Alzheimer’sche Erkrankung und andere Demenzen

Die geistige wie die körperliche Leistungsfähigkeit lassen mit zunehmendem Alter nach. Die Grenze zwischen normalem Altern und der Entwicklung einer Demenz ist fließend.

Verbreitung und Risikofaktoren

  • Hohes Alter ist der Hauptrisikofaktor für die Entwicklung einer Demenz.
    Entsprechend der demographischen Entwicklung ist auch eine weitere Zunahme der Demenzerkrankungen in den nächsten Jahrzehnten zu erwarten. Grund dafür ist auch die steigende Lebenserwartung. Die durchschnittliche Lebenserwartung steigt weiter an. Für im Jahr 2023 geborene Kinder liegt die Lebenserwartung inzwischen bei etwa 78 Jahren (Jungen) bzw. etwa 83 Jahren (Mädchen).
  • Bei tendentiell sinkender Geburtenrate wird die Zahl der Demenzkranken pro Einwohner noch stärker zunehmen als die absolute Zahl. 
  • Man schätzt, dass weltweit etwa 55 Millionen Menschen an einer Demenz leiden, jährlich treten etwa 10 Millionen neue Fälle auf (WHO, 2021).
  • Die meisten Menschen mit einer Demenz leben in den entwickelten Ländern. Die Zunahme ist je nach Bevölkerungsstruktur unterschiedlich, in den entwickelten Ländern wird eine Zunahme um 100% zwischen 2001 und 2040 vorausgesagt, für Indien, China, und deren Nachbarn in Südasien und im westlichen Pazifik wird eine Zunahme um mehr als 300% bis 2040 erwartet.
  • Ein großer Teil der Demenzerkrankungen wird weiter nicht diagnostiziert oder behandelt. Dabei ist Demenz die wichtigste Gesundheitsbeeinträchtigung der über 60jährigen (WHO 2003). Demenz trug demnach zu 11,2%  der Jahre, die mit Behinderung gelebt werden bei, während Schlaganfälle (9,5%),  Rücken- und Gelenkbeschwerden (8,9%), kardiovaskuläre Erkrankungen (5,0%), und alle Formen von Krebs mit 2,4% zu Buche schlagen.
  • Die Versorgung Demenzkranker ist sehr teuer und verlangt von den Familien viele Opfer
  • Der Übergang zwischen „normalem Abbau“ im Alter und einer Demenz ist nicht nur für die Forschung, sondern auch für alle Menschen die Angst vor der Entwicklung einer Demenz haben hoch interessant.  Wenn die geistigen Funktionen nur gering beeinträchtig sind, solche Beeinträchtigungen aber schon eindeutig nachweisbar sind, ist noch keine Demenz diagnostizierbar.
    Auch im Rahmen des normalen Alterns kommt es zu einem deutlichen Nachlassen der geistigen Leistungsfähigkeit und der Lernfähigkeit bereits ab dem 20. Lebensjahr. Entsprechend spürbarer wird dies auch für gesund Menschen im Rentenalter.

Gedächtnisstörungen bei Nicht-Dementen

Ab wann ist man dement? Woran erkennt man ‚Alzheimer‘?

Die Diagnose Demenz meint immer eine Erkrankung des Gehirns, die zu einem über das alters-übliche hinausgehenden Verlust an geistigen Fähigkeiten mit Alltagsrelevanz geführt hat.

Kriterium ist für eine Demenz meist, dass Symptome (Verschlechterung des Gedächtnisses oder anderer kognitiver Funktionen), vorhanden sind, die über die im Rahmen des normalen Alterungsprozesses zu erwartenden Veränderungen hinausgehen und zu einer Beeinträchtigung in sozialen und beruflichen Funktionsbereichen führen.

Die Demenz vom Alzheimertyp kann mit sehr unterschiedlichen Symptomen beginnen, auch der Verlauf, das Alter bei Beginn der Symptome und die Geschwindigkeit des geistigen Abbaus kann sehr stark variieren.

