Epilepsie Syndrome
Unabdingbare Voraussetzung für eine adäquate Therapie der Epilepsien ist die
eindeutige Klassifikation des vorliegenden Anfallstyps.
Andernfalls besteht nicht nur die Gefahr, daß die Behandlung nicht wirkt,
sondern sogar zu einer Verschlechterung des Epilepsieverlaufs führen kann.
Insgesamt werden heute etwa 70% der Patienten bei Ausschöpfung aller
therapeutischen Möglichkeiten anfallsfrei. Der Begriff Epilepsie meint eine
große Anzahl unterschiedlicher Syndrome, deren Gemeinsamkeit es ist, dass
wiederkehrend eine Neigung zu unprovozierten Anfällen vorliegt. Diese Syndrome
werden einerseits nach ihrem klinischen Erscheinungsbild eingeordnet ( komplexe,
fokale, und generalisiert tonisch-klonische Anfälle), andererseits werden
Epilepsiesyndrome auch nach der Art der Anfälle, dem Vorhandensein von
neurologischen Auffälligkeiten oder Entwicklungsstörungen und nach den
elektroenzephalographischen Befunden (EEG) eingeteilt. Es gibt dabei 2 große
Kategorien, die generalisierten und die fokalen oder partialen (oder
Lokalisationsbezogenen) Syndrome. Bei generalisierten Epilepsien beginnen die
überwiegenden Anfälle gleichzeitig in beiden Hirnhälften. Viele Formen der
generalisierten Epilepsien haben eine Veranlagungskomponente, der neurologische
Befund ist meistens normal. Bei den fokalen oder partialen Epilepsien beginnen
die Anfälle dagegen meist an einem oder mehreren bestimmten Orten im Gehirn
(Fokus), sie können sich dann aber auf das ganze Gehirn ausbreiten. Die meisten
fokalen Anfälle haben ihre Ursache in einer Hirnschädigung an einer bestimmten
Stelle, obwohl man diese Schädigung oft nicht findet.

Es gibt sehr viele unterschiedliche Arten von
epileptischen Anfällen die hier nicht alle dargestellt werden können.
Auch für den Fachmann bedarf es oft einer langwierigen Diagnostik um eine
Epilepsie zu diagnostizieren oder sie von einer anderen organischen oder
psychischen Erkrankung zu unterscheiden. Ständiger Begleiter von
Epilepsiekranken ist vor allem die Angst - die Angst vor dem nächsten Anfall,
die Angst, wann und wo er auftreten und wie schwer er sein wird, die Angst vor
Verletzungen. Aber Menschen mit einer Epilepsie müssen nicht nur mit den
körperlichen und psychischen Belastungen ihrer Erkrankung fertig werden. Darüber
hinaus haben sie auch mit den Vorurteilen ihrer Mitmenschen zu kämpfen. Wie kaum
eine andere Gruppe chronisch Kranker werden sie gesellschaftlich diskriminiert.
So halten rund 20 Prozent der Deutschen einer Emnid-Umfrage zufolge Epilepsie
für eine Geisteskrankheit. 20 Prozent würden Menschen mit einer Epilepsie als
Ehepartner für Sohn oder Tochter ablehnen, doppelt so viele sind in dieser Frage
unentschieden. Falsche Vorstellungen von der Erkrankung und die Abwertung der
Betroffenen ziehen sich durch die Medizinhistorie. Im Mittelalter glaubte man,
Epilepsie sei entweder eine Strafe Gottes oder die Rache von Dämonen. Dabei
hatte der griechische Arzt Hippokrates in seinem Buch ,,Ober die heilige
Krankheit" schon im Jahr 450 vor Christus epileptische Anfälle genau beschrieben
und mit dem Gehirn als Ausgangspunkt in Verbindung gebracht. Doch erst im 19.
Jahrhundert gab es die ersten wissenschaftlichen Beweise für diese Aussage.
Heute wissen die Forscher relativ genau, was bei einem epileptischen Anfall
passiert. Von den 20 Milliarden Nervenzellen im Gehirn steht jede mit sehr
vielen anderen in Verbindung. Elektrische Impulse und chemische Signale
ermöglichen Denken und Fühlen, Bewegung und Wahrnehmung. Wenn jedoch
ungewöhnlich viele Nervenzellen gleichzeitig elektrisch aktiviert sind und sich
gegenseitig aufschaukeln, kommt es zu einem ,,Feuerwerk" im Gehirn -einem
epileptischen Anfall. Manchmal ist die gesamte Hirnrinde von den Fehlzündungen
der Nervenzellen betroffen, manchmal nur eine kleine Region.
Video über
verschiedene Anfallstypen auf You Tube
(2)
Klassifikation von Epilepsiesyndromen auf
klinischer Basis mit, EEG, und Neuroimaging |
Anfallstyp |
Klinisch ohne Apparate,
% |
Klinisch + EEG, %
|
Klinisch + EEG +
Kernspin, % |
|
Generalisiert
|
8
|
23
|
23
|
Partial
|
39
|
54
|
58
|
Nicht klassifiziert
|
53
|
23
|
19
|
Am wichtigsten in der
Diagnostik ist die Beschreibung des Anfalles und das
EEG, manchmal ist eine Langzeit-, oder Schlafentzugs-EEG
erforderlich, beweisend sind oft typische Anfallsmuster im EEG und
Herdbefunde. EEG kann oft auch die Art der Epilepsie bestimmen. Mit Hilfe des
EEGs kann beim Patienten die Bereitschaft zu epileptischen Anfällen festgestellt
werden, manchmal gelingt es auch, während eines Anfalls ein EEG zu schreiben.
