Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse

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Epilepsie Syndrome

Unabdingbare Voraussetzung für eine adäquate Therapie der Epilepsien ist die eindeutige Klassifikation des vorliegenden Anfallstyps. Andernfalls besteht nicht nur die Gefahr, daß die Behandlung nicht wirkt, sondern sogar zu einer Verschlechterung des Epilepsieverlaufs führen kann. Insgesamt werden heute etwa 70% der Patienten bei Ausschöpfung aller therapeutischen Möglichkeiten anfallsfrei. Der Begriff Epilepsie meint eine große Anzahl unterschiedlicher Syndrome, deren Gemeinsamkeit es ist, dass wiederkehrend eine Neigung zu unprovozierten Anfällen vorliegt. Diese Syndrome werden einerseits nach ihrem klinischen Erscheinungsbild eingeordnet ( komplexe, fokale, und generalisiert tonisch–klonische Anfälle), andererseits werden Epilepsiesyndrome auch nach der Art der Anfälle, dem Vorhandensein von neurologischen Auffälligkeiten oder Entwicklungsstörungen und nach den elektroenzephalographischen Befunden (EEG) eingeteilt. Es gibt dabei 2 große Kategorien, die generalisierten und die fokalen oder partialen (oder Lokalisationsbezogenen) Syndrome. Bei generalisierten Epilepsien beginnen die überwiegenden Anfälle gleichzeitig in beiden Hirnhälften. Viele Formen der generalisierten Epilepsien haben eine Veranlagungskomponente, der neurologische Befund ist meistens normal. Bei den fokalen oder partialen Epilepsien beginnen die Anfälle dagegen meist an einem oder mehreren bestimmten Orten im Gehirn (Fokus), sie können sich dann aber auf das ganze Gehirn ausbreiten. Die meisten fokalen Anfälle haben ihre Ursache in einer Hirnschädigung an einer bestimmten Stelle, obwohl man diese Schädigung oft nicht findet.

 

Es gibt sehr viele unterschiedliche Arten von epileptischen Anfällen die hier nicht alle dargestellt werden können. Auch für den Fachmann bedarf es oft einer langwierigen Diagnostik um eine Epilepsie zu diagnostizieren oder sie von einer anderen organischen oder psychischen Erkrankung zu unterscheiden.  Ständiger Begleiter von Epilepsiekranken ist vor allem die Angst - die Angst vor dem nächsten Anfall, die Angst, wann und wo er auftreten und wie schwer er sein wird, die Angst vor Verletzungen. Aber Menschen mit einer Epilepsie müssen nicht nur mit den körperlichen und psychischen Belastungen ihrer Erkrankung fertig werden. Darüber hinaus haben sie auch mit den Vorurteilen ihrer Mitmenschen zu kämpfen. Wie kaum eine andere Gruppe chronisch Kranker werden sie gesellschaftlich diskriminiert. So halten rund 20 Prozent der Deutschen einer Emnid-Umfrage zufolge Epilepsie für eine Geisteskrankheit. 20 Prozent würden Menschen mit einer Epilepsie als Ehepartner für Sohn oder Tochter ablehnen, doppelt so viele sind in dieser Frage unentschieden. Falsche Vorstellungen von der Erkrankung und die Abwertung der Betroffenen ziehen sich durch die Medizinhistorie. Im Mittelalter glaubte man, Epilepsie sei entweder eine Strafe Gottes oder die Rache von Dämonen. Dabei hatte der griechische Arzt Hippokrates in seinem Buch ,,Ober die heilige Krankheit" schon im Jahr 450 vor Christus epileptische Anfälle genau beschrieben und mit dem Gehirn als Ausgangspunkt in Verbindung gebracht. Doch erst im 19. Jahrhundert gab es die ersten wissenschaftlichen Beweise für diese Aussage. Heute wissen die Forscher relativ genau, was bei einem epileptischen Anfall passiert. Von den 20 Milliarden Nervenzellen im Gehirn steht jede mit sehr vielen anderen in Verbindung. Elektrische Impulse und chemische Signale ermöglichen Denken und Fühlen, Bewegung und Wahrnehmung. Wenn jedoch ungewöhnlich viele Nervenzellen gleichzeitig elektrisch aktiviert sind und sich gegenseitig aufschaukeln, kommt es zu einem ,,Feuerwerk" im Gehirn -einem epileptischen Anfall. Manchmal ist die gesamte Hirnrinde von den Fehlzündungen der Nervenzellen betroffen, manchmal nur eine kleine Region. Video über verschiedene Anfallstypen auf You Tube (2)

 

Klassifikation von Epilepsiesyndromen auf klinischer Basis mit, EEG, und Neuroimaging
Anfallstyp Klinisch ohne Apparate, % Klinisch + EEG, % Klinisch + EEG + Kernspin, %
Generalisiert
 
8
 
23
 
23
 
Partial
 
39
 
54
 
58
 
Nicht klassifiziert
 
53
 
23
 
19
 

Am wichtigsten in der Diagnostik ist die Beschreibung des Anfalles und das EEG, manchmal ist eine Langzeit-, oder Schlafentzugs-EEG erforderlich, beweisend sind oft typische Anfallsmuster im EEG und  Herdbefunde. EEG kann oft auch die Art der Epilepsie bestimmen. Mit Hilfe des EEGs kann beim Patienten die Bereitschaft zu epileptischen Anfällen festgestellt werden, manchmal gelingt es auch, während eines Anfalls ein EEG zu schreiben. Die epileptische EEG-Aktivität kann unterschiedlich aussehen. Die häufigsten epileptischen Veränderungen sind Spitze Wellen (Spike wave) und Scharfe Wellen (Sharp wave; folgt der scharfen Welle eine langsame Welle, so spricht man von Sharp slow wave). Unter Umständen ist die Ableitung mehrerer EEGs notwendig, bis die epilepsietypischen Veränderungen nachgewiesen werden können.

