Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse

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Hirnnerven  I II III IV V  VI  VII  VIII IX X XI XII

Der XII. Hirnnerv (N. hypoglossus) (Wesentliche Teile der Seite sind eine (eigene) Übersetzung von J. Palmer et al, Evaluation and Treatment of Swallowing Impairments, Am Fam Physician 2000;61:2453-62 und und Schindler and Kelly: Swallowing Disorders, Laryngoscope 112: April 2002. dies wurde nicht immer im einzelnen gekennzeichnet.) Zungennerv - versorgt die Zungenmuskulatur.  Glossa: die Zunge. Er tritt aus der Medulla oblongata (Hirnstamm, verlängertes Mark) mit 10-15 feinen Wurzeln im Sulcus anterolateralis aus und zieht in 1-3 Stämmen zum Canalis hypoglossi. Extrakranial verläuft er zwischen V. jugularis interna und A. carotis interna / externa im Bogen zum Mundboden. Innervationsgebiete: motorisch: Rami linguales (alle Binnenmuskeln der Zunge und die in die Zunge einstrahlenden Muskeln:·M. styloglossus,·M. hyoglossus, M. genioglossus)  Lähmung: Verschmächtigung der Zungenmuskulatur, Zungenoberfläche wirkt infolge Atrophie faltig. Zunge weicht beim Hervorstrecken zur gelähmten Seite ab. (Ein isoliertes Abweichen der Zunge ohne Atrophie zu einer Seite ist aber nicht unbedingt ein Lähmungszeichen, dies kommt als harmlose Asymmetrie auch bei Gesunden vor).  Störung beim Sprechen. Patienten beißen sich auf die Zunge. Die einseitige Lähmung wird aber meist als wenig behindernd empfunden. Bei doppelseitiger Lähmung liegt Zunge bewegungslos auf dem Mundboden, schwerste Störung des Sprechens und der Nahrungsaufnahme.  Speisen schieben sich unter die bewegungslose Zunge, müssen mit dem Finger entfernt werden. Man stellt fest, ob die Zunge atrophisch ist, faszikuliert oder Schwäche zeigt (beim Herausstrecken Abweichen zur gelähmten Seite). Zentrale Lähmungen sind entweder beidseitig oder haben zusätzlich Symptome der Hemiparese.  Bei zentralen Lähmungen fehlt die Zungenatrophie und das Faszikulieren. Periphere Lähmungen können nicht immer von nukleären unterschieden werden (Faszikulationen gibt es bei beiden). Nukleäre Lähmungen  bei  Polio, ALS, progressiven spinalen Atrophien, und vaskulären Läsionen sind aber fast immer beidseitig. Ähnlich wie bei anderen Hirnnervenlähmungen kommt auch hier eine basale Meningitis, ein Tumor oder eine Metastase an der Schädelbasis als Ursache in Betracht. Es sollten allerdings auch keine Zahnprobleme als seltene Ursache von Schluckstörungen übersehen werden. Auch im Rahmen einer Mononukleose kommt selten eine Hypoglossusparese vor.

 

 

Weitere detaillierte Bilder der Nerven und Muskeln in Gray´s Anatomy

Zur Differenzialdiagnose: Alle Zungenmuskeln werden vom Nervus hypoglossus versorgt. Bei Schädigungen des unteren Motoneurons (periphere Lähmung wie der Bulbärparalyse oder bei ALS) kommt es zu einer Atrophie der Zunge und zu Faszikulationen der Zunge. Bei Schädigungen des oberen Motoneurons (zentrale Lähmung überwiegend durch kleine Hirninfarkte in der weißen Substanz oder im Hirnstamm im Sinne einer Pseudobulbärparalyse)  kommt es zur "Steifigkeit und Bewegungeinschränkung der Zunge ohne Atrophie und ohne Faszikulationen. Eine Atrophie kommt bei der Pseudobulbärparalyse nur selten, vor wenn diese sehr lange besteht. Eine isolierte Schädigung des Nervus Hypoglossus führt zur Abweichung der Zunge auf die Seite der Schädigung. Bei Schädigungen des oberen Motoneurons kommt es gelegentlich zu einer Abweichung der Zunge zur Seite der Läsion, da jeder Hypoglossuskern vom oberen Motoneuron Inputs erhält.