Die epileptische EEG-Aktivität kann unterschiedlich aussehen. Die häufigsten
epileptischen Veränderungen sind Spitze Wellen (Spike wave) und Scharfe Wellen
(Sharp wave; folgt der scharfen Welle eine langsame Welle, so spricht man von
Sharp slow wave). Unter Umständen ist die Ableitung mehrerer EEGs notwendig, bis
die epilepsietypischen Veränderungen nachgewiesen werden können.
In Laboruntersuchungen findet man nach einem großen Anfall oft
Anstieg der CK (Muskelenzym) und Prolactin( einem Hormon). Manchmal ist die
Diagnose nur anhand einer Fremdanamnese möglich. Wenn möglich bringen Sie jemand
der das Ereignis beobachtet hat mit zur Untersuchung beim Neurologen.
Fehlt eine bekannte
Ursache, besteht eine genetische Disposition, und ein altersgebundener Beginn
spricht man von einer Idiopathischen (genuinen) Epilepsie (50-70%):
Typische Beispiele sind die Absencenepilepsie des Kindesalters
(Pyknolepsie), die
juvenile Absencenepilepsie, oder die juvenile myoklonische Epilepsie
(Impulsiv-Petit mal) .Klonische Anfälle ,Tonische Anfälle
,Tonisch-klonische Anfälle, Atonische (astatische) Anfälle.
Von einer
symptomatischen Epilepsie (Einteilung
nach Ursachen) spricht man wenn sie durch Mißbildungen, frühkindliche
Hirnschädigungen Schädelhirntraumen Entzündungen des Gehirns,
Schlaganfällen, Tumoren, Alkohol , oder Stoffwechselerkrankungen ausgelöst
wurde. Je nach Sitz der Schädigung im Gehirn treten hierdurch verschieden
Arten von Anfällen auf (Beispiele):
fokale (Fokus= Herd)
Anfälle (lokal beginnende Anfälle) werden unterschieden nach ihrer
Ursprungsregion und der dafür jeweils typischen Symptomatik mit
motorischen, sensibel/sensorischen, vegetativen und/oder psychishen
Zeichen. Sie sind "einfach", wenn das Bewußtsein (Bewußtheit und/oder
Reagibilität) erhalten ist, d. h. die epileptische Aktivität regional
begrenzt bleibt, sie werden zum Beispiel unterschieden in einfach fokale
Anfälle (Bewußtsein nicht gestört), mit motorischen (Bewegungs) Symptomen
(inkl. Jackson-Anfälle), mit somatosensorischen oder spezifisch-sensorischen Symptomen
(einfache Halluzinationen wie Kribbeln, Lichtblitze, Klingeln), mit
autonomen Symptomen (Erbrechen, Inkontinenz, Blässe, Schwitzen, Erröten), mit psychischen Symptomen (dysphasisch, dysmnestisch, kognitiv,
affektiv, aber ohne Bewußtseinsstörung; sehr selten),
der Begriff kryptogen
signalisiert, daß sich eine Läsion mit den verfügbaren diagnostischen
Methoden nicht nachweisen läßt, diese aber aus Anamnese, Befund und
Verlauf anzunehmen ist. komplex
fokale Anfälle (mit Störung des Bewußtseins), wenn die
Ausbreitung auch limbische Strukturen erfasst und das Bewußtsein
eingeschränkt ist. darunter einfacher fokaler Anfall, gefolgt von einer Störung des
Bewußtseins, mit einer Bewußtseinsstörung zu Beginn, fokale Anfälle, die sich zu sekundär-generalisierten Anfällen,
z.B. tonisch-klonischen Anfällen mit Bewußtseinsverlust (Grand mal)
entwickeln. Große Anfälle (Grand mal) wie sie fast jeder schon auf der
Straße gesehen hat können bei beiden Arten von Anfällen auftreten.
Ungefähr 70% der Anfälle, die bei Erwachsenen neu auftreten sind
partielle oder fokale Anfälle. Bei der Mehrheit (62%) findet man die
ursächliche Schädigung im Gehirn nicht, sie werden als kryptogen
bezeichnet. Schlaganfälle sind in 9%, Schädelhirntraumen in 9.%,
Alkohol in 6%, neurodegenerative Erkrankungen in 4%, statische
Enzephalopathien in 3,5%, Hirntumore in 3%, und Infektionen in 2% die
Ursache. Obwohl bei den älteren Menschen über 65 Schlaganfälle deutlich
häufiger die Ursache sind, findet man auch dort in 25- 40% keine
Ursache. (J. A. French and T. A. Pedley
Initial Management of Epilepsy, N Engl J Med 2008;359:166-76.)
Idopathische
Epilepsien sind altersgebunden, zeigen typische
Verlaufscharakteristika und sind überwiegend gut behandelbar. |
 |
Zwei dieser Anfallsarten soll als Beispiel
beschrieben werden: |
Fokale
Anfälle
und
Syndrome
früher
so
gennannten
komplex fokalen Anfällen,
meist
als
Folge
einer
Hirnschädigung.
Diese
Begriffe
werden
nicht
mehr
empfohlen
und
werden
nicht
ersetzt.
