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Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse |
Epilepsie Syndrome
Unabdingbare Voraussetzung für eine adäquate Therapie der Epilepsien ist die
eindeutige Klassifikation des vorliegenden Anfallstyps.
Andernfalls besteht nicht nur die Gefahr, daß die Behandlung nicht wirkt,
sondern sogar zu einer Verschlechterung des Epilepsieverlaufs führen kann.
Insgesamt werden heute etwa 70% der Patienten bei Ausschöpfung aller
therapeutischen Möglichkeiten anfallsfrei. Der Begriff Epilepsie meint eine
große Anzahl unterschiedlicher Syndrome, deren Gemeinsamkeit es ist, dass
wiederkehrend eine Neigung zu unprovozierten Anfällen vorliegt. Diese Syndrome
werden einerseits nach ihrem klinischen Erscheinungsbild eingeordnet ( komplexe,
fokale, und generalisiert tonisch-klonische Anfälle), andererseits werden
Epilepsiesyndrome auch nach der Art der Anfälle, dem Vorhandensein von
neurologischen Auffälligkeiten oder Entwicklungsstörungen und nach den
elektroenzephalographischen Befunden (EEG) eingeteilt. Es gibt dabei 2 große
Kategorien, die generalisierten und die fokalen oder partialen (oder
Lokalisationsbezogenen) Syndrome. Bei generalisierten Epilepsien beginnen die
überwiegenden Anfälle gleichzeitig in beiden Hirnhälften. Viele Formen der
generalisierten Epilepsien haben eine Veranlagungskomponente, der neurologische
Befund ist meistens normal. Bei den fokalen oder partialen Epilepsien beginnen
die Anfälle dagegen meist an einem oder mehreren bestimmten Orten im Gehirn
(Fokus), sie können sich dann aber auf das ganze Gehirn ausbreiten. Die meisten
fokalen Anfälle haben ihre Ursache in einer Hirnschädigung an einer bestimmten
Stelle, obwohl man diese Schädigung oft nicht findet.
Es gibt sehr viele unterschiedliche Arten von epileptischen Anfällen die hier nicht alle dargestellt werden können. Auch für den Fachmann bedarf es oft einer langwierigen Diagnostik um eine Epilepsie zu diagnostizieren oder sie von einer anderen organischen oder psychischen Erkrankung zu unterscheiden. Ständiger Begleiter von Epilepsiekranken ist vor allem die Angst - die Angst vor dem nächsten Anfall, die Angst, wann und wo er auftreten und wie schwer er sein wird, die Angst vor Verletzungen. Aber Menschen mit einer Epilepsie müssen nicht nur mit den körperlichen und psychischen Belastungen ihrer Erkrankung fertig werden. Darüber hinaus haben sie auch mit den Vorurteilen ihrer Mitmenschen zu kämpfen. Wie kaum eine andere Gruppe chronisch Kranker werden sie gesellschaftlich diskriminiert. So halten rund 20 Prozent der Deutschen einer Emnid-Umfrage zufolge Epilepsie für eine Geisteskrankheit. 20 Prozent würden Menschen mit einer Epilepsie als Ehepartner für Sohn oder Tochter ablehnen, doppelt so viele sind in dieser Frage unentschieden. Falsche Vorstellungen von der Erkrankung und die Abwertung der Betroffenen ziehen sich durch die Medizinhistorie. Im Mittelalter glaubte man, Epilepsie sei entweder eine Strafe Gottes oder die Rache von Dämonen. Dabei hatte der griechische Arzt Hippokrates in seinem Buch ,,Ober die heilige Krankheit" schon im Jahr 450 vor Christus epileptische Anfälle genau beschrieben und mit dem Gehirn als Ausgangspunkt in Verbindung gebracht. Doch erst im 19. Jahrhundert gab es die ersten wissenschaftlichen Beweise für diese Aussage. Heute wissen die Forscher relativ genau, was bei einem epileptischen Anfall passiert. Von den 20 Milliarden Nervenzellen im Gehirn steht jede mit sehr vielen anderen in Verbindung. Elektrische Impulse und chemische Signale ermöglichen Denken und Fühlen, Bewegung und Wahrnehmung. Wenn jedoch ungewöhnlich viele Nervenzellen gleichzeitig elektrisch aktiviert sind und sich gegenseitig aufschaukeln, kommt es zu einem ,,Feuerwerk" im Gehirn -einem epileptischen Anfall. Manchmal ist die gesamte Hirnrinde von den Fehlzündungen der Nervenzellen betroffen, manchmal nur eine kleine Region. Video über verschiedene Anfallstypen auf You Tube (2)
| Klassifikation von Epilepsiesyndromen auf klinischer Basis mit, EEG, und Neuroimaging | |||
| Anfallstyp | Klinisch ohne Apparate, % | Klinisch + EEG, % | Klinisch + EEG + Kernspin, % |
| Generalisiert |
8 |
23 |
23 |
| Partial |
39 |
54 |
58 |
| Nicht klassifiziert |
53 |
23 |
19 |
Am wichtigsten in der Diagnostik ist die Beschreibung des Anfalles und das EEG, manchmal ist eine Langzeit-, oder Schlafentzugs-EEG erforderlich, beweisend sind oft typische Anfallsmuster im EEG und Herdbefunde. EEG kann oft auch die Art der Epilepsie bestimmen. Mit Hilfe des EEGs kann beim Patienten die Bereitschaft zu epileptischen Anfällen festgestellt werden, manchmal gelingt es auch, während eines Anfalls ein EEG zu schreiben. Die epileptische EEG-Aktivität kann unterschiedlich aussehen. Die häufigsten epileptischen Veränderungen sind Spitze Wellen (Spike wave) und Scharfe Wellen (Sharp wave; folgt der scharfen Welle eine langsame Welle, so spricht man von Sharp slow wave). Unter Umständen ist die Ableitung mehrerer EEGs notwendig, bis die epilepsietypischen Veränderungen nachgewiesen werden können.