Dysphagie:
Schluckstörung infolge Schwächung der Schluckmuskulatur.  Weil sich die Speise- und Luftwege im Mesopharynx kreuzen müssen die Luftwege beim Schlucken verschlossen werden. Die Wand des Kehlkopfes reagiert zum Schutz sehr sensibel auf dorthin gelangte kleinste Speiseteilchen- ein Schutz der durch Alkohol reduziert wird. Der Verschluß des Kehlkopfs erfogt durch Bewegung nach oben, bis unter Zungengrund; damit der Kehldeckel sich über den Kehrkopfeingang legen kann. Das Anheben des Gaumensegels verhindert, dass die Speise in den Nasenraum gerät.  Damit wir auch in allen Körperlagen schlucken können, muss die Speise aktiv transportiert werden können. Der Beginn des Schluckaktes ist in der Regel willkürlich, wenn die Speise die  Schlundenge (Gaumenbögen) berührt tritt der Schluckreflex ein. Der Schluckvorgang wird vom Schluckzentrum in der Medulla oblongata gesteuert. Wahrnehmungen (Afferenzen) des Nervus  glossopharyngeus und vagus, sowie Muskelbewegungen gesteuert durch den die Nervi glossopharyngeus, vagus, trigemius, facialis, hypoglossus und die Nn. cervicales steuern den Schluckakt.

Nicht alle Patienten sind sich ihrer Schluckstörung bewusst. Nicht selten wird sie besonders im Alter (aber auch bei ALS oder MS)  erst bei der Lungenentzündung (Aspirationspneumonie, bei der Aspiration kommt Speise durch die unzureichend geschlossenen Stimmbänder in die Luftröhre und dann Lunge, Ursache Stau der Nahrung im Rachen oder insuffizienter Stimmbandverschluss) entdeckt. Am einfachsten lässt sich eine Schluckstörung feststellen, in dem man den Patienten einen Schluck Wasser trinken läßt. Schwierigkeiten dabei haben immerhin eine 80%ige Sensitivität und ebenso große Spezifität. Unfähigkeit, den Speisebrei mit Hilfe der Zunge zwischen die Zähne und in den Rachen zu transportieren, den Nasopharynx beim Schlucken abzudichten und/oder die Speise so zu befördern, daß die Luftwege frei bleiben. Dieses bedeutet, daß feste Speisen nicht gekaut werden können und im Mund liegenbleiben, geschluckte Nahrung durch die Nase regurgitiert wird und/oder der Patient sich „verschluckt", d. h. zu aspirieren droht. Im ungünstigsten Fall drohen Bolustod oder Aspirationspneumonie. Besonders gefährlich sind dünnflüssige und spröde Nahrung, am günstigsten breiige Substanzen wie Pudding, passierte Kost oder Joghurt. Nicht unterschätzen sollte man auch das Risiko des Patienten langsam zu verhungern oder zu verdursten.  Patienten mit einer Schlucklähmung erkennt man daran, daß sie den Speichel aus dem Mund laufen lassen oder einen Speichelsee im Rachen haben. Bei der klinischen Untersuchung wird beobachtet, ob und wie sich das Gaumensegel und die Rachenhinterwand beim Versuch der Phonation und beim Würgreflex bewegen. Separat muß die Rachensensibilität geprüft werden. Die Zunge soll im Normalfall ausgiebig und rasch bewegt und kräftig von innen gegen die Wange gedrückt werden können. Verschmächtigung und Faltenbildung sowie Faszikulationen der im Mund liegenden Zunge legen eine periphere oder kombinierte Motoneuronkrankheit (ALS [amyotrophische Lateralsklerose], progressive Bulbärparalyse) nahe. Seltener sind  Schluckstörungen infolge Störungen des neuromuskulären Übergangs (Myasthenia Gravis) oder infolge muskulärer Erkrankungen (z.B. Muskeldystrophien).  Die Mehrzahl der Schluckstörungen sind neurogen bedingt und entstehen nach Verletzungen der für das Schlucken zuständigen Bereiche des Gehirns im Hirnstamm, aber auch der Hirnrinde (Kortex) oder subkortikaler Strukturen (Capsula interna). Häufigste Ursache von Schluckstörungen ist der Schlaganfall, häufig bessern sich dabei die Schluckstörungen in den  ersten drei Wochen, in 11- 50 % sind sie aber anhaltend, bei 50%  kommt es zur Aspiration. Besonders von Schluckstörungen nach einem Schlaganfall betroffen sind Patienten nach schweren Schlaganfällen, mit einer Dysphasie und Läsionen im  frontalen und insularen Cortex bei der bildlichen Darstellung. Broadley S, et al 2003.  Eine "nasse Stimme" nach dem Schlucken von Wasser, eine offensichtliche Hypoglossusnerv- Dysfunktion und ein inkompletter Lippenschluss weisen auf sondenbedüftige Schluckstörungen nach einem Schlaganfall hin. Wojner AW, Alexandrov AV 2000.  ACE-Hemmer sollen bei Schlaganfallpatienten mit Hochdruck die Dysphagie günstig beeinflussen. Parkinsonkranke haben in 50 bis 70 % Schluckstörungen.