In  Laboruntersuchungen findet man nach einem großen Anfall oft Anstieg der CK (Muskelenzym) und Prolactin( einem Hormon). Manchmal ist die Diagnose nur anhand einer Fremdanamnese möglich. Wenn möglich bringen Sie jemand der das Ereignis beobachtet hat mit zur Untersuchung beim Neurologen.

Fehlt eine bekannte Ursache, besteht eine genetische Disposition, und ein altersgebundener Beginn spricht man von einer Idiopathischen (genuinen) Epilepsie (50-70%): Typische Beispiele sind die Absencenepilepsie des Kindesalters (Pyknolepsie), die juvenile Absencenepilepsie, oder die juvenile myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit mal) .Klonische Anfälle ,Tonische Anfälle ,Tonisch-klonische Anfälle, Atonische (astatische) Anfälle.  

 

Von einer  symptomatischen Epilepsie (Einteilung nach Ursachen) spricht man wenn sie durch Mißbildungen, frühkindliche Hirnschädigungen Schädelhirntraumen Entzündungen des Gehirns, Schlaganfällen, Tumoren, Alkohol , oder Stoffwechselerkrankungen ausgelöst wurde. Je nach Sitz der Schädigung im Gehirn treten hierdurch verschieden Arten von Anfällen auf (Beispiele):   fokale (Fokus= Herd) Anfälle (lokal beginnende Anfälle) werden unterschieden nach ihrer Ursprungsregion und der dafür jeweils typischen Symptomatik mit motorischen, sensibel/sensorischen, vegetativen und/oder psychishen Zeichen. Sie sind "einfach", wenn das Bewußtsein (Bewußtheit und/oder Reagibilität) erhalten ist, d. h. die epileptische Aktivität regional begrenzt bleibt, sie werden zum Beispiel unterschieden in einfach fokale Anfälle (Bewußtsein nicht gestört), mit motorischen (Bewegungs) Symptomen (inkl. Jackson-Anfälle),   mit somatosensorischen oder spezifisch-sensorischen Symptomen (einfache Halluzinationen wie Kribbeln, Lichtblitze, Klingeln), mit autonomen Symptomen (Erbrechen, Inkontinenz, Blässe, Schwitzen, Erröten),  mit psychischen Symptomen (dysphasisch, dysmnestisch, kognitiv, affektiv, aber ohne Bewußtseinsstörung; sehr selten),   der Begriff kryptogen signalisiert, daß sich eine Läsion mit den verfügbaren diagnostischen Methoden nicht nachweisen läßt, diese aber aus Anamnese, Befund und Verlauf anzunehmen ist. komplex fokale Anfälle (mit Störung des Bewußtseins), wenn die Ausbreitung auch limbische Strukturen erfasst und das Bewußtsein eingeschränkt ist. darunter einfacher fokaler Anfall, gefolgt von einer Störung des Bewußtseins, mit einer Bewußtseinsstörung zu Beginn,  fokale Anfälle, die sich zu sekundär-generalisierten Anfällen, z.B. tonisch-klonischen Anfällen mit Bewußtseinsverlust (Grand mal) entwickeln. Große Anfälle (Grand mal) wie sie fast jeder schon auf der Straße gesehen hat können bei beiden Arten von Anfällen auftreten. Ungefähr 70% der Anfälle, die bei Erwachsenen neu auftreten sind partielle oder fokale Anfälle. Bei der Mehrheit (62%) findet man die ursächliche Schädigung im Gehirn nicht, sie werden als kryptogen bezeichnet.  Schlaganfälle sind in 9%, Schädelhirntraumen in 9.%, Alkohol in 6%, neurodegenerative Erkrankungen in 4%, statische Enzephalopathien in 3,5%, Hirntumore in 3%, und Infektionen in 2% die Ursache. Obwohl bei den älteren Menschen über 65 Schlaganfälle deutlich häufiger die Ursache sind, findet man auch dort in 25- 40% keine Ursache. (J. A. French and T. A. Pedley Initial Management of Epilepsy, N Engl J Med 2008;359:166-76.)
 

 

 Idopathische Epilepsien sind altersgebunden, zeigen typische Verlaufscharakteristika und sind überwiegend gut behandelbar.

