Karl C. Mayer, Glossar, Neurologie, Psychiatrie, Psychotherapie,

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Kachexie

Kachexie tritt bei einer Reihe schwerer Erkrankungen wie Krebs, AIDS, oder schwerer Herzinsuffizienz auf.

Es kommt zu einem Substanzverlust des Körpers, der sowohl das Fettgewebe wie auch die Muskulatur betrifft. Kachexie ist in der Regel nicht Folge einer Mangelernährung, die normalerweise bevorzugt das Fettgewebe betrifft, sondern es handelt sich um eine komplexe Störung in verschiedenen Organsystemen, es kommt dabei auch zu einer Anämie (Blutarmut), Insulinresistenz (bis hin zum Diabetes m.) zu einer Immunsuppression, und einer Aktivierung einer akute- Phaseantwort. Zytokine und Tumorfaktoren beeinflussen den Substanzverlust der Muskulatur durch Suppression (Unterdrückung der Funktion) von Muskelgenprodukten, man versteht allerdings bisher nicht genau, welche Muskelgenprodukte durch diese Kachexiefaktoren angegriffen werden. Wegen deren funktionaler Wichtigkeit für die Muskelarchitektur nimmt man an, dass es die myofibrillären Proteine sind. Neuere Forschungen scheinen dies zu bestätigen, bestimmte Tumorfaktoren vermindern gezielt ein für die Muskelkontraktion wichtiges Eiweiß das schwere Ketten Myosin. Im Ergebnis kommt es dann zu einer zunehmenden Schwächung, die die Patienten auch anfälliger für die Nebenwirkungen der Behandlung der Grunderkrankungen durch Chemotherapie, Antibiotika oder Bestrahlung macht. Viele Patienten sterben an den Folgen der Kachexie und nicht an ihrer Grunderkrankung. Kachexie spielt bei einem Drittel der Krebstodesfälle eine wesentliche Rolle. Zeichen: starke Abmagerung, allgemeiner Kräfteverfall, Appetitlosigkeit, Apathie. Tritt auf bei Krebserkrankungen, chronischen Infektionskrankheiten, Stoffwechselstörungen (z.B, Erstsymptom eines jugendlichen Diabetes), kardiale Kachexie bei Patienten mit einem chronischen Cor pulmonale, als Alterserscheinung, als Vergiftungsfolge (u.a. bei Blei-, Quecksilbervergiftung), bei Unter- u. Mangelernährung. Die Mechanismen von Unter- u. Mangelernährung bei Demenzkranken weichen vermutlich von denen bei Krebserkrankungen und anderen schweren Körperlichen Erkrankungen ab. Insofern ist auch strittig ob man diese Unter- u. Mangelernährung der Kachexie zuordnen sollte. Die jährliche Mortalität im Pflegeheim beträgt bei einem Albuminspiegel über 40g/l 11,1%, bei Werten unter 35g/l 50%! Trotzdem gehört die Mangelernährung zu den am häufigsten übersehenen Diagnosen. Im Laufe des Lebens nimmt die Nahrungsaufnahme ab. Man hat dies auch die physiologische Anorexie des Alters genannt. Dies hat viele Gründe einschließlich Veränderungen im Sättigungsempfinden, verschiedene Neurotransmitter und erhöhte Leptinspiegel sowie bei Männern erniedrigte Testosteronspiegel spielen eine Rolle. Nach dem 70. Lebensjahr nimmt die Körpermasse ab. Dies betrifft sowohl das Fett als auch die Muskelmasse. Den Verlust der Muskelmasse im Alter bezeichnet man als Sarkopenie. Laut Ernährungsbericht, herausgegeben von der Deutschen Gesellschaft für Ernährung, wurden ein Viertel von 300 über 75-jährigen Menschen bei der Aufnahme in ein Krankenhaus anhand des klinischen Eindrucks (beispielsweise abgemagertes Aussehen, fehlendes Unterhautfettgewebe) als mangelernährt beurteilt. Eine französische Untersuchung geht von einer Mangelernährung bei 5-10% der zu hause lebenden und 30-60% der in Institutionen lebenden Alten aus. Der Körper hat weniger Energie/ Eiweiß zur Verfügung, als er verbraucht; die Folge ist Untergewicht. Zu unterscheiden ist zwischen Marasmus und Kwashiorkor. Beim Marasmus ist der Ernährungsstatus grenzwertig kompensiert: Albuminspiegel sind mehr oder weniger normal, viszerale Proteine und Organfunktionen um den Preis einer reduzierten Muskel- und Fettmasse erhalten. Zusätzlicher Stress wie beispielsweise eine Infektion kann bei derartig verminderter Reserve schnell zu Kwashiorkor führen mit erniedrigtem Albuminspiegel, dem ausgeprägten Bild der Protein-Energie-Malnutrition mit ödematöser Komponente. Eine unklare Gewichtsabnahme im Alter kann ein Hinweis auf einen Diabetes oder eine Krebserkrankung sein. Oft ist sie aber auch ein Hinweis auf eine beginnende Demenz. Die Gewichtsabnahme bei Demenzkranken geht oft der Diagnose einer Demenz um Jahre voraus. Demenzkranke mit deutlicher Gewichtsabnahme haben einen deutlich schlechteren Verlauf ihrer Demenz als die Demenzkranken, die an Gewicht zunehmen oder ihr Gewicht halten. Arch Neurol. 2005;62:20-22. Patienten, die unter Schluckbeschwerden leiden, empfinden das Essen in der Gemeinschaft oft als beschämend und unangenehm. Da ihnen auf Grund der Beschwerden, die Nahrung während des Essens aus dem Mund laufen kann, meiden sie die Nahrungsaufnahme in der Gruppe. Eine weitere Gruppe von Patienten hat eine leichte bis mäßige Demenz mit mangelndem Antrieb zur Nahrungsaufnahme auch aufgrund einer verminderten Geschmacksempfindung. Mangelnder Antrieb zur Nahrungsaufnahme und eine Apraxie haben bei Demenzkranken häufig eine Gewichtsabnahme zur Folge. Diese ist im Alter Folge einer abnehmenden Anzahl von Geschmacksknospen auf der Zunge in Verbindung mit einer reduzierten Speicheldrüsenproduktion. Das Essen schmeckt wie Pappe und wird gemieden. Häufig ist die Nahrungsaufnahme zusätzlich durch die schlecht sitzende Zahnprothese behindert, evtl. auch mit Druckstellen. Außerdem fehlt häufig bei eingeschränktem Visus der optische Anreiz zum Essen. Bei funktioneller Einschränkung der Hände - z. B. bei langjähriger chronischer Polyarthritis und einer akuten Zusatzerkrankung z. B. Fraktur des rechten Armes - ist aus funktionellen Gründen die Nahrungsaufnahme behindert. Die Fähigkeit zur Kompensation der Fraktur ist erschöpft. Schluckstörungen (Dysphagie) führen bei vielen Menschen zu einer konstanten Unterversorgung mit allen Nährstoffen, sowohl Energie liefernden wie Proteinen, Kohlenhydraten und Fett, als auch Mikronährstoffen wie Vitaminen und Mineralstoffen. Durch die ständige Angst vor dem Verschlucken nehmen Betroffene häufig zu wenig Nahrung auf. Der daraus resultierende Gewichtsverlust erhöht die Krankheitsanfälligkeit, die körperliche Schwäche und verringert Lebensqualität und Lebenserwartung, Betroffene sind auf eine Nahrung in einer entsprechenden Konsistenz und intensive Betreuung beim Essen angewiesen, um ein Verschlucken zu vermeiden und nicht in das Stadium einer gefährlichen Mangelernährung zu gelangen. Die in Fachkreisen als Dysphagie bezeichnete Störung des Schluckreflexes tritt besonders häufig nach einem Schlaganfall auf, der zur Lähmung der Schluckmuskulatur führen kann. Auch bei einer Schüttellähmung (Morbus Parkinson) oder durch mangelernährungsbedingte Abbauprozesse im Alter treten Beschwerden beim Schlucken auf. Häufige Gründe für den Gewichtsverlust bei älteren Menschen (nach einer Literaturübersicht, deshalb Bereichsangabe) : Krebserkrankungen (16%–36%), Psychiatrische Erkrankungen (besonders Depression) (9%–42%), Magen- Darmerkrankungen (6%–19%), Endokrine Erkrankungen (besonders Schilddrüsenüberfunktion) (4%–11%), Kardiovaskuläre Erkrankungen (2%–9%), Ernährungsbedingte Erkrankungen oder Alkoholismus (4%–8%), Lungenerkrankungen(~6%), Neurologische Erkrankungen (2%–7%), Chronische Infektionen (2%–5%), Nierenerkrankungen(~4%), Bindegewebserkrankungen (2%–4%), Medikamentennebenwirkungen (Appetitmangel, Mundtrockenheit, Dysgeusie oder Dysosmie, Dysphagie, Übelkeit, Erbrechen)(~2%), Unbekannt (10%–36%).Eine starke Gewichtsabnahme ist auch im Alter mit einem erhöhten Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko verbunden. Körperlicher Schwäche und Müdigkeit, erhöhte Infektanfälligkeit, erhöhtes Dekubitusrisiko, Wundheilungsstörungen, vermehrte Sturzgefahr, damit auch Gebrechlichkeit, Hilfs- und Pflegebedürftigkeit können die Folge sein. Die Meinungen zur Sondenernährung im hohen Alter bei Gebrechlichkeit gehen erheblich auseinander. BGH, Beschluß vom 8. Juni 2005 - XII ZR 177/03 zur künstlichen Ernährung gegen den Willen des Betreuers: Verlangt der Betreuer in Übereinstimmung mit dem behandelnden Arzt, daß die künstliche Ernährung des betreuten einwilligungsunfähigen Patienten eingestellt wird, so kann das Pflegeheim diesem Verlangen jedenfalls nicht den Heimvertrag entgegensetzen. Auch die Gewissensfreiheit des Pflegepersonals rechtfertigt für sich genommen die Fortsetzung der künstlichen Ernährung in einem solchen Fall nicht (im Anschluß an BGHZ 154, 205). b) Hat sich der Rechtsstreit durch den Tod des Patienten erledigt, rechtfertigt der Umstand, daß die strafrechtlichen Grenzen einer Sterbehilfe im weiteren Sinn ("Hilfe zum Sterben") bislang nicht hinreichend geklärt erscheinen, eine gegenseitige Kostenaufhebung nach § 91 a ZPO. „ Ist ein Patient einwilligungsunfähig und hat sein Grundleiden einen irreversiblen tödlichen Verlauf angenommen, so müssen lebenserhaltende oder -verlängernde Maßnahmen unterbleiben, wenn dies seinem zuvor - etwa in Form einer sog. Patientenverfügung - geäußerten Willen entspricht. Dies folgt aus der Würde des Menschen, die es gebietet, sein in einwilligungsfähigem Zustand ausgeübtes Selbstbestimmungsrecht auch dann noch zu respektieren, wenn er zu eigenverantwortlichem Entscheiden nicht mehr in der Lage ist. Nur wenn ein solcher erklärter Wille des Patienten nicht festgestellt werden kann, beurteilt sich die Zulässigkeit solcher Maßnahmen, nach dem mutmaßlichen Willen des Patienten, der dann individuell - also aus dessen Lebensentscheidungen, Wertvorstellungen und Überzeugungen - zu ermitteln ist. b) Ist für einen Patienten ein Betreuer bestellt, so hat dieser dem Patientenwillen gegenüber Arzt und Pflegepersonal in eigener rechtlicher Verantwortung und nach Maßgabe des § 1901 BGB Ausdruck und Geltung zu verschaffen. Seine Einwilligung in eine ärztlicherseits angebotene lebenserhaltende oder -verlängernde Behandlung kann der Betreuer jedoch nur mit Zustimmung des Vormundschaftsgerichts wirksam verweigern. Für eine Einwilligung des Betreuers und eine Zustimmung des Vormundschaftsgerichts ist kein Raum, wenn ärztlicherseits eine solche Behandlung oder Weiterbehandlung nicht angeboten wird - sei es dass sie von vornherein medizinisch nicht indiziert, nicht mehr sinnvoll oder aus sonstigen Gründen nicht möglich ist. Die Entscheidungszuständigkeit des Vormundschaftsgerichts ergibt sich nicht aus einer analogen Anwendung des § 1904 BGB, sondern aus einem unabweisbaren Bedürfnis des Betreuungsrechts.“ Die Entscheidung betrifft zwar den Fall eines „gesetzlichen Betreuers“, der vom Vormundschaftsgericht für einen einwilligungsunfähigen Patienten bestellt worden war. Es ist jedoch davon auszugehen, dass sie für die Handlungen von Bevollmächtigten – und zukünftig von vertretungsberechtigten Angehörigen - entsprechend anwendbar ist. Um die PEG Sonden oder allgemein die Sondenernährung bei Menschen mit schwerer Demenzerkrankung gibt es häufig Diskussionen zwischen Pflegeheim, Angehörigen und Ärzten. Die Datenlage ist dabei nach einem Artikel des BMJ so, dass es keine wirklich aussagekräftigen Studien zu diesem Thema gibt. Die häufigste Expertenmeinung ist, dass Sondenernährung bei schwer dementen Patienten weder deren Leben verlängert noch deren Lebensqualität verbessert. Im Gegenteil ist die Sondenernährung lebensverkürzend, schwer Demenzkranke verhungern nicht, sie haben im Endstadium eine verminderte Stoffwechselaktivität und brauchen auch weniger Nährstoffe, dies ist die Folge einer verminderten Muskelmasse und der Hirnschrumpfung, sie sind körperlich inaktiv. Auch bei Dementen gilt, dass der Köper bei verminderter Nahrungsaufnahme die Nahrung besser verwertet, und das Eiweiß besser im Körper hält. Allerdings lässt sich durch Sondenernährung manchmal der Albumingehalt im Blut und das Körpergewicht steigern, ob dies allerdings immer im Sinne der Kranken ist, ist umstritten. Nicht jeder demente Patient oder Pflegeheimbewohner hungert, dies ist entgegen der Vermutungen ihrer nicht selten übergewichtigen Betreuer eher selten. Auch bei geringer Nahrungsaufnahme nehmen sie nur selten an Gewicht ab. Patienten, die eindeutig essen wollen, aber aus organischen Gründen (z.B.massive Schluckstörung) nicht essen können, sind eindeutige Kandidaten für eine Sondenernährung. Für einen Einsatz der Sondenernährung bei dementen Patienten, die nicht essen wollen, gibt es nach der (selbstverständlich nicht unwidersprochenen) Meinung vieler Experten keine medizinischen oder ethischen Gründe.

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Kamptokormia

Vom griechischen « kamptein » beugen und « kormos » den Rumpf oder die Kyphose, wurde der Begriff 1905 vom französischen Neurologen Souques geprägt. Damals ging es um Soldaten, die der Front entgehen wollten und so eine Bewegungsstörung entwickelten. Damals wurde auch vom nach vorn gebeugten Rücken der Soldaten gesprochen. Bei jungen Patienten sollen auch heute noch psychogene Ursachen nicht selten sein. Je älter der Patient, um so eher ist aber von einer organischen Grunderkrankung auszugehen. Unter Kamptokormia wird eine unwillkürliche Beugung des Rumpfes nach vorn, welche im Sitzen und Stehen auftritt, verstanden, die Symptome nehmen bei Müdigkeit zu. Auftreten meist nach dem 60 LJ, bei Frauen häufiger als bei Männern beschrieben. Die Krankheit ist seit über 180 Jahren bekannt, sie wurde bisher pathogenetisch unterschiedlich eingeordnet. In erster Linie wurde früher eine psychogene Erkrankung postuliert. Bei primären Formen handelt es sich wohl um eine segmentale Dystonie der Bauchwandmuskulatur. Unter den sekundären Formen ist neben anderen Erkrankungen (psychogene Störung, Neurose, fokale Dystonien, Tourette-Syndrom, ALS, Muskeldystrophie, Myositis, M. Parkinson, Multisystematrophie, thorakolumbale Kyphose, spinale Raumforderungen, Myelitiden, paraneoplastisches Syndrom, neuroleptikaindzuziert, metabolische Myopathien, fokale Myopathien der Rückenmuskulatur im Alter, Hypothyroidismus, Osteomalazie, Polymyositiden und Dermatomyositiden, mitochondriale Myopathien) wegen der erfolgreichen Behandlungsmöglichkeiten die Kamptokormia im Rahmen eines essenziellen Tremors und des M. Parkinson besonders zu bedenken. Auch Möglichkeit einer Kombinationen der Bauchwanddystonie mit einem essenziellen Tremor ist also möglich. Eine muskuläre Insuffizienz der Rumpfmuskulatur soll die K. auch begünstigen. Kamptocormia ist im Stehen und Gehen ausgeprägt und nimmt während des Tages und mit zunehmender Müdigkeit zu. Meist verschwindet sie im Liegen. Dies spricht dafür, dass es sich um eine axiale oder Aktionsdystonie handelt. In den meisten Fällen ist sie nicht mit Schmerzen verbunden. Die Behandlung richtet sich vornehmlich nach der Grunderkrankung. Erfolgreiche Behandlungen mit Tiefenstimulation sind berichtet, Botulinumtoxin Typ A Injektionen in den Muskulus rectus abdominis sind bei manchen Patienten wirksam. Einzelfälle von dopaminresponsiven dystonen Formen sind beschrieben, ein Behandlungsversuch mit L-dopa ist deshalb gerechtfertigt.