Ausgewählte Ursachen der  Dysphagie
Neurologische Erkrankungen
Schlaganfall, Großhirnhemisphären wie Hirnstamm 
Intrakranielle Blutung
Morbus Parkinson
Multiple Sklerose
Amyotrophe Lateral Sklerose
Poliomyelitis (Kinderlähmung)
Myasthenia Gravis
Demenz
Strukturelle Schädigungen
Schildrüsenvergrößerung (retrosternal)
Zervikale Hyperostosen
Angeborene Veränderungen
Zenker'sche Divertikel, Verschlucken ätzender Substanzen
Karzinome der Speiseröhre (meist massiver Gewichtsverlust)
Nasenrachenraumkarzinome, Metastasen an der Schädelbasis mit Schädigung des N. hypoglossus (Bronchialkarzinom, Hypernephrom, dabei kann die Schluckstörung auch das Erstsymptom sein). Diese Knochenmetastasen sollen manchmal dem CT und NMR entgehen.
Gastroösophagealer Reflux,
Regurgitation, bei Strikturen und Dysmotilität
Achalasie, 
 
Psychiatrische Erkrankungen  

Psychogene Dysphagie

Bindegewebserkrankungen
Polymyositis
Muskeldystrophie

Iatrogene Ursachen
Operationen
Strahlenfibrose
Medikamente

Nach  Castell DO, Donner MW. Evaluation of dysphagia: a careful history is crucial. Dysphagia 1987;2:65-71,  und Investigation and management of chronic dysphagia Paula Leslie, Paul N Carding, and Janet A Wilson BMJ 2003; 326: 433-436.[Full text] [PDF]  Heinz D, Hofstadt-van Oy U, Pollmeier G, Kirchen H, Welter M, Trier, D Isolierte beidseitige N. hypoglossus-Parese als Erstsymptom eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms mit ausgedehnter Knochenmetastasierung der Schädelbasis Aktuelle Neurologie 2003 Thema: Neuroonkologie II P614

 

 Symptome der Dysphagie

Orale oder pharyngeale Dysphagie
Husten und Verschlucken beim Schlucken
Schwierigkeiten den Schluckakt in Gang zu bringen
Lebensmittel bleiben im Hals stecken, Sodbrennen,
Unklarer Gewichtsverlust,
Änderung der Ernährungsgewohnheiten,
verlängerte Essenszeiten
Rezidivierende Pneumonie (Lungenentzündung)
Veränderungen der Stimme und Sprache
Nahrung kommt aus der Nase, langsames Essen,
vermeiden von sozialen Anlässen mit Essen