Zwei dieser Anfallsarten soll als Beispiel beschrieben werden:
Fokale Anfälle und Syndrome früher so gennannten komplex fokalen Anfällen, meist als Folge einer Hirnschädigung.  Diese Begriffe werden nicht mehr empfohlen und werden nicht ersetzt. Eine iktale Einschränkung des Bewusstseins wird bei individuellen Anfällen gegebenenfalls beschrieben, aber nicht zur Klassifikation bestimmter Anfallsformen benutzt (neues Konzept).
häufiger Ablauf: 
- Beginn mit vom Magen aufsteigendem komischen Gefühl (Aura), Angstgefühl, Innehalten, Starren
- Automatische Mund-, Kau- und Schluckbewegungen
- Stereotype (sich wiederholende) Handbewegungen, andere komplexe Handlungen
- Merkwürdige Haltungen von Körperteilen oder des Körpers
- Länger anhaltender Verwirrungszustand. Meist auffälliges EEG (Verlangsamungsherd, epileptische Potentiale über den Schläfenlappen)
Die Absence-Epilepsie des Kindesalters (Pyknolepsie) Sie tritt im Alter zwischen 3 und 12 Jahren auf, allerdings selten vor dem 5. Lebensjahr auf. Ihr liegt häufig eine erbliche Bereitschaft zu Anfällen zugrunde, die Kinder sind im übrigen unauffällig. Sie kann aber auch erst im Erwachsenenalter beginnen. Es sind überwiegend Mädchen betroffen. Charakteristisch für diese Epilepsieform ist das stark gehäufte Auftreten der Absencen, täglich werden bis zu 100 Anfälle oder noch mehr beobachtet, was zur Verschlechterung der Schulleistungen führt. Es handelt sich dabei um kurze Bewußtseinsstörungen ohne Hinfallen, manchmal mit Auffälligkeiten der Augenbewegungen oder der Gesichtsbewegungen. Oft wird fälschlicherweise angenommen, die Kinder würden im Unterricht träumen. Bei den atypischen Absencen mit Automatismen kann die vorher begonnene Tätigkeit automatisch fortgeführt werden oder es treten andere Automatismen auf, wie z.B. unwillkürliches Lecken der Lippen oder Schlucken, Händereiben oder Nesteln an der Kleidung.  Im EEG finden wir während der Absencen das klassische regelmäßige 3/Sekunde-Spike wave-Muster über allen Hirngebieten. Strukturelle Hirnveränderungen lassen sich nicht nachweisen. Durch die antiepileptischen Medikamente meistens Valproinsäure, kann bei 90% der Betroffenen Anfallsfreiheit erreicht werden, oft mit völliger Ausheilung. Nach 2-3 Jahren Anfallsfreiheit können die Medikamente meist wieder abgesetzt werden. Spontane Ausheilungen dieser Epilepsieform kommen ebenfalls vor
Beispiele aus der Einteilung von 1989
Lokalisationsbezogene (fokale, lokale, partielle) Epilepsien und Syndrome
Idiopathisch (mit altersgebundenem Beginn)
gutartige Epilepsie des Kindesalters mit zentro-temporalen spikes
Epilepsie des Kindesalters mit occipitalen Paroxysmen
Primäre Leseepilepsie
Symptomatisch  Zur Lokalisation siehe auch das Homunkulusbild
Epilepsia partialis continua des Kindesalters
Temporallappenepilepsien
Frontallappenepilepsien
Parietallappenepilepsien
Okzipitallappenepilepsien
Kryptogen

Beispiel für eine seltene Form: Syndrom der gelastischen Epilepsie: Bei der gelastischen Epilepsie treten häufig bereits im Kleinkindalter Lachanfälle auf, die schlecht auf Medikamente ansprechen. Ein Hamartom im hinteren Hypothalamus ist die Ursache. Diese Kinder verblöden nicht selten ohne Behandlung. Mittels chirurgischer Entfernung oder auch Radiofrequenztherapie der Hamartome können die Anfälle behandelt werden. Allerdings sind Operationen an dieser speziellen Stelle sehr risikoreich. Das Gammaknife bietet möglicherweise eine nicht invasive Alternative, mit der diese tief gelegenen Harmatome angegangen werden können. gelastisch = Ausbrüche von Lachen oder Kichern, meist ohne entsprechende affektive Schwingung. Meist ist gleichzeitig eine Pubertas präcox, und eine geistige Behinderung vorhanden. Bei der gelatischen Epilepsie treten häufig bereits im Kleinkindalter Lachanfälle auf, die schlecht auf Medikamente ansprechen. Ein Hamartom im hinteren Hypothalamus ist die Ursache. Diese Kinder verblöden nicht selten ohne Behandlung. Mittels chirurgischer Entfernung oder auch Radiofrequenztherapie der Hamartome können die Anfälle behandelt werden. Allerdings sind Operationen an dieser speziellen Stelle sehr risikoreich. Das Gammaknife bietet möglicherweise eine nicht invasive Alternative, mit der diese tief gelegenen Harmatome angegangen werden können. Bei Erwachsene verläuft das Leiden in der Regel mild Mullatti N,et al 2003 Striano S, et al 1999

  1. Bellman M, Pathan AH, Sinclair L. A girl who laughed and fell down. Lancet 2000; 355: 2216.

  2. Striano S, Meo R, Bilo L, et al. Gelastic epilepsy: symptomatic and cryptogenic cases. Epilepsia 1999; 40: 294–302.

  3. Cascino GD, Andermann F, Berkovic SF, et al. Gelastic seizures and hypothalamic hamartomas: evaluation of patients undergoing chronic intracranial EEG monitoring and outcome of surgical treatment. Neurology 1993; 43: 747–50.

  4. Munari C, Kahane P, Francione S, et al. Role of the hypothalamic hamartoma in the genesis of gelastic fits (a video-stereo-EEG study). Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1995; 95: 154–60.

  5. Kuzniecky R, Guthrie B, Mountz J, et al. Intrinsic epileptogenesis of hypothalamic hamartomas in gelastic epilepsy. Ann Neurol 1997; 42: 60–67. 