In Laboruntersuchungen findet man nach einem großen Anfall oft Anstieg der CK (Muskelenzym) und Prolactin( einem Hormon). Manchmal ist die Diagnose nur anhand einer Fremdanamnese möglich. Wenn möglich bringen Sie jemand der das Ereignis beobachtet hat mit zur Untersuchung beim Neurologen.
Fehlt eine bekannte Ursache, besteht eine genetische Disposition, und ein altersgebundener Beginn spricht man von einer Idiopathischen (genuinen) Epilepsie (50-70%): Typische Beispiele sind die Absencenepilepsie des Kindesalters (Pyknolepsie), die juvenile Absencenepilepsie, oder die juvenile myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit mal) .Klonische Anfälle ,Tonische Anfälle ,Tonisch-klonische Anfälle, Atonische (astatische) Anfälle.
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Von einer
symptomatischen Epilepsie (Einteilung
nach Ursachen) spricht man wenn sie durch Mißbildungen, frühkindliche
Hirnschädigungen Schädelhirntraumen Entzündungen des Gehirns,
Schlaganfällen, Tumoren, Alkohol , oder Stoffwechselerkrankungen ausgelöst
wurde. Je nach Sitz der Schädigung im Gehirn treten hierdurch verschieden
Arten von Anfällen auf (Beispiele):
fokale (Fokus= Herd)
Anfälle (lokal beginnende Anfälle) werden unterschieden nach ihrer
Ursprungsregion und der dafür jeweils typischen Symptomatik mit
motorischen, sensibel/sensorischen, vegetativen und/oder psychishen
Zeichen. Sie sind "einfach", wenn das Bewußtsein (Bewußtheit und/oder
Reagibilität) erhalten ist, d. h. die epileptische Aktivität regional
begrenzt bleibt, sie werden zum Beispiel unterschieden in einfach fokale
Anfälle (Bewußtsein nicht gestört), mit motorischen (Bewegungs) Symptomen
(inkl. Jackson-Anfälle), mit somatosensorischen oder spezifisch-sensorischen Symptomen
(einfache Halluzinationen wie Kribbeln, Lichtblitze, Klingeln), mit
autonomen Symptomen (Erbrechen, Inkontinenz, Blässe, Schwitzen, Erröten), mit psychischen Symptomen (dysphasisch, dysmnestisch, kognitiv,
affektiv, aber ohne Bewußtseinsstörung; sehr selten),
der Begriff kryptogen
signalisiert, daß sich eine Läsion mit den verfügbaren diagnostischen
Methoden nicht nachweisen läßt, diese aber aus Anamnese, Befund und
Verlauf anzunehmen ist. komplex
fokale Anfälle (mit Störung des Bewußtseins), wenn die
Ausbreitung auch limbische Strukturen erfasst und das Bewußtsein
eingeschränkt ist. darunter einfacher fokaler Anfall, gefolgt von einer Störung des
Bewußtseins, mit einer Bewußtseinsstörung zu Beginn, fokale Anfälle, die sich zu sekundär-generalisierten Anfällen,
z.B. tonisch-klonischen Anfällen mit Bewußtseinsverlust (Grand mal)
entwickeln. Große Anfälle (Grand mal) wie sie fast jeder schon auf der
Straße gesehen hat können bei beiden Arten von Anfällen auftreten.
Ungefähr 70% der Anfälle, die bei Erwachsenen neu auftreten sind
partielle oder fokale Anfälle. Bei der Mehrheit (62%) findet man die
ursächliche Schädigung im Gehirn nicht, sie werden als kryptogen
bezeichnet. Schlaganfälle sind in 9%, Schädelhirntraumen in 9.%,
Alkohol in 6%, neurodegenerative Erkrankungen in 4%, statische
Enzephalopathien in 3,5%, Hirntumore in 3%, und Infektionen in 2% die
Ursache. Obwohl bei den älteren Menschen über 65 Schlaganfälle deutlich
häufiger die Ursache sind, findet man auch dort in 25- 40% keine
Ursache. (J. A. French and T. A. Pedley
Initial Management of Epilepsy, N Engl J Med 2008;359:166-76.)
Idopathische
Epilepsien sind altersgebunden, zeigen typische
Verlaufscharakteristika und sind überwiegend gut behandelbar. |
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| Zwei dieser Anfallsarten soll als Beispiel beschrieben werden: | |||||||||||||||||||||||||||
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Fokale
Anfälle
und
Syndrome
früher
so
gennannten
komplex fokalen Anfällen,
meist
als
Folge
einer
Hirnschädigung.
Diese
Begriffe
werden
nicht
mehr
empfohlen
und
werden
nicht
ersetzt.
