Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse

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Epilepsie- Ursachen

Viele Patienten mit einer Epilepsie sind auch in Deutschland noch schlecht behandelt. Oft fehlt es nur an der richtigen Diagnose und einer guten Aufklärung über den Umgang mit der Erkrankung um viel zu erreichen. Epilepsie ist häufig, die Erkrankung ist etwa 10x häufiger als Multiple Sklerose. 

Das Wissen der Bevölkerung über Epilepsie ist allgemein immer noch bescheiden. Epileptische Anfälle beginnen oft im Kindes- oder Jugendalter. Manchmal, aber bei weitem nicht immer, ist eine Veranlagung in der Familie bekannt. Neben dem häufigen Beginn in jungen Jahren nehmen Anfallserkrankungen im Alter dann wieder zu. Während bei Kindern neben der Veranlagung frühkindliche Hirnschäden als Ursache eine Rolle spielen, sind es bei den älteren Menschen meist erworbene Hirnschäden. Dabei kann fast jede Gehirnschädigung zu Anfällen führen. So entwickelt jeder fünfte Patient, der einen Schlaganfall erlitten hat, eine Epilepsie. Andere Ursachen sind beispielsweise Schädelhirnverletzungen, Hirnhautentzündungen, Stoffwechselstörungen, Tumore, Alkohol- oder Drogenmissbrauch aber auch Medikamente. Oft tritt dann der erste Anfall auf ,wenn ein entsprechender Auslöser wie Schlafmangel oder vermehrter Alkoholgenuss hinzukommen. 

 
Risikofaktoren für die Entwicklung einer Epilepsie 1=Risiko der Durchschnittsbevölkerung

2= doppeltes Risiko usw.

 

Epilepsie in der Familie 2,5
Schweres Schädel- Hirntrauma 25- 580
Leichtes Schädel- Hirntrauma 1,5-4
Schlaganfall 23
Virus- Enzephalitis 16,2
Virus Meningitis 2,3
Bakterielle Meningitis 4,2
MS 3,6
Alkoholmißbrauch 10,1
Heroin 2,6
Alzheimer'sche Krankheit 10

10% aller Schlaganfallpatienten erleiden in den Jahren danach einen epileptischen Anfall. Isaac E. Silverman, MD; Lucas Restrepo, MD; Gregory C. Mathews, MD, PhD Poststroke Seizures  Arch Neurol. 2002;59:195-202 View Full Text     Verglichen Gesunden sollen nach einer neuen Studie ältere Patienten mit einem ersten epileptischen Anfall umgekehrt ein 2,89-fach höheres relatives Risiko für einen Schlaganfall haben. Anfälle stellen also umgekehrt auch ein Schlaganfallrisiko dar. Cleary P, Shorvon S, Tallis R. Lancet. 2004 Apr 10;363(9416):1184-6.  Etwa 30 % aller Epilepsien beginnen im höheren Lebensalter die Hälfte davon ist durch Schlaganfälle bedingt. Etwa 40% davon treten als Frühanfälle in den ersten 2 Wochen nach dem Schlaganfall auf. Je schwerer der Schlaganfall und je mehr er die Hirnrinde betrifft umso eher kommt es zum Anfall. Bei intrazerebralen Blutungen liegt die Häufigkeit  epileptischen Anfällen sogar bei15 - 25 %, bei. Subarachnoidalblutungen bei 20 %. Nach einem Frühanfall ist das Risiko einer Epilepsie deutlich geringer im Vergleich zu Spätanfällen. Bei Spätanfällen sollte deshalb eine Behandlung eingeleitet werden. 10 - 20 % aller Schlaganfallpatienten er leiden eine Status epilepticus, meist handelt es sich dabei um einen nichtkonvulsiven Status. A. Joos, A. Hetzel, Akt Neurol 2005; 32: 524-532

 

Krampfanfälle können zu  strukturellen Hirnanomalien führen, und dadurch weitere Anfälle begünstigen, insbesondere eine hippocampale Asymmetrie gilt als mögliches Risiko für die Entwicklung einer späteren Epilepsie. Grünewald, R. A. et al., A Magnetic Resonance Study of Complicated Early Childhood Convulsion, J Neurol Neurosurg Psychiatry 71 (2001) 638-642

 

 