Eine
iktale
Einschränkung
des
Bewusstseins
wird
bei
individuellen
Anfällen
gegebenenfalls
beschrieben,
aber
nicht
zur
Klassifikation
bestimmter
Anfallsformen
benutzt
(neues
Konzept).
häufiger
Ablauf: |
- Beginn mit vom Magen aufsteigendem komischen
Gefühl (Aura), Angstgefühl, Innehalten, Starren |
- Automatische Mund-, Kau- und Schluckbewegungen |
- Stereotype (sich wiederholende)
Handbewegungen, andere komplexe Handlungen |
- Merkwürdige Haltungen von Körperteilen oder
des Körpers |
- Länger anhaltender Verwirrungszustand. Meist
auffälliges EEG (Verlangsamungsherd, epileptische Potentiale über den
Schläfenlappen) |
Die Absence-Epilepsie des
Kindesalters (Pyknolepsie) Sie tritt im Alter zwischen 3 und
12 Jahren auf, allerdings selten vor dem 5. Lebensjahr auf. Ihr liegt
häufig eine erbliche Bereitschaft zu Anfällen zugrunde, die Kinder sind im
übrigen unauffällig. Sie kann aber auch erst im Erwachsenenalter beginnen.
Es sind überwiegend Mädchen betroffen. Charakteristisch für diese
Epilepsieform ist das stark gehäufte Auftreten der Absencen, täglich
werden bis zu 100 Anfälle oder noch mehr beobachtet, was zur
Verschlechterung der Schulleistungen führt. Es handelt sich dabei um kurze
Bewußtseinsstörungen ohne Hinfallen, manchmal mit Auffälligkeiten der
Augenbewegungen oder der Gesichtsbewegungen. Oft wird fälschlicherweise
angenommen, die Kinder würden im Unterricht träumen. Bei den atypischen
Absencen mit Automatismen kann die vorher begonnene Tätigkeit automatisch
fortgeführt werden oder es treten andere Automatismen auf, wie z.B.
unwillkürliches Lecken der Lippen oder Schlucken, Händereiben oder Nesteln
an der Kleidung. Im EEG finden wir während der Absencen das
klassische regelmäßige 3/Sekunde-Spike wave-Muster über allen
Hirngebieten. Strukturelle Hirnveränderungen lassen sich nicht nachweisen.
Durch die antiepileptischen Medikamente meistens Valproinsäure, kann bei
90% der Betroffenen Anfallsfreiheit erreicht werden, oft mit völliger
Ausheilung. Nach 2-3 Jahren Anfallsfreiheit können die Medikamente meist
wieder abgesetzt werden. Spontane Ausheilungen dieser Epilepsieform kommen
ebenfalls vor |
Beispiele aus der Einteilung von 1989 |
Lokalisationsbezogene (fokale, lokale,
partielle) Epilepsien und Syndrome |
Idiopathisch (mit altersgebundenem Beginn) |
gutartige Epilepsie des Kindesalters mit zentro-temporalen spikes |
Epilepsie des Kindesalters mit occipitalen Paroxysmen |
Primäre Leseepilepsie |
Symptomatisch Zur Lokalisation siehe auch
das Homunkulusbild |
Epilepsia partialis continua des Kindesalters |
Temporallappenepilepsien |
Frontallappenepilepsien |
Parietallappenepilepsien |
Okzipitallappenepilepsien |
Kryptogen |
Beispiel für eine seltene Form: Syndrom der gelastischen
Epilepsie: Bei der gelastischen Epilepsie treten häufig bereits im
Kleinkindalter Lachanfälle auf, die schlecht auf Medikamente ansprechen.
Ein Hamartom im hinteren Hypothalamus ist die Ursache. Diese Kinder
verblöden nicht selten ohne Behandlung. Mittels chirurgischer Entfernung
oder auch Radiofrequenztherapie der Hamartome können die Anfälle behandelt
werden. Allerdings sind Operationen an dieser speziellen Stelle sehr
risikoreich. Das Gammaknife bietet möglicherweise eine nicht invasive
Alternative, mit der diese tief gelegenen Harmatome angegangen werden
können. gelastisch = Ausbrüche von Lachen oder Kichern,
meist ohne entsprechende affektive Schwingung. Meist ist gleichzeitig eine
Pubertas präcox, und eine geistige Behinderung vorhanden. Bei der gelatischen
Epilepsie treten häufig bereits im Kleinkindalter Lachanfälle auf, die schlecht
auf Medikamente ansprechen. Ein Hamartom im hinteren Hypothalamus ist die
Ursache. Diese Kinder verblöden nicht selten ohne Behandlung. Mittels
chirurgischer Entfernung oder auch Radiofrequenztherapie der Hamartome können
die Anfälle behandelt werden. Allerdings sind Operationen an dieser speziellen
Stelle sehr risikoreich. Das Gammaknife bietet möglicherweise eine nicht
invasive Alternative, mit der diese tief gelegenen Harmatome angegangen werden
können. Bei Erwachsene verläuft das Leiden in der Regel mild
Mullatti N,et al 2003
Striano S, et al 1999
-
Bellman M, Pathan AH, Sinclair L.
A girl who laughed and fell down. Lancet 2000; 355: 2216.
-
Striano S, Meo R, Bilo L, et al.
Gelastic epilepsy: symptomatic and cryptogenic cases. Epilepsia 1999;
40: 294-302.
-
Cascino GD, Andermann F, Berkovic
SF, et al. Gelastic seizures and hypothalamic hamartomas: evaluation of
patients undergoing chronic intracranial EEG monitoring and outcome of
surgical treatment. Neurology 1993; 43: 747-50.
-
Munari C, Kahane P, Francione S,
et al. Role of the hypothalamic hamartoma in the genesis of gelastic fits (a
video-stereo-EEG study). Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1995;
95: 154-60.
-
Kuzniecky R, Guthrie B, Mountz J,
et al. Intrinsic epileptogenesis of hypothalamic hamartomas in gelastic
epilepsy. Ann Neurol 1997; 42: 60-67.
-
Freeman JL, Harvey AS, Rosenfeld JV, Wrennall JA, Bailey CA, Berkovic SF.Generalized
epilepsy in hypothalamic hamartoma: evolution and postoperative resolution.