  6. Freeman JL, Harvey AS, Rosenfeld JV, Wrennall JA, Bailey CA, Berkovic SF.Generalized epilepsy in hypothalamic hamartoma: evolution and postoperative resolution. Neurology. 2003 Mar 11;60(5):762-7.

  7. Palmini A, et al Resection of the lesion in patients with hypothalamic hamartomas and catastrophic epilepsy. Neurology. 2002 May 14;58(9):1338-47.

  8. Delalande O, Fohlen M. Disconnecting surgical treatment of hypothalamic hamartoma in children and adults with refractory epilepsy and proposal of a new classification. Neurol Med Chir (Tokyo). 2003 Feb;43(2):61-8.

  9. Striano S, Striano P, Cirillo S, Nocerino C, Bilo L, Meo R, Ruosi P, Boccella P, Briganti F.Small hypothalamic hamartomas and gelastic seizures.
    Epileptic Disord. 2002 Jun;4(2):129-33.

  10. Kuzniecky R, Guthrie B, Mountz J, Bebin M, Faught E, Gilliam F, Liu HG. Intrinsic epileptogenesis of hypothalamic hamartomas in gelastic epilepsy.
    Ann Neurol. 1997 Jul;42(1):60-7.

 

Beispiel die Unterscheidung zwischen frontalen und temporalen Anfällen anhand der Symptome
frontale Anfälle temporale Anfälle
Beginn abrupt allmählich
Aura selten häufig und typisch
Automatismen komplexe gestische A. oro-alimentäre A. am Anfang/ multiple A. am Ende
Dauer kurz länger
postiktual prompt umdämmert
Amnesie unvollständig vollständig
Bindung an den Schlaf ausgeprägt seltener
 
Generalisierte Epilepsien und Syndrome
      Idiopathisch
Benigne familiäre Neugeborenenkrämpfe oder benigne familiäre neonatale Konvulsionen (BFNC) gutartige epileptische Anfälle in den ersten Lebenstagen, die im Laufe von Wochen bis Monaten auch spontan verschwinden. Nur ca. 15% der Patienten entwickeln weitere, seltene epileptische Anfälle im Laufe des späteren Lebens. Die neurologische Entwicklung der Säuglinge, das EEG zwischen den Anfällen und Kernspin-Untersuchungen des Kopfes sind unauffällig. Ursache sind Mutationen in zwei Kaliumkanal-Genen, KCNQ2 und KCNQ3.
Benigne Neugeborenenkrämpfe
Benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters
Absencen-Epilepsie des Kindesalters (pyknoleptische Absencen) Video einer Absence auf You Tube engl.
Juvenile Absencen-Epilepsie(nicht pyknoleptische Absencen)
Juvenile myoklonische Epilepsie(Impulsiv-Petit-mal-Epilepsie) Video
Aufwach-Grand mal-Epilepsie
andere generalisierte Epilepsien
Epilepsien mit spezifisch ausgelösten Anfällen
Kryptogen oder symptomatisch
West-Syndrom (Epilepsie mit Blitz-, Nick, Salaam-Krämpfen) Video (2)
lennox-Gastaut-Syndrom
Epilepsie mit myoklonisch astatischen Anfällen
Epilepsie mit myoklonischen Absencen
Symptomatisch
Epilepsien und Syndrome, die nicht als fokal oder generalisiert bestimmbar sind
Neugeborenenkrämpfe
Schwer myoklonische Epilepsie des Kindesalters
Epilepsie mit anhaltenden spike-wave-Entladungen im synchronisierten Schlaf
Aphasie-Epilepsie-Syndrom
Zustände mit epileptischen Anfällen, die keine Epilepsie-Diagnose erfordern: Benigne Neugeborenenanfälle, Fieberanfälle, Reflexanfälle, Alkoholentzugsanfälle, Durch Medikamente oder andere chemische Stoffe induzierte Anfälle, Sofort auftretende und frühe posttraumatische Anfälle, Einzelne Anfälle oder isolierte Anfallscluster, In großen Abständen auftretende Anfälle (Oligo-Epilepsie)
 
Spezielle Syndrome
Gelegenheitsanfälle
Fieberkrämpfe
Isolierte Anfälle
längere Zeit anhaltende Anfallstypen generalisierter Status epilepticus generalisierter tonisch-klonischer Status epilepticus, klonischer Status epilepticus, Absencen-Status, tonischer Status epilepticus,  myoklonischer Status epilepticus
fokaler Status epilepticus  Epilepsia partialis continua (Kojewnikoff), Aura continua, limbischer Status epilepticus (psychomotorischer Status), halbseitiger tonisch-klonischer Status mit Hemiparese 
 

 