  • In einigen Fällen zeigt sich zunächst ein individueller allgemeiner Verlust an kognitiven Fähigkeiten.
  • Bei anderen kommt es durch eine asymmetrische Hirndegeneration zunächst zu einem Verlust der visuell- räumlichen Fähigkeiten oder zu Sprachstörungen.
  • Verschiedene neuropsychiatrische Symptome können auch schon in den Anfangsstadien vorhanden sein. In dem ersten von Alois Alzheimer 1907 beschriebenen Fall einer Frau war bereits zu Beginn eine wahnhafte Eifersucht vorhanden.
  • Nur bei einer Minderheit ist ausschließlich das Gedächtnis beeinträchtigt.

Frühzeichen einer Demenz

Erste Zeichen einer Demenz können Störungen des Kurzzeitgedächtnisses und der Merkfähigkeit sein, das Langzeitgedächtnis ist meist erst in fortgeschritteneren Krankheitsstadien merklich beeinträchtigt.

Allerdings können auch scheinbar rein körperliche Symptome Frühzeichen einer Demenz sein, etwa Kraftlosigkeit, Schlafstörungen und ständige Müdigkeit.

Strittig ist weiter ob spätere Alzheimerpatienten angesichts des sich abzeichnenden kognitiven Defizits bereits in den frühen Anfängen der Erkrankung eine intellektuell weniger fordernde Umgebung suchen oder ob Menschen die sich intellektuell weniger betätigen schneller dement werden. Studien (Smyth et al, Neurology 2004) zeigen jedenfalls eine solche Tendenz bei zukünftigen Alzheimerpatienten bereits ab dem 30. Lebensjahr.

Leichte kognitive Beeinträchtigung

Für Menschen mit leichten Anzeichen einer Demenz wird teils die Diagnose einer leichten kognitiven Beeinträchtigung (auch leichte kognitive Leistungsstörung, MCI = Mild Cognitive Impairment) verwendet.

Der Begriff einer leichten kognitiven Beeinträchtigung ist schwierig, da er nicht einheitlich verwendet wird. Verschiedene Untersucher haben unterschiedliche Kriterien und unterschiedliche Tests für die Diagnose zu Grunde gelegt. Je nach Kriterien fallen 1,5%-23,5% aller 60-64 jährigen Menschen unter diese Diagnose (Lopez et al, Arch Neurol. 2003).

Nach Verlaufsuntersuchungen haben diese Menschen ein erhöhtes Risiko eine Demenz zu entwickeln. 1-30% sollen nach manchen Studien in 1-3 Jahren eine Demenz entwickeln. Bei der großen Schwankung der Zahlen ist die Aussagekraft im Einzelfall allerdings begrenzt.

Wer an einer leichten kognitiven Beeinträchtigung leidet, kann durch „Training“ seine Gedächtnisleistung erhalten. So sind kognitiv fordernde Spiele, das Spielen eines Instruments und das Lesen von Büchern förderlich für den Gedächtniserhalt. Spezifische medikamentöse Ansätze existieren zwar, werden aber aufgrund des teils noch fraglichen Nutzens und des Nebenwirkungsspektrums derzeit noch nicht breitflächig eingesetzt, sondern erfordern eine individualle Abwägung (Mayo Clinic 2023).

Demenz vorbeugen – Was kann man tun?