Neurology. 2003 Mar 11;60(5):762-7.
-
Palmini A,
et al Resection of the lesion in
patients with hypothalamic hamartomas and catastrophic epilepsy. Neurology.
2002 May 14;58(9):1338-47.
-
Delalande O, Fohlen M. Disconnecting surgical
treatment of hypothalamic hamartoma in children and adults with refractory
epilepsy and proposal of a new classification. Neurol Med Chir (Tokyo). 2003
Feb;43(2):61-8.
-
Striano S, Striano P, Cirillo S, Nocerino C, Bilo L, Meo R, Ruosi P, Boccella
P, Briganti F.Small hypothalamic hamartomas and gelastic seizures.
Epileptic Disord. 2002 Jun;4(2):129-33.
-
Kuzniecky R, Guthrie B, Mountz J, Bebin M, Faught E, Gilliam F, Liu HG. Intrinsic epileptogenesis of hypothalamic hamartomas in
gelastic epilepsy.
Ann Neurol. 1997 Jul;42(1):60-7.
Beispiel die
Unterscheidung zwischen frontalen und temporalen Anfällen anhand
der Symptome |
|
frontale Anfälle |
temporale Anfälle |
Beginn |
abrupt |
allmählich |
Aura |
selten |
häufig und typisch |
Automatismen |
komplexe gestische A. |
oro-alimentäre A. am Anfang/
multiple A. am Ende |
Dauer |
kurz |
länger |
postiktual |
prompt |
umdämmert |
Amnesie |
unvollständig |
vollständig |
Bindung an den Schlaf |
ausgeprägt |
seltener |
|
|
|
Generalisierte Epilepsien und Syndrome
|
Idiopathisch |
Benigne familiäre Neugeborenenkrämpfe
oder
benigne
familiäre
neonatale
Konvulsionen
(BFNC)
gutartige
epileptische
Anfälle
in
den
ersten
Lebenstagen,
die
im
Laufe
von
Wochen
bis
Monaten
auch
spontan
verschwinden.
Nur
ca.
15%
der
Patienten
entwickeln
weitere,
seltene
epileptische
Anfälle
im
Laufe
des
späteren
Lebens.
Die
neurologische
Entwicklung
der
Säuglinge,
das
EEG
zwischen
den
Anfällen
und
Kernspin-Untersuchungen
des
Kopfes
sind
unauffällig.
Ursache
sind
Mutationen
in
zwei
Kaliumkanal-Genen,
KCNQ2
und
KCNQ3. |
Benigne Neugeborenenkrämpfe |
Benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters |
Absencen-Epilepsie des Kindesalters (pyknoleptische Absencen)
Video einer Absence auf You Tube engl. |
Juvenile Absencen-Epilepsie(nicht pyknoleptische Absencen) |
Juvenile myoklonische Epilepsie(Impulsiv-Petit-mal-Epilepsie)
Video |
Aufwach-Grand mal-Epilepsie |
andere generalisierte Epilepsien |
Epilepsien mit spezifisch ausgelösten Anfällen |
Kryptogen oder symptomatisch |
West-Syndrom (Epilepsie mit Blitz-, Nick, Salaam-Krämpfen)
Video
(2) |
lennox-Gastaut-Syndrom |
Epilepsie mit myoklonisch astatischen Anfällen |
Epilepsie mit myoklonischen Absencen |
|
Symptomatisch |
Epilepsien und Syndrome, die nicht als fokal
oder generalisiert bestimmbar sind |
Neugeborenenkrämpfe |
Schwer myoklonische Epilepsie des Kindesalters |
Epilepsie mit anhaltenden spike-wave-Entladungen im synchronisierten
Schlaf |
Aphasie-Epilepsie-Syndrom |
Zustände
mit
epileptischen
Anfällen,
die
keine
Epilepsie-Diagnose
erfordern:
Benigne
Neugeborenenanfälle,
Fieberanfälle,
Reflexanfälle,
Alkoholentzugsanfälle,
Durch
Medikamente
oder
andere
chemische
Stoffe
induzierte
Anfälle,
Sofort
auftretende
und
frühe
posttraumatische
Anfälle,
Einzelne
Anfälle
oder
isolierte
Anfallscluster,
In
großen
Abständen
auftretende
Anfälle
(Oligo-Epilepsie) |
|
Spezielle Syndrome |
Gelegenheitsanfälle |
Fieberkrämpfe |
Isolierte Anfälle |
längere Zeit anhaltende Anfallstypen
generalisierter Status epilepticus
generalisierter tonisch-klonischer Status
epilepticus, klonischer Status epilepticus, Absencen-Status, tonischer
Status epilepticus, myoklonischer Status epilepticus,
|
fokaler Status epilepticus
Epilepsia partialis continua (Kojewnikoff), Aura
continua, limbischer Status epilepticus (psychomotorischer Status),
halbseitiger tonisch-klonischer Status mit Hemiparese |
 |

Epilepsien im Kindes und Jugendalter nach Hermann
Doose,
|
Manifestation |
Ausgangssituation |
kognitive Entwicklung |
Idiopathische Epilepsien |
|
|
|
frühkindl. Epilepsie mit ton. klon. Anf. und hemi grand mal |
5-15 Lj. |
normal |
ungünstig/Demenz |
Benigne myoklon. Epilepsie |
bis 3 Lj. |
normal |
gut/Retardierung möglich |
Schwere myoklon. Epilepsie |
1 Lj. |
normal |
ungünstig/Demenz |
Myoklon.-astat. Epilepsie |
bis 5 Lj. |
überwiedend normal |
Partialausfälle bis Demenz |
Absence-Epilepsien
frühkindlich
Pyknolepsie
juvenil
|
1-4 Lj.