Oesophageale Dysphagie
Gefühl Nahrungsmittel bleiben im Brustkorb stecken
Orale oder pharyngeales Erbrechen
Lebensmittel bleiben im Hals stecken
Unklarer Gewichtsverlust, atypische Brustschmerzen
Änderung der Ernährungsgewohnheiten
Rezidivierende Pneumonie (Lungenentzündung)

 Medikamente die das Schlucken beeinträchtigen können

Oropharyngeale Funktion
Sedierung, Schwäche der Rachenmuskulatur,
Benzodiazepine, Alkohol, Mittel gegen Durchfall, Antihistaminika,
Neuroleptika, Schmerzmittel, Antidepressiva
Parkinsonmedikamente
Antikonvulsiva
Dystonie/Dyskinesie
            Neuroleptika,
            Parkinsonmedikamente
Myopathie
Corticosteroide
Lipidsenker
Xerostomie (trockener Mund)
Anticholinergika
Antihypertensiva
Antihistaminika
Antipsychotika
Narkotika
Antikonvulsiva*
Antiparkinson Medikamente
Zytostatika
Antidepressiva
Anxiolytika
Muskelrelaxantien
Diuretika
Entzündung Schwellung
Antibiotika
Ösophageale Funktion
Entzündung (durch lokale Schädigung durch das Arzneimittel in der Speiseröhre)
Tetrazyklin
Doxycyclin (Vibramycin)
Eisenpräparate
Quinidin, Immunosuppressiva
Schmerzmittel und Entzündungshemmer, Ibuprofen, ASS,..   Corticosteroide,
Kalium,
Eingeschränkte Beweglichkeit oder Provokation eines gastroösophagealen Reflux
Anticholinergika
Calcium- Kanal Blocker
Theophyllin
, Alkohol, Bronchodilatatoren, Benzodiazepine und andere Anxiolytika
J. Palmer et al, Evaluation and Treatment of Swallowing Impairments, Am Fam Physician 2000;61:2453-62. und Schindler and Kelly: Swallowing Disorders, Laryngoscope 112: April 2002

In der pharyngealen Phase des Schluckaktes überlappen sich in rascher Folge verschiedene Vorgänge. Der weiche Gaumen hebt sich, das os hyoideus oder Zungenbein und der Larynx (oder Kehlkopf) bewegen sich nach oben und vorne. Die Stimmbänder bewegen sich zur Mitte und die Epiglottis (Kehrdeckel) faltet sich zurück um die Luftwege zu schützen. Die Zunge drückt den Bolus mit Speisebrei zurück und nach unten in den Rachen (Pharynx). Sie wird von den Muskeln der Rachenwände unterstützt die sich nach innen  - von oben nach unten wellenförmig - zusammenziehen. Der obere Speiseröhrensphinkter (Schließmuskel) entspannt sich während der pharyngealen (Rachen) Phase des Schluckens und wird auch durch das Vorwärtsbewegen des Zungenbein und des Larynx geöffnet. Der Sphinkter schließt sich nachdem die Speisen durchgegangen sind und die Rachenstrukturen kehren in die Ausgangsstellung zurück. In der ösophagealen Phase wird der Bolus durch eine peristaltische Welle nach unten transportiert. Der untere ösophageale Sphinkter entspannt und erlaubt so dass der Bolus in den Magen gedrückt wird. Im Gegensatz zum oberen ösophagealen Sphinkter, wird der untere Sphinkter nicht von extrinsischer Muskulatur offen gehalten. Statt dessen schließt er nach dem der Bolus in den Magen gewandert ist und verhindert so einen gastroesophagealen Reflux.