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Kappazismus

Defizite bei der Aussprache von K-Lauten.

Karnofsky Index

Karnofsky Index (sowohl die Prozentbezeichnungen als auch die numerischen Bezeichnungen sind gebräuchlich) (nach Karnofsky et. al., 1948)

100%	(0)	Patient ist beschwerdefrei, keine Krankheitszeichen
90%	(1)	Patient ist fähig zur normalen Aktivität, nur geringe Krankheitszeichen
80%	(2)	Mit Anstrengung normale Aktivität, mäßige Krankheitszeichen
70%	(3)	Selbstversorgung ist möglich, Patient ist jedoch unfähig zur Entfaltung einer normalen Aktivität oder aktiven Tätigkeit
60%	(4)	Patient benötigt gelegentlich fremde Hilfe
50%	(5)	Patient benötigt erhebliche Hilfeleistungen und häufig medizinische Pflege
40%	(6)	Patient ist behindert u. pflegebedürftig
30%	(7)	Patient ist stark behindert. Krankenhausaufnahme ist indiziert unterstützenden Therapie notwendig
20%	(8)	Patient ist schwer krank. Krankenhausaufnahme ist zur aktiven Unterstützung notwendig.
10%	(9)	Patient ist moribund. Rasches Fortschreiten der lebensbedrohlichen Erkrankung

Karnofsky-Aktivitäts-Skala (andere Darstellung)

A	Fähig zu normaler Aktivität und Arbeit, keine besondere Pflege notwendig.	100 %	Normal, keine Beschwerden, keine Krankheitszeichen sichtbar.
		90 %	Fähig zu normaler Aktivität, keine Symptome oder Zeichen der Krankheit.
	Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse	80 %	Normale Aktivität unter Anstrengung, einige Krankheitszeichen oder -symptome.
B	Arbeitsunfähig, fähig zu Hause zu leben und für die meisten persönlichen Dinge zu sorgen, unterschiedlich viel Hilfe ist notwendig.	70 %	Sorgt für sich selbst, unfähig zu normaler Aktivität oder zu aktiver Arbeit.
		60 %	Braucht gelegentlich Hilfe, ist aber fähig, für die meisten seiner Angelegenheiten selbst zu sorgen.
		50 %	Braucht beträchtliche Hilfe und oft medizinische Pflege.
C	Unfähig für sich selbst zu sorgen. Benötigt entweder Fürsorge oder Krankenhauspflege. Die Krankheit kann schnell fortschreiten!	40 %	braucht besondere Pflege und Hilfe. Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse
		30 %	Stark behindert! Krankenhausaufnahme ist indiziert, noch keine Lebensgefahr!
		20 %	Krankenhausaufnahme notwendig, sehr krank, aktive unterstützende Therapie notwendig.
		10 %	sterbend

Karotidynie

Die Arteria Karotis (auch Carotis geschrieben= Halsschlagader) bezeichnet ein meist einseitiges Schmerzsyndrom in der vorderen Halsregion mit Druckempfindlichkeit der Karotisbifurkation (Teilungsstelle zwischen dem Anteil der das Gesicht und die Kaumuskulatur versorgt (A. carotis externa) und dem Teil der Halsschlagader, der zum Gehirn geht (Arteria carotis interna). Die internationale Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen der International Headache Society (IHS) hat das Syndrom aus der Klassifikation gestrichen, nachdem der Begriff zunehmend ausgeweitet worden war und für verschiedenste Arten von Kopfschmerzen verwendet worden war. Nach der früheren Klassifikation der IHS war gefordert: Wenigstens ein Symptom an der A. carotis: a) Druckempfindlichkeit, b) Schwellung, c) verstärkte Pulsationen. Weitere Kriterien waren: Beim Einsatz geeigneter Untersuchungen kein Nachweis struktureller Veränderungen, Schmerz an der betroffenen Halsseite; mögliche Ausstrahlung zum Kopf ipsilateral, außerdem Selbstlimitierendes Syndrom von weniger als 2 Wochen Dauer. Die Karotidynie wird möglicherweise durch eine unspezifische Entzündung verursacht, im Ultraschall, sowie im Kernspin haben manche Autoren neuerdings doch Hinweise auf solche Entzündungen gefunden. Das Syndrom heilt innerhalb weniger Tage bis Wochen von selbst aus. Entzündungshemmer sowie Kortikosteroide sind in der Behandlung der Karotidynie wirksam.

Ch. Arning, Die Karotidynie im Ultraschallbild: Mythos, Syndrom oder Krankheitsbild? Der Nervenarzt , Online publiziert: 18. August 2004

Katalepsie F44.2

"Gliederstarre, Gliederstarre, Erstarren von Körperteilen ". Ein tranceähnlicher Bewusstseinszustand im Rahmen einer schweren psychischen Störung, einer Hypnose oder Autosuggestion, der von der Aufrechterhaltung ungewöhnlicher und oft unbequemen Körperpositionen begleitet wird, bei denen die Muskeln ohne ein Gefühl des Unbehagens für lange Zeit starr bleiben.

Episoden plötzlichen bilateralen Tonusverlustes der Haltemuskulatur, die zum Kollabieren des Patienten führen, oft in Verbindung mit intensiven Gefühlen wie Lachen, Wut, Furcht oder Überraschung. Kataplexien (Griechisch: „mit Furcht umstoßen“) haben die höchste Aussagekraft für die Diagnostik der Narkolepsie. Gemeint ist ein plötzlicher Spannungsverlust der Muskulatur z.B. Beim Lachen, Freude, Ärger aber auch beim Husten, Niesen oder Nase- Schnäuzen ggf. mit Zusammensacken (meist kontrolliert mit der Möglichkeit sich aufzufangen, aber auch als abrupter Sturz) oder totaler Bewegungsunfähigkeit. Die Schwere der Kataplexien ist von der Stärke der emotionalen Reize abhängig. Die meist Sekunden bis eine halbe Minute dauernden kataleptische Zustände treten meist beidseitig auf, können aber isoliert einzelne Muskeln wie die Augenmuskeln oder die Schlundmuskeln betreffen, der Kopf kann einknicken, auch wenn die Beine betroffen sind, kommt es nicht immer zu einem Hinfallen, es kann auch ein isoliertes leichtes Einknicken in den Knien vorkommen. Sprechpausen und kurze Atemstillstände kommen ebenfalls vor. Die mimische Muskulatur ist immer einbezogen, glatte Muskulatur, respiratorische und Zungen-Schlund-Muskulatur sind nach manchen Autoren nicht betroffen. Der typische Verlauf ist Augenschluss, Verkrampfung der Gesichtszüge, Heruntersacken des Kiefers, rhythmisches Erschlaffen des Haltetonus und Verstärkung muskulärer Aktivität besonders an Nacken, Oberkörper, unteren Extremitäten), atonische Phase mit kompletter Unbeweglichkeit. Das Bewusstsein bleibt dabei immer erhalten. Die Häufigkeit kann sehr unterschiedlich sein, von nur gelegentlich bis mehrfach täglich. Die Frequenz der Kataplexien variiert erheblich abhängig von den affektiven Stimuli. Die Kataplexien sind meist kurz (zwischen 5 und 30 Sekunden), können aber auch bis zu 30 Minuten und länger anhalten. Ein über Stunden bis Tage andauernder „Status Kataplektikus“ tritt vorwiegend nach plötzlichem Absetzen von antikataplektisch wirkenden Medikamenten auf. Kataplexien enden immer schlagartig bis schnell, sind teilweise durch äußere Stimuli zu durchbrechen. Nach einer Kataplexie fühlen sich die Patienten wohl. Eine Bewusstseinstrübung schließt eine Kataplexie aus, es sei denn, sie geht in eine Schlafattacke und/oder eine hypnagoge Halluzination über.

Am häufigsten werden Kataplexien ausgelöst durch Lachen, Stolz und Überraschung. Viele Patienten versuchen Situationen zu vermeiden, durch die Kataplexien ausgelöst werden, zum Beispiel durch Muskelanspannung. Sind nur wenige Muskelgruppen betroffen, können die Kataplexien von Außenstehenden kaum bemerkt und unter Umständen auch von den Narkolepsiepatienten selbst nicht als „krankhaft“ bewertet werden. Bei Entzug von trizyklischen Antidepressiva können noch bis zu 14 Tagen nach Absetzen „Rebound-Kataplexien“ auftreten. Bei Stürzen werden oft epileptische Anfälle oder bei älteren Patienten Durchblutungsstörungen im vertebrobasilären Stromgebiet vermutet. Wegen ihrer Auslösbarkeit durch affektive Stimuli werden Kataplexien gelegentlich als dissoziatives Symptom klassifiziert und die Patienten in psychologische/psychiatrische Behandlung geschickt. Kataplexien gehen mit einer Hemmung des mono-synaptischen H-Reflexes und der polysynaptischen Sehnenreflexe einher.

G. Mayer Neurophysiologie der Kataplexie Nervenarzt 2005 76:1464–1469 Dyken ME, et al. Diagnosing narcolepsy through the simultaneous clinical and electrophysiologic analysis of cataplexy. Arch Neurol 53:456–460 L. E. Krahn and H. L. Gonzalez-Arriaza Narcolepsy With Cataplexy Am J Psychiatry, December 1, 2004; 161(12): 2181 - 2184. [Full Text] [PDF] Y. Dauvilliers, A. Gosselin, J. Paquet, J. Touchon, M. Billiard, and J. Montplaisir Effect of age on MSLT results in patients with narcolepsy-cataplexy Neurology, January 13, 2004; 62(1): 46 - 50. [Abstract] Green and Stillman Narcolepsy: Signs, Symptoms, Differential Diagnosis, and Management Arch Fam Med 1998;7:472-478. ABSTRACT | FULL TEXT Moscovitch A, Partinen M, Guilleminault C. The positive diagnosis of narcolepsy and narcolepsy's borderland. Neurology. 1993;43:55-60

Katarakt

Linsentrübung oder grauer Star. Selten angeboren bei· Rötelnerkrankung der Mutter im 1. Trimenon, bei Galktosämie (kann sich durch adäquate Behandlung praktisch vollständig zurückbilden) ,

Häufigste Risikofaktoren: Alter ist der bedeutsamste Risikofaktor. Frauen, Arbeiter und Kurzsichtige sind gehäuft betroffen. Rauchen kann Linsenkerntrübungen begünstigen, UV-B-Strahlung oder besonders häufige und intensive Sonnenlichtexposition, Diabetes mellitus, Glukocorticoidtherapie, begünstigen die hinteren schalenförmigen Trübungen. Auch Bluthochdruck, Hypercholesterinämie begünstigt die Entwicklung des grauen Stars. Ionisierende Strahlen z.B. bei Radiologieassistentinnnen können ebenfalls einen Katarakt begünstigen. Durch die starken Überalterung der Gesellschaft ist mit einer Zunahme an altersabhängigen Linsentrübungen zu rechnen. Katarakte gibt es auch bei manchen Systemerkrankungen.

Die augenärztliche Behandlung durch den Ersatz mit einer künstlichen Linse erfolgt mit im Rahmen einer ambulanten Operation, ist hocheffektiv und hat vergleichsweise selten gravierende Nebenwirkungen. Die Implantation von künstlichen Linsen ins Auge erfolgt bereits seit den 1940er Jahren. Zwischenzeitlich lassen sich mit den implantierten Linsen auch Sehfehler korrigieren, wobei multifokale Linsen noch ihre Probleme haben. Einzelfälle von Katraktchirurgie sollen bereits in Vorchristlicher Zeit berichtet worden sein. J R Soc Med. 1995 April; 88(4): 208–211.

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Katastrophisieren

Der Fachausdruck Katastrophisieren ist fester Bestandteil der kognitiven Verhaltenstherapie. Beim Katastrophisieren wird die Wahrscheinlichkeit des Eintreffen oder die Bedeutung von negativen Ereignissen stark überbewertet. Der Patient grübelt ständig über die Symptome und überschätzt deren bedrohliche Aspekte. Gleichzeitig unterschätzt er die eigenen Fähigkeiten zur Bewältigung der Beschwerden. Z.B. "Mir wird bestimmt etwas Schlimmes passieren!" oder "Ich werde in einer Panikattacke einen Herzinfarkt erleiden und sterben!" In der Kognitiven Therapie wird dann deutlich gemacht, dass der Klient katastrophisiert und dieser logische Denkfehler hinterfragt. Mit dem Klienten werden Beweise für und gegen die Befürchtung gesucht. Meist kann der Klient dann die Überzogenheit der Befürchtung erkennen und seine Bedenken korrigieren. Katastrophisieren gilt als ein wesentlicher Faktor in der Chronifizierung psychogener Störungen, das Erlernen des Umgangs mit solchen dysfunktionalen Denkweisen (Kognitionen) kann helfen einer solchen Chronifizierung entgegen zu wirken und die eigenen Bewältigungsmöglichkeiten erheblich verbessern.

katatone Schizophrenie

(Siehe auch hier!)
Die katatone Schizophrenie ist gekennzeichnet von den im Vordergrund stehenden psychomotorischen Störungen, die zwischen Extremen wie Erregung und Stupor sowie Befehlsautomatismus und Negativismus alternieren können. Zwangshaltungen und -stellungen können lange Zeit beibehalten werden. Episodenhafte schwere Erregungszustände können ein Charakteristikum dieses Krankheitsbildes sein. Die katatonen Phänomene können mit einem traumähnlichen (oneiroiden) Zustand mit lebhaften szenischen Halluzinationen verbunden sein. Katatones Verhalten :Ausgeprägte motorische Anomalien. Dazu gehören: Motorische Unbeweglichkeit (d.h. Katalepsie oder Stupor), verschiedene Formen von exzessiver motorischer Aktivität (offensichtlich ziellose Agitiertheit, die nicht von äußeren Reizen beeinflusst wird), extremer Negativismus (offensichtlich grundloser Widerstand gegen Aufforderungen, sich zu bewegen oder Versuche, bewegt zu werden) und Mutismus, Posieren oder stereotype Bewegungen sowie Echolalie und Echopraxie. Äußerlich erscheinen katatone Patienten als unbeweglich, leblos, vergleichbar einem Elfenbeinturm, während ihr Inneres einem emotionalen Vulkan keineswegs versteinerter Gefühle vergleichbar ist. Katatone Patienten werden von intensiven Ängsten überwältigt, die sie nicht kontrollieren können, und reagieren auf das innere Chaos mit äußerer Bewegungslosigkeit. Diese Erkenntnis hat natürlich erhebliche therapeutische Relevanz. Katatone Patienten müssen aktiv unterstützt werden. Die kontinuierliche Begleitung durch konstante Bezugspersonen ist eine wesentliche Voraussetzung für den Genesungsprozess. Katatone Patienten empfinden von sich selbst, dass sie weniger soziale Kontakte als die ebenfalls untersuchten körperlich Kranken und häufiger eine hohe Empfindlichkeit aufweisen, während sie gerne ein hohes Selbstwertgefühl hätten (Idealselbst).