5-8 Lj
9-12 Lj. |
normal
normal
normal |
Teilleistungsstörungen möglich
Teilleistungsstörungen möglich
Teilleistungsstörungen möglich |
Juvenile myoklon. Epilepsie |
12-25 Lj. |
normal |
Teilleistungsstörungen (frontal?) |
Juvenile Epilepsie mit ton. klon. Anfällen |
12-25 Lj. |
normal |
Teilleistungsstörungen (frontal?) |
Symptomatische bzw. kryptogene Epilepsien |
|
|
|
Fokale Epilepsien |
jedes Alter |
normal oder geschädigt |
Beginn- und lokalisationsab- hängige Teilleistungsstörungen |
Epilepsia partialis continua |
jedes Alter |
meist geschädigt |
ungünstig progredient Demenz |
Enzephalopathien |
|
|
|
West-Syndrom |
1 Lj. |
meist geschädigt |
ungünstig/Retardierung |
Lennox Gastaut Syndrom |
2 -7 Lj. |
meist geschädigt |
ungünstig/Retardierung |
Benigne Partialepilepsien & verwandte
Krankheitsbilder |
|
|
|
Rolando-Epilepsie |
2 -12 Lj. |
Hirnreifungsstörung (erblich) |
Teilleistungsstörungen |
Pseudo Lennox Syndrom |
2 - 7 Lj. |
Hirnreifungsstörung (erblich) |
Sprachentwicklungs- und andere Teilleistungsstörungen |
Bioelektrischer Status im Schlaf
(ESES) |
2 -10 Lj. |
Hirnreifungsstörung (erblich) |
Teilleistungsstörungen bis Demenz |
Landau Kleffner Syndrom |
4-10 Lj. |
Hirnreifungsstörung (erblich) |
auditorische Agnosie und Aphasie |
Die Anfallsymptome können Rückschlüsse auf den Ursprungsort der
Anfälle in der Hirnrinde erlauben. Allerdings kann bei Patienten mit einer
Hirnschädigung durch Anpassung manchmal eine andere Hirnregion die Funktion der
geschädigten Hirnregion übernehmen. (Plastizität). Die Zuordnung ist dann nicht
mehr zutreffend. Manchmal geht die epileptische Aktivität am Beginn des
Anfalls von einer "stummen" Hirnregion aus und breitet sich erst später
auf die Hirngebiete aus, die zu den typischen Symptomen führen. Durch die
Propagation epileptischer Anfallsaktivität können auch entfernt von der
Anfallsursprungsregion Symptome manifest werden, dieses Phänomen kann dazu
führen, dass auch Anfälle, die nicht vom Temporallappen ausgehen, Symptome
zeigen wie Temporalappenanfälle. .
Temporalhirnepilepsie |

Amygdalo-
hippokampale Epilepsie (Links zur
Erklärung im Glossar) |
In diesem Bereich liegt der
Anfallsursprung von 70-80 % der Patienten mit Temporalhirnepilepsien. Die
Auren sind charakterisiert durch fremdartige Gefühle,
Erinnerungshalluzinationen, bewegungslosem Starren, oralen und alimentären
Automatismen. Beginnt der Anfall in der Region der Amygdala, treten
vegetative Erscheinungen mit Übelkeit, Mydriasis (Pupillenwerweiterung)
und olfaktorisch-, gustatorischen Halluzinationen auf. Die Temporalregion,
d.h. die mesialen Strukturen Amygdala/ Hippokampus/Parahippokampus) und
assoziierte kortikale Areale sind wesentliche Mediatoren von
gedächtnisbildenden Prozessen. Insofern stellen Gedächtnisdefizite die
vorrangige kognitive Störung dieser Form der Epilepsie dar. Bei der
mesialen Form der Temporallappenepilepsie, die mit
Hippokampussklerose einhergeht, aber auch bei kortikalen
Temporallappenepilepsien ist speziell das deklarative Gedächtnis
(intendiertes Lernen und Abrufen) betroffen. Entsprechend der funktionalen
Hemisphärenspezialisierung ermöglichen sprachliche bzw. figural-räumliche
Gedächtnisleistungen Aussagen hinsichtlich der Lateralisation des
epileptischen Herdes in der linken sprachdominanten bzw. der rechten
sprachlich nichtdominanten Hemisphäre. Diese Beziehung ist sehr stabil und
deutlicher für linksseitige Epilepsien als für rechtsseitige. Darüber
hinaus finden sich bei Temporallappenepilepsie abhängig von der
Lateralisation des Herdes auch Störungen von sprachlichen bzw.
visuell-räumlichen Funktionen die sich in einer Intelligenzminderung
niederschlagen können. Diese Störungen lassen sich zum Teil über eine
indirekte epileptische Beteiligung angrenzender Hirnareale erklären.