Epilepsien im Kindes und Jugendalter nach Hermann Doose,

  Manifestation Ausgangssituation kognitive  Entwicklung
Idiopathische Epilepsien      
frühkindl. Epilepsie mit ton. klon. Anf. und hemi grand mal 5-15 Lj.  normal  ungünstig/Demenz
Benigne myoklon.  Epilepsie bis 3 Lj.  normal gut/Retardierung möglich
Schwere myoklon. Epilepsie 1 Lj.  normal  ungünstig/Demenz
Myoklon.-astat.     Epilepsie  bis 5 Lj.  überwiedend normal Partialausfälle bis Demenz 
Absence-Epilepsien 
  • frühkindlich 
  • Pyknolepsie 
  • juvenil
  • 1-4 Lj. 
    5-8 Lj 
    9-12 Lj.
    normal 
    normal 
    normal
    Teilleistungsstörungen möglich 
    Teilleistungsstörungen möglich 
    Teilleistungsstörungen möglich
    Juvenile myoklon. Epilepsie 12-25 Lj.  normal Teilleistungsstörungen (frontal?) 
    Juvenile Epilepsie mit ton. klon. Anfällen 12-25 Lj.  normal  Teilleistungsstörungen (frontal?) 
    Symptomatische bzw. kryptogene Epilepsien      
    Fokale Epilepsien jedes Alter  normal oder geschädigt  Beginn- und lokalisationsab- hängige Teilleistungsstörungen
    Epilepsia partialis continua jedes Alter meist geschädigt ungünstig progredient Demenz
    Enzephalopathien      
    West-Syndrom 1 Lj. meist geschädigt  ungünstig/Retardierung 
    Lennox Gastaut Syndrom  2 -7 Lj. meist geschädigt   ungünstig/Retardierung 
    Benigne Partialepilepsien & verwandte Krankheitsbilder       
    Rolando-Epilepsie  2 -12 Lj.  Hirnreifungsstörung (erblich)  Teilleistungsstörungen 
    Pseudo Lennox Syndrom  2 - 7 Lj. Hirnreifungsstörung (erblich) Sprachentwicklungs- und andere Teilleistungsstörungen 
    Bioelektrischer Status im Schlaf 
    (ESES)
    2 -10 Lj.  Hirnreifungsstörung (erblich) Teilleistungsstörungen bis Demenz
    Landau Kleffner Syndrom  4-10 Lj. Hirnreifungsstörung (erblich) auditorische Agnosie und Aphasie 

     

    Die Anfallsymptome können Rückschlüsse auf den Ursprungsort der Anfälle in der Hirnrinde erlauben. Allerdings kann bei Patienten mit einer Hirnschädigung durch Anpassung manchmal eine andere Hirnregion die Funktion der geschädigten Hirnregion übernehmen. (Plastizität). Die Zuordnung ist dann nicht mehr zutreffend.  Manchmal geht die epileptische Aktivität am Beginn des Anfalls von einer  „stummen“ Hirnregion aus und breitet sich erst später auf die Hirngebiete aus, die zu den typischen Symptomen führen. Durch die Propagation epileptischer Anfallsaktivität können auch entfernt von der Anfallsursprungsregion Symptome manifest werden, dieses Phänomen kann dazu führen, dass auch Anfälle, die nicht vom Temporallappen ausgehen, Symptome zeigen wie Temporalappenanfälle. .

    Temporalhirnepilepsie 

    Amygdalo-  hippokampale  Epilepsie  (Links zur Erklärung im Glossar)

    In diesem Bereich liegt der Anfallsursprung von 70-80 % der Patienten mit Temporalhirnepilepsien. Die Auren sind charakterisiert durch fremdartige Gefühle, Erinnerungshalluzinationen, bewegungslosem Starren, oralen und alimentären Automatismen. Beginnt der Anfall in der Region der Amygdala, treten vegetative Erscheinungen mit Übelkeit, Mydriasis (Pupillenwerweiterung) und olfaktorisch-, gustatorischen Halluzinationen auf. Die Temporalregion, d.h. die mesialen Strukturen Amygdala/ Hippokampus/Parahippokampus) und assoziierte kortikale Areale sind wesentliche Mediatoren von gedächtnisbildenden Prozessen. Insofern stellen Gedächtnisdefizite die vorrangige kognitive Störung dieser Form der Epilepsie dar. Bei der mesialen Form der Temporallappenepilepsie, die  mit Hippokampussklerose einhergeht, aber auch bei kortikalen Temporallappenepilepsien ist speziell das deklarative Gedächtnis (intendiertes Lernen und Abrufen) betroffen. Entsprechend der funktionalen Hemisphärenspezialisierung ermöglichen sprachliche bzw. figural-räumliche Gedächtnisleistungen Aussagen hinsichtlich der Lateralisation des epileptischen Herdes in der linken sprachdominanten bzw. der rechten sprachlich nichtdominanten Hemisphäre. Diese Beziehung ist sehr stabil und deutlicher für linksseitige Epilepsien als für rechtsseitige. Darüber hinaus finden sich bei Temporallappenepilepsie abhängig von der Lateralisation des Herdes auch Störungen von sprachlichen bzw. visuell-räumlichen Funktionen die sich in einer Intelligenzminderung niederschlagen können. Diese Störungen lassen sich zum Teil über eine indirekte epileptische Beteiligung angrenzender Hirnareale erklären. Funktionen der Aufmerksamkeit und exekutive Funktionen sind selten betroffen. Diese Defizitkonstellation wird mittlerweile als charakteristisch für das Syndrom der mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose angesehen. http://www.meb.uni-bonn.de/epileptologie/science/psycho/lb_text.htm

    Es werden nach Delgado-Escueta (1977, aus Hermann, 1991) drei Typen anhand der Symptomatik unterschieden.

    Typ I Anfälle  :     Diese sind durch einen starren Blick, abruptem stoppen der Bewegungen und dem Auftreten von Automatismen, wie Kauen, Schlucken gekennzeichnet. Gegen Anfallsende trübt der Patient leicht ein.

    Typ II Anfälle :       Bei diesem Anfallstyp kommt es nicht zu einem initialen Bewegungsstop, dafür aber zu beidseitigen Arm- und Beinbewegungen. Dieser Typus kann Hinweise auf eine extratemporale Hirnbeteiligung des Anfalls geben.