Kaufsucht

unkontrollierter Drang einzukaufen, der zu signifikanten negativen Konsequenzen für die Person führt. Üblicherweise kaufen wir nützliche Dinge, die wir brauchen, für manche Menschen ist Einkaufen eine Freizeitbeschäftigung, oder ein Weg sich selbst auszudrücken und der Identitätsfindung. Kaufsüchtige kaufen wegen des kurzen Glücksgefühls beim Einkauf. Betroffene beschäftigen sich tatsächlich und in Gedanken häufig mit dem Einkaufen, sie haben aufdrängende Impulse denen sie schwer widerstehen können um sinnvolle oder sinnlose Gegenstände einzukaufen, sie kaufen oft Dingen die sie nicht brauchen und sich nicht leisten können. Sie gehen länger Einkaufen, als sie vorhatten, sie müssen negative Konsequenzen wie Überschuldung, mangelhafte berufliche oder soziale Anpassung in Kauf nehmen. In der Folge haben sie Schuldgefühle, müssen Insolvenz beantragen, bekommen erhebliche Konflikte in der Familie bis zur Scheidung, nicht selten kommt es zum Betrug, sekundären Depressionen und zu Suizidversuchen. Menschen mit Depressionen und Angststörungen scheinen umgekehrt vermehrt zu Kaufsucht zu neigen. Werbung und der einfache Zugang zu Kreditkarten können sie Kaufsucht fördern. Synonyme: unkontrolliertes Einkaufen, zwanghaftes Einkaufen, süchtiges Einkaufen. In einer amerikanischen Haushaltsbefragung von 2513 Erwachsenen 2004 gaben 6.0% der Frauen und 5.5% der Männer ein solches Verhalten an. Verglichen mit den anderen Teilnehmern der Umfrage waren sie jünger, hatten eher niedrigere Einkommen, und zeigten auch sonst ein schlecht an ihre Situation angepasstes Konsumentenverhalten. Sie kauften gehäuft mit Kreditkarte ein. Über die Einordnung in psychiatrische Syndrome besteht keine Einigkeit, am meisten Gemeinsamkeit besteht mit den Süchten und Störungen der Impulskontrolle. Üblicherweise besteht wie bei Süchten zunächst ein Wohlgefühl oder "high" beim Kauf selbst, das anschließend in Schulgefühle und Reue mündet, es gibt eine Art Entzugsyndrome, und auch eine Gewöhnung an immer größere Einkäufe trotz kleiner werdendem Vermögen. Neben psychiatrischen hat Kaufsucht auch moralische, juristische, ethische, oder religiöse Aspekte. Die Klassifikation als psychische Störung entbindet nicht von der Verantwortung für die anderen Bereiche.

Lorrin M. Koran, et al., Estimated Prevalence of Compulsive Buying Behavior in the United States Am J Psychiatry 2006; 163:1806–1812

Kausalgie

Kausis = brennen, Algos = Schmerz). Es handelt sich im keinen exakten Begriff, die Verwendung variiert und meint beschreibend ein Syndrom mit unterschiedlichen (nicht immer erforschten oder verstandenen) Ursachen und ähnlichen Symptomen. Die Kausalgie ist von S. Weir Mitchell 1872 nach dem im Vordergrund stehenden brennenden Schmerz als Reaktion auf an sich nicht schmerzhafte Berührungs- oder Temperaturreize in einer bestimmten Körperregion als Verletzungsfolge benannt worden. Mitchell hatte eine Vielzahl von Schussverletzten des amerikanischen Bürgerkrieges mit solchen Schmerzsyndromen untersucht. Die klassische Kausalgie tritt typischerweise nach einer Verletzung mit teilweiser Schädigung der Innervation (unvollständige Leitungsunterbrechung des peripheren Nerven) einer Gliedmaße auf, meist ist ein großer gemischter Nerv betroffen. In voller Ausprägung tritt das Syndrom nur selten bei Verletzungen kleinerer Nerven auf. Der Begriff wurde später ausgeweitet auf verschiedenste Schmerzsyndrome, von denen man annahm, dass eine Verletzung sympathischer Nerven oder sympathische Fehlregulationen eine Rolle spielen. Neuralgien und Phantomschmerzen sind von der Kausalgie abzugrenzen und nicht damit gemeint. Es handelte sich dabei um Verletzungen, oder Syndrome, bei denen nicht unbedingt eine eindeutige Nervenverletzung vorlag, sondern nur eine ähnliche Symptomatik. Hierbei ist unklar ob es eine gemeinsame Ursache gibt, wie bei der o.g. klassischen Kausalgie. Die Verwendung des Begriffs ist nicht einheitlich. Entsprechend gibt es auch keine zuverlässigen Daten zur Inzidenz, die in der Literatur auf 0,05% bis 5% geschätzt wird, häufiger soll sie bei Schlaganfällen mit Hemiplegie (12–27%)und Herzinfarkten(10%) sein. Nach distalen Radiusfrakturen soll bis zu einem Viertel ein Syndrom er Algodystrophie entwickeln bei peripheren Nervenläsionen 2–4% der Betroffenen. Es ist davon auszugehen, dass dem Syndrom unterschiedliche körperliche Ursachen und oft alleine oder in Kombination auch unterschiedliche psychische Ursachen zugrunde liegt. (Schott J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001)

Wird auch als komplexe regionale Schmerzsyndrom, früher auch als Morbus Sudeck (meint streng genommen den radiologischen Nachweis einer regionalen Osteoporose, wird/wurde aber meist unspezifischer verwendet) oder als sympathische Reflexdystrophie (SRD) bezeichnet, letzterer Begriff wird heute am häufigsten verwendet. Sudeck teilte 1902 die fleckförmige Osteoporose im Sinne einer „entzündlichen Atrophie“, ohne infektiöses Geschehen und als Verletzungsfolge in drei Stadien ein: Die akute Phase mit einer negativen Knochenbilanz, atonischem Muskelschwund und Hyperthermie der Haut, diee dystrophische Phase mit starkem Knochenabbau, Gelenkveränderungen, fortschreitendem atonischen Muskelschwund und kalter Zyanose der Haut, die zur Ausbildung einer Glanzhaut führt und eine dritte Phase mit Atrophie der Knochen, der Muskulatur und der Haut. Evans der 1946 den Begriff der sympathische Reflexdystrophie einführte ging von einem langdauernden "Beschuss" von Schmerzimpulsen aus, der einen Teufelskreis im Rückenmark in Gang setze, der wiederum zu efferenter (zum Schmerzort hin) sympathischer Aktivität aus dem Rückenmark führe, die zu Spasmen der Blutgefäße führe. Letztere wiederum führe zu einer Flüssigkeitsdiffusion aus den Kapillaren, die zu den dystrophen Veränderungen im Gewebe führe. Die Beteiligung des sympathischen Nervensystems an der Entstehung ist allerdings sehr umstritten. Es gibt komplexe regionale Schmerzsyndrome auch an Gliedmaßen, die sympathisch denerviert sind. Bei Betroffenen ist in der Mikroneurographíe der periphere sympathische Abfluss physiologisch normal, lokal findet sich in den Venen eine verminderte Noradrenalin und Dihydroxyphenylethyleneglycol (DHPG) Konzentration die möglicherweise für die Denervierungs Hypersensitivität verantwortlich ist. Sympathikusblockaden sind zumindest im Gruppendurchschnitt nach neueren Untersuchungen nicht effektiver als Plazebo. Mehrere Untersucher konnte die Überaktivität der sympathischen Nerven nicht nachweisen, andere sehen nach wie vor eindeutige Hinweise dafür. Die Veränderungen des Blutflusses werden von vielen Autoren eher als durch Neuropeptide und andere Entzündungsmediatoren (z.B..Substanz P, Kalziumgen zugehöriges Peptid (CGRP), ATP, Histamin, 5-HT, Neurokinine, etc) verursachte Symptome angesehen, die aus den Nervenendigungen afferenter Neven und aus geschädigten Gefäßen freigesetzt werden. Letztere sollen wiederum die Nervenendigungen reizen und zu den Schmerzsymptomen und Missempfindungen führen. Die Ursache und Pathophysiologie ist letztlich nicht sicher bekannt oder bisher noch immer schlecht verstanden. Es gibt keinen Zusammenhang zwischen der Schwere eines Traumas und der Wahrscheinlichkeit, CRPS oder eine Kausalgie zu entwickeln. Die Symptome sind im Einzelfall sehr unterschiedlich, spezifische Tests, die die Diagnose sichern gibt es nicht. Die Gesamtkonstellation verschiedener Symptome ist die Grundlage der Diagnose.

Heftiger brennender ("wie kochendes Öl auf der Haut") schlecht abgrenzbarer Schmerz, der bei Krankheitsprozessen bzw. Verletzungen im sensiblen Nervensystem spontan auftritt. Begleitend treten autonome, sensomotorische und im weiteren Krankheitsverlauf trophischen Störungen auf. Sie betrifft überwiegend die distalen Extremitäten, wird meist durch geringe Traumen oder kleinere Operationen ausgelöst und tritt selten auch spontan auf. Die Ausprägung der Symptome steht nicht im Verhältnis zur Schwere der schädigenden Ursache. Der sympathisch unterhaltene Schmerz ("sympathetically maintained pain", SMP) stellt dabei ein fakultatives Merkmal dar, ist aber nicht als kausaler Mechanismus zu verstehen. Eine neurogene Entzündungsreaktion, wie sie bereits von Paul Sudeck postuliert wurde, wird erneut diskutiert.

Dies hat dazu geführt, dass die "International Association for the Study of Pain" (IASP) 1994 den deskriptiven Begriff des "complex regional pain syndrome" (CRPS ) einführte und damit die umstrittene Beteiligung des Sympathikus aus der Definition teilweise wieder herausnahm. Die Definition ist allerdings hinsichtlich ihres Nutzens bis heute weiter umstritten, verschiedene Vorschläge einer Neudefinition liegen vor. Nach der IASP Klassifikation wird das komplexe regionale Schmerzsyndrom in den TypI (sympathetische Reflexdystrophie) und den Typ II (Kausalgie) gegliedert.

Typ I (sympathetische Reflexdystrophie) Definition:

Ein Syndrom das sich nach einem initialen schädigenden Ereignis entwickelt das in der Verteilung nicht an das Versorgungsgebiet eines einzelnen peripheren Nerven gebunden ist und offensichtlich mit seinen Symptomen über das von der Verletzung her erwartete Maß hinaus geht. Im Verlauf treten irgendwann Ödeme, Veränderungen im Blutfluss der Haut, abnorme Schweißsekretion in der Schmerzregion, oder Allodynie oder Hyperalgesie auf. Die diagnostischen Kriterien (2-4) müssen erfüllt sein.
1. Vorausgehend eine initiale Schädigung oder ein Grund für Ruhigstellung der Extremität.
2. Kontinuierlicher Schmerz, Allodynie, oder Hyperalgesie wobei der Schmerz unverhältnismäßig zum jeweiligen Auslöser ist.
3. Im Verlauf zu irgend einem Zeitpunkt Ödem, Veränderungen des Blutflusses in der Haut, oder abnormale Schweißsekretion in dem Schmerzgebiet
4. Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose, wenn eine andere Erklärung für die Schmerzen oder Symptome vorhanden ist wird die Diagnose nicht gestellt. Der Erfolg von Sympathikusblockaden (Schmerzreduktion, Reduktion anderer Symptome) ist nicht Voraussetzung für die Diagnose des Syndroms CRPS I. Mit „diagnostischen“ Sympathikusblockade" kann man Schmerzsyndrome allenfalls in Sympathisch unterhaltener Schmerz (sympathetically maintained pain, SMP) oder sympathisch unabhängiger (sympathetically independent pain, SIP) Schmerz einteilen. Die Symptomatik alleine gibt keinen Hinweis, ob ein Schmerz sympathisch unterhalten ist oder nicht, und auch nicht ob Sympathikusblockaden helfen.

IASP Definition: komplexes regionales Schmerzsyndrom Typ II (Kausalgie)

Brennender Schmerz, Allodynie und Hyperpathie meist an der Hand oder dem Fuß nach partieller Verletzung eines Nerven bzw. eines seiner großen Äste (beachte oben nicht gefordert) a usually in the hand
Alle 3 folgenden diagnostischen Kriterien müssen erfüllt sein:
1. Das Vorhandensein eines kontinuierlichen Schmerzes, Allodynie, oder Hyperalgesie nach einer Nervenverletzung nicht notwendigerweise begrenzt auf das Versorgungsgebiet des verletzten Nerven.
2. Im Verlauf zu irgend einem Zeitpunkt Ödem, Veränderungen des Blutflusses in der Haut, oder abnormale Schweißsekretion in dem Schmerzgebiet
3.Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose, wenn eine andere Erklärung für die Schmerzen oder Symptome vorhanden ist wird die Diagnose nicht gestellt.

Die Kausalgie gehört zu den schwerstwiegenden Folgen peripherer Nervenläsionen. Fast alle Nerven- und Plexusläsionen können eine Kausalgie in Gang setzen, aber nicht alle Nerven sind gleichermaßen dazu disponiert. Bei weitem an der Spitze steht der N. medianus. Es folgen der Plexus brachialis und der N. tibialis. Es überwiegen also jene Nerven, die besonders reich an vegetativen Fasern sind. Bei den traumatischen Armplexusläsionen treten kausalgische Syndrome besonders häufig nach Wurzelausrissen auf, und zwar vor allem nach Ausriss der Wurzeln C7, C 8 und Th 1. Unter 85 Patienten, die Wurzelausrisse des Plexus brachialis aufwiesen, fanden sich 34 mit sehr intensiven Schmerzsyndromen und davon wiesen 8 eine typische Kausalgie auf. Selten entsteht eine Kausalgie bei endogenen Läsionen. Meistens liegt eine direkte, exogene mechanische Schädigung des Nerven zugrunde (Nervenschussschmerz), und zwar in der Regel eine partielle, allenfalls subtotale Unterbrechung des Nerven. In etwa der Hälfte der Fälle beginnt der Brennschmerz innerhalb der ersten Stunden nach der Verletzung, in weniger als 10% erst nach mehr als 4 Wochen. Die häufigsten Nervenläsionen, die eine Kausalgie auslösen sind traumatische Armplexusläsionen oder iatrogen verursachten Nervenverletzungen wie operations- oder injektionsbedingte Schädigungen des Armplexus, des N. radialis, N. femoralis, N. ischiadicus, N. cutaneus femoris lateralis, N. tibialis und von Hautästen. Symptome die der Kausalgie oder dem komplexen regionalen Schmerzsyndrom zugeordnet werden: Den Verdacht wecken Schmerzen in den ersten Wochen nach Verletzung, die über das vom Ausmaß der Verletzung her zu erwartete Maß hinausgehen. Brennende Schmerzen vorwiegend in den distalen Extremitätenabschnitten, die durch äußere Reize ausgelöst werden, stehen im Vordergrund. Anfangs wirken vorwiegend taktile Reize, später auch akustische oder emotionelle Reize schmerzauslösend. Allodynie, Hyperalgesie, Hyperpathie, Hyperästhesie, Dysästhesien, Hypoästhesien, Rötung, Bleichheit oder Zyanose der Haut, vermehrtes oder vermindertes Schwitzen, ungewöhnliche Überwärmung oder Kälte der Haut, Schwellung, Atrophie, oder Pigmentierung der Haut, Verlust der Hautfalten oder auch vermehrte Falten, vermehrte oder verminderte Behaarung, Nagelveränderungen, subcutane Atrophie oder Verdickung, Dupuytren'sche oder andere Kontrakturen, Gelenksteife, akute oder chronische Arthritis, Osteoporose (fleckig, lokalisiert oder auch ausgebreitet), Muskelverlust, und Muskelschwäche, unwillkührliche Bewegungen, Tremor, Dystonie und Spasmen. Posttraumatische Kausalgie-Dystonie-Syndrome können zu spastisch-dystonen Spitzfußfehlstellung des betroffenen Fußes mit Innenrotation und Supination und Krallenstellung der Zehen sowie sekundärer Ausbreitungstendenz innerhalb von wenigen Monaten bis hin zur fixierten Fehlstellung der Gelenke führen. Ausbreitungen auf den unbeteiligten Fuß sind beschrieben. An der Blase Detrusor- und Sphinkterdysfunktion. Wichtig ist, dass die trophischen Störungen, die für den primär geschädigten Nerven eigentümlich sind, bei einer Kausalgie sich stets auf die ganze Extremität ausweiten, so dass auf dem Höhepunkt des Syndroms die diagnostische Einordnung der zugrunde liegenden Nervenschädigung schwierig sein kann. Eine Sudecksche Dystrophie mit Schmerzen von kausalgiformem Charakter wird auch durch andere Primärerkrankungen verursacht. Hierzu gehören zum Beispiel die Sudeck-Syndrome traumatischer Ätiologie bei Frakturen, aber auch leichteren Traumen ohne eindeutige sonstige erkennbare Verletzungsfolgen, Luxationen oder großen Weichteilverletzungen, Schlaganfälle, MS, Herpes zoster, Spinale Traumen, Sudeck-Syndrome entzündlicher Genese bei bakteriellen Arthritiden oder Osteomyelitiden, bei Phenobarbitalmedikation oder bei schweren arteriellen Durchblutungsstörungen. Hierher gehört aber auch das sog. Schulter-Hand-Syndrom nach Myokardinfarkt oder bei Zervikalsyndromen, das Stiff-hands-Syndrom bei Diabetes mellitus und die Sudeck-Syndrome bei zerebralen Halbseitensymptomen.