Eine
iktale
Einschränkung
des
Bewusstseins
wird
bei
individuellen
Anfällen
gegebenenfalls
beschrieben,
aber
nicht
zur
Klassifikation
bestimmter
Anfallsformen
benutzt
(neues
Konzept). häufiger Ablauf: |
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| - Beginn mit vom Magen aufsteigendem komischen Gefühl (Aura), Angstgefühl, Innehalten, Starren | |||||||||||||||||||||||||||
| - Automatische Mund-, Kau- und Schluckbewegungen | |||||||||||||||||||||||||||
| - Stereotype (sich wiederholende) Handbewegungen, andere komplexe Handlungen | |||||||||||||||||||||||||||
| - Merkwürdige Haltungen von Körperteilen oder des Körpers | |||||||||||||||||||||||||||
| - Länger anhaltender Verwirrungszustand. Meist auffälliges EEG (Verlangsamungsherd, epileptische Potentiale über den Schläfenlappen) | |||||||||||||||||||||||||||
| Die Absence-Epilepsie des Kindesalters (Pyknolepsie) Sie tritt im Alter zwischen 3 und 12 Jahren auf, allerdings selten vor dem 5. Lebensjahr auf. Ihr liegt häufig eine erbliche Bereitschaft zu Anfällen zugrunde, die Kinder sind im übrigen unauffällig. Sie kann aber auch erst im Erwachsenenalter beginnen. Es sind überwiegend Mädchen betroffen. Charakteristisch für diese Epilepsieform ist das stark gehäufte Auftreten der Absencen, täglich werden bis zu 100 Anfälle oder noch mehr beobachtet, was zur Verschlechterung der Schulleistungen führt. Es handelt sich dabei um kurze Bewußtseinsstörungen ohne Hinfallen, manchmal mit Auffälligkeiten der Augenbewegungen oder der Gesichtsbewegungen. Oft wird fälschlicherweise angenommen, die Kinder würden im Unterricht träumen. Bei den atypischen Absencen mit Automatismen kann die vorher begonnene Tätigkeit automatisch fortgeführt werden oder es treten andere Automatismen auf, wie z.B. unwillkürliches Lecken der Lippen oder Schlucken, Händereiben oder Nesteln an der Kleidung. Im EEG finden wir während der Absencen das klassische regelmäßige 3/Sekunde-Spike wave-Muster über allen Hirngebieten. Strukturelle Hirnveränderungen lassen sich nicht nachweisen. Durch die antiepileptischen Medikamente meistens Valproinsäure, kann bei 90% der Betroffenen Anfallsfreiheit erreicht werden, oft mit völliger Ausheilung. Nach 2-3 Jahren Anfallsfreiheit können die Medikamente meist wieder abgesetzt werden. Spontane Ausheilungen dieser Epilepsieform kommen ebenfalls vor | |||||||||||||||||||||||||||
| Beispiele aus der Einteilung von 1989 | |||||||||||||||||||||||||||
| Lokalisationsbezogene (fokale, lokale, partielle) Epilepsien und Syndrome | |||||||||||||||||||||||||||
| Idiopathisch (mit altersgebundenem Beginn) | |||||||||||||||||||||||||||
| gutartige Epilepsie des Kindesalters mit zentro-temporalen spikes | |||||||||||||||||||||||||||
| Epilepsie des Kindesalters mit occipitalen Paroxysmen | |||||||||||||||||||||||||||
| Primäre Leseepilepsie | |||||||||||||||||||||||||||
| Symptomatisch Zur Lokalisation siehe auch das Homunkulusbild | |||||||||||||||||||||||||||
| Epilepsia partialis continua des Kindesalters | |||||||||||||||||||||||||||
| Temporallappenepilepsien | |||||||||||||||||||||||||||
| Frontallappenepilepsien | |||||||||||||||||||||||||||
| Parietallappenepilepsien | |||||||||||||||||||||||||||
| Okzipitallappenepilepsien | |||||||||||||||||||||||||||
| Kryptogen | |||||||||||||||||||||||||||
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| Generalisierte Epilepsien und Syndrome | |||||||||||||||||||||||||||
| Idiopathisch | |||||||||||||||||||||||||||
| Benigne familiäre Neugeborenenkrämpfe oder benigne familiäre neonatale Konvulsionen (BFNC) gutartige epileptische Anfälle in den ersten Lebenstagen, die im Laufe von Wochen bis Monaten auch spontan verschwinden. Nur ca. 15% der Patienten entwickeln weitere, seltene epileptische Anfälle im Laufe des späteren Lebens. Die neurologische Entwicklung der Säuglinge, das EEG zwischen den Anfällen und Kernspin-Untersuchungen des Kopfes sind unauffällig. Ursache sind Mutationen in zwei Kaliumkanal-Genen, KCNQ2 und KCNQ3. | |||||||||||||||||||||||||||
| Benigne Neugeborenenkrämpfe | |||||||||||||||||||||||||||
| Benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters | |||||||||||||||||||||||||||
| Absencen-Epilepsie des Kindesalters (pyknoleptische Absencen) Video einer Absence auf You Tube engl. | |||||||||||||||||||||||||||
| Juvenile Absencen-Epilepsie(nicht pyknoleptische Absencen) | |||||||||||||||||||||||||||
| Juvenile myoklonische Epilepsie(Impulsiv-Petit-mal-Epilepsie) Video | |||||||||||||||||||||||||||
| Aufwach-Grand mal-Epilepsie | |||||||||||||||||||||||||||
| andere generalisierte Epilepsien | |||||||||||||||||||||||||||
| Epilepsien mit spezifisch ausgelösten Anfällen | |||||||||||||||||||||||||||
| Kryptogen oder symptomatisch | |||||||||||||||||||||||||||