 


Behandlung bei Erkrankungen die das Schlucken beeinträchtigen 

Erkankung Behandlung
Schlaganfall, Multiple Sklerose Ernährungsumstellung, kompensatorische Maneuver, Schlucktherapie
Wallenberg- Syndrom (Infarkt in der lateralen Medulla oblongata) den Kopf zur Seite des Infarktes drehen, Ernährungsumstellung,  Schlucktherapie
Peptische Striktur des Ösophagus, Achalasie des unteren Ösophagealen Sphinkter Dilatation
Gastroesophageale Reflux Erkrankung Ernährungsumstellung, kein Essen vor dem Bettgehen, nach dem Essen aufrechte Haltung einhalten, Medikamente, Rauchen einstellen 
Diffuse ösophageale Spasmen Pharmacologische Behandlung
M. Parkinson, Polymyositis, Myasthenia gravis Pharmakologische Therapie der Grunderkrankung,  (Ernährungsumstellung, kompensatorische Maneuver, Schlucktherapie nur wenn nötig)
Ösophaguskrebs Operation
Amyotrophe Lateral Sklerose Ernährungsumstellung, kompensatorische Maneuver, Beratung und Betreuung, 
Es sollte bei Schluckstörungen beim Essen eine aufrechte Sitzposition eingehalten werden.  Kohlensäure sollte bei Schluckstörungen vermieden werden, Speisen sollten nicht bröselig, fasrig, klebrig  oder grobkörnig sein. Individuelle Gewohnheiten, Vorlieben und eine gute Optik sollten immer berücksichtigt werden.

Bei vielen Schluckstörungen geht es nicht ohne eine PEG- Sonde (perkutane endoskopische Gastrostomie). Die Sonde wird bei einer Gastroskopie gelegt, die Belastung des Eingriffs ist vergleichsweise gering. Die Sondenernährung ist langfristig meist unkompliziert und auch von pflegenden Angehörigen erlernbar. Nur bei einem Drittel der Patienten, die nach einem Schlaganfall eine PEG-Sonde brauchen, bessert sich die Schluckstörung soweit, dass die Sonde wieder entfernt werden kann.  James A1998,   Akute Komplikationen beim Legen der Sonde sind selten, langfristig sind aber Komplikationen nicht ganz selten. Aspirationspneumonien kommen nach einer Studie bei 11%, PEG- Verschluss der eine erneute Sondenimplantation erforderlich macht bei 6%, versehentliche PEG- Entfernung bei 6%, Wundinfektionen bei 3% und selten auch Magenblutungen kommen ebenfalls vor.  Wijdicks EF, McMahon MM1999.  Nach einer Sondenimplantation muss besonders bei Schlaganfallpatienten immer wieder neu überprüft werden, ob die Sonde noch erforderlich ist. Harper JR, 2001 . Bei Patienten mit einer Demenz ist allerdings die Prognose mit einer PEG- Sonde deutlich schlechter. 54% der Patienten mit Demenz, die eine Magensonde brauchen, starben in einer Studie nach innerhalb eines Monats,  90% innerhalb eines Jahres. Sanders DS, et al 2000.  Die Überlebenszeit von Patienten mit einer Demenz nimmt durch eine PEG Sonde nicht zu.Lynne M. Murphy; Timothy O. Lipman,  Percutaneous Endoscopic Gastrostomy Does Not Prolong Survival in Patients With Dementia, Arch Intern Med. 2003;163:1351-1353. ABSTRACT | FULL TEXT | PDF

Grad der Behinderung im Schwerbehindertenrecht aus den
"Anhaltspunkten für die ärztliche Gutachtertätigkeit im sozialen Entschädigungsrecht und nach dem Schwerbehindertengesetz" (1996)
 
Schluckstörungen  

ohne wesentliche Behinderung der Nahrungsaufnahme je nach Beschwerden

0-10

mit erheblicher Behinderung der Nahrungsaufnahme je nach Auswirkung (Einschränkung der Kostform, verlängerte Eßdauer) 

20-40

mit häufiger Aspiration und erheblicher Beeinträchtigung des Kräfte- und Ernährungszustandes

50-70

Filme zur Untersuchung der Hirnnerven auf YouTube Cranial Nerve XII 14/16 Neurology - Cranial Nerves IX, X, XI, and XII Cranial Nerve XII - Motor 25/25 Abnormal Cranial Nerve XII - Motor 25/25

www.dysphagiaonline.com/main-ger.htm

www.nt1.chir.med.tu-muenchen.de/dysphagie

www.dysphagie-forum.de/dysphagie-info/dysphagie-info.htm

 

 

 
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