Therapie: Hierbei ist zu berücksichtigen, dass die Kausalgie in unterschiedlicher Stärke auftreten kann und dass ihr früher oder später eine spontane Heilungstendenz eigen ist. Von diesen nach Monaten oder Jahren auftretenden Spontanheilungen muss die Wirkung der ärztlichen Behandlung abgegrenzt werden. Komplexe regionale Schmerzsyndrome Typ I sind selten, Studien geben eine Häufigkeit von 5,46 - 26,2/ 100,000 Personenjahre an, 74% der Patienten heilen auch spontan mit sehr gutem Ergebnis aus. Pain. 2003;103: 199–207.

Klinische Diagnose des komplexen regionalen Schmerzsyndroms nach Harden

1) Anhaltender Schmerz der über Ausmaß, das von jeglichem auslösenden Ereignis her erklärbare hinausgeht.

2.) Angabe von mindestens einem Symptom in mindestens 3 der 4 folgenden Kategorien

sensorisch (Hyperaesthesie oder Allodynie);
vasomotorisch (Temperatur oder Farbveränderungen oder Asymmetrie;
sudomotorisch/Ödem (auffällige Schweißsekretions- und/oder Schwellung)
motorisch/trophisch (verminderter Bewegungsumfang, und/oder motorische Dysfunktion und/oder trophische Veränderungen;

3.) der Untersucher beobachtet mindestens eines der oben genannten Symptome oder Zeichen in mindestens 2 oder mehr der oben genannten Kategorien.

4.) Keine andere Diagnose erklärt die Zeichen und Symptome besser.

nach: Harden RN, Bruehl S. Diagnostic criteria: the statistical derivation of the four criterion factors. In: Wilson PR, Stanton-Hicks M, Harden RN, eds. CRPS: Current Diagnosis and Therapy. Seattle: IASP Press; 2005:45–58.

Die Diagnose eines komplexen regionalen Schmerzsyndroms ist meist keine objektive Diagnose und bedarf der Mitarbeit eines motivierten Patienten. Eine Schmerzklinik berichtet über 41 in einer 2-Jahresperiode zugewiesene Patienten mit der Diagnose komplexes regionales Schmerzsyndrom. Die Diagnose wurde von den Autoren bei 11/15 Männern und 15/26 Frauen bestätigt. 4 der 15 Frauen zeigten offensichtliche und nach der Darstellung schwerwiegende aktiv selbst induzierte Zeichen und Symptome des Syndroms. (Insbesondere, bewusstes Abschnüren einer Gliedmaße, selbst induzierte Ulzerationen, bizarre wandernde Wunden, Einfärbung des Unterarmes), alle Symptome verschwanden mit Anlage eines Verbandes, stirkter Beobachtung der Patientinnen, bzw. nach Gespräch mit der Patientin. Immerhin entsprachen damit in dieser Serie von komplexen regionalen Schmerzsyndromen 26.7% bei Frauen einer offensichtlichen bewusste Manipulation und keiner eigenständigen Krankheit. Die Autoren der Fallserie verweisen darauf, dass die Klinik in der Regel nur die schweren chronifizierten Fälle zugewiesen bekommt und damit ein Selektionsbias bezüglich der Häufigkeit vorliegen kann. Clin J Pain 2008;24:176–185 Abstract

Obwohl wenig in der Therapie wirklich gesichert ist, bedürfen die oft gravierend leidenden Patienten der Behandlung. Noch wichtiger ist soweit möglich die Vorbeugung. Ruhigstellung scheint einer der häufigsten Auslöser zu sein. Die Vermeidung von inadäquat langen Gips- und Schienenbehandlungen oder sonstiger Immobilität hilft vorzubeugen. Das Vermeiden einer übertriebenen Schonung nach Verletzungen könnte eine der wichtigsten vorbeugenden Maßnahmen sein. Eine zeitige ausreichende Schmerzbehandlung und Aktivierung scheint ebenfalls vorzubeugen. Schonende Operation und Reposition nach Knochenbrüchen sind ebenfalls vorbeugend. Aktive Bewegungstherapie ist meist frühzeitig und auch bei bereits vorliegendem Syndrom sinnvoll. Da auch vergleichsweise harmlose operative Eingriffe auslösend sein können, ( Op einer Dupuytren’schen Kontraktur, Karpaltunnelopernationen, Hallux valgus Operationen oder nach leichten Traumen) muss besonders bedacht werden, dass auch kleinere invasive Eingriffe verschlimmernd sein können. In leichteren Fällen soll man deshalb mit konservativen Maßnahmen auszukommen suchen. Eine Hyderginkur mit 5 x 1 Sublinguette täglich soll nach Mummenthaler versucht werden. Studien zum Wirkungsnachweis fehlen. Auch Insulinkuren über mehrere Wochen mit kleinen Dosen, Guanethidininfusionen, und Calcitonininfusionen wurden empfohlen- der Wirkungsnachweis fehlt auch hier. Auch eine Vielzahl anderer Behandlungen verspricht Hilfe oder gar Heilung, die Versprechen werden in Kontrolluntersuchungen selten gehalten, nach der initialen Veröffentlichung bleibt es of still um solche Versprechen. (Schott, Practical Neurology 2007;7;145-157) Apparative und laborchemische Methoden haben keine oder nur geringe Aussagekraft. Physiotherapie, physikalische Therapie, Ergotherapie, medikamentöse Therapie und Psychotherapie spielen in der primären Behandlung als nichtinvasive Maßnahmen eine wichtige Rolle. (nach Mummenthaler und Schliack, Läsionen peripherer Nerven). Sympathektomie oder Sympathikusblockaden wurden unter Verwendung verschiedenster Techniken häufig in der Behandlung von M. Sudeck, Kausalgie oder komplexen regionalen Schmerzsyndromen angewendet. Kontrollierte ausreichend aussagekräftige Studien fehlen. Einige Übersichten und Metaanalysen von Veröffentlichungen sehen keinen Profit gegenüber von Plazebo, aber ein nicht unerhebliches Risiko für gravierende Nebenwirkungen. Diskutiert wird, ob Sympathikusblockaden bei bestimmten (bisher nicht eindeutig definierten) Untergruppen der Patienten nützlich sein können. (Versuch beispielsweise einer Klärung der Indikation mittels Phentolamintest). Sympathikusblockaden mögliche Komplikationen: Heiserkeit, Hornersyndrom, Schluckbeschwerden, Hämatome, epidurale oder subdurale Punktion mit entsprechenden Kompliaktionen, Punktion der A. Vertebralis, Neuralgie der Brustwand und Oberarminnenseite, Blockade der motorischen oder sensiblen Nerven des Plexus, Phrenikusblockade mit Luftnot, Pneumothorax, Ösophagusperforation mit Mediastinitis.

Rückenmarksstimulationen und intrathekale Baclophengaben waren in je einer Studie wirksam, auch diese Eingriffe können allerdings Komplikationen auslösen. Lokalanästhetika über Katheter werden vielfach angewendet, wie bei den anderen invasiven Methoden, fehlen schlüssige Daten. Auch zum Posttraumatischen Kausalgie-Dystonie-Syndrom gibt es Hinweise auf eine Wirksamkeit intrathekalen Baclofenapplikation. Obwohl es sich um keine Polyneuropathie handelt, hat sich praktisch um den Patienten nicht zu schaden bei den meisten Autoren eine symptomatische Behandlung ähnlich der der Polyneuropathien mit Gabapentin, Pregabalin, Amitriptylin und Nortryptliln entabliert. Ausreichend durch Studien evaluiert ist auch diese Behandlung bei dem speziellen Krankheitsbild nicht. Auch hier müssen bezogen auf den Patienten die Nebenwirkungen beachtet werden.

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Angela Mailis-Gagnon, et al., Characteristics and Period Prevalence of Self-induced Disorder in Patients Referred to a Pain Clinic With the Diagnosis of Complex Regional Pain Syndrome Clin J Pain 2008;24:176–185 Abstract

Kavernom

Zerebrale Kavernome, Synonyme: kavernöse Angiome, kavernöse Hämangiome. Symptomatisch verursachen sie am häufigsten epileptische Anfälle (36%) aber auch fokale Symptome (20%) , oft werden sie erst anlässlich einer Blutung (25%) entdeckt. In 25 bis 30 Prozent der Fälle treten jedoch nur unspezifische Symptome (Kopfschmerz(6-10%), Schwindel, Tinnitus (meist pulsatil)) auf. Da diese Symptome allgemein häufig sind und bei der Abklärung häufig ein Kernspin veranlasst wird, bleibt im Einzelfall immer die Frage ob die Symptome überhaupt mit dem Kavernom zusammen hängen. Häufig ist die Entdeckung nur zufällig nur jedes 4.-10.soll Symptome machen. Es können natürlicherweise je nach Lokalisation auch sehr seltene Symptome vorkommen. Beispiel Hemiparkinson durch Karvernom der Basalganglien. Kavernome sind gutartige Gefäßfehlbildungen im Gehirn. Sie können nicht metastasieren. Sie werden der Gruppe der vaskulären Hamartome zugerechnet. Kavernome sind durch unregelmäßig geformte und unterschiedlich große, sinusoidal erweiterte, venöse Gefäßräume charakterisiert, die direkt oder getrennt von kollagenem beziehungsweise hyalinem Bindegewebe aneinandergrenzen. Zerebrale Kavernome sind damit gutartige Gefäßmissbildungen, sie haben arterielle Zuflüsse und venöse Abflüsse aus dem "cavernösen Gefäßknäuel". Sie treten einzeln oder multipel im gesamten zentralen Nervensystem auf. Meist sind sie klein mit einem Durchmesser von weniger als 1 cm, oft werden sie im MRT als gut abgrenzbare Läsionen manchmal mit Kalkeinlagerungen und peripheren Hämosiderinablagerungen zufällig diagnostiziert. In der T2-Wichtung zeigt sich außen ein signalarmer ringförmigen Hämosiderinsaum sowie zentrale signalreichere Areale mit meistens inhomogener mäßiger Anreicherung in T1-gewichteten Aufnahmen nach Kontrastmittelgabe. Hämosiderindepots und Verkalkungen sind mittels T2- gewichteter Gradientenecho-Sequenzen besonders gut nachweisbar, da diese im Vergleich zu Spin-Echo-Sequenzen empfindlicher für Suszeptibilitätsunterschiede sind. Der gleiche Vor der Einführung von Computer(CT)- und Magnetresonanztomographie (MRT) war die Diagnose „zerebrales Kavernom“ eine Seltenheit. Ihre Prävalenz wird in der Gesamtbevölkerung auf 0,4 bis 0,5 Prozent geschätzt. Sporadisches wie auch familiär gehäuftes Auftreten kommt vor. Abgesehen von einem freien peripheren Gliosesaum fehlt eine Kapsel und somit eine echte Abgrenzung der Läsion vom umgebenden Hirnparenchym. Ihre Ursache ist unklar. Insbesondere die Frage nach Risikofaktoren, die zu einem Blutungsereignis führen oder eine klinische Verschlechterung bedingen, ist nicht sicher geklärt. Während die meisten Kavernome als angeborene Fehlbildungen anzusehen sind, liegen über die Ursachen der in der Literatur beschriebenen „de novo“- Entstehungen und über ein Wachstumspotenzial der Kavernome wenig Informationen vor. Der natürliche Verlauf bei Kavernomen ist aufgrund geringer Fallzahlen der zahlreichen publizierten Einzelserien noch unsicher, zumal die Mehrzahl dieser Studien retrospektiv durchgeführt wurde. Prospektive Studien zu diesem Thema fehlen, sodass das Ergebnis verschiedener Therapieformen nicht verglichen werden kann. Gleiches gilt für diejenigen Faktoren, die die Prognose bei Patienten mit Kavernomen mit natürlichem Verlauf und Patienten mit behandelten Kavernomen bedingen. Beides erschwert bislang die Indikation zur operativen Behandlung. Manche Untersuchungen gehen von einer jährlichen Blutungsrate bis zu 10% aus, andere schätzen das Risiko wesentlich geringer ein (um 0,5%). Wenn ein Kavernom einmal geblutet hat ist das Risiko erhöhte, möglicherweise auch wenn es in tiefen Hirnregionen liegt. Bei Epilepsien im Kindesalter sind die besseren Behandlungsergebnisse bezüglich einer Epilepsie die Indikationen für eine frühe chirurgische Therapie. Die Meinungen wann operiert werden soll, gehen weiter auseinander. Eine prophylaktische Operation wird von den meisten Autoren nicht empfohlen. Nach einer symptomatischen Blutung wird eher operiert, dies besonders bei gut zugänglichen Läsionen. Am Hirnstamm wird eher abgewartet, trotz des dort höheren Blutungsrisikos, auch wegen des höheren Operationsrisikos. Strahlentherapie wird bisher als sehr kontrovers angesehen, es ist unsicher ob die Vorteile die Nachteile überwiegen. Kavernome können nicht interventionell radiologisch angegangen werden. Über den natürlichen Verlauf von Kavernomen ist wenig bekannt, was die therapeutische Entscheidung erschwert. Es kommen stereotaktische operative Verfahren in Betracht sowie intraoperatives Neuromonitoring. Venöse Infarkte müssen vermieden werden. Die stereotaktische Radiochirurgie (Gamma-Knife) ist in der Wirksamkeit durch Studien nicht gesichert. Aufgrund der Heterogenität sind Studien auch schwer durchführbar . Es ist bisher nicht bekannt ob irgend eine spezielle Aktivität die Blutungen auslösen kann, eine generelle Empfehlung zur Schonung gibt es deshalb nicht. Neueste molekulargenetische Studien geben einen Einblick in die Pathophysiologie dieser Erkrankung und könnten zukünftig bei der Entwicklung von Therapiestrategien hilfreich sein. Ein autosomal-dominanter Erbgang mit unvollständiger Penetranz ist bekannt. Bei der familiären Form wurden bisher drei Genorte (CCM1, CCM2, CCM3) auf den Chromosomenabschnitten 7q, 7p und 3q identifiziert. Sie sehen maulbeerartig aus. Bei gut zugänglichen, symptomatischen Kavernomen ist die mikrochirurgische Entfernung indiziert. Auch bei schwieriger Lokalisation (Hirnstamm) ist eine Resektion mit computergestützter Neuronavigation und minimalinvasiven Techniken (Laser, Waterjet) möglich. Erstblutungen aus Kavernomen sind selten unmittelbar lebensbedrohlich. Blutungsrisiko und Auftreten neurologischer Defizite scheinen von einer Vielzahl von Faktoren abzuhängen (unter anderem Lokalisation der Läsion, Alter, Geschlecht, Status der reproduktiven Phase und vorausgegangene Blutung). Die Läsionen können sich sowohl aggressiv mit repetitiven Blutungen und Verstärkung der neurologischen Defizite als auch über viele Jahre klinisch ruhig verhalten. Angiographien sind häufig ( in etwa 2/3 der Fälle) normal.