| West-Syndrom (Epilepsie mit Blitz-, Nick, Salaam-Krämpfen) Video (2) | |||||||||||||||||||||||||||
| lennox-Gastaut-Syndrom | |||||||||||||||||||||||||||
| Epilepsie mit myoklonisch astatischen Anfällen | |||||||||||||||||||||||||||
| Epilepsie mit myoklonischen Absencen | |||||||||||||||||||||||||||
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| Symptomatisch | |||||||||||||||||||||||||||
| Epilepsien und Syndrome, die nicht als fokal oder generalisiert bestimmbar sind | |||||||||||||||||||||||||||
| Neugeborenenkrämpfe | |||||||||||||||||||||||||||
| Schwer myoklonische Epilepsie des Kindesalters | |||||||||||||||||||||||||||
| Epilepsie mit anhaltenden spike-wave-Entladungen im synchronisierten Schlaf | |||||||||||||||||||||||||||
| Aphasie-Epilepsie-Syndrom | |||||||||||||||||||||||||||
| Zustände mit epileptischen Anfällen, die keine Epilepsie-Diagnose erfordern: Benigne Neugeborenenanfälle, Fieberanfälle, Reflexanfälle, Alkoholentzugsanfälle, Durch Medikamente oder andere chemische Stoffe induzierte Anfälle, Sofort auftretende und frühe posttraumatische Anfälle, Einzelne Anfälle oder isolierte Anfallscluster, In großen Abständen auftretende Anfälle (Oligo-Epilepsie) | |||||||||||||||||||||||||||
| Spezielle Syndrome | |||||||||||||||||||||||||||
| Gelegenheitsanfälle | |||||||||||||||||||||||||||
| Fieberkrämpfe | |||||||||||||||||||||||||||
| Isolierte Anfälle | |||||||||||||||||||||||||||
| längere Zeit anhaltende Anfallstypen generalisierter Status epilepticus generalisierter tonisch-klonischer Status epilepticus, klonischer Status epilepticus, Absencen-Status, tonischer Status epilepticus, myoklonischer Status epilepticus, | |||||||||||||||||||||||||||
| fokaler Status epilepticus Epilepsia partialis continua (Kojewnikoff), Aura continua, limbischer Status epilepticus (psychomotorischer Status), halbseitiger tonisch-klonischer Status mit Hemiparese | |||||||||||||||||||||||||||
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Beispiel für eine seltene Form: Syndrom der gelastischen
Epilepsie: Bei der gelastischen Epilepsie treten häufig bereits im
Kleinkindalter Lachanfälle auf, die schlecht auf Medikamente ansprechen.
Ein Hamartom im hinteren Hypothalamus ist die Ursache. Diese Kinder
verblöden nicht selten ohne Behandlung. Mittels chirurgischer Entfernung
oder auch Radiofrequenztherapie der Hamartome können die Anfälle behandelt
werden. Allerdings sind Operationen an dieser speziellen Stelle sehr
risikoreich. Das Gammaknife bietet möglicherweise eine nicht invasive
Alternative, mit der diese tief gelegenen Harmatome angegangen werden
können. gelastisch = Ausbrüche von Lachen oder Kichern,
meist ohne entsprechende affektive Schwingung. Meist ist gleichzeitig eine
Pubertas präcox, und eine geistige Behinderung vorhanden. Bei der gelatischen
Epilepsie treten häufig bereits im Kleinkindalter Lachanfälle auf, die schlecht
auf Medikamente ansprechen. Ein Hamartom im hinteren Hypothalamus ist die
Ursache. Diese Kinder verblöden nicht selten ohne Behandlung. Mittels
chirurgischer Entfernung oder auch Radiofrequenztherapie der Hamartome können
die Anfälle behandelt werden. Allerdings sind Operationen an dieser speziellen
Stelle sehr risikoreich. Das Gammaknife bietet möglicherweise eine nicht
invasive Alternative, mit der diese tief gelegenen Harmatome angegangen werden
können. Bei Erwachsene verläuft das Leiden in der Regel mild
Epilepsien im Kindes und Jugendalter nach Hermann Doose,
| Manifestation | Ausgangssituation | kognitive Entwicklung | |
| Idiopathische Epilepsien | |||
| frühkindl. Epilepsie mit ton. klon. Anf. und hemi grand mal | 5-15 Lj. | normal | ungünstig/Demenz |
| Benigne myoklon. Epilepsie | bis 3 Lj. | normal | gut/Retardierung möglich |
| Schwere myoklon. Epilepsie | 1 Lj. | normal | ungünstig/Demenz |
| Myoklon.-astat. Epilepsie | bis 5 Lj. | überwiedend normal | Partialausfälle bis Demenz |
| Absence-Epilepsien
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1-4 Lj. 5-8 Lj 9-12 Lj. |
normal normal normal |
Teilleistungsstörungen möglich Teilleistungsstörungen möglich Teilleistungsstörungen möglich |
| Juvenile myoklon. Epilepsie | 12-25 Lj. | normal | Teilleistungsstörungen (frontal?) |
| Juvenile Epilepsie mit ton. klon. Anfällen | 12-25 Lj. | normal | Teilleistungsstörungen (frontal?) |
| Symptomatische bzw. kryptogene Epilepsien | |||
| Fokale Epilepsien | jedes Alter | normal oder geschädigt | Beginn- und lokalisationsab- hängige Teilleistungsstörungen |
| Epilepsia partialis continua | jedes Alter | meist geschädigt | ungünstig progredient Demenz |
| Enzephalopathien | |||
| West-Syndrom | 1 Lj. | meist geschädigt | ungünstig/Retardierung |
| Lennox Gastaut Syndrom | 2 -7 Lj. | meist geschädigt | ungünstig/Retardierung |