Epilepsie nach Schädel- Hirn- Verletzung Die meisten Patienten, nämlich 56 % erlitten ihren ersten späten Anfall noch innerhalb des ersten posttraumatischen Jahres. Weitere 12 % erkrankten im zweiten Jahr
Epilepsie in der Bevölkerung
1,0%
Commotio cerebri
1,0 %
Impressionsfraktur
5,0 %
Offene .Impressionsfraktur (0. 1.)
30 %
Früher Anfall (1. Woche)
30 %
Parietales, spät entlastetes Epiduralhämatom
30 %
operierte, blutige Kontusion
35 %
Akutes, subdurales Hämatom
40 %
Intrazerebrales Hämatom
50 %
Impressionsfraktur mit posttraumat. Amnesie > 24 h oder mit Frühanfall
50 %
Penetrierende Hirnverletzung
50 %
offene Impressionsfraktur mit posttraumat. Amnesie > 24 h oder mit Frühanfall
70 %
Diese Angaben gelten für temporale, parietale und frontale Lokalisa- tion. Okzipitale Verletzungen haben ein geringeres Risiko. Nach Glötzner Klinik der postraumatischen Epilepsie im Erwachsenenalter, S93-115 in A.Ritz Forum der Epilepsien Band 1, 1993

Epilepsie kann auf einer Veranlagung beruhen, die meisten Menschen mit einer Epilepsie haben aber keine direkten Verwandten  mit einer Epilepsie. Bei manchen Arten der Anfälle sind die verantwortlichen Gene bekannt:

 

Menschliche Epilepsie Gene
Erkrankung Chromosom Gene Identifiziert?
 Benigne familiäre Neugeborenenkrämpfe (BFNC1) 20 nein
 Benigne familiäre Neugeborenenkrämpfe (BFNC2) 8 nein
 Juvenile myoklonische Epilepsie (JME) 6 nein
 Idiopathische generalisierte Epilepsie (IGE) 8 nein
 Partiale Epilepsie mit auditorischen Symptomen (EPT) 10 nein
 Nächtliche Frontallappen- Epilepsie (ADNFLE) 20 ja
 Unverricht-Lundborg Erkrankung (EPM1) 21 ja
 Myoclonische Epilepsie mit ragged red fibers (MERRF) mitochondrial ja
 Northern Epilepsie Syndrom (EPMR) 8 ja
 Ceroid Lipofuszinose, juveniler Typ (CLN3) 16 ja
 Myonklonische Epilepsie Lafora (MELF) 6 nein
 Periventriculäre Heterotopie (PH) X nein
 Double cortex (DC) X nein
Aus: CHRISTOPER A. WALSH M.D., Epilepsy, Genes may build the road in treatment,  http://www.uku.fi/neuro/

Nicht alle Ursachen von Anfällen sind bereits erforscht.

Bei Absenceepilepsie geht man davon aus, dass die normalen thalamocorticalen Regelkreise gestört sind. Es kommt zu einer Abnormen  Impulsfeuerung der Hirnrinde im Wachzustand, die zu den entsprechenden EEG- Auffälligkeiten führt. Diese rhythmischen Spike-wave Entladungen stören dann die Fähigkeit auf Umgebungsreize zu reagieren. Thalamocorticalen Regelkreise, die auch vom Hirnstamm beeinflusst werden, spielen sonst eine Rolle bei der Regulierung des Schlaf/Wachzustandes.

Fokale Anfälle haben ihre Grundlage meist in einer Verletzung des Hippokampus.  Im Gehirn mancher Menschen sind bestimmte Nervenzellen dort besonders empfindlich gegenüber Verletzungen, es kommt zu einer Narbenbildung, diese Hippokampussklerose ist der häufigste Grund für fokale oder partiale Anfälle. Hemmende Nervenzellen scheinen bei diesen Menschen ebenfalls in der Funktion gestört zu sein.  Ganz unklar ist noch die Rolle der Stützzellen (Glia) im Nervensystem. Bei manchen Formen der Epilepsie scheinen nur mikroskopisch erkennbare Fehlbildungen der Architektur der Hirnrinde vorzuliegen.

Bei manchen Formen der Epilepsie handelt es sich um so genannte Ionenkanalerkrankungen. Genau identifiziert ist dies beispielsweise bei den benignen familiären Neugeborenen Krämpfen. Bei dieser autosomal dominant  Erkrankung mit Anfällen, die in den ersten Lebenstagen beginnen, und meist nach wenigen Wochen mit oder ohne Behandlung aufhören liegt eine Mutation der KCNQ2 und KCNQ3, der Gene für die Kaliumkanäle auf den Chromosomen 20q und 8q vor.