K. Waltraud Kleist-Welch Guerra, Neurovaskuläre Erkrankungen: Klinik und Therapie zerebraler Kavernome, Dt Ärztebl 2001; 98: A 1690–1696 [Heft 25] www.aerzteblatt.de Ulrich Sure Neurochirurgie, Uniklinik Marburg, http://www.med.uni-marburg.de/stpg/ukm/lb/neurochir/pat_info/pi_cavernome.html erfolgreiche Epilepsiechirurgie in der Zentralregion Kattapong VJ, Hart BL Davis LE : familial cerebral cavernous angiomas clinical and radiological studies. Neurology 1995,45 : 492-497. B. Ostertun Kernspintomographie bei Erwachsenen N. W. C. Dorsch, John H. A. McMahon Intracranial cavernous malformations - natural history and management Critical Reviews in Neurosurgery 8,3 (1998) pp 154-168 Differential approaches to deep-seated cavernomas Joachim M Gilsbach, Ina Rohde, Lothar Mayfrank,Veit Rohde, Esther Berns, Helmut Bertalanffy

Kawasaki Syndrom

Das Kawasaki Syndrom ist eine mukocutane Lymphknotenerkrankung unbekannter Ursache, das überwiegend Kinder und Säuglinge betrifft. Eine frühe Behandlung mit Aspirin und intravenösem Gammaglobulin kann die Entwicklung einer Erkrankung der Herzkranzgefäße eindämmen. Spezifische diagnostische Tests gibt es nicht. EKG Veränderungen (Arrhythmien, abnormal Q Wellen, verlängertes PR und/oder QT Intervall, manchmal Niedervoltage, oder ST-T Wellenveränderungen); Rö- Thoraxabnormalitäten (Kardiomegalie); Echokardiographische Veränderungen (perikardiale Effusion, koronare Aneurysmen, oder verminderte Kontraktilität); Mitral und/oder Aortenklappeninsuffizienz; und selten Aneurysmen der peripheren Arterien (bes.,Axillär), Angina pectoris, oder Herzinfarkt. Erhöhte BKS, CRP. Diarrhoe, Erbrechen, Bauchweh, Hydrops der Gallenblase, paralytischer Ileus, milde Gelbsucht, und leichter Anstieg der Serumtransaminasen. Gelenkschmerzen, Im Liquor Mononukleäre Pleozytose, Irritabilität, und selten Fazialisparese. Diagnostic Guidelines for Kawasaki Disease Guidelines for Long-term Management of Patients With Kawasaki Disease
Es handelt sich um eine klinische Diagnose. Immunglobuline scheinen zumindest bei Kindern erfolgreich. Intravenous immunoglobulin for the treatment of Kawasaki disease in children (Cochrane ReviewIssue 4, 2003) Diagnose Kriterien: Fieber über mindestens 5 Tage, und 4 der folgenden 5 Symptome:

Veränderungen an den Extremitäten: Akute: Erythem und Ödem an Händen und Füßen
Im Besserungsstadium (Konvaleszenz): Membranöse Hautabschuppungen an den Fingerspitzen
Polymorphes Exanthem
Beiderseits, schmerzlose Reizung der Augenbindenhäute ohne Exsudat
Veränderungen an den Lippen und im Mund: Erythem und Aufbrechen der Lippen, Erdbeerzunge, diffuse Entzündung der Mund und Rachenschleimhäute
Zervikale Lymphadenopathie ( > 1.5 cm im Durchmesser), meist einseitig

Kayser-Fleischer Kornealring

Bei Morbus *Wilson" = Kupferspeicherkrankheit nicht manchmal auftretender an der äußeren Kornea

gelegene Kupferablagerung typischer olivgrüner bis bräunlicher Pigmentierung, die bei erfolgreichem Kupferentzug rückbildungsfähig ist. Mit unbewaffnetem Auge gelegentlich, sicher nur durch Spaltlampenuntersuchung zu diagnostizieren. Es handelt sich dabei um eine typisches Symptom beim M. Wilson, das aber nicht unbedingt auftreten muss, es soll bei überwiegend neuropsychiatrischer Beteiligung häufiger sein. http://www.morbus-wilson.de Kayser B: Über einen Fall von angeborener grünlicher Verfärbung der Kornea.

Klin Mbl Augenheilk 1902; 40: 22–25. Fleischer B: Zwei weitere Fälle von grünlicher Verfärbung der Kornea. Klin Mbl Augenheilk 1903; 41: 489–491.

Kearns-Sayre-Syndrom

Sporadische Mitochondriopathie zunächst mit Ptose, dann symmetrischen Augenmotilitätsstörungen, oft ohne Doppelbilder, zu der regelmäßig multiple weitere Krankheitsmanifestationen gehören. Für die Diagnosestellung eines Kearns-Sayre Syndroms wird das Vorliegen einer externen Ophthalmoplegie mit Ptosis, einer Pigmentdegeneration der Retina und ein Beginn der Symptomatik vor dem 13. Lebensjahr, von anderen Autoren ein Beginn vor dem 20. Lebensjahr gefordert. Fakultativ liegt zusätzlich mindestens eines der folgenden Symptome vor: kardiale Reizleitungsstörungen im Sinne von Leitungsblocks, zerebelläre Ataxie und /oder Liquoreiweißerhöhung von mindestens 100 mg/dl. Typische Begleitsymptome sind darüber hinaus sensorineurale Schwerhörigkeit, Kleinwuchs, dementielle Entwicklung, Spastik, endokrinologische Störungen (Diabetes mellitus, Hypothyreose, Hypoparathyreoidismus), Dysphagie auf der Basis einer cricopharyngealen Achalasie sowie Zeichen einer Polyneuropathie. Das KSS manifestiert sich fast ausschließlich in sporadischen Erkrankungsfällen und ist genetisch in erster Linie auf heteroplasmische, singuläre
Deletionsmutationen (2 bis 8 kb) der mtDNA zurückzuführen, wobei relativ häufig eine 4977 Basenpaar große Deletionsmutation nachzuweisen ist, die sog. “common deletion”.

Leitlinie DGN zu Mitochondrialen Erkrankungen

Kennedy Disease oder spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy (SBMA)

Bulbäre und spinale Muskelatrophie, spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy, bzw. Kennedy Krankheit, oder spinobulbäre X-chromosomale Muskelatrophie. Die spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy wurde 1968 erstmals von Kennedy et al. beschrieben [Neurology 1968; 18: 671–680] deren zugrundeliegender genetischer Defekt wurde 1991 von LaSpada et al. beschrieben [Nature 1991; 352: 77–79 ]. Es handelt sich um eine X-chromosomal rezessive Erkrankung. Entsprechend sind überwiegend Männer betroffen. Heterozygote Frauen sind symptomfrei, homozygote Frauen haben meist milde Symptome ohne endokrine Symptome und einen sehr gutartigen Verlauf. Die Prävalenz wird mit 1-9 / 100 000 angegeben, in Finnland tritt die Erkrankung häufiger auf. Diese spinobulbomuskuläre Atrophie ist eine langsam progrediente erbliche neurodegenerative Erkrankung der Motoneurone, bei der sich frühzeitig Faszikulationen zeigen. Ebenso wie bei der ALS sind die Vorderhornzellen betroffen. Die Faszikulationen (besonders der Gesichtsmuskeln) gehen typischerweise den anderen Symptomen voraus und entstehen durch eine axonale Übererregbarkeit. Die genetische Grundlage der Erkrankung bilden Triplet (>38 CAG) Wiederholungen am Androgenrezeptorgen auf dem X Chromosom. Je länger die CAG- Wiederholungen um so früher beginnt die Erkrankung, wobei der Verlauf wohl weniger von der Anzahl der CAG- Wiederholungen abhängt. Es gibt auch asymptomatische Träger der Mutation, und Berichte nach denen die CAG- Wiederholungen nicht den Erkrankungbeginn anzeigen,

Symptome und Verlauf: Viele der Patienten entwickeln schon als Teenager eine Gynäkomastie (weiblich aussehende Brust bei Männern) die das häufigste Frühsymptom ist. Erektionsprobleme und Hodenatrophie sowie verminderte Fruchtbarkeit bzw. Zeugungsfähigkeit sind ebenfalls gehäuft. Auch ein Diabetes soll gehäuft auftreten. Vermehrter Speichelfluss und vermehrtes Schwitzen kommen vor. Muskelschmerzen und Muskelkrämpfe und eine vorzeitige muskuläre Erschöpfung bei körperlicher Anstrengung (manchmal auch bei geistiger Anstrengung) sind ebenfalls Frühsymptome. Die Faszikulationen können über viele Jahre vorhanden sein, ohne dass sich eine Schwäche ausbildet. Ein Haltetremor und manchmal auch ein Aktionstremor der Hände ist oft noch ein Frühzeichen und tritt im Durchschnitt mit 33 Jahren auf. Bei vielen Patienten ist auch das Vibrationsempfinden vermindert und/oder es liegt eine distal symmetrische Hypästhäsie der Beine vor. Die Muskelschwäche zeigt sich zuerst in den Beinen meist etwa 10 Jahre später, im Verlauf der nächsten Jahre müssen viele der Patienten sich dann beim Treppensteigen am Geländer hochziehen. Durchschnittlich mit 50 Jahren treten Schluckstörungen (Dysphagie) und Sprechstörungen (Dysarthrie) auf, mit durchschnittlich 59 Jahren benötigen die Patienten einen Stock, mit 61 Jahren im Durchschnitt einen Rollstuhl. Insgesamt ist die Lebenserwartung ist nur wenig beeinträchtigt, auch im Langzeitverlauf sind die neurologischen Behinderungen mäßig. Trotz Fibrillationen, Faszikulationen und Atrophie der Zunge ist Sprechen und Schlucken oft wenig beeinträchtigt. Trotz bulbärer Symptome wird nur sehr selten eine Magensonde oder Beatmung benötigt, viele der Patienten bleiben auch viele Jahre nach Diagnosestellung gehfähig. Durch Training lassen sich die Muskelatrophien leider nicht wesentlich bessern. Häufigste Todesursache sind Lungenentzündungen.

Labor: Die Creatinkinase (CK) ist häufig erhöht, Testosteron oder Progesteron sind erhöht, die Fertilität ist vermindert. Muskelbiopsien zeigen eine überwiegend neurogene Atrophie. Sensible Nerven sind oft bei Messung der Nervenleitgeschwindigkeiten nicht ableitbar, die Amplituden der Motorischen Nervenantwortpotenziale sind oft vermindert. Im SSEP zeigen sich oft fehlende kortikal ableitbare Latenzen oder verminderte Amplituden. Die Muskeleigenreflexe sind abgeschwächt.

Differenzialdiagnose: Die klinischen Symptome überlappen sich mit anderen Neuromuskulären Erkrankungen wie der ALS oder spinalen Muskelatrophien und hereditären Neuronopathien. Besonders in den frühen Krankheitsstadien ist nur mit genetischen Untersuchungen eine sichere Unterscheidung möglich.

N. Preisler, G. Andersen, F. Thogersen, C. Crone, T. D. Jeppesen, F. Wibrand, and J. Vissing Effect of aerobic training in patients with spinal and bulbar muscular atrophy (Kennedy disease) Neurology, January 27, 2009; 72(4): 317 - 323. [Abstract]
Wissenswertes über die Spinobulbäre Muskelatrophie auf der Seite der DGM
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Kernspinangiographien

können überwiegend konventionelle Angiographien ersetzen. Indikationen sind nicht rupturierte intracraniale Aneurysmen, zerebrale Durchblutungstörungen, TIAs, intracraniale und/oder extracraniale Dissektion der A. carotis und/oder vertebralis, zentrale Venenthrombosen (Sinusthrombosen).