| Benigne Partialepilepsien & verwandte Krankheitsbilder | |||
| Rolando-Epilepsie | 2 -12 Lj. | Hirnreifungsstörung (erblich) | Teilleistungsstörungen |
| Pseudo Lennox Syndrom | 2 - 7 Lj. | Hirnreifungsstörung (erblich) | Sprachentwicklungs- und andere Teilleistungsstörungen |
| Bioelektrischer Status im Schlaf (ESES) |
2 -10 Lj. | Hirnreifungsstörung (erblich) | Teilleistungsstörungen bis Demenz |
| Landau Kleffner Syndrom | 4-10 Lj. | Hirnreifungsstörung (erblich) | auditorische Agnosie und Aphasie |
Die Anfallsymptome können Rückschlüsse auf den Ursprungsort der Anfälle in der Hirnrinde erlauben. Allerdings kann bei Patienten mit einer Hirnschädigung durch Anpassung manchmal eine andere Hirnregion die Funktion der geschädigten Hirnregion übernehmen. (Plastizität). Die Zuordnung ist dann nicht mehr zutreffend. Manchmal geht die epileptische Aktivität am Beginn des Anfalls von einer "stummen" Hirnregion aus und breitet sich erst später auf die Hirngebiete aus, die zu den typischen Symptomen führen. Durch die Propagation epileptischer Anfallsaktivität können auch entfernt von der Anfallsursprungsregion Symptome manifest werden, dieses Phänomen kann dazu führen, dass auch Anfälle, die nicht vom Temporallappen ausgehen, Symptome zeigen wie Temporalappenanfälle. .
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Amygdalo- hippokampale Epilepsie (Links zur Erklärung im Glossar) |
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In diesem Bereich liegt der Anfallsursprung von 70-80 % der Patienten mit Temporalhirnepilepsien. Die Auren sind charakterisiert durch fremdartige Gefühle, Erinnerungshalluzinationen, bewegungslosem Starren, oralen und alimentären Automatismen. Beginnt der Anfall in der Region der Amygdala, treten vegetative Erscheinungen mit Übelkeit, Mydriasis (Pupillenwerweiterung) und olfaktorisch-, gustatorischen Halluzinationen auf. Die Temporalregion, d.h. die mesialen Strukturen Amygdala/ Hippokampus/Parahippokampus) und assoziierte kortikale Areale sind wesentliche Mediatoren von gedächtnisbildenden Prozessen. Insofern stellen Gedächtnisdefizite die vorrangige kognitive Störung dieser Form der Epilepsie dar. Bei der mesialen Form der Temporallappenepilepsie, die mit Hippokampussklerose einhergeht, aber auch bei kortikalen Temporallappenepilepsien ist speziell das deklarative Gedächtnis (intendiertes Lernen und Abrufen) betroffen. Entsprechend der funktionalen Hemisphärenspezialisierung ermöglichen sprachliche bzw. figural-räumliche Gedächtnisleistungen Aussagen hinsichtlich der Lateralisation des epileptischen Herdes in der linken sprachdominanten bzw. der rechten sprachlich nichtdominanten Hemisphäre. Diese Beziehung ist sehr stabil und deutlicher für linksseitige Epilepsien als für rechtsseitige. Darüber hinaus finden sich bei Temporallappenepilepsie abhängig von der Lateralisation des Herdes auch Störungen von sprachlichen bzw. visuell-räumlichen Funktionen die sich in einer Intelligenzminderung niederschlagen können. Diese Störungen lassen sich zum Teil über eine indirekte epileptische Beteiligung angrenzender Hirnareale erklären. Funktionen der Aufmerksamkeit und exekutive Funktionen sind selten betroffen. Diese Defizitkonstellation wird mittlerweile als charakteristisch für das Syndrom der mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose angesehen. http://www.meb.uni-bonn.de/epileptologie/science/psycho/lb_text.htm |
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Es werden nach Delgado-Escueta (1977, aus Hermann, 1991) drei Typen anhand der Symptomatik unterschieden. |
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Typ I Anfälle : Diese sind durch einen starren Blick, abruptem stoppen der Bewegungen und dem Auftreten von Automatismen, wie Kauen, Schlucken gekennzeichnet. Gegen Anfallsende trübt der Patient leicht ein. |
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Typ II Anfälle : Bei diesem Anfallstyp kommt es nicht zu einem initialen Bewegungsstop, dafür aber zu beidseitigen Arm- und Beinbewegungen. Dieser Typus kann Hinweise auf eine extratemporale Hirnbeteiligung des Anfalls geben. |
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Typ III Anfälle: Bei einem Großteil dieser Anfälle treten weder Automatismen, noch ein abruptes stoppen der Bewegungen auf. Dieses Anfallsgeschehen wird auch als Temporallappensynkope bezeichnet. |
Neokortikal lateraler Ursprung |
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Ist der hintere neokortikal laterale Bereich betroffen, sind häufig initial auditive, visuelle Halluzinationen, gegebenfalls auch Sprachstörungen (wenn die sprachdominante Hemisphäre betroffen ist) zu beobachten. Orientierungsstörungen, Dysphasie (Sprachausdrucksstörungen), Kopfbewegungen zu einer Seite folgen. |