Funktionen der Aufmerksamkeit und exekutive Funktionen sind selten
betroffen. Diese Defizitkonstellation wird mittlerweile als
charakteristisch für das Syndrom der mesialen Temporallappenepilepsie mit
Hippokampussklerose angesehen.
http://www.meb.uni-bonn.de/epileptologie/science/psycho/lb_text.htm
|
Es werden nach
Delgado-Escueta (1977, aus Hermann, 1991) drei Typen anhand der
Symptomatik unterschieden. |
Typ I Anfälle
: Diese sind durch
einen starren Blick, abruptem stoppen der Bewegungen und dem Auftreten von
Automatismen, wie Kauen, Schlucken gekennzeichnet. Gegen Anfallsende trübt
der Patient leicht ein. |
Typ II Anfälle
:
Bei diesem Anfallstyp kommt es nicht zu einem initialen
Bewegungsstop, dafür aber zu beidseitigen Arm- und Beinbewegungen. Dieser
Typus kann Hinweise auf eine extratemporale Hirnbeteiligung des Anfalls
geben. |
Typ III Anfälle:
Bei einem Großteil dieser Anfälle treten weder Automatismen, noch
ein abruptes stoppen der Bewegungen auf. Dieses Anfallsgeschehen wird auch als Temporallappensynkope bezeichnet. |
|
Ist
der hintere neokortikal laterale Bereich betroffen, sind häufig initial
auditive, visuelle Halluzinationen, gegebenfalls auch Sprachstörungen
(wenn die sprachdominante Hemisphäre betroffen ist) zu beobachten.
Orientierungsstörungen, Dysphasie (Sprachausdrucksstörungen),
Kopfbewegungen zu einer Seite folgen. |
Liegt
der Ursprung neokortikal lateral vorne, treten oft autonome Symptome auf. |
insuläre
Epilepsie |
Mit
vestibulären- oder akustischen Halluzinationen wird diese Form der
Temporallappenepilepsie häufig eingeleitet. Hinzu kommen einseitige
Myoklonien (unwillkürliche, arrythmische Muskelzuckung) oder Parästhesien
des Gesichts. |
Epilepsien des Frontallappens |
In diesem Bereich liegen
nach den temporalen Epilepsien die häufigsten Auslöser epileptischer
Anfälle. Es werden fünf Bereiche des Frontallappens unterschieden. |
Frontopolare Epilepsie |
Es kommt häufig zu einem nur
wenige Sekunden andauernden Verlust der Reaktionsfähigkeit und
Aufmerksamkeit. Desweiteren können Wendebewegungen von Kopf- und Augen und
klonische Zuckungen u.U. mit Sturz und vegetativen Symptomen auftreten. |
|
Die Aura beinhalten häufig
Automatismen oder olfaktorische Halluzinationen, vegetative Symptome mit
Urinabgang und gegebenenfalls ein unbestimmtes, fremdes Gefühl. Initiale,
motorische Symptome, Sprachstörungen |
|
Es treten motorische
Automatismen auf, die u.U. auf beide Arme, Beine und den Rumpf
übergreifen. Es kann zu lauf, fahrradfahr-, schwimm- und sogar
karateähnlichen Bewegungen (Automatismen) kommen. Diese sind
charakteristischerweise mit einem starren Blick, Lachen, Schreien, oralen
Automatismen kombiniert. Sexuelle Aspekte mit Symptomen, wie Tachykardie
(erhöhter Puls), Apnoe, Mydriasis, Stimmungs- und Antriebsumschwüngen treten oft
auf. Emotionale Änderungen, Angst. Periodische Bewegungen (Lippen,
Saugen), Beckenbewegung, Genitale Manipulationen(eher am Anfallsende),
Starrer Blick, Greifbewegung |
|
Die Symptompalette reicht
von tonischen (starren) Haltungsbewegungen und lokal tonischen Anfällen
mit Vokalisationen, über die Fechterstellung, bis zur Urinkontinenz. Die
Aura tritt häufig nicht auf. Motorische Symptome in mehreren meist
proximalen Muskelgruppen einschließlich Kopf und Rumpf auf, rhythmisch, klonische
Bewegungen (Zuckungen) der Extremitäten, fixierte Haltung mit Armelevation
kontralateral zum Anfallsursprung (nach außen rotiert und im Ellenbogen
gebeugt, Patient sieht in die gehobene Hand), Streckung oder Beugung der
tonisch gestreckten oder gebeugten Beine; oft vor sekundärer
Generalisation.. Vegetative Zeichen wie Mydriasis, Tachykardie,
Apnoe,Gesichtsrötung kommen ebenfalls vor.Die Patienten können Stöhnen,
schreien, stottern, "Sprach-Arrest". Das Anfallgeschehen kann zu einem tonisch-klonisch
generalisierten Krampfanfall sekundär generalisieren.
|
Dorsolaterale Frontalhirnepilepsie |
Lokal-tonische Beuge- oder
Wendebewegungen zusammen mit einer Aphasie (Sprachstörungen) und
Automatismen treten auf. Auren sind oft nicht vorhanden. Milde klonische
Gesichts- oder Armbewegungen können auftreten, wenn der Herd auf andere
Regionen generalisiert. Sexuelle Automatismen (wie
Masturbationsbewegungen) sind selten beobachtet worden.