 

Als kryptogen werden Störungen bezeichnet, deren Ursache zwar im Verborgenen liegt, bei denen man aber davon ausgeht, dass es eine Ursache gibt, die man irgendwann auch nachweisen können wird. Viele der kryptogenen Epilepsien sind wie die idiopathischen an das Kindes- und Jugendalter geknüpft, haben aber im Vergleich zu dieser Gruppe oft keine typischen EEG-Veränderungen. Der Ausdruck idiopathische Epilepsien bezeichnet Anfälle für die mit Ausnahme von einer erblichen Komponente mit überzufällig häufigen Epilepsien bei den Eltern oder sonstigen Angehörigen kein erkennbarer Grund vorliegt. Bei diesen Patienten bestehen keine weiteren neurologischen Symptome oder Krankheiten, keine epileptogenen Läsionen in der Kernspintomographie  und auch keine sonstigen Hinweise für eine Gehirnerkrankung. Beispiele sind Absence-Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen, die juvenile myoklonische Epilepsie und Epilepsien mit primär generalisierten tonisch-klonischen (Aufwach-Grand-mal-) Anfällen. Neben diesen generalisierten Epilepsien gibt es auch idiopathische partielle Epilepsien wie z.B. die sogenannte Rolando-Epilepsie. Anders bei den symptomatischen Epilepsien, hier sind die epileptischen Anfälle nur ein Symptom einer erworbenen oder genetisch bedingten Erkrankung des Gehirns, die meist auch zu  anderen neurologischen Symptomen wie einer geistigen Behinderung oder Lähmung etc. führt,

Epileptische Anfälle zählen zu den wenigen Krankheiten, bei denen der Patient selbst oft die Symptome nicht bewusst erlebt. Er kommt bei den meisten Anfallstypen erst nach Beendigung des Anfalls wieder zu Bewusstsein. Manche Menschen leiden unter Anfällen, die nur im Schlaf auftreten, wer alleine schläft, wundert sich vielleicht über die gelegentlich hinuntergefallene Nachttischlampe oder den morgendlichen Muskelkater, oft wird aber der Rückschluss auf nächtliche Anfälle erst gezogen, wenn ein erschreckter Partner von dem Geschehen geweckt wird. Manche Anfallsarten sind für Laien schwierig als solche zu erkennen. Die kurzen oft nur Sekunden dauernden Bewußtseinsstörungen bei den Absencen von Schulkindern können von ungeschulten Eltern und Lehrern als Träumen im Unterricht leicht verkannt werden. Bei den atypischen Absencen mit Automatismen kann die vorher begonnene Tätigkeit automatisch fortgeführt werden,  Händereiben oder Herumzupfen an der Kleidung kann als Tic fehlgedeutet werden. Durch Vorurteile geprägte Ängste neuerkrankter Patienten und deren Angehörigen sind ein weiterer Grund für die oft verspätete Diagnose. Ein verbreitetes Vorurteil ist, dass Menschen mit einer Epilepsie geistig behindert seien. Zwar hat ein Viertel aller geistig behinderten Menschen epileptische Anfälle, nur weniger als 10% aller Menschen mit einer Epilepsie sind aber in irgendeiner Weise geistig oder körperlich behindert. Bei die dieser weit überwiegenden Zahl der Erkrankten liegt also nur zum Zeitpunkt des Anfalls eine relevante Funktionsstörung im Gehirn vor.

Eine Vielzahl guter für Laien verständlicher Aufklärungsbücher ist inzwischen im Buchhandel zu erwerben. Aktuell startet mit Unterstützung einer Pharmafirma eine große Aufklärungsaktion.  Damit 200 000 epilepsiekranke Schulkinder weniger unter Vorurteilen zu leiden haben, bietet die Firma Sanofi unter den Stichwort Epilepsiesevice, Potsdammerstr 8 in 10785 für Lehrer ein Schulpaket mit Kinderbuch und Arbeitsblättern zum kostenlosen Abruf an. Ein neues aufwendiges Schulungsprogramm für Jugendliche und Erwachsene wird unter dem Namen MOSES derzeit in immer mehr Kliniken und Beratungsstellen angeboten.

 

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B. S. Chang and D. H. Lowenstein, Mechanisms of Disease: Epilepsy, NEJM 349:1257-1266, Extract | Full Text | PDF  

Thomas Dorn, Hans-Jürgen Huppertz, Heinrich Vogt, Reinhard Ganz, Ritva-Annelie Sälke-Kellermann,
Günter Krämer Diagnostik und Therapie von Epilepsien Schweiz Med Forum 2009;9(14):278-283

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