RauchenTabakkonsum vergrößert nach dem derzeitigen Stand das Demenzrisiko besonders bei Männern
BluthochdruckZu hoher Blutdruck ist ein wesentlicher Risikofaktor für Morbus Alzheimer und andere Demenzen. Rechtzeitige Behandlung reduziert das Risiko um bis zu 80%.
Diabetes mellitusDas Vorliegen eines Diabetes erhöht das Risiko für eine Demenz und generell das Risiko einer Heimeinweisung im Alter. Bei übergewichtigen Patienten verbessert eine Verminderung der Kalorienaufnahme nicht nur den Diabetes, sondern auch die kognitive Leistungsfähigkeit. Auch häufige Unterzuckerungen (Hypoglykämien) können eine Demenz begünstigen.
Herzinsuffizienz, Koronare Herzkrankheit (KHK)Herzinsuffizienz und KHK erhöhen das Demenzrisiko, auch für die Demenz vom Alzheimertyp. Die Behandlung der Risikofaktoren und der Symptome verbessert die Prognose.
Geistige Betätigung, körperliche FitnessSowohl geistige, als auch körperliche Betätigung senkt das Demenzrisiko.
Körperliche Fitness reduziert das Demenzrisiko und vermindert auch unabhängig davon das Risiko einer Heimeinweisung. Nicht nur das Risiko von Stürzen und Unfällen sinkt, auch Stoffwechselkrankheiten werden weniger.
Bereits die Lesekompetenz von Schülern korreliert negativ mit dem Demenzrisiko im Alter. Z.B.: Wang et al, Arch Intern Med. 2006.
HyperlipidämieFettstoffwechselstörungen vergrößern das Demenzrisiko. Für Statine ist hierbei zwar eine Verbesserung der Blutfettwerte, nicht allerdings des Demenzrisikos nachweisbar.
z.B. Rea et al, Arch Neurol. 2005.
KuperHohe Zufuhr von Kupfer beispielsweise über das Trinkwasser kann möglicherweise in Kombination mit einem hohen Anteil von gesättigten Fettsäuren und Transfetten in der Nahrung den geistigen Abbau fördern (Morris et al., Arch Neurol. 2006).
HyperhomocysteinämieFolsäure senkt bei Betroffenen möglicherweise das Risiko, eine Empfehlung zur routinemäßigen Einnahme kann aber nicht gegeben werden.
EntzündungenMenschen die entzündungshemmende Schmerzmittel wie Aspirin nehmen müssen, haben möglicherweise ein niedrigeres Demenzrisiko und können zu einem langsameren Voranschreiten einer Alzheimer-Demenz führen, die Studienlage hierzu ist allerdings widersprüchlich (Aisen et al., JAMA 2003).
Eine Demenz-Prophylaxe mit NSAIDs kann derzeit nicht empfohlen werden.
ÖstrogeneÖstrogene haben möglicherweise eine schützende Wirkung vor einer Alzheimer-Demenz. Ob eine Hormonersatztherpie bei der Vorbeugung einer Demenz hilft, ist strittig (Alzheimer’s Society 2023).
DepressionDass Depressionen das Risiko für eine Demenz erhöhen ist ziemlich sicher. Ob die Behandlung von Depressionen eine vorbeugende Wirkung hat, ist bisher noch nicht eindeutig bewiesen.
Das Risiko an einer Demenz zu erkranken ist für Menschen, die an Depressionen leiden oder gelitten haben, bis zu doppelt so groß wie für die Durchschnittsbevölkerung. Gleichzeitig sind Depressionen im Alter manchmal ein Frühsymptom einer Demenz (Andersen,et al 2005, Epidemiology).

Symptome und Diagnose einer Demenz

Die Diagnose einer Demenz setzt Gedächtnisstörungen und Funktionsstörungen in mindestens einem weiteren intellektuellen Bereich voraus. Die Schwere der Störung muss so ausgeprägt sein, dass es zu Funktionseinschränkungen im Alltag kommt.

Wichtig ist dabei die Zeitdauer der Störungen. Akute Störungen rechtfertigen zunächst nicht die Diagnose einer Demenz. Die Patient selbst können oft nur begrenzt Auskunft geben, krankheitsbedingt können sie oft die Entwicklung nicht schildern. Die Auskünfte der Angehörigen sind oft entscheidend für eine sichere Diagnose.