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Liegt der Ursprung neokortikal lateral vorne, treten oft autonome Symptome auf. |
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Mit vestibulären- oder akustischen Halluzinationen wird diese Form der Temporallappenepilepsie häufig eingeleitet. Hinzu kommen einseitige Myoklonien (unwillkürliche, arrythmische Muskelzuckung) oder Parästhesien des Gesichts. |
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In diesem Bereich liegen nach den temporalen Epilepsien die häufigsten Auslöser epileptischer Anfälle. Es werden fünf Bereiche des Frontallappens unterschieden. |
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Es kommt häufig zu einem nur wenige Sekunden andauernden Verlust der Reaktionsfähigkeit und Aufmerksamkeit. Desweiteren können Wendebewegungen von Kopf- und Augen und klonische Zuckungen u.U. mit Sturz und vegetativen Symptomen auftreten. |
Frontoorbitale Epilepsie |
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Die Aura beinhalten häufig Automatismen oder olfaktorische Halluzinationen, vegetative Symptome mit Urinabgang und gegebenenfalls ein unbestimmtes, fremdes Gefühl. Initiale, motorische Symptome, Sprachstörungen |
Frontozinguläre Epilepsie |
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Es treten motorische Automatismen auf, die u.U. auf beide Arme, Beine und den Rumpf übergreifen. Es kann zu lauf, fahrradfahr-, schwimm- und sogar karateähnlichen Bewegungen (Automatismen) kommen. Diese sind charakteristischerweise mit einem starren Blick, Lachen, Schreien, oralen Automatismen kombiniert. Sexuelle Aspekte mit Symptomen, wie Tachykardie (erhöhter Puls), Apnoe, Mydriasis, Stimmungs- und Antriebsumschwüngen treten oft auf. Emotionale Änderungen, Angst. Periodische Bewegungen (Lippen, Saugen), Beckenbewegung, Genitale Manipulationen(eher am Anfallsende), Starrer Blick, Greifbewegung |
Epilepsie der supplementär-motorischen Region |
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Die Symptompalette reicht
von tonischen (starren) Haltungsbewegungen und lokal tonischen Anfällen
mit Vokalisationen, über die Fechterstellung, bis zur Urinkontinenz. Die
Aura tritt häufig nicht auf. Motorische Symptome in mehreren meist
proximalen Muskelgruppen einschließlich Kopf und Rumpf auf, rhythmisch, klonische
Bewegungen (Zuckungen) der Extremitäten, fixierte Haltung mit Armelevation
kontralateral zum Anfallsursprung (nach außen rotiert und im Ellenbogen
gebeugt, Patient sieht in die gehobene Hand), Streckung oder Beugung der
tonisch gestreckten oder gebeugten Beine; oft vor sekundärer
Generalisation.. Vegetative Zeichen wie Mydriasis, Tachykardie,
Apnoe,Gesichtsrötung kommen ebenfalls vor.Die Patienten können Stöhnen,
schreien, stottern, "Sprach-Arrest". Das Anfallgeschehen kann zu einem tonisch-klonisch
generalisierten Krampfanfall sekundär generalisieren. |
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Lokal-tonische Beuge- oder Wendebewegungen zusammen mit einer Aphasie (Sprachstörungen) und Automatismen treten auf. Auren sind oft nicht vorhanden. Milde klonische Gesichts- oder Armbewegungen können auftreten, wenn der Herd auf andere Regionen generalisiert. Sexuelle Automatismen (wie Masturbationsbewegungen) sind selten beobachtet worden. |
| Motorische Rinde |
| Kloni (selten ipsilateral supplementärmotorische Region) In der unteren motorischen Region: "Sprach-Arrest",Vokalisation,Dysphasie oder tonisch-klonische Symptome im Gesicht |
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Charakterisitsch für diese Areale sind fokale Empfindungsstörungen (Parästhesien), wie Prickeln oder das Gefühl ein Körperteil (falscherweise) zu bewegen. Von diesen sensorischen Störungen sind kortikal sehr stark repräsentierte Organe, wie die Hand und das Gesicht, besonders betroffen. Die Zunge kann sich kalt und steif anfühlen. Schmerzen, Übelkeit treten seltener auf. Visuelle Halluzinationen wurden beobachtet. |
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Als Symptome wird von kontralateralen Parästhesien, Abdominalschmerzen, Übelkeit, Brechreizen, Wendebewegungen, tonisch-klonischen Anfällen und Auren mit komischen, halbseitig aufsteigenden Gefühlen berichtet. |
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Dieser Bereich des Parietallappen ist betroffen, wenn der Anfall durch Geschmacksreize und Essen ausgelöst wird. |
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Als Symptome werden rechts, links Verwechslungen, visuelle Halluzinationen und kontralaterale Taubheit in den Extremitäten, die in klonische Bewegungen übergeht, beobachtet. Es kann zu einem Tinnitus (Gehörsturz), Wernickeaphasie (Sprachstörung, bei der die Sprachregeln nicht mehr stimmen, bei erhaltener Spontansprache), Dyspraxie (Verlust der Bewegungskontrolle), Euphorie, Umdämmerung kommen. |