Das NMR ist durch immer größere magnetische Feldstärken der Geräte und erheblich verbesserte Rechnerkapazitäten immer besser in der Lage die Substanz von Geweben darzustellen. Während alte Geräte noch mit 0,5-1 Tesla Feldstärke arbeiteten, sind inzwischen 1,5 Tesla zum Standard geworden und erste Geräte mit 3 Tesla sind bereits auf dem Markt. Während alte Geräte noch mit 286er oder 386er Computern arbeiteten ist bei neuen Geräten wie im PC- Bereich auch der Pentium Standard. Wasserstoffjonen in den Hirngebieten können so wesentlich besser zum Schwingen im Magnetfeld angeregt werden, die Berechnung der Befunde und bildhaften Darstellungen ist um ein Vielfaches schneller und differenzierter geworden. Noch interessanter für die Forschung sind die Möglichkeiten jetzt auch spezielle Stoffwechselaktivitäten und die Durchblutung darzustellen. In der Schlaganfalldiagnostik ermöglichen so genannte Flairaufnahmen eine schnelle Darstellung der lokalen Hirndurchblutung und auch der Gefäße. Die Indikation für die Thrombolyse kann damit auf einer Stroke Unit (Schlaganfallintensivstation) zügig gestellt werden und damit auch rasche einem Substanzdefekt des Gehirns entgegen gewirkt werden. Diffusionsgewichtete Kernspin- Aufnahmen sind damit zum wesentlichen Teil der Akutdiagnostik des Schlaganfalls geworden. Die MR Spektroskopie kann sowohl als Protonen-, Li-, Phosphor-,-C13-als auch als Flourspektroskopie angewendet werden. Dabei können Verschiedenste Stoffwechselprodukte im Gehirn wie Laktat, Glutamtat, Kreatin, Taurin, Glucose oder N- Acetylaspertat dargestellt werden. Das Verfahren hat dabei bereits einen Stellenwert in der präoperativen Diagnostik der Temporallappenepilepsie. So können diese Informationen zur Graduierung hirneigener Tumore genutzt werden. Zusätzlich können die Informationen als ein Indikator für die Prognose einer Tumorerkrankung verwendet werden. Es ist möglich, akute Entzündungen und Metastasen zu identifizieren. Des Weiteren findet die MR-Spektroskopie in der Untersuchung von Epilepsien und neurodegenerativen Erkrankungen Anwendung. Ein wesentlicher neuer Forschungsaspekt ist die funktionelle Bildgebung. Mit Hilfe der Positronen-Emissions-Tomographie (PET-) und der funktionellen Kernspintomographie ist es möglich, funktionelle Abläufe im Gehirn sichtbar zu machen (The fMRI Data Center ) . Physiologie und Pathophysiologie von Hirnfunktionen werden damit darstellbar. Regeneration nach diffusen oder umschriebenen Hirnläsionen wird auch in Bildern des Gehirns sichtbar, mit Auswirkungen auf die Therapieplanung. Die Plastizitätsforschung stellt damit die Behandlung von Schlaganfällen oder Schädelhirntraumen auf eine neue Grundlage. Möglich wird durch das Verfahren auch eine bildliche Darstellung von Veränderungen bei Schizophrenie, Depressionen und anderen affektiven Störungen, eine Früherkennung von Demenzen lange vor sie ausbrechen. Möglich wird auch eine Voraussage ob z.B. ein bestimmtes Medikament in der Depressionsbehandlung wirkt (z.B. Fluoxetin). Darstellen lässt sich damit auch das Craving bei Süchtigen, damit lässt sich eine relativ zuverlässige Prognose hinsichtlich der Anfälligkeit gegen Rückfälle stellen. Die entsprechenden Bilder zeigen eine Korrelation zu PET- Bildern die eine Rolle des N. Accumbens eines Teils der Basalganglien im Belohnungssystem belegen. Bei Pädophilen lässt sich die selbe Hirnregion bei Ansicht eines entsprechenden Bildes belegen. Dabei lässt sich auch hier eine Aussage bezüglich der Rückfallgefährdung machen. Die funktionelle Magnet-Resonanz-Tomographie kann die zerebrale Aktivierung durch Messungen des funktionsabhängigen Sauerstoffverbrauchs lokalisieren. Mit ihr lassen sich Funktionsstudien am visuellen, auditorischen, somatosensiblen und motorischen System durchführen. Mi der funktionellen Kernspintomographie und PET können Schmerzen ebenso wie deren Linderung durch Medikamente aber auch durch Scheinmedikamente sichtbar machen. U.a. sind somatosensorische Cortexareale, der Thalamus, das Cingulum und das periaquäduktales Grau bei experimentellen Schmerzen beteiligt. Aus Untersuchungen mit fMRT und Magnet-Enzephalographie (MEG) bei Amputierten ist bekannt, dass es zu einer Reorganisation des deafferentierten Kortex kommt. Im Gegensatz zur PET- Untersuchung gehend die funktionellen Magnet-Resonanz-Tomographien mit keiner Strahlenbelastung einher und benötigen keine Injektionen. Sie sind damit bei einzelnen Probanden auch wiederholt einsetzbar und ermöglichen auch die Untersuchung größerer Gruppen von Menschen. Das Verfahren misst die bei Zunahme der Gehinaktivität rasch folgende stärkere Durchblutung. Die bebilderten Ergebnisse zeigen sowohl die Hirnsubstanz dreidimensional als auch die Veränderung der Durchblutung und damit die Stoffwechselaktivität im entsprechenden Bereich. Einzelbilder bilden dabei Vorgänge im 100ms Bereich ab. Es handelt sich allerdings im Gegensatz zum PET um eine nur indirekte Darstellungsmöglichkeit der Gehirnaktivität. Diese neuen Verfahren machen nicht nur deutlich, dass Empfindungen wie Depressionen oder Schmerzen zu nachweisbaren Stoffwechselveränderungen im Gehirn führen, sie lassen auch folgern, dass diese Veränderungen zu einer Umorganisation der Synapsen im Gehirn führen. Längerdauernde Depressionen hinterlassen damit ebenso wie längerdauernde Schmerzen Spuren im Gehirn. Glücklicherweise müssen diese Spuren bei zeitiger therapeutischer Intervention nicht irreversibel sein. Auch angenehme Erfahrungen und eine Änderung der in der Krankheit eingeschliffenen Fehlverhaltensweisen, die in einem Teufelskreis oft die Symptome aufrechterhalten, führen zu substanziellen Veränderungen im Gehirn die den Schaden ganz oder teilweise rückgängig machen können. Dabei sind in der Forschung bereits Verfahren eines Biofeedbacks im Kernspintomographen erfolgreich getestet worden, die Patienten haben dabei die Schmerzen in ihrem Hirn auf dem Bild gesehen und während der Untersuchung gelernt mit gedanklicher Steuerung diese Bilder zu verändern und damit die Schmerzen zu reduzieren. Die Basalganglien spielen im Belohnungssystem des Gehirns (Ich- fühl- mich gut System) eine entscheidende Rolle. Hier besonders der Nucleus accumbens. Dopaminerge Neurone spielen damit beim Glücksgefühl eine entscheidende Rolle; mitbeteiligt ist hier der präfrontale Cortex, der Hippokampus, die Amygdala, das anteriore Cingulum und die Inselregion. Der Hirnstamm spielt eine wesentliche Rolle in der Kontrolle des körpereigenen Opiodsystems. Mit beteiligt ist hierbei auch dass anteriore Cingulum. Eine Aktivierung dieser Hirnregionen ist bei Gabe von Opiaten genauso nachweisbar wie bei eintretender Plazebowirkung. Am deutlichsten ist diese Plazebowirkung für jeden in der alltäglichen Erfahrung sichtbar bei Kindern, die sich verletzt haben. Obwohl eine oft blutende Wunde zurückbleibt, die offensichtlich weh tun müsste, lässt der Schmerz oft schnell nach einem Trost der Mutter nach. Dabei hat die Mutter nicht nur das Kind beruhigt und ihm die Sicherheit gegeben, dass nichts schlimmes passiert ist, sie hat auch für das Kind die Bedeutung des Schmerzes relativiert. Wir Erwachsenen müssen uns meist selbst beruhigen und die Bedeutung des Schmerzes selbst einordnen. Dabei kann es auch ohne Hilfe von außen gelingen, den Schmerz zu relativieren. Nicht nur psychologische Beobachtungen auch funktionelle Kernspinbilder beweisen, dass alleine die Aufmerksamkeit auf ein anderes Geschehen zu lenken (Ablenkung) den Schmerz reduziert. In der modernen Forschung gelingt es immer besser unsere Gedanken, Absichten und Gefühle bildlich darzustellen. Die Aktivierung bestimmter Hirngebiete bei Einfühlungsvermögen und Empathie wurde in einer Studie nun in funktionellen Kernspinaufnahmen dargestellt. Funktionellen Kernspintomographien geben dabei Auskunft, wo im Gehirn sich beim Empfinden von Empathie Stoffwechselveränderungen zeigen und damit auch wo im Gehirn Empathie entsteht. Wie zu erwarten spielend dabei so genannte Limbische Hirngebiete eine Rolle. Aktiviert wurden aber auch Hirngebiete, die in der Planung von Handlungen wichtig sind (präfrontale Hirnrindengebiete). Die Aktivierung der selben Hirngebiete bei der Imitation eines emotionalen Gesichtsausdrucks wie bei der alleinigen Beobachtung eines solchen emotionalen Gesichtsausdrucks macht deutlich, dass die Einfühlung in andere mit einer tatsächlichen Identifikation einhergeht. Diese Identifikation geht so weit, dass quasi alle Elemente der Emotion sich im Hirn den Einfühlenden auch dann so abspielen wie beim Beobachteten, auch dann wenn dies nicht zu einer gleichsinnigen Veränderung des Gesichtsausdrucks führt. Deutlich wird auch, dass die alleinige Imitation eines emotionalen Ausdrucks die entsprechenden Emotionen auch weckt. Imitation führt allerdings erfahrungsgemäß nicht notwendigerweise zum Einfühlen. Die Fähigkeit zur Imitation ist eine Bedingung für das Einfühlen. Die Rollenspiele der Kinder sind eine vor diesem Hintergrund sehr nachvollziehbare Form Einfühlung zu üben. Erwachsene verlassen sich dabei mehr auf die höheren geistigen Fähigkeiten, alleiniges gedankliches Probehandeln ermöglicht ihnen die selbe Einfühlung. Auch hierbei scheinen allerdings besonders in der rechten Hirnhälfte für die Steuerung von Bewegungen zuständige (motorische) und auch für die Wahrnehmung zuständige (sensorische) Hirnrindengebiete zusätzlich zu den rein emotionalen Rindengebieten erforderlich zu sein. Nicht jede Emotion geht mit Einfühlung einher. Andere Untersuchungen hatten zeigen können, dass emotionale Gesichtsausdrücke auch dann schon zur Aktivierung bestimmter Hirngebiete (Amydala) führen, wenn diese Gesichter noch gar nicht bewusst wahrgenommen werden. Auch die Aktivierung unterschiedlicher Hirngebiete beim Betrachten angenehmer und unangenehmer Bilder ließ sich in Studien zeigen. Die Darstellung von Emotionen in funktionellen Kernspinbilder macht die Funktionsweise des menschlichen Gehirns verständlich.

Diese Darstellung ermöglicht es auch, die Störungen in der Hirnfunktion zu verstehen, die zu Krankheiten führen. Bei Menschen mit sozialen Phobien konnte so kürzlich dargestellt werden, dass bei Menschen mit dieser Störung eine wesentlich stärkere Aktivierung der Amydala nach Darbietung von Bildern mit Gesichtern mit ablehnender, ärgerlicher oder verachtender Mimik erfolgt, als dies bei nicht betroffenen Menschen der Fall ist. Die vermehrte Ängstlichkeit und Kränkbarkeit war also im Experiment im Hirnstoffwechsel darstellbar. Noch interessanter ist, dass auch die Besserungsaussichten unter Behandlung darstellbar sind. Patienten mit einer sozialen Phobie die mit einem Medikament behandelt wurden, zeigten im Hirnstoffwechsel in einer anderen Studie an den selben Stellen eine Normalisierung wie dies bei Patienten der Fall war, bei denen sich die Symptome mit Verhaltenstherapie besserten. Solche Experimente zeigen nicht nur, dass Psychotherapie und Antidepressiva letztlich im Gehirn zu den selben Veränderungen führen. Sie machen eventuell zukünftig Behandlungsmethoden besser auf ihre Wirksamkeit prüfbar. Vielleicht sind sie sogar zukünftig ein brauchbarer Bestandteil der Diagnostik psychischer Störungen. Dass der Genuss guter Musik etwas mit dem Hirnbelohnungssystem zu tun hat, lässt sich bildlich ebenso darstellen, wie die Wirkung von Suchtmitteln auf das Hirnbelohnungsystem. Auch scheinbar banale Vorgänge im Gehirn lassen sich bildlich darstellen. Im Experiment konnte gezeigt werden, dass bei Personen die sich an Schokolade überfressen, in der ersten Phase so lange die Schokolade schmeckt andere Hirngebiete aktiviert werden als später, als die Betroffenen schon satt waren. Welche Hirngebiete durch das Essen von Schokolade aktiviert wurden hing also von deren Bewertung ( und der Situation) ab. Solche Experimente könnten helfen Essstörungen besser zu verstehen. Noch sind PET-Untersuchungen und funktionelle Kernspintomographien für die Routinediagnostik zu teuer. Ihre Aussagekraft ist für Störungen beim einzelnen Patienten auch noch nicht genügend erforscht. Es ist allerdings zu erwarten, dass diese Untersuchungen nicht nur die Diagnostik und Behandlung neurologischer und psychischer Störungen verändern werden. Diese Untersuchungen werden auch unser Bild vom Menschen allgemein verändern und wesentlichen Einfluss auf unsere Kultur nehmen. Eine neue Entwicklung sind Ganzkörperbilder während einer einzigen Untersuchung in 12 Minuten. 76 Empfangsspulen in Kombination 32 Hochfrequenzkanälen ermöglichen diese neue Technik. Die Geräte sind zudem deutlich leiser. Allerdings gibt es bisher nur 2 Prototypen in Tübingen und NY. Die Auswertung der Bilder dauert derzeit noch Tage, je nach Fragestellung. Für die Entdeckung von Metastasen und die Weiterentwicklung der funktionellen Kernspintomographien sind diese neuen Möglichkeiten sehr interessant. Die absehbare weitere Verbreitung dürfte neben der Verbesserung der diagnostischen Möglichkeiten neue Probleme bei der Interpretation von Befunden schaffen.

Weiterer Erklärungen zum NMR unter http://www.ukl.uni-freiburg.de/neurozen/nrad/dgneurad/v_wasist.html (Deutsche Gesellschaft für Neuroradiologie (DGNR)) Wellcome Department of Imaging Neuroscience fMRI The basics of MRI Medical Imaging

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Oliver Sedlaczek Klinikum Mannheim Erklärungen zur funktionellen Kernspintomographie

Kernspintomographie

Mit Hilfe der Kernspintomographie lässt sich auch das Gehirn und Rückenmark bildlich darstellen Die Untersuchung im Kernspintomographen dauert eine halbe bis eine Stunde. Abgesehen davon, dass in der engen Röhre bei dem lauten Geräusch manche Patienten Platzangst bekommen, hat sie keine körperlichen Nebenwirkungen. Die durch eine starkes, wechselndes Magnetfeld angeregten Atome im Körper senden ein Signal ab, das gemessen wird, über einen Computer wird hieraus ein Bild errechnet. Deshalb keine Röntgenstrahlenbelastung. Kernspintomographien sind dem Computertomogramm in der Darstellung kleiner anatomischer Veränderungen überlegen. Da im Knochen aber wenig Protonen sind, kann das CT den Knochen besser darstellen. Auch akute Blutungen sind im CT besser sichtbar, ältere Blutungen werden dann im Kernspin besser sichtbar. Da Knochen hier im Gegensatz zur Computertomographie keine Artefakte machen, ist die Methode besonders bei pathologischen Prozessen der Schädelbasis und des Spinalkanal vorteilhafter. Besonders Entmarkungsherde bei MS können mit dieser Methode wesentlich besser und früher dargestellt werden als in der Computertomographie mit Kontrastmittel. Die Kernspinangiographie ist eine wenig invasive Screenigmethode, die allerdings der konventionellen Gefäßdarstellung mit Kontrastmittel einschließlich DSA noch unterlegen ist, insbesondere wegen vermehrten Artefakten, Die funktionelle Kernspintomographie wird bisher überwiegend in der neuropsychologischen Forschung genutzt. Gemäß Konvention werden im CT und MRT die Schichten so dargestellt, dass rechts immer die linke Seite des Patienten und entsprechend links auf den Bildern die rechte Seite des Patienten ist. Das verwendete Konstrastmittel Gadolinium kann allergische Reaktionen verschiedener Schweregrade verursachen. Kontrastmittelallergien sind seltener, als in der konventionellen Radiologie. Immerhin etwa 0,5% der Patienten oder einer von 200 muss aber mit einer Nebenwirkung des Kontrastmittels rechnen, bei 0,02% oder einem von 5000 ist mit einer schweren Komplikation zu rechnen (Br J Radiology 2006;79:368–71 [Abstract] ) Vorausgegangene Probleme mit dem Kontrastmittel, Asthma und Allergien sollten dem Radiologen mitgeteilt werden. Ob dieses Kontrastmittel Kinder im Mutterleib schädigen kann, ist nicht bekannt. Ebensowenig ist bekannt, ob es bei stillenden Müttern die Säuglinge schädigen kann. Soweit möglich wird deshalb bei Schwangeren und Stillenden auf die Gabe des Kontrastmittels verzichtet. Bei eingeschränkter Nierenfunktion muss die Dosierung des Gadolinium vom Radiologen sehr vorsichtig gewählt werden, eine beeinträchtigte Nierenfunktion muss dem Radiologen mitgeteilt werden. Um eine Nephrogene Systemische Fibrose (Verdickung, Verhärtung und Hyperpigmentierung der Haut, manchmal auch innerer Organe wie Leber, Lunge und Herz) zu vermeiden sollte vor Verwendung von Gadolinium bei Patienten älter als 65 Jahre grundsätzlich die Nierenfunktion überprüft werden; bei Dialysepatienten wird Hämodialyse nach Gd-Gabe empfohlen, bei einer schweren Nierenfunktionseinschränkung (eGFR <30 mL/min/1,73 m2) muss eine eine sorgfältige Überprüfung der Indikation und eine Kontrolle des Patienten erfolgen. Schweiz Med Forum 2008;8(7):116–123 Kreatinin- Clearance nach der Cockcroft-Gault-Formel (GFR = [140 – Alter] x kg K.G. x 1,23 / Serum- Kreatinin mmol/L; bei Frauen Resultat mit 0,85 multiplizieren) Insgesamt ist das Kontrastmittel aber für die meisten Menschen sehr gut verträglich.

Kernspintomographien dürfen evtl. nicht durchgeführt werden, bei mechanischen Herzklappen, Herzschrittmacher, manchen Aneurysmaclips, Metallfremdkörper im Gewebe (Metallplatten und Schrauben nach chirurgischen Eingriffen, Granatsplitter usw. ob es vielleicht doch geht hängt vom Lagebezug zu empfindlichen Strukturen wie Augen, Hirn, und große Gefäße ab und muss individuell mit dem Radiologen besprochen werden. Kein Problem stellen Endoprothesen dar. Ob Schrittmacher Patienten in den Kernspin dürfen ist weiter eine kontroverse Frage. Ob und wann das möglich ist sollte der Kardiologe entscheiden, siehe den Link zum Ärzteblattartikel.