    Typ III Anfälle:       Bei einem Großteil dieser Anfälle treten weder Automatismen, noch  ein abruptes stoppen der Bewegungen auf. Dieses Anfallsgeschehen  wird auch als Temporallappensynkope bezeichnet.

    Neokortikal lateraler Ursprung

    Ist der hintere neokortikal laterale Bereich betroffen, sind häufig initial auditive, visuelle Halluzinationen, gegebenfalls auch Sprachstörungen (wenn die sprachdominante Hemisphäre betroffen ist) zu beobachten. Orientierungsstörungen, Dysphasie (Sprachausdrucksstörungen), Kopfbewegungen zu einer Seite folgen.

    Liegt der Ursprung neokortikal lateral vorne, treten oft autonome Symptome auf.

     insuläre Epilepsie

    Mit vestibulären- oder akustischen Halluzinationen wird diese Form der Temporallappenepilepsie häufig eingeleitet. Hinzu kommen einseitige Myoklonien (unwillkürliche, arrythmische Muskelzuckung) oder Parästhesien des Gesichts.

    Epilepsien des Frontallappens

    In diesem Bereich liegen nach den temporalen Epilepsien die häufigsten Auslöser epileptischer Anfälle. Es werden fünf Bereiche des Frontallappens unterschieden.

    Frontopolare Epilepsie

    Es kommt häufig zu einem nur wenige Sekunden andauernden Verlust der Reaktionsfähigkeit und Aufmerksamkeit. Desweiteren können Wendebewegungen von Kopf- und Augen und klonische Zuckungen u.U. mit Sturz und vegetativen Symptomen auftreten.

    Frontoorbitale Epilepsie

    Die Aura beinhalten häufig Automatismen oder olfaktorische Halluzinationen, vegetative Symptome mit Urinabgang und gegebenenfalls ein unbestimmtes, fremdes Gefühl. Initiale, motorische Symptome, Sprachstörungen

    Frontozinguläre Epilepsie

    Es treten motorische Automatismen auf, die u.U. auf beide Arme, Beine und den Rumpf übergreifen. Es kann zu lauf, fahrradfahr-, schwimm- und sogar karateähnlichen Bewegungen (Automatismen) kommen.  Diese sind charakteristischerweise mit einem starren Blick, Lachen, Schreien, oralen Automatismen kombiniert. Sexuelle Aspekte mit Symptomen, wie Tachykardie (erhöhter Puls), Apnoe, Mydriasis, Stimmungs- und Antriebsumschwüngen treten oft auf. Emotionale Änderungen, Angst. Periodische Bewegungen (Lippen, Saugen), Beckenbewegung, Genitale Manipulationen(eher am Anfallsende), Starrer Blick, Greifbewegung

    Epilepsie der supplementär-motorischen Region

    Die Symptompalette reicht von tonischen (starren) Haltungsbewegungen und lokal tonischen Anfällen mit Vokalisationen, über die Fechterstellung, bis zur Urinkontinenz. Die Aura tritt häufig nicht auf. Motorische Symptome in mehreren meist proximalen Muskelgruppen einschließlich Kopf und Rumpf auf, rhythmisch, klonische Bewegungen (Zuckungen) der Extremitäten, fixierte Haltung mit Armelevation kontralateral zum Anfallsursprung (nach außen rotiert und im Ellenbogen gebeugt, Patient sieht in die gehobene Hand), Streckung oder Beugung der tonisch gestreckten oder gebeugten Beine; oft vor sekundärer Generalisation.. Vegetative Zeichen wie Mydriasis, Tachykardie, Apnoe,Gesichtsrötung kommen ebenfalls vor.Die Patienten können Stöhnen, schreien, stottern, „Sprach-Arrest“. Das Anfallgeschehen kann zu einem tonisch-klonisch generalisierten Krampfanfall sekundär generalisieren.
     

    Dorsolaterale Frontalhirnepilepsie

    Lokal-tonische Beuge- oder Wendebewegungen zusammen mit einer Aphasie (Sprachstörungen) und Automatismen treten auf. Auren sind oft nicht vorhanden. Milde klonische Gesichts- oder Armbewegungen können auftreten, wenn der Herd auf andere Regionen generalisiert. Sexuelle Automatismen (wie Masturbationsbewegungen) sind selten beobachtet worden.  

    Motorische Rinde
    Kloni (selten ipsilateral supplementärmotorische Region) In der unteren motorischen Region: „Sprach-Arrest“,Vokalisation,Dysphasie oder tonisch-klonische Symptome im Gesicht

    Epilepsie des Parietallappens

    Charakterisitsch für diese Areale sind fokale Empfindungsstörungen (Parästhesien), wie Prickeln oder das Gefühl ein Körperteil (falscherweise) zu bewegen. Von diesen sensorischen Störungen sind kortikal sehr stark repräsentierte Organe, wie die Hand und das Gesicht, besonders betroffen. Die Zunge kann sich kalt und steif anfühlen. Schmerzen, Übelkeit treten seltener auf. Visuelle Halluzinationen wurden beobachtet.

     Gyrus postzentralis

    Als Symptome wird von kontralateralen Parästhesien, Abdominalschmerzen, Übelkeit, Brechreizen, Wendebewegungen, tonisch-klonischen Anfällen und Auren mit komischen, halbseitig aufsteigenden Gefühlen berichtet.