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Visuelle Erscheinungen, Blitze und Funken, Halluzinationen werden wahrgenommen. Die Größe (Makropsie oder Mikropsie), Entfernung, der Winkel wird falsch und Objekte verzerrt gesehen. Charakteristisch ist das Auftreten visueller Bilder, nachdem der Reiz verschwunden ist (Palinopsie). Ein Klonus der Lider oder klonische Wendebewegungen der Augen sind möglich. In selteneren Fällen kann es zu Schwindel, Tinnitus oder Kopfschmerzen kommen (Hermann, 1991). |
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auslösende Reize für Reflexanfälle |
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visuelle Reize ( Flickerlicht bestimmter Farben u. Muster,) (manchmal willentliches Fächern mit der Hand vor den Augen, oder Lidblinzeln überwiegend bei Kindern oder geistig Behinderten um Anfälle auszulösen) andere visuelle Stimuli; langes Zähneputzen, Denken; Musik, (manchmal eine bestimmte Melodie) Essen; Wassertrinken, Praxis; somatosensorische Reize; propriozeptive Reize, Lesen; heißes Wasser; Erschrecken; sexuelle Stimuli, beim Geschlechtsverkehr, Wasserlassen (häufiger sind dort aber Ohnmachten), bestimmte Gefühle, |
| Idiopathische Epilepsien mit generalisierten Anfällen des Kindesalters nach Alter des Auftretens |
| Frühkindliche Epilepsien |
| mit myoklonischen Anfällen |
| mit myoklonisch-astatischen Anfällen |
| mit Absencen |
| mit tonisch-klonischen Anfällen(Grand mal-Anfälle) |
| Absenceepilepsie des Vorschul-/Schulalters(Pyknolepsie) |
| Juvenile Epilepsien |
| mit Absencen |
| mit myoklonischen Anfällen (impulsiv Petit mal) |
| mit tonisch-klonischen Anfällen (Grand mal-Anfällen) |
| Neue Definitionen von Begriffen in der Epilepsiediagnostik Epilepsia 2001; 42: 796 -803 |
| epileptischer Anfallstyp: Ein iktales Ereignis mit einem einzigartigen pathophysiologischen Mechanismus und anatomischen Substrat. Es handelt sich um eine diagnostische Entität mit ätiologischen, therapeutischen und prognostischen Implikationen. |
| Epilepsie-Syndrom: Ein Komplex aus Befunden und Symptomen, die einen einzigartigen epileptischen Zustand mit unterschiedlichen Ätiologien definieren. Dies muss mehr als einen Anfallstyp beinhalten; somit bedingen beispielsweise Frontallappenanfälle per se kein Syndrom. |
| Epilepsie-Krankheit: Ein pathologischer Zustand mit einer einzigen, spezifischen und gut definierten Ätiologie. So ist eine progressive Myoklonusepilepsie ein Syndrom und Unverricht-Lundborg eine Krankheit |
| epileptische Enzephalopathie: Ein Zustand, bei dem davon ausgegangen wird, dass die epileptischen Prozesse selbst zu progredienten Störungen der zerebralen Funktion führen. |
| benignes Epilepsie-Syndrom: Ein Syndrom, das durch epileptische Anfälle charakterisiert wird, die leicht zu behandeln sind oder überhaupt keine Behandlung erfordern sowie folgenlos ausheilen.. |
| Reflexepilepsie-Syndrome: Syndrome, bei denen alle epileptischen Anfälle durch sensorische Stimuli ausgelöst werden. Reflexanfälle bei fokalen oder generalisierten Epilepsie-Syndromen, die gemeinsam mit spontanen Anfällen auftreten, werden als Anfallstyp berücksichtigt. Isolierte Reflexanfälle können auch in Situationen auftreten, die nicht notwendigerweise die Diagnose einer Epilepsie verlangen. Anfälle, die durch andere besondere Umstände wie z.B. Fieber oder Alkoholentzug ausgelöst werden, sind keine Reflexanfälle |
| fokale Anfälle und Syndrome: Ersetzt die Ausdrücke partielle Anfälle und lokalisationsbezogene Syndrome. |
| einfache und komplexe fokale Anfälle: Diese Begriffe werden nach neuen Definitionen nicht mehr empfohlen und werden nicht ersetzt. Eine iktale Einschränkung des Bewusstseins wird bei individuellen Anfällen gegebenenfalls beschrieben, aber nicht zur Klassifikation bestimmter Anfallsformen benutzt. Die Begriffe lokalisationsbezogen und partiell werden wieder durch den Begriff fokal ersetzt. |
| idiopathisches Epilepsie-Syndrom: Ein nur durch eine Epilepsie definiertes Syndrom ohne zugrunde liegende strukturelle Läsion, andere neurologische Befunde oder Symptome. Eine genetische Ursache wird angenommen und meist liegt eine Altersabhängigkeit vor |
| symptomatisches Epilepsie-Syndrom: Ein Syndrom, bei dem epileptische Anfälle die Folge einer oder mehrerer identifizierbarer struktureller Läsionen des Gehirns sind. |
| wahrscheinlich symptomatisches
Epilepsie-Syndrom: Synonym mit, aber
vorzugsweise verwendet anstelle kryptogenes Epilepsie-Syndrom für
Syndrome, bei denen eine symptomatische Genese angenommen wird, ohne dass
eine entsprechende Ätiologie nachweisbar ist.