Nebenwirkungen resultieren hier hauptsächlich aus der häufigen Überinterpretation der Bilder. Beispiel: Als Stumme Hirninfarkte bezeichnet man im Bild sichtbarer frische Schädigungen oder Narben, die bildmorphologisch einem Schlaganfall entsprechen, aber zu keinen erkennbaren Symptomen geführt haben. Stumme Hirninfarkte sind 5x häufiger als offensichtliche Schlaganfälle. Der Patient weiß also nicht, dass er einen "kleinen Schlaganfall" durchgemacht hat. Stumm bleiben solche Infarkte meist, weil sie Hirnregionen betreffen, in denen die Schädigung zu keinen offensichtlichen Symptomen führt. Stumme Hirninfarkte findet man in Kernspintomographien des Kopfes häufig, sowohl nach dem ersten Schlaganfall, als auch bei gesunden Menschen. Das Computertomogramm zeigt diese wesentlich seltener, da es meist nur Läsionen größer als 5mm abbildet. Die Häufigkeit nimmt mit dem Alter zu. Diese stummen Infarkte deuten auf ein erhöhtes Schlaganfallrisiko hin. Ob Menschen die Stumme Hirninfarkte erlitten haben ein genauso großes Risiko für einen erneuten Schlaganfall haben, wie Menschen nach einem offensichtlichen Schlaganfall ist bisher nicht hinreichend bekannt. Rund ein Viertel der beschwerdefreien 1077 alten Menschen zwischen 60 und 90 Jahren in der Rotterdam Scan Studie hatten mindestens einen solchen stummen Hirninfarkt im Kernspinbild. Zwei andere Studien mit teilweise jüngeren Menschen ergaben Häufigkeiten zwischen 11 und 28%. Die Häufigkeit nahm mit dem Alter um 8% jährlich zu. Am häufigsten wurden diese Stummen Hirninfarkte bei Frauen mit Bluthochdruck gesehen. Im Gegensatz zu tatsächlichen Schlaganfällen sind stumme Infarkte bei Frauen um 30-40% häufiger als bei Männern. Rauchen und Diabetes schien in diesem Fall kein Risikofaktor zu sein. In einer neueren Auswertung der Rotterdamstudie mit gesunden Menschen ab 45 Jahren wurde bei 7,8% ein stummer Hirninfarkt gesehen. Schlaganfälle vergrößern das Risiko einer Demenz generell, dies gilt sowohl für eine vaskuläre Demenz als auch für den M. Alzheimer. Bei Nachuntersuchung verdoppelten diese stummen Hirninfarkte das Risiko eine Demenz zu entwickeln. Wobei in der besagten Studie 30 von 1015 Personen insgesamt im Verlauf von 3 Jahren eine Demenz entwickelten. Dies bedeutet allerdings auch, dass die meisten Patienten mit stummen Hirninfarkten im Untersuchungszeitraum keine Demenz entwickelten. Thalamische Infarkte wirkten sich in der Studie auf das Gedächtnis, andere auf die psychomotorische Geschwindigkeit im Sinne einer Verlangsamung aus. Neu erworbene stumme Infarkte korrelierten mit der Entwicklung einer Demenz. Die Bedeutung stummer Hirninfarkte ist im Einzelfall weiter unklar, die Diagnose alleine auf der Grundlage von Bildern führt oft zu einer unnötigen Beunruhigung der Betroffenen.

Die Diagnose eine vaskulären Demenz ist weiter klinisch und nicht alleine vom Kernspinbild bestimmt. Typischerweise wird die Diagnose einer Demenz an der Gedächtnisminderung mit begleitender Beeinträchtigung von mindestens zwei kognitiven Bereichen (Orientierung, abstraktes Denken, Urteilsfähigkeit, Persönlichkeit, Verhalten, Aphasien, Apraxien oder Agnosien) festgemacht. In den Leitlinien heiß es zurecht: " Es handelt sich um ein klinisches Syndrom mit erworbenen Beeinträchtigungen der intellektuellen Funktionen, die durch Hirnschäden auf dem Boden zerebrovaskulärer Erkrankungen ausgelöst werden. Vaskuläre Demenzen werden nach unterschiedlichen Diagnosesystemen bestimmt und eingeteilt, wie ICD 10 (Internationale Klassifikation der Erkrankungen 10. Version, 1992), DMS IV (Diagnostic and statistical manual of mental diseases, 4. Version, 1994), NINDS-AIREN (National Institute of Neurological Disorders and Stroke- Asscociation Internationale pour la Recherche et l´Enseignement en Neurosciences, 1993) oder den ADDTC-Kriterien (State of California Alzheimer`s Disease Diagnostic and Treatment Centers, 1992). Die früher gebräuchlichen so genannten Ischämieskores (z.B. nach Hachinski, Loeb oder Rosen) (Amar & Wilcock 1996) haben nur noch historischen Charakter. Von einem kanadischen Konsortium wurde der Versuch unternommen die wesentlichen Punkte der NINDS-AIREN und der ADDTC zusammenzufassen und in eine neue Skala (C5R Vascular dementia checklist) zu inkorporieren (Rockwood et al. 1994)." Bei einer akuten Symptomatik sind T2-gewichtete Kernspinbilder und FLAIR Aufnahmen nicht in der Lage, den akuten Infarkt von den zuvor bereits vorhandenen stummen Infarkten zu unterscheiden. Dies gelingt nur in den Diffusions-gewichteten Kernspinaufnahmen.

Menschen ohne Zeichen der Schädigung der weißen Substanz (White-Matter- Läsionen, Leukariosen, White spots...) in der Rotterdamstudie: 5.4% bei den 45-59-Jahre alten beschwerdefreien Menschen, 2.0% bei Menschen über 7 Jahre. Mit dem Älterwerden nimmt nicht nur die Häufigkeit sondern vor allem die Intensität und das Volumen dieser Schädigungen der weißen Substanz zu. (N Engl J Med 2007;357:1821-8Abstract)). Das Volumen wird aber bei Kernspinbefunden selten angegeben, nachvollziehbare Einteilungen der Schädigungen der weißen Substanz werden bei der Befundung selten verwendet. Was ein Radiologe oder Neurologe als krank befundet, kann bei einem anderen noch als altersgemäß gelten. Diese Schädigungen der weißen Substanz sind ein Marker für eine Schädigung der kleinen Hirngefäße hauptsächlich durch vaskuläre Risikofaktoren und einen kognitiven Abbau, der aber in hohem Maße dosisabhängig ist. Manche Untersucher halten das Ausmaß der Atrophie des Gehirn für den wichtigeren Marker für einen kognitiven Abbau. Hauptsächlicher Risikofaktor ist der Hochdruck, beim Diabetes sind die Daten schon weniger eindeutig. (Übersicht Current Opinion in Neurology 2007, 20:390–397)- Unklar bleibt damit ab wann sagt man bei einem Menschen über 45 Jahren, dass er im Kernspin sichtbare Durchblutungsstörungen hat, wenn 94% seiner Altersgruppe solche DBS haben und keine klare Einteilung benutzt wird.

Die Rotterdamstudie mit gesunden beschwerdefreien Menschen (ab 45 Jahre, Durchschnittsalter 63 Jahre) fand bei 1,8% ein meist kleines Aneurysma meist im vorderen Hirnkreislauf, gutartige Hirntumore wurden bei 1,6% gefunden bei 0,9% waren es Meningeome mit einer Größe von 5-60 mm (1,1% der Frauen und 0,7% der Männer). Mikroadenome der Hypophyse fanden sich bei 0.3%, Aktustikusneurinome bei 0,2%. Daneben fanden sich unter anderem bei 1,1% Arachnoidalzysten, bei 0,9% Chiari Type I Missbildungen. Keiner der Tumore war operationsbedürftig, ein großes Mediaaneurisma und ein großes subdurales Hämatom wurden einer chirurgischen Behandlung zugeführt. (N Engl J Med 2007;357:1821-8.Abstract)

Ähnliche Probleme bereitet die Beurteilung der Bilder der Kernspintomographie auch bei einer Vielzahl anderer Krankheitsbilder. Beispiele: Die häufigen Bandscheibenvorwölbungen (die bei bis zu 60% der schmerzfreien Patienten vorkommen) werden zu häufig als Ursache von Rückenschmerzen angeschuldigt und die führt nicht selten zu Fehlbehandlungen. Mit zunehmendem Alter werden auffällige Befunde im Kernspin der Lendenwirbelsäule auch bei beschwerdefreien Menschen die Regel und nähern sich den 100% an.

BODEN, S. D., DAVIS, D. O., DINA, T. S., PATRONAS, N. J. & WIESEL, S. W. (1990). Abnormal magnetic-resonance scans of the lumbar spine in asymptomatic subjects. Journal of Bone and Joint Surgery, 72-A, 403-408. Die Gesamtprävalenz von Rupturen der Rotatorenmanschetten in Kernspintomographien bei Menschen ohne Beschwerden in den Schultergelenken wird in einer Studie in allen Altersgruppen mit 34% angegeben, 15% vollständige Rupturen und 19% partielle Rupturen. Die Anzahl der vollständigen Rupturen nimmt dabei mit dem Alter zu. Im Alter von über 60 Jahren fand sich bei 54 % der untersuchten von der Schulter her beschwerdefreien Menschen eine Ruptur der Rotatorenmanschette, bei 29% eine vollständige Ruptur der Rotatorenmanschette. Bei den 40- 60 jährigen hatten 4% eine vollständige Ruptur der Rotatorenmanschette, 24 eine partielle Ruptur, bei den 19-39 jährigen hatten 4% eine partielle Ruptur der Rotatorenmanschette. J Bone Joint Surg Am. 1995;77:10-15. Auch die Interpretation Kernspintomgraphischer Aufnahmen nach operativer Reparatur von Sehnen der Rotatorenmanschetten ist schwierig. In einer Untersuchung von 15 beschwerdefreien Patienten zeigten 3 (10%) von 30 Supraspinatus und Infraspinatus Sehnen eine normale Signalintensität und 16 (53%) hatten eine leicht erhöhte Signalintensität in den T2-gewichteten Bildern, die für eine Sehenentzündung sprach (Tendonitis oder Tendinose). 3 teilweise und 4 komplette Risse der Supraspinatussehne und 2 teilweise sowie 2 komplette Risse der Infraspinatussehne wurden gesehen. Andere Ergebnisse schlossen subacromial-subdeltoide Ergüsse (10 von 15 asymptomatischen Patienten), Gelenkergüsse bei 5 Patienten und ein Knochenmarködem bei 6 Patienten ein. Radiology,1999; 213(3): 705 - 708. Eine andere Studie befragte 1079 Patienten anlässlich einer Kernspintomographie des Schultergelenks nach dem Ausmaß der Schmerzen, dem Ausmaß der Behinderung durch die Schulterschmerzen. Es ließ sich keine Korrelation zwischen dem kernspintomographischen Befund und dem Ausmaß der Schmerzen, dem Ausmaß der Behinderung durch die Schulterschmerzen feststellen. Weder die Vollständigkeit der Rupturen, noch die Bursitis oder die Beteiligung der Bicepssehen war korreliert mit den Schmerzen oder der Behinderung. AJR 2006; 186:1234-1239 Eine Studie verglich die Häufigkeit von Meniskuseinrissen bei Patienten mit einseitigen Kniebeschwerden mit dem Befund der beschwerdefreien Gegenseite. Von den 100 Patienten die mit dem Verdacht auf einen Meniskuseinriss zum Kernspin geschickt wurden, hatten 57 einen solchen Meniskuseinriss am symptomatischen Knie, aber auch 36 am kontralateralen beschwerdefreien Knie. Von den 57 Patienten mit einem Meniskuseinriss auf der Symptomatischen Seite, hatten 63% (36/57) auch einen Meniskuseinriss auf der Gegenseite. Marco Zanetti et al., AJR 2003; 181:635-641 Die Interpretation von Kernspinbildern ist damit für Orthopäden auch an der Schulter oder am Knie nicht einfacher als für Neurologen am Hirn, Krankheitsgeschichte und klinische Untersuchung sind oft entscheidender als moderne Bildgebende Verfahren- so schön die Bilder auch immer aussehen

Darstellung verschiedener Strukturen im Kernspintomogramm (NMR) im Vergleich zum Hirngewebe
T₁Bild dunkel – T₂Bild hell	T₁Bild dunkel – T₂Bild dunkel	T₁Bild hell – T₂Bild hell
Liquor, Ödem, bösartiger Tumor, ältere DBS =Infarkt, MS-Herd, Zyste, Hygrom	Schädelknochen, Luft = schwarz	Fettgewebe, subakute / chronische Blutung,
T₁Bild dunkel – T₂Bild wie Hirnsubstanz	T₁Bild und – T₂Bild wie Hirnsubstanz	T₁Bild wie Hirnsubstanz – T₂Bild dunkel
Kopfhaut,	Meningeom	Eisenablagerungen
T₁Bild wie Hirnsubstanz – T₂Bild hell
Frische Blutung

Warum es Kernspin heißt und wie es physikalisch funktioniert.

Atomkerne drehen sich ihre eigene Achse, dies ist was mit dem Begriff Kernspin gemeint ist. Diese rotierenden geladene Teilchen erzeugen ein Magnetfeld. In einem von außen angelegten Magnetfeld beginnt ein Spin um die Achse des Magnetfeldes zu kreiseln. Atomkerne (und ganz besonders Wasserstoffatome) reagieren also auf ein Magnetfeld in dem sie ihr magnetischen Dipolmoment danach ausrichten. Atome werden nach ihrer Ordnungszahl (Anzahl der Protonen im Atomkern) und ihre Masse (abhängig von Protonen- und Neutronenanzahl) geordnet. Da sowohl Proton wie Neutron einen Eigendrehimpuls besitzen, hat der Kern üblicherweise einen Drehimpuls, mit dem ein magnetisches Dipolmoment verbunden ist (Ausnahme sind Kerne mit gerader Protonen- und Neutronenzahl, die nicht magnetisch sind). Wird ein statisches Magnetfeld angelegt, so ist die Umorientierung dieser Dipole mit der Ausstrahlung oder Absorption von Energie verbunden. Atomkerne besitzen somit als zusätzliche Eigenschaft einen so genannten Kernspin. Wird auf solche Atomkerne kurzzeitig eine geeignete Hochfrequenz eingestrahlt, so strahlen die Kerne ein teilweise mehrere Sekunden langes Antwortsignal aus. Die Wechselwirkung wischen der Energie (Ε) und der magnetischen Feldstärke wird durch in der Larmor-Gleichung beschrieben Ε = h ν₀ = γ B₀/2π, h = Plancksches Wirkungsquantum, ν0 = Larmorfrequenz (üblicherweise in der Größenordnung von MHz; B0 = Magnetfeldstärke in Tesla; γ = Konstante (gyromagnetisches Verhältnis) für jeden Atomkern in Einheiten s- 1T- 1. Dieses sogenannte Kernspinresonanzsignal kann mit Hilfe derselben Antenne gemessen werden, mit der die Hochfrequenzstrahlung erzeugt wurde. Bei 1,5 Tesla wird ungefähr die 30 000-fache Erdmagnetfeldstärke erreicht, dadurch wird etwa jeder 100 000ste Wasserstoffkern in eine Längsmagnetisierung versetzt. Je stärker das anliegende Magnetfeld wird, desto höher wird die Rotationsfrequenz. Für den Wasserstoffkern beträgt sie ca. 42 MHz je Tesla Feldstärke. Da die Signale in der Kernspinresonanz (NMR, ``nuclear magnetic resonance'') Informationen über die chemische Zusammensetzung der untersuchten Probe liefern, ist die NMR zu einem wichtigen Analyseverfahren in der Chemie geworden. Auch die räumliche Verteilung der Signale innerhalb einer Probe lässt sich ermitteln und zur bildgebenden Darstellung der Probe verwenden. Wenn man Protonen einem Magnetfeld aussetzt bekommen sie die Fähigkeit Radiofrequenz - Elektromagnetische Wellen zu empfangen und zu senden. Nach dem die Protonen die Radiofrequenzenergie aufgenommen haben, wird diese proportional zur Dichte der Protonen ausgesendet. Die Stärke des ausgesendeten Signals ist also proportional zur Protonendichte am Ort der Aussendung. Ein Pixel mit Kernspinbild bildet also die Amplitude des Radiofrequenzsignals ab, das von den Wasserstoffkernen (Protonen) im Wasser und Fett innerhalb eines Voxels (Volumenelement) ausgesendet wird. Die Amplitude des Signals aus dem Voxel ist abhängig von der Folge der Radiofrequenzpulse und der angewendeten magnetischen Gradienten sowie der Dichte der Protonen und deren elektromagnetischen Mikroumgebung. Die Zeittaktung der Radiofrequenzpulse und die Gradienten werden in verschiedenen Sequenzen der bildlichen Darstellung variiert um die relative Gewichtung zwischen Protonendichte und der elektromagnetischen Mikroumgebung zu verändern und so unterschiedliche Aspekte darzustellen. Dieses Verfahren wird als Kernspintomographie (MRT, ``magnetic resonance tomography'') bezeichnet und findet in der medizinischen Diagnostik vielfältige Anwendung.