     Lobulus parietalis inferior

    Dieser Bereich des Parietallappen ist betroffen, wenn der Anfall durch Geschmacksreize und Essen ausgelöst wird.

      Gyrus parietalis superior

    Als Symptome werden rechts, links Verwechslungen, visuelle Halluzinationen und kontralaterale Taubheit in den Extremitäten, die in klonische Bewegungen übergeht, beobachtet. Es kann zu einem Tinnitus (Gehörsturz), Wernickeaphasie (Sprachstörung, bei der die Sprachregeln nicht mehr stimmen, bei erhaltener Spontansprache), Dyspraxie (Verlust der Bewegungskontrolle), Euphorie, Umdämmerung kommen.

     Okzipitallappenepilepsie

    Visuelle Erscheinungen, Blitze und Funken, Halluzinationen werden wahrgenommen. Die Größe (Makropsie oder Mikropsie), Entfernung, der Winkel wird falsch und Objekte verzerrt gesehen. Charakteristisch ist das Auftreten visueller Bilder, nachdem der Reiz verschwunden ist (Palinopsie). Ein Klonus der Lider oder klonische Wendebewegungen der Augen sind möglich. In selteneren Fällen kann es zu Schwindel, Tinnitus oder Kopfschmerzen kommen (Hermann, 1991).

    auslösende Reize für Reflexanfälle

    visuelle Reize  ( Flickerlicht bestimmter Farben u. Muster,)  (manchmal willentliches Fächern mit der Hand vor den Augen, oder Lidblinzeln überwiegend bei Kindern oder geistig Behinderten um Anfälle auszulösen) andere visuelle Stimuli;  langes Zähneputzen, Denken;  Musik, (manchmal eine bestimmte Melodie) Essen; Wassertrinken, Praxis; somatosensorische Reize; propriozeptive Reize,  Lesen;  heißes Wasser;  Erschrecken; sexuelle Stimuli, beim Geschlechtsverkehr, Wasserlassen (häufiger sind dort aber Ohnmachten), bestimmte Gefühle,   

     

    Idiopathische Epilepsien mit generalisierten Anfällen des Kindesalters nach Alter des Auftretens
    Frühkindliche Epilepsien
    mit myoklonischen Anfällen
    mit myoklonisch-astatischen Anfällen
    mit Absencen
    mit tonisch-klonischen Anfällen(Grand mal-Anfälle)
    Absenceepilepsie des Vorschul-/Schulalters(Pyknolepsie)
    Juvenile Epilepsien
    mit Absencen
    mit myoklonischen Anfällen (impulsiv Petit mal)
    mit tonisch-klonischen Anfällen (Grand mal-Anfällen)
     

     

     Neue Definitionen von  Begriffen in der Epilepsiediagnostik   Epilepsia 2001; 42: 796 -803
    epileptischer Anfallstyp: Ein iktales Ereignis mit einem einzigartigen pathophysiologischen Mechanismus und anatomischen Substrat. Es handelt sich um eine diagnostische Entität mit ätiologischen, therapeutischen und prognostischen Implikationen. 
    Epilepsie-Syndrom: Ein Komplex aus Befunden und Symptomen, die einen einzigartigen epileptischen Zustand mit unterschiedlichen Ätiologien definieren. Dies muss mehr als einen Anfallstyp beinhalten; somit bedingen beispielsweise Frontallappenanfälle per se kein Syndrom. 
    Epilepsie-Krankheit: Ein pathologischer Zustand mit einer einzigen, spezifischen und gut definierten Ätiologie. So ist eine progressive Myoklonusepilepsie ein Syndrom und Unverricht-Lundborg eine Krankheit 
    epileptische Enzephalopathie: Ein Zustand, bei dem davon ausgegangen wird, dass die epileptischen Prozesse selbst zu progredienten Störungen der zerebralen Funktion führen.
    benignes Epilepsie-Syndrom: Ein Syndrom, das durch epileptische Anfälle charakterisiert wird, die leicht zu behandeln sind oder überhaupt keine Behandlung erfordern sowie folgenlos ausheilen..
    Reflexepilepsie-Syndrome: Syndrome, bei denen alle epileptischen Anfälle durch sensorische Stimuli ausgelöst werden. Reflexanfälle bei fokalen oder generalisierten Epilepsie-Syndromen, die gemeinsam mit spontanen Anfällen auftreten, werden als Anfallstyp berücksichtigt.  Isolierte Reflexanfälle können auch in Situationen auftreten, die nicht notwendigerweise die Diagnose einer Epilepsie verlangen.  Anfälle, die durch andere besondere Umstände wie z.B. Fieber oder Alkoholentzug ausgelöst werden, sind keine Reflexanfälle 
    fokale Anfälle und Syndrome: Ersetzt die Ausdrücke partielle Anfälle und lokalisationsbezogene Syndrome. 
    einfache und komplexe fokale Anfälle: Diese Begriffe werden nach neuen Definitionen nicht mehr empfohlen und werden nicht ersetzt. Eine iktale Einschränkung des Bewusstseins wird bei individuellen Anfällen gegebenenfalls beschrieben, aber nicht zur Klassifikation bestimmter Anfallsformen benutzt. Die Begriffe lokalisationsbezogen und partiell werden wieder durch den Begriff fokal ersetzt. 
    idiopathisches Epilepsie-Syndrom: Ein nur durch eine Epilepsie definiertes Syndrom ohne zugrunde liegende strukturelle Läsion, andere neurologische Befunde oder Symptome. Eine genetische Ursache wird angenommen und meist liegt eine Altersabhängigkeit vor 
    symptomatisches Epilepsie-Syndrom: Ein Syndrom, bei dem epileptische Anfälle die Folge einer oder mehrerer identifizierbarer struktureller Läsionen des Gehirns sind.
    wahrscheinlich symptomatisches Epilepsie-Syndrom: Synonym mit, aber vorzugsweise verwendet anstelle kryptogenes Epilepsie-Syndrom für Syndrome, bei denen eine symptomatische Genese angenommen wird, ohne dass eine entsprechende Ätiologie nachweisbar ist. kryptogen gilt jetzt als
    veralteter Begriff, meint Störungen, die nicht idiopathisch sind oder die vermutlich symptomatisch sind, ohne dass eine entsprechende Ursache bisher schon nachgewiesen ist. Soll nach neuen Klassifikationen durch „wahrscheinlich symptomatisch" ersetzt werden.