kryptogen
gilt
jetzt
als veralteter Begriff, meint Störungen, die nicht idiopathisch sind oder die vermutlich symptomatisch sind, ohne dass eine entsprechende Ursache bisher schon nachgewiesen ist. Soll nach neuen Klassifikationen durch "wahrscheinlich symptomatisch" ersetzt werden. |
Die Frontal Lobe Epilepsy and Parasomnias (FLEP) Scale kann helfen eine
Parasomnie von einer Epilepsie zu unterscheiden. Nächtliche
Frontallappenanfälle (NFLE) treten sporadisch oder als erbliche Form (autosomal
dominante NFLE [ADNFLE]) auf. (ADNFLE = autosomal dominant nocturnal frontal
lobe epilepsy, NFLE = nocturnal frontal lobe epilepsy) Mutationen von 2 Genes
die die [alpha]4 und [beta]2 Untereinheiten des neuronalen nicotinischen
Acetylcholinrezeptors (CHRNA4 und
CHRNB2) enkodieren sind vermutlich
verantwortlich für die ADNFLE. Bei der NFLE können bizarre klinische Symptome
mit Rufen, komplexen Automatismen, und Aufstehen auftreten. Das EEG und die
Kernspintomographie zeigen meist keine Auffälligkeiten. Die führt häufig zu
Fehldiagnosen, die Ereignise werden oft als psychogene Pseudoanfälle oder
Parasomnie fehlgedeutet, teilweise wurden sie früher auch als "paroxysmale
nächtliche Dystonien bezeichnet. Da einige Parasomnien sehr lebhafte Handlungen
beinhalten, kann es leicht zu Verwechslungen mit der NFLE kommen, mit der Folge
einer inadäquaten Behandlung. Carbamazepin führt bei jedem 5. Patienten zum
völligen sistieren der Anfälle, und führt bei weiteren 50% zu einer mindestens
50%igen Verminderung der Anfallsfrequenz.
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Frontal Lobe Epilepsy and Parasomnias (FLEP) Scale |
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| Alter bei Beginn | ||
| In welchem Alter hatte der Betroffene das erste Ereignis | <55
Jahre >55 Jahre |
0 -1 |
| Dauer des typischen Ereignisses | <2min 2-10min >10min |
+1 0 -2 |
|
Cluster was ist die typische Anzahl der Ereignisse in einer Nacht |
1 oder 2 3-5 >5 |
0 +1 +2 |
| Timing - Zu welcher Nachtzeit treten die Ereignisse meistens auf |
Innerhalb der ersten 30 min nach dem Einschlafen andere Zeiten, oder ohne zeitliches Muster |
+1 0 |
| Symptome | ||
| mit typischer Aura | Ja Nein |
+2 0 |
| wandert der Patient während der Ereignisse außerhalb des Schlafzimmers | Ja Nein |
-2 0 |
| macht der Patient zielgerichtete Handlungen wie Anziehen oder Gegenstände aufheben während der Ereignisse | Ja Nein |
-2 0 |
| Gibt es eine eindeutige Vorgeschichte mit dystonen Bewegungen des Rumpfes, tonischem Strecken der Gliedmaßen oder Krämpfe bei den Ereignissen | Ja Nein |
+1 0 |
| Stereotypie | ||
| Sind die Ereignisse jeweils in hohem Maße identisch oder sehr variabel | in hohem
Maße identisch etwas variabel/ unklar sehr unterschiedlich |
+1 0 -1 |
| Erinnerung- erinnert der Patient die Ereignisse | ja sehr
klare Erinnerung nein, oder vage Erinnerung |
+1 0 |
| Lautäußerungen | ||
| Spricht der Patient während der Ereignisse und wenn ja erinnert er sich daran | Nein Ja, Töne oder einzelne Silben oder Wörter ja ganze zusammenhängende Sätze mit wenig oder gar keiner Erinnerung ja ganze zusammenhängende Sätze mit voller Erinnerung |
0 0 -2 +2 |
| Gesamtpunkte | ||
| +1 oder größer weist auf die Diagnose einer Epilepsie hin, 0 oder kleiner auf eine Parasomnie. | ||
| Nach Derry et al. Distinguishing Sleep Disorders From Seizures: Diagnosing Bumps in the Night; Arch Neurol, Volume 63(5).May 2006.705-709 ABSTRACT | ||
Am häufigsten beginnt eine Epilepsie im höheren Lebensalter neu. Es handelt sich dabei meistens um fokale Anfälle, die Diagnose ist deshalb oft für Nicht- Neurologen schwer zu stellen, da es sich nicht überwiegend um Grand maux handelt.