Im Screening um die Hirnleistung zu überprüfen, kommen üblicherweise als Standardtests der Mini-Mental-State-Test (MMST) und der Uhrentest zur Anwendung. Als besonders sensibel gilt dabei der Uhrentest nach Shulman von 1986, bei dem nicht nur die Zahlen einzutragen sind, sondern auch die Zeiger auf eine vorgegebene Zeit eingestellt werden müssen. MMST und Uhrentest sind sensible Verfahren und derzeit die Instrumente, mit denen sich noch am frühesten eine Alzheimer-Demenz aufdecken läßt. Sehr frühe Formen werden damit aber nicht erfasst.

Eine Demenz oder ein dementielles Syndrom ist per Definition Folge einer Krankheit des Gehirns. Demenzen verlaufen im Gegensatz zu einem Verwirrtheitszustand, einem Delir oder einer Depression gewöhnlich chronisch oder fortschreitend. Es kommt zu einer zunehmenden Beeinträchtigung vieler höherer Hirnrindenfunktionen, einschließlich Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache und Urteilsvermögen.

Bewußtseinsstörungen im eingentlichen Sinn liegen per Definition nicht vor. Die bedeutet, in der Regel sind demente Patienten wach und zeigen nicht primär eine Störung der Aufmerksamkeit.

Die Beeinträchtigungen der Denkleistungen sind meist begleitet von Verschlechterung der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder der Motivation. Diese Symptome können auch vor Beeinträchtigungen der Denkleistungen auftreten.

In speziellen Wissensbereichen können Gedächtnisinseln lange erhalten bleiben. Es besteht meist auch gute Erinnerungsfähigkeit an weit zurückliegende Ereignisse. Die Patienten leben wegen Überwiegen der Neugedächtnisstörung in der Vergangenheit. In den ersten Krankheitsjahren bleibt das kognitive Defizit infolge erhaltener „Fassade“ der Umgebung verborgen.

Daher sind anonyme Selbstbeurteilungstests, Aufklärungsarbeit und Enttabuisierung der Vergesslichkeit für die Früherkennung wichtig.

Situationen der letzten Stunden, Tage und Wochen werden nicht oder nur in verworrener Reihenfolge bzw. bruchstückhaft erinnert. Schon im Frühverlauf der Erkrankung verarmt der Sprachinhalt, die Sätze werden kürzer, die Grammatik fehlerhaft. Der Handlungsablauf in seiner Reihenfolge und/oder wegen des Auslassens wichtiger Teilhandlungen ist oft gestört und das Verrichten alltäglicher Handlungen wie Schnürriemen binden, Schuhe putzen oder Kochen erheblich beeinträchtigt.

Psychotische Symptome wie Halluzinationen und Wahnbildungen („es ist jemand Fremder in der Wohnung“, „dieser Mensch ist ein Betrüger und nicht mein Ehepartner“, „sie haben mir meine Sparbücher gestohlen“, …) treten bei etwa jedem zweiten Alzheimer-Patienten, meist im fortgeschrittenen Stadium auf. Depressionen sind vor allem am Anfang häufig.

Bei der Einschätzung, ob eine Demenz vorliegt, sind besonders falsch-positive Zuordnungen zu vermeiden: mangelnde Motivation oder emotionale Faktoren, insbesondere Depression, zusammen mit motorischer Verlangsamung und allgemeiner körperlicher Hinfälligkeit, können für eine mangelnde Leistungsfähigkeit unter Umständen eher verantwortlich sein als ein Verlust intellektueller Fähigkeiten.

Bei fortschreitender Demenz kommt es zu zunehmenden Beeinträchtigungen in den persönlichen Aktivitäten des täglichen Lebens, wie Waschen, Ankleiden, Essen, persönlicher Hygiene, bei Körperausscheidungen und der Benutzung der Toilette. Wie sich die Beeinträchtigung äußert, hängt stark von den sozialen und kulturellen Gegebenheiten ab, in denen die betroffene Person lebt.