Diagnostisch wichtige Kontraste sind T1-Gewichtung (Δ Längsmagnetisierung), Protonengewichtung, T2-Gewichtung (Δ Quermagnetisierung), Fettsuppression bei T1-Gewichtung, Fettsuppression bei T2-Gewichtung, T2-Gewichtung mit Liquorsuppression und Kontraste aus Sequenzen zur Flussdarstellung, (Phasenkontrastmethode, TOF-Methode, Kontrastmittel-MR-Angiographie). (siehe Leitlinie) Eine protonengewichtete Aufnahme entsteht durch eine kurze Anregung und eine unmittelbar danach erfolgende Auslesung. Hohes Signal wird als heller Grauton im Bild dargestellt, so dass in der Pdw-MRT Flüssigkeiten und Weichteile hellgrau sowie Luft und Kompakta des Knochens schwarz erscheinen. Je länger die T2-Relaxationszeit (verzögerte Auslesung mit definierter Wartezeit zwischen Anregung und Auslesung), desto höher das Signal. Bei den meisten krankhaften Veränderungen nimmt der Wassergehalt im Gewebe zu, das zusätzliche Wasser vermindert das Signal im T1 gewichteten Bild und führt zu einem intensiven (weiß dargestellten) Signal in den T2 gewichteten Bildern. Entsprechend sieht man krankhafte Veränderungen im T2 gewichteten Bild meist besser. Je nach dem ob das Signal intensiv oder weniger intensiv ist wird dies als hyperintens oder hypointens, befundet, da hier Signalintensitäten gemessen werden. (Beim CT ist die Nomenklatur anders, dort spricht man von hyperdens und hypodens, denn im CT /Röntgen werden Dichten gemessen) Das Kontrastmittel Gadolinium intensiviert die Signale im T1 gewichteten Bild, besonders Störungen der Bluthirnschranke werden damit im T1 gewichteten Bild besser sichtbar.

Darstellung von Blut im CT oder Kernspin nach Stadium
Stadium/ Zeit nach Blutung	CT	MRT- T1 gewichtet	MRT- T2 gewichtet	MRT- FLAIR	MRT- T2 Gradient Echo
Hyperakut (<12Std)	hyperdens	isointens oder leicht hyperintens	hyperintens	hyperintens	hypointenser Rand
akut (12Std-2Tage)	hyperdens	isointens oder hyperintens	hypointens	hypointens	hypointenser Rand der allmählich zum Zentrum wandert
früh subakut (2-7 Tage)	hyperdens	hyperintens	hypointens	hypointens	hypointens
spät subakut (8 Tage-1 Monat)	isodens	hyperintens	hyperintens	hyperintens	hypointens
chronisch (>1 Monat)	hypodens	isointens oder hypointens	hypointens	hypointens	Schlitzartiges hyperintenses oder isointenses Zentrum, das von einem hypoinstensen Rand umgeben ist
Chelsea S Kidwell, Max Wintermark Imaging of intracranial haemorrhage, Lancet Neurol 2008; 7: 256–67

Siehe auch unter Inzidentalome

Sarah E. Vermeer, Peter J. Koudstaal, Matthijs Oudkerk, Albert Hofman, Monique M.B. Breteler, Prevalence and Risk Factors of Silent Brain Infarcts in the Population-Based Rotterdam Scan Study Stroke. 2002;33:21-25.

M. Englund and Others Incidental Meniscal Findings on Knee MRI in Middle-Aged and Elderly Persons Abstract | Full Text | PDF

Zoe Morris, et al., Incidental findings on brain magnetic resonance imaging: systematic review and meta-analysis BMJ 2009;339:b3016 (Published )[Abstract] [Full text] [PDF]

R. Fajfr, B. Müller, P. Diem Evaluation des hypophysären und adrenalen Inzidentaloms Schweiz Med Forum Nr. 27 3. Juli 2002

S.E. Vermeer, et al Silent Brain Infarcts and the Risk of Dementia and Cognitive Decline,N Engl J Med 2003;348:1215-22.

Overview of Neuroradiological MRI -Basics of MRI (Joseph P. Hornak) Clinical Applications of Functional Magnetic Resonance Imaging - MRI-Tutor (J.R. Ballinger, Univ. of Florida) MRI artifacts (W. Patola and B. Coulter RTMR) Clinical Application of MRI Image Processing in Neurology -Central nervous system imaging. When is CT more appropriate than MRI? - MR-Atlas des Gehirns (K.A. Johnson, J.A. Becker, Harvard) NeuroWeb (J. Hesselink, UCSD) NLM Visible Human Project World of PET/Neurological Disorders -

Lampidius, Michael S.; Irnich, Prof. Dr.-Ing. Werner Schrittmacher und Kernspintomographie: Frage der Programmierung oder doch kontraindiziert?Deutsches Ärzteblatt 99, Heft 11 vom 15.03.02, Seite A-692

Oliveira-Filho J, Ay H, Schaefer PW, Buonanno FS, Chang Y, Gonzalez RG, Koroshetz WJ. Diffusion-weighted magnetic resonance imaging identifies the "clinically relevant" small-penetrator infarcts. Arch Neurol. 2000; 57: 1009–1014

MRI Atlas of the Human Brain- Harvard Medical School MRI Atlas of the Human Brain- Michigan State University

Demenz, v askuläre Leitlinie der DGN

Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neuroradiologie

Ketoazidose

durch Insulinmangel oder Hemmung der Insulinwirkung stark erhöhte Blutzuckerwerte (Blutglukose) und Ketonkörper im Urin und Blut. Ketone sind Endprodukte des Fettabbaues (riechen wie süßlich-fauliges Obst), Azidose meint Übersäuerung. Der vermehrte Fettabbau wegen Insulinmangel führt dazu dass Betahydroxybuttersäure und Azetessigsäure (wird durch Abspaltung von CO₂ zu Azeton) in der Leber im Überschuss produziert werden, dadurch entsteht die Übersäuerung. Blutzuckerwerte liegen meist zwischen 300 mg/dl (16,7 mmol/l) und 1000 mg/dl (55,6 mmol/I). Ab einem Blutzucker von 250 mg/dl sollten Diabetiker Ketonkörper im Urin bestimmen. Wenn die Ketonkörper zweifach oder dreifach positiv sind muss der Diabetiker in der Regel die doppelte Korrekturdosis spritzen, da Insulin bei Ketoazidose vermindert wirksam ist. Ursache sind oft verspätet behandelte Hyperglykämien (erhöhte Blutzuckerwerte, Infekte, Fieber, Alkoholgenuss, Schlaganfälle, Herzinfarkte, Pankreatitis, Traumen, Blutzuckersteigernde Medikamente (z.B. Kortison), unzureichende Blutzuckerkontrollen, zu viele Kohlehydrate, zu wenig Insulin ( eine Spritze vergessen, defekte Pumpe, Kortisoneinnahme, nicht mehr wirksames Insulin das beispielsweise im Kühlschrank gefroren war oder in der Sonne lag, unzureichende Basalrate). Wenn ein Typ 1 Diabetiker sein Insulin weglässt, entwickelt sich regelmäßig eine Ketoazidose. Selten sind auch quasi bewusst herbeigeführte Zustände mit Trinken von Zuckerhaltigen Getränken und Weglassen des Insulins direkte Ursache. Meist sind dann Persönlichkeitsstörungen und Verhaltensauffälligkeiten vorbekannt. Am gefährlichsten ist ein ketoazidotisches Koma als Erstmanifestation des Diabetes m., letzteres passiert immer dann, wenn der Diabetes trotz eindeutiger Symptome zu spät diagnostiziert wird. Viele Ketoazidosen entstehen durch mangelnde Mitarbeit der Diabetiker bei der Insulinbehandlung, oft ist hier psychotherapeutische Hilfestellung erforderlich. Es muss mit etwa 3000 Fällen pro Jahr in Deutschland gerechnet werden, in 99% bleibt die Ketoazidose bei adäquater Behandlung ohne Folgen. Der Flüssigkeitsverlust beträgt meist 5-7% der Körpergewichts sehr selten bis zu 15%. In der Behandlung wird außer bei komatösen Patienten von 5-7% ausgegangen. Insulin hemmt normalerweise den Fettabbau. Wenn kein Insulin zur Verfügung steht, können die Körperzellen die im Blut vorhandene Glukose nicht nützen, als Energielieferant wird vermehrt und rasch Fett abgebaut. Im Verlauf nimmt die Insulinwirkung ab. Entsteht oft im Verlauf von Stunden bei schlecht eingestelltem Blutzucker, begünstigt durch Infekte. Symptome: starker Durst, häufiges Wasserlassen, Bauchweh, Müdigkeit, Apathie, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Hyperventilation, Tachykardie (Herzklopfen), Kussmaul´sche Atmung, Azetongeruch in der Atemluft. Im Zweifel ist bei den genannten Symptomen muss immer der BZ und die Ketonkörper im Urin kontrolliert werden. Die Ketoazidose kann in ein diabetisches Koma mit Bewusstlosigkeit einmünden. Im Zweifel ist bei jeder Ketoazidose der Diabetologe hinzuzuziehen, im Zweifel auch immer stationäre Behandlung, komatöse Patienten immer auf der Intensivstation. Behandelt wird mit Insulin (initial meist 10-15 IE entsprechend etwa 20% der Tagesbedarfes) und Flüssigkeit (1 Liter Wasser pro Stunde trinken), sowie Elektrolyten, (Kalium, Natrium). Regelmäßige am besten stündliche BZ- Kontrollen sind erforderlich. Diabetiker mit beginnender Ketoazidose sollten nicht alleine bleiben. Wenn sich die Symptome nicht bessern muss der Notarzt oder der Krankenwagen gerufen werden. Weitere Insulininjektionen alle 2 Stunden sind meist erforderlich. Die Geschwindigkeit mit der im Krankenhaus in schweren Fällen das Insulin und Salze sowie Flüssigkeit substituiert werden ist Gegenstand der Diskussion. Gefürchtet ist die Komplikation eines Hirnödems, zeigt sich im CCT oder NMR ein beginnende Hirnödem wird in der Klinik mit hypertonen Mannitolinfusionen behandelt. CCT- Untersuchungen zeigen bei der Ketoazidose häufig verengte Ventrikel bereits am Beginn der Behandlung, diese werden als Ausdruck eines latenten Hirnödems gesehen, das allerdings meist glücklicherweise folgenlos bleibt. Dieser Befund macht den Vergleich von Daten verschiedener Studien schwierig, da die Definition des Hirnödems unterschiedlich ist. Wesentlich in der Entwicklung ist das osmotische Gefälle zwischen dem Intra- und Extrazellularraum und die Bluthirnschranke. Die Zellen des ZNS (zentralen Nervensystems) schützen ihr Zellvolumen unter hyperosmolaren Bedingungen in dem sie intrazellelulär osmotisch aktive Moleküle, so genannte "idiogene Osmole" (Myo-inositol, N-Acetylaspartat, Cholin (einschließlich Glycerophosphorylcholin), und Taurin) -- produzieren. Diese Moleküle beeinträchtigen die Funktion der Hirnzellen nicht. Einmal gebildet, lösen sich diese Moleküle nur langsam wieder auf. Bei zu schneller Reduktion der Plasmaosmolalität durch Gabe von freiem Wasser unter diesen Bedingungen entsteht ein Gradient der Wasser in die Hirnzellen zieht und so die Hirnzellen zum Anschwellen bringt. Diese Pathophysiologie gilt sowohl für die hypernatraemische Dehydratation als auch für die diabetische Ketoazidose. Eine wirkliche Absicherung dieser Theorie durch kontrollierte Daten aus Studien fehlt allerdings bisher. Besonders bei Kindern kann das Hirnödem bereits durch die Ketoazidose an sich vorhanden sein, es scheint aber auch mit der Geschwindigkeit der Substitution (meist empfohlen verteilt auf 48h) zusammenzuhängen. Ein besonders hohes Risiko der Entwicklung eines Hirnödems haben Kinder und Jugendliche die bei Aufnahme ins Krankenhaus eine hohe Serumharnstoffkonzentration und eine Hypokapnie haben. Auch ein langsamer Anstieg des Serumnatriums in Relation zum sinkenden Blutzucker unter Behandlung soll auf dieses Risiko hinweisen. Dabei soll allerdings soweit kein Blutdruckabfall vorliegt, das Serumnatrium langsam korrigiert werden. Die Behandlung mit Bikarbonat und die zu großzügige Flüssigkeitszufuhr kann das Risiko erhöhen. Allerdings gibt es auch Vermutungen, dass die hohe Flüssigkeitszufuhr in Studien nur deshalb ein hohes Risiko bedeutetet, weil die besonders ausgetrockneten Kinder im schlechten Zustand eine besonders schlechte Prognose haben. Die initiale Serumglukosekonzentration oder deren Korrektur spielt dagegen wohl keine Rolle. Das Hirnödem kann schon initial entstehen, häufig entwickelt es sich aber erst einige Stunden nach Beginn der Behandlung, zu einem Zeitpunkt, wenn der Blutzucker schon fällt und die Azidose teilweise kompensiert ist. Ein Hirnödem entwickelt sich bei knapp einem Prozent der Kinder mit einer Ketoazidose, es verläuft in fast einem Viertel der Fälle tödlich, 35% behalten neurologische Folgeschäden. 70-80% der Todesfälle von Kindern mit Diabetes unter 12 Jahren sind Folge des Hirnödems. Beim nichtketotischen hyperosmolaren Koma des Diabetikers liegen im Gegensatz zum ketoazidotischen Koma zwar hohe Blutzuckerwerte, aber kein Ketonurie vor. Ein Behandlungsprotokoll der diabetischen Ketoazidose bei Kindern ist von Eric I. Felner, MD^* and Perrin C. White, MD 2001 in Pediatric veröffentlicht worden.

Diagnostische Kriterien für eine diabetische Ketoazidose oder ein hyperglykämisches Koma

Mild Mäßig Schwer Hyperglykämie

Plasmaglukose (mg/dl) >250 >250 >250 >600

Arterieller pH 7,25–7,30 7,00–7,24 <7,.00 <7.30

Serumbikarbonat (mEq/l) 15–18 10-<15 <10 >15

Urinketone Positiv Positiv Positiv niedrig Positiv

Effektive Serumosmolalität (mOsm/kg)
Variabel Variabel Variabel >320

Anionen Gap >10 >12 >12 Variabel

Veränderungen der Bewusstseinslage und der Wahrnehmung Wach Wach/leicht benommen Stupor/Koma Stupor/Koma

Hyperglycemic Crises in Patients With Diabetes Mellitus Diabetes Care 2003 26: 109-117. [Full Text]

N Engl J Med 2001;344:264-9.,A P C P Carlotti et al, Importance of timing of risk factors for cerebral oedema during therapy for diabetic ketoacidosis Archives of Disease in Childhood 2003;88:170-173 Inward CD, Chambers TL. Fluid management in diabetic ketoacidosis. Arch Dis Child 2002;86:443–4, Lee JH, Arcinue E, Ross BD. Organic osmolytes in the brain of an infant with hypernatremia. N Engl J Med 1994;331:439–42 J A Edge et al, The risk and outcome of cerebral oedema developing during diabetic ketoacidosis Arch Dis Child 2001;85:16-22 Siehe unter Diabetes mellitus und HbA1c, Hypoglykämie, Polyneuropathie

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