|
Motorische Rinde |
Kloni (selten ipsilateral supplementärmotorische Region) In der unteren
motorischen Region: "Sprach-Arrest",Vokalisation,Dysphasie oder
tonisch-klonische Symptome im Gesicht |
Epilepsie des Parietallappens |
Charakterisitsch für diese
Areale sind fokale Empfindungsstörungen (Parästhesien), wie Prickeln oder
das Gefühl ein Körperteil (falscherweise) zu bewegen. Von diesen
sensorischen Störungen sind kortikal sehr stark repräsentierte Organe, wie
die Hand und das Gesicht, besonders betroffen. Die Zunge kann sich kalt
und steif anfühlen. Schmerzen, Übelkeit treten seltener auf. Visuelle
Halluzinationen wurden beobachtet. |
Gyrus
postzentralis |
Als Symptome wird von
kontralateralen Parästhesien, Abdominalschmerzen, Übelkeit, Brechreizen,
Wendebewegungen, tonisch-klonischen Anfällen und Auren mit komischen,
halbseitig aufsteigenden Gefühlen berichtet. |
Lobulus
parietalis inferior |
Dieser Bereich des
Parietallappen ist betroffen, wenn der Anfall durch Geschmacksreize und
Essen ausgelöst wird. |
Gyrus parietalis superior |
Als Symptome werden rechts,
links Verwechslungen, visuelle Halluzinationen und kontralaterale Taubheit
in den Extremitäten, die in klonische Bewegungen übergeht, beobachtet. Es
kann zu einem Tinnitus (Gehörsturz), Wernickeaphasie (Sprachstörung, bei
der die Sprachregeln nicht mehr stimmen, bei erhaltener Spontansprache),
Dyspraxie (Verlust der Bewegungskontrolle), Euphorie, Umdämmerung kommen. |
Okzipitallappenepilepsie |
Visuelle Erscheinungen,
Blitze und Funken, Halluzinationen werden wahrgenommen. Die Größe
(Makropsie oder Mikropsie), Entfernung, der Winkel wird falsch und Objekte
verzerrt gesehen. Charakteristisch ist das Auftreten visueller Bilder,
nachdem der Reiz verschwunden ist (Palinopsie). Ein Klonus der Lider oder
klonische Wendebewegungen der Augen sind möglich. In selteneren Fällen
kann es zu Schwindel, Tinnitus oder Kopfschmerzen kommen (Hermann, 1991). |
auslösende Reize für
Reflexanfälle |
visuelle Reize ( Flickerlicht bestimmter Farben u.
Muster,) (manchmal willentliches Fächern mit der Hand vor den Augen,
oder Lidblinzeln überwiegend bei Kindern oder geistig Behinderten um
Anfälle auszulösen) andere visuelle Stimuli; langes Zähneputzen,
Denken; Musik, (manchmal eine bestimmte Melodie)
Essen; Wassertrinken, Praxis; somatosensorische Reize; propriozeptive
Reize, Lesen; heißes Wasser; Erschrecken; sexuelle
Stimuli, beim Geschlechtsverkehr, Wasserlassen (häufiger sind dort aber
Ohnmachten), bestimmte Gefühle, |
Idiopathische
Epilepsien mit generalisierten Anfällen des Kindesalters nach Alter des
Auftretens |
Frühkindliche Epilepsien |
mit myoklonischen Anfällen |
mit myoklonisch-astatischen Anfällen |
mit Absencen |
mit tonisch-klonischen Anfällen(Grand mal-Anfälle) |
Absenceepilepsie des Vorschul-/Schulalters(Pyknolepsie) |
Juvenile Epilepsien |
mit Absencen |
mit myoklonischen Anfällen (impulsiv Petit mal) |
mit tonisch-klonischen Anfällen (Grand mal-Anfällen) |
|

Neue Definitionen
von Begriffen in der Epilepsiediagnostik
Epilepsia 2001; 42: 796 -803 |
epileptischer Anfallstyp:
Ein iktales Ereignis mit einem einzigartigen
pathophysiologischen Mechanismus und anatomischen Substrat. Es handelt
sich um eine diagnostische Entität mit ätiologischen, therapeutischen und
prognostischen Implikationen. |
Epilepsie-Syndrom:
Ein Komplex aus Befunden und Symptomen, die
einen einzigartigen epileptischen Zustand mit unterschiedlichen Ätiologien
definieren. Dies muss mehr als einen Anfallstyp beinhalten; somit bedingen
beispielsweise Frontallappenanfälle per se kein Syndrom. |
Epilepsie-Krankheit:
Ein pathologischer Zustand mit einer einzigen, spezifischen und gut
definierten Ätiologie. So ist eine progressive Myoklonusepilepsie ein
Syndrom und Unverricht-Lundborg eine Krankheit |
epileptische Enzephalopathie:
Ein Zustand, bei dem davon ausgegangen wird, dass die epileptischen
Prozesse selbst zu progredienten Störungen der zerebralen Funktion führen. |
benignes Epilepsie-Syndrom:
Ein Syndrom, das durch epileptische Anfälle
charakterisiert wird, die leicht zu behandeln sind oder überhaupt
keine Behandlung erfordern sowie folgenlos
ausheilen.. |
Reflexepilepsie-Syndrome:
Syndrome, bei denen alle epileptischen
Anfälle durch sensorische Stimuli ausgelöst werden. Reflexanfälle bei
fokalen oder generalisierten Epilepsie-Syndromen,
die gemeinsam mit spontanen Anfällen
auftreten, werden als Anfallstyp berücksichtigt. Isolierte
Reflexanfälle können auch in Situationen auftreten, die nicht
notwendigerweise die Diagnose einer Epilepsie verlangen. Anfälle,
die durch andere besondere Umstände wie z.B. Fieber oder Alkoholentzug
ausgelöst werden, sind keine Reflexanfälle |
fokale Anfälle und Syndrome:
Ersetzt die Ausdrücke partielle Anfälle und
lokalisationsbezogene Syndrome. |
einfache und komplexe fokale
Anfälle: Diese Begriffe werden nach neuen
Definitionen nicht mehr empfohlen und werden nicht ersetzt. Eine iktale
Einschränkung des Bewusstseins wird bei
individuellen Anfällen gegebenenfalls beschrieben, aber nicht zur
Klassifikation bestimmter Anfallsformen benutzt.