     

    Die Frontal Lobe Epilepsy and Parasomnias (FLEP) Scale kann helfen eine Parasomnie von einer Epilepsie zu unterscheiden. Nächtliche Frontallappenanfälle (NFLE) treten sporadisch oder als erbliche Form (autosomal dominante NFLE [ADNFLE]) auf. (ADNFLE = autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy, NFLE = nocturnal frontal lobe epilepsy) Mutationen von 2 Genes die die [alpha]4 und [beta]2 Untereinheiten des neuronalen nicotinischen Acetylcholinrezeptors (CHRNA4 und CHRNB2) enkodieren sind vermutlich verantwortlich für die ADNFLE. Bei der NFLE können bizarre klinische Symptome mit Rufen, komplexen Automatismen, und Aufstehen auftreten. Das EEG und die Kernspintomographie zeigen meist keine Auffälligkeiten. Die führt häufig zu Fehldiagnosen, die Ereignise werden oft als psychogene Pseudoanfälle oder Parasomnie fehlgedeutet, teilweise wurden sie früher auch als “paroxysmale nächtliche Dystonien bezeichnet. Da einige Parasomnien sehr lebhafte Handlungen beinhalten, kann es leicht zu Verwechslungen mit der NFLE kommen, mit der Folge einer inadäquaten Behandlung. Carbamazepin führt bei jedem 5. Patienten zum völligen sistieren der Anfälle, und führt bei weiteren 50% zu einer mindestens 50%igen Verminderung der Anfallsfrequenz.  Federica Provini, et al., Brain, Vol. 122, No. 6, 1017-1031, June 1999

    Frontal Lobe Epilepsy and Parasomnias (FLEP) Scale

    Alter bei Beginn    
    In welchem Alter hatte der Betroffene das erste Ereignis <55 Jahre

    >55 Jahre

    0

    -1

    Dauer des typischen Ereignisses <2min

    2-10min

    >10min

    +1

    0

    -2

    Cluster

    was ist die typische Anzahl der Ereignisse in einer Nacht

    1 oder 2

    3-5

    >5

    0

    +1

    +2

    Timing - Zu welcher Nachtzeit treten die Ereignisse meistens auf Innerhalb der ersten 30 min nach dem Einschlafen

    andere Zeiten, oder ohne zeitliches Muster

    +1

    0

    Symptome    
    mit typischer Aura Ja

    Nein

    +2

    0

    wandert der Patient während der Ereignisse außerhalb des Schlafzimmers Ja

    Nein

    -2

    0

    macht der Patient zielgerichtete Handlungen wie Anziehen oder Gegenstände aufheben während der Ereignisse Ja

    Nein

    -2

    0

    Gibt es eine eindeutige Vorgeschichte mit dystonen Bewegungen des Rumpfes, tonischem Strecken der Gliedmaßen oder Krämpfe bei den Ereignissen Ja

    Nein

    +1

    0

    Stereotypie    
    Sind die Ereignisse jeweils in hohem Maße identisch oder sehr variabel in hohem Maße identisch

    etwas variabel/ unklar

    sehr unterschiedlich

    +1

    0

    -1

    Erinnerung- erinnert der Patient die Ereignisse ja sehr klare Erinnerung

    nein, oder vage Erinnerung

    +1

    0

    Lautäußerungen    
    Spricht der Patient während der Ereignisse und wenn ja erinnert er sich daran Nein

    Ja, Töne oder einzelne Silben oder Wörter

    ja ganze zusammenhängende Sätze mit wenig oder gar keiner Erinnerung

    ja ganze zusammenhängende Sätze mit voller Erinnerung

    0

    0

    -2

    +2

      Gesamtpunkte  
    +1 oder größer weist auf die Diagnose einer Epilepsie hin, 0 oder kleiner auf eine Parasomnie.
    Nach Derry et al. Distinguishing Sleep Disorders From Seizures: Diagnosing Bumps in the Night;  Arch Neurol, Volume 63(5).May 2006.705–709 ABSTRACT

     

    Am häufigsten beginnt eine Epilepsie im höheren Lebensalter neu. Es handelt sich dabei meistens um fokale Anfälle, die Diagnose ist deshalb oft für Nicht- Neurologen schwer zu stellen, da es sich nicht überwiegend um Grand maux handelt.

    Konrad J. Werhahn Altersepilepsie Dtsch Arztebl Int 2009; 106(9): 135–42 DOI: 10.3238/arztebl.2009.0135
     
     
     
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