Frontotemporale Demenz

Eine Sonderform der Demenzen sind die frontotemporale Demenzen (FTD). Es handelt sich um eine präsenile Demenz. Das so genannte Tauprotein scheint auch hier – wie beim Morbus Alzheimer – eine Rolle zu spielen. Im frühen Erkrankungsalter ist sie genauso häufig wie die Alzheimerdemenz, insgesamt aber wesentlich seltener als die Alzheimerdemenz.

Der Begriff der frontotemporalen Demenz (FTD) meint eine Gruppe primär degenerativer Demenzen bei denen eine fokale Atrophie am frontalen und/oder temporalen Lappen des Gehirns entsteht. Sie sind häufig mit einem Parkinsonismus und manchmal mit einer amyotrophen Lateralsklerose vergesellschaftet. Frontotemporale Demenzen sind in fast der Hälfte der Fälle familiär vorkommend (autosomal dominante Vererbung). Mutationen im Chromosom 17, 9 oder 3 sind beschrieben.

Bei Demenzkranken mit erhaltenen räumlich-konstruktiven Fähigkeiten und relativ geringen Gedächtnisstörungen, bei denen Verhaltensstörungen und Störungen der sozialen Kompetenz im Vordergrund stehen, muss an eine frontotemporale Demenz gedacht werden. Verhaltensauffälligkeiten, Enthemmung, Depressionen, Hyperoralität, vegetative Symptome, Suizidgedanken und Schuldgefühle stehen im Vordergrund.

Die Prävalenz wird mit 3,4/ 100.000 angenommen. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei etwa 57 Jahren, die mittlere Überlebenszeit bei 8 Jahre. Acetylcholinesterasehemmer helfen hier, anders als bei der Alzheimer-Demenz, vermutlich nicht. Bei der Unterscheidung zwischen FTD und Depression hilft, dass vegetative Symptome, Suizidgedanken und Schuldgefühle, die bei einer organischen Frontalhirnschädigung sehr selten auftreten.

Frontotemporale Demenz vs. Alzheimer-Demenz

Alzheimer-DemenzFrontotemporale Demenz
Disposition / ErblichkeitPositive Familienanamnese bei ca. 30 %, F > M (ca. 2 : 1), mit Alter zunehmende Inzidenz, Assoziation mit Apo E4.Dominanter Erbgang bei 20 – 50 %, Altersgipfel ca. 54 Jahre.
LeitsymptomeGedächtnisstörungen, Orientierungsstörung , Benennstörung.Verhaltensstörungen („Frontales Psychosyndrom“), Sprachverarmung, Antriebsmangel.
Psychiatrische SymptomeErhaltene Persönlichkeit, teils Depression, Unruhe.Gleichgültigkeit, manchmal Enthemmung, Leugnung der Störung häufig.
Neurologische SymptomeRigor, Myoklonien, epileptische Anfälle möglich.Spastik, Primitivreflexe, Parkinsonoid möglich.
BildgebungTemporo-parietale Atrophie und Hypoperfusion.Frontale Atrophie (im MRT und CCT oft erst in späteren Stadien) mit typischer Minderperfusion frontaler und temporal-anteriorer kortikaler Strukturen.
EEGAb mittlerem Stadium allgemein verändert.Normal.

Lewy-Körper-Demenz – Lewy-Body Demez

Die Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) ist mit 15-36 % die zweithäufigste Ursache einer dementiellen Erkrankung, sie wurde erstmals 1990 in Japan als Variante der Alzheimererkrankung beschrieben.

