Der Normaldruckhydrozephalus
eine nicht seltene und gut
behandelbare Ursache der Demenz:
Es handelt sich um eine gut behandelbare Ursache der
Demenz Meist tritt er im Alter über
60 Jahre auf, er ist verantwortlich für etwa 10%
aller Demenzerkrankungen. In den USA wird die
Zahl der Betroffenen auf 250 000 geschätzt, nicht selten wenn eine Alzheimersche
Erkrankung oder eine Parkinsonsche Erkrankung diagnostiziert werden steckt ein
NPH dahinter. Diese
Erkrankung
ist einer der Gründe, warum jede neu diagnostizierte Demenz zu einer
ausführlichen Diagnostik führen sollte. Unter
einem Hydrozephalus versteht man eine vermehrte Flüssigkeitsansammlung im
Gehirn. Das Nervenwasser (Liquor) umgibt das gesamte Gehirn. Es handelt sich um
eine klare Flüssigkeit, die in den so genannten Ventrikeln
(Hirnwasserkammern), gebildet wird und das Gehirn und Rückenmark wie einen
Flüssigkeitsschutzmantel umgibt. Die Ventrikel bezeichnet man als die inneren
Liquorräume die Zwischenräume zwischen den Hirnfurchen als die äußeren
Liquorräume. Ein kommunizierender Hydrozephalus ist die Folge eines
Mißverhältnisses zwischen Liquorproduktion und -resorption. Ein
Verschlußhydrozephalus entsteht infolge eines Abflußhindernisses im Liquorsystem.
Überwiegend im Alter kommt es zu einem Ungleichgewicht zwischen der Produktion
und dem Abfluss des Nervenwassers (Liquor) (und auch der Resorption des
Liquors). Die Hirnventrikel erweitern sich
und die Hirnsubstanz (vor allem frontal) wird zusammengedrückt. Ursachen:
Meist findet man keine spezielle Ursache. Vor allen Vernarbungen der Hirnhäute
und Veränderungen der speziellen Eirnichtungen der Spinnwebshaut die für die
Rückresoption des Nervenwassers zuständig sind, sind ursächlich.
In machen Fällen sind frühere Erkrankungen die Ursache, so
können Hirnblutungen, Aneurysmen, Schädelhirntraumen, Tumore oder Zysten, oder
Hirnhautentzündungen die weit zurückliegen ursächlich sein. Die
Entwicklung der Symptome wie der morphlogischen Veränderungen ist allmählich im
Laufe von Monaten bis Jahren. Es wird vermutet, dass ein chronisch obstruktiver
Hydrozephalus mit einer diffusen Schädigung des Hirns verbunden ist, die auch
normal erscheinende weiße Substanz einschließt. Durch die
Seitenventrikelerweiterung kommt es häufig zu einer Vorwölbung des Corpus
callosum nach vertikal und Längenzunahme des Corpus callosum. Die dorsale
Einkerbung der Corpus callosum durch den freien Rand der Falx cerebri
korrelierte mit der vertikalen Vorwölbung. Die Querschnittsfläche des Corpus
callosum unterscheidet dabei auch im Bild zwischen dementen und nicht dementen
Patienten. Charakteristisch sind bei diesen Patienten rhythmische Oszillationen
des intrakraniellen Druckes, der Herzfrequenz, der Atmung und der
Blutflußgeschwindigkeit gemessen mit der transkraniellen Dopplersonographie
(B-Wellen). Symptome: Typisch ist die Entwicklung einer Gangstörung mit
langsamem kleinschrittigem Gang, Schwierigkeiten beim Aufstehen und
Unsicherheit, später auch Schwierigkeiten beim Drehen im Bett und
Pyramidenbahnzeichen. Es entsteht eine Apathie und Demenz, die Sprache wird
leise, Sprachproduktion und Gedächtnis sind weniger gestört, im weiteren Verlauf
entsteht aber nicht selten auch eine schwere nicht mehr rückgängig zu machende
Demenz. Meist nicht vorhanden sind neuropsychologische Störungen wie Aphasie,
Apraxie, Agnosie, oder Störungen der räumlicher Leistungen. Es entsteht eine
Inkontinenz, dabei bleibt das Füllungsgefühl für die Blase erhalten.
Verwechslungen mit einem Morbus Parkinson oder einem Morbus Alzheimer sind nicht
selten. Die Verdachtsdiagnose wird auf Grund des computertomographischen
oder kernspintomographischen Bildes mit den erweiterten Ventrikeln gestellt.
Meist zeigt sich ein Ödem um die erweiterten Ventrikel das man periventrikuläre
Dichteminderungen nennt. Das Kernspinbild ist dabei aussagekräftiger, hier
kann manchmal auch der Liquorfluss durch den Aqädukt gemessen werden. Die
perfusionsgewichtete MRTkann die Auswahl derjenigen Patienten, die aller
Voraussicht nach von einer Shuntoperation profitieren verbessern. Im
Kontrast zu den erweiterten Ventrikeln sind die äußeren Liquroräume nicht wie
bei einer allgemeinen Atrophie verbreitert. Im Verdachtsfall wird eine
Lumbalpunktion durchgeführt (mehrfach 20-50ml
Liquor entnommen), kommt es hierdurch zu einer deutlichen Besserung der
Gangstörung und des psychischen Befundes gilt die Diagnose als gesichert. Ein
Shunt kann bei etwa der Hälfte der Patienten eine dauerhafte Besserung
bewirken. Die Gangstörungen bilden sich meist gut zurück, die Demenz kann
erhalten bleiben oder bessert sich langsamer und meist nicht vollständig. Je
früher die Diagnose gestellt wird und je eindeutiger keine andere Ursache der
Symptome Demenz, Gangstörung, Inkontinenz umso besser die Prognose. Die
Patienten, die wegen eines Hydrozephalus behandelt wurden, müssen regelmäßig
neurochirurgisch nachuntersucht werden. Zur Verbesserung der
Hydrozephalusbehandlung wird eine deutschlandweite Studie, um verschiedene
Ventilsysteme miteinander zu vergleichen, durchgeführt. Neuerdings wird in
Studien untersucht, in wie weit auch AlzheimerPatienten von einer Shuntoperation
profitieren. Eine Untersuchung gibt diesbezüglich Hinweise, das Ergebnis
größerer Studien bleibt aber abzuwarten. G. D. Silverberg, E. Levinthal, E. V.
Sullivan, D. A. Bloch, S. D. Chang, J. Leverenz, S. Flitman, R. Winn, F.
Marciano, T. Saul, S. Huhn, M. Mayo, and D. McGuire, Assessment of low-flow CSF
drainage as a treatment for AD: Results of a randomized pilot study,
Neurology 2002 59: 1139-1145
Hydrozephalus bei Neurobodensee
Normal pressure hydrocephalus (NPH
Hydrocephalus Foundation Hydrocephalus
Center
Hydrocephalus and its treatment
What is normal pressure hydrocephalus? Leitlinie der DGN
Normaldruckhydrocephalus (NPH)
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