Die
Begriffe
lokalisationsbezogen
und
partiell
werden
wieder
durch
den
Begriff
fokal
ersetzt. |
idiopathisches Epilepsie-Syndrom:
Ein nur durch eine Epilepsie definiertes Syndrom ohne zugrunde liegende
strukturelle Läsion, andere neurologische Befunde oder Symptome. Eine
genetische Ursache wird angenommen und meist liegt eine Altersabhängigkeit
vor |
symptomatisches
Epilepsie-Syndrom: Ein Syndrom, bei dem
epileptische Anfälle die Folge einer oder mehrerer identifizierbarer
struktureller Läsionen des Gehirns sind. |
wahrscheinlich symptomatisches
Epilepsie-Syndrom: Synonym mit, aber
vorzugsweise verwendet anstelle kryptogenes Epilepsie-Syndrom für
Syndrome, bei denen eine symptomatische Genese angenommen wird, ohne dass
eine entsprechende Ätiologie nachweisbar ist.
kryptogen
gilt
jetzt
als
veralteter
Begriff,
meint
Störungen,
die
nicht
idiopathisch
sind
oder
die
vermutlich
symptomatisch
sind,
ohne
dass
eine
entsprechende
Ursache
bisher
schon
nachgewiesen
ist.
Soll
nach
neuen
Klassifikationen
durch
"wahrscheinlich
symptomatisch"
ersetzt
werden. |
Die Frontal Lobe Epilepsy and Parasomnias (FLEP) Scale kann helfen eine
Parasomnie von einer Epilepsie zu unterscheiden. Nächtliche
Frontallappenanfälle (NFLE) treten sporadisch oder als erbliche Form (autosomal
dominante NFLE [ADNFLE]) auf. (ADNFLE = autosomal dominant nocturnal frontal
lobe epilepsy, NFLE = nocturnal frontal lobe epilepsy) Mutationen von 2 Genes
die die [alpha]4 und [beta]2 Untereinheiten des neuronalen nicotinischen
Acetylcholinrezeptors (CHRNA4 und
CHRNB2) enkodieren sind vermutlich
verantwortlich für die ADNFLE. Bei der NFLE können bizarre klinische Symptome
mit Rufen, komplexen Automatismen, und Aufstehen auftreten. Das EEG und die
Kernspintomographie zeigen meist keine Auffälligkeiten. Die führt häufig zu
Fehldiagnosen, die Ereignise werden oft als psychogene Pseudoanfälle oder
Parasomnie fehlgedeutet, teilweise wurden sie früher auch als "paroxysmale
nächtliche Dystonien bezeichnet. Da einige Parasomnien sehr lebhafte Handlungen
beinhalten, kann es leicht zu Verwechslungen mit der NFLE kommen, mit der Folge
einer inadäquaten Behandlung. Carbamazepin führt bei jedem 5. Patienten zum
völligen sistieren der Anfälle, und führt bei weiteren 50% zu einer mindestens
50%igen Verminderung der Anfallsfrequenz. Federica Provini,
et al.,
Brain, Vol. 122, No. 6, 1017-1031, June 1999
Frontal Lobe Epilepsy and Parasomnias (FLEP) Scale |
Alter
bei Beginn |
|
|
In
welchem Alter hatte der Betroffene das erste Ereignis |
<55
Jahre >55 Jahre |
0
-1 |
Dauer
des typischen Ereignisses |
<2min
2-10min
>10min |
+1
0
-2 |
Cluster was ist die
typische Anzahl der Ereignisse in einer Nacht |
1 oder 2
3-5
>5 |
0
+1
+2 |
Timing - Zu welcher Nachtzeit treten die Ereignisse meistens
auf |
Innerhalb der ersten 30 min nach dem Einschlafen
andere Zeiten, oder ohne zeitliches
Muster |
+1
0 |
Symptome |
|
|
mit
typischer Aura |
Ja
Nein |
+2
0 |
wandert
der Patient während der Ereignisse außerhalb des Schlafzimmers |
Ja
Nein |
-2
0 |
macht
der Patient zielgerichtete Handlungen wie Anziehen oder
Gegenstände aufheben während der Ereignisse |
Ja
Nein |
-2
0 |
Gibt es
eine eindeutige Vorgeschichte mit dystonen Bewegungen des
Rumpfes, tonischem Strecken der Gliedmaßen oder Krämpfe bei den
Ereignissen |
Ja
Nein |
+1
0 |
Stereotypie |
|
|
Sind die
Ereignisse jeweils in hohem Maße identisch oder sehr variabel |
in hohem
Maße identisch etwas
variabel/ unklar
sehr unterschiedlich |
+1
0
-1 |
Erinnerung- erinnert der Patient die Ereignisse |
ja sehr
klare Erinnerung nein, oder
vage Erinnerung |
+1
0 |
Lautäußerungen |
|
|
Spricht
der Patient während der Ereignisse und wenn ja erinnert er sich
daran |
Nein
Ja, Töne oder einzelne Silben oder
Wörter
ja ganze zusammenhängende Sätze
mit wenig oder gar keiner Erinnerung
ja ganze zusammenhängende Sätze
mit voller Erinnerung |
0
0
-2
+2 |
|
Gesamtpunkte |
|
+1 oder größer weist
auf die Diagnose einer Epilepsie hin, 0 oder kleiner auf eine
Parasomnie. |
Nach Derry et al. Distinguishing
Sleep Disorders From Seizures: Diagnosing Bumps in the Night;
Arch Neurol, Volume 63(5).May 2006.705-709
ABSTRACT |
Am häufigsten beginnt eine Epilepsie im höheren Lebensalter neu. Es handelt
sich dabei meistens um fokale Anfälle, die Diagnose ist deshalb oft für Nicht-
Neurologen schwer zu stellen, da es sich nicht überwiegend um Grand maux
handelt.
Konrad J. Werhahn
Altersepilepsie Dtsch Arztebl Int 2009; 106(9):
135-42 DOI: 10.3238/arztebl.2009.0135
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