Klinischen Charakteristika sind:

  • progrediente Demenz
  • Parkinson-Syndrom (bei 70%)
  • Schwankungen der Hirnleistungen sowie der Wachheit und Aufmerksamkeit (bis hin zu Mutismus für Minuten, was dann nicht selten mit TIAs verwechselt wird)
  • Detailliert wiedergegebene visuelle Halluzinationen
  • Depression
  • REM-Schlaf-Verhaltensstörungen
  • Überempfindlichkeit auf übliche Neuroleptikadosen (50% der Kranken),
  • Stürze, Synkopen
  • systemisierter Wahn und Halluzinationen anderer Art als visuell

Die Erkrankung beginnt durchschnittlich zwischen dem 50. und 83. Lebensjahr, betrifft Männer häufiger als Frauen und führt in den meisten Fällen innerhalb von sechs bis sieben Jahren zum Tod.

Differentialdiagnosen sind:

  • Demenz vom Alzheimer-Typ (DAT)
  • Parkinson-Krankheit
  • Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie
  • Progressive supranukleäre Parese
  • Multisystematrophie
  • selten die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung.

Außer einem fortgeschrittenen Alter sind keine besonderen Risikofaktoren für die Lewy-Körperchen-Demenz bekannt.

Alle klinischen Symptome der Lewy-Körper-Demenz können auch bei der Alzheimer-Krankheit, bei der vaskulären Demenz und anderen neurodegenerativen Erkrankungen vorkommen. Demenz ist hier nicht immer das erste Symptom, die Erkrankung beginnt manchmal mit Parkinson-ähnlichen Symptomen oder mit psychotischen oder anderen psychiatrischen Symptomen oder mit Stürzen durch orthostatischen Blutdruckabfall, bzw. Bewußtseinsstörungen.

Die Unterscheidung der Lewy-Körper-Demenz von anderen Demenzen und allgemein die Diagnosestellung kann besonders am Anfang einer Demenz schwierig sein. Bei der Lewy-Körper-Demenz sind im Gegensatz zur Alzheimerdemenz die räumlich-visueller Leistungen im Verhältnis geringer, Gedächtnisfunktion und das Benennen meist stärker beeinträchtigt.

Die Erkrankung wird mit L-Dopa, atypischen Neuroleptika (nach manchen Berichten verursachen auch diese häufig gravierende motorische Verschlechterungen mit 2-3 fach erhöhter Mortalität, deshalb können sie, wenn nötig, nur sehr vorsichtig eingesetzt werden), Acetylcholinesterasehemmern, blutdrucksteigernden Medikamenten sowie, zur Besserung der neurogenen Blasenstörung, mit peripheren Anticholinergika und Alpha-Rezeptorenblockern behandelt.

Größere Behandlungsstudien gibt es nicht. Wie die Patienten auf Antidepressiva, Antiepileptika oder Benzodiazepine ansprechen ist unzureichend bekannt. Auf die antidementive Therapie mit den zur Behandlung des M. Alzheimer zugelassenen Acetylcholinesteraseinhibitoren sprechen die Patienten nach den vorliegenden Beobachtungen gut an.

Die Antwort auf L-Dopa-Gabe ist bei der Lewy-Körper-Demenz im Vergleich zum M. Parkinson sehr viel variabler und damit nicht sehr hilfreich in der differentialdiagnostischen Einschätzung des Parkinson-Syndroms. Die Patienten sprechen aber auf L-Dopa an und motorische Symptome können damit behandelt werden.

Besonders zu beachten ist eine erhöhte Sensitivität auf Neuroleptika, die zu einer massiven Verschlechterung der motorischen und psychiatrischen Symptome führen können. Diese Sensitivität geht sogar soweit, dass der Einsatz von Neuroleptika bei der Lewy-Körper-Demenz mit einer zwei- bis dreifach erhöhten Mortalität verknüpft ist. Der Verlauf ist insgesamt eher ungünstiger als beim M. Alzheimer oder beim M. Parkinson, wobei allerdings die Verschlechterungsrate der einzelnen Symptome letzteren Erkrankungen entspricht. Viele Patienten versterben bereits 1-2 Jahre nach Diagnosestellung.