Trigeminusneuralgie, fast kein Krankheitsbild wird so häufig zu unrecht angenommen: Die Prävalenz beträgt 3–13 pro 100000 der Bevölkerung, das Risiko der Erkrankung nimmt mit dem Alter zu, 70% der Patienten sind bei Beginn älter als 60 Jahre. Die Diagnose wird allerdings beispielsweise von britischen Allgemeinpraktikern bei 27 pro 100 000 Menschen pro Jahr gestellt.  Nicht jede Diagnose ist also zutreffend. Pain 2006;122:156-62, Ann Neurol 1990;27:89-95.

Die Trigeminusneuralgie ist dabei einfach zu diagnostizieren: Einschießende wiederholt anfallsweise Sekunden bis 2 Minuten dauernde heftigste Schmerzattacken sehr starker Intensität im Versorgungsgebiet eines oder mehrerer Trigeminusäste, auslösbar über Triggerzonen oder mechanisch bei Kauen, Sprechen, Essen, etc. mit Schmerzfreiheit zwischen den Attacken. Sie geht auf einen pathologischen Gefäß-Nervenkontakt zurück. Der Schmerz ist dabei typischerweise im Bereich des 2. und/oder 3. Trigeminusastes lokalisiert. Nur bei etwa 4- 5% der Patienten ist der 1. Trigeminusast betroffen. Bei 20% der Patienten ist der 2. und 3. Trigeminusast gleichzeitig betroffen. Bei 3% ist der Schmerz beidseitig, was meist auf eine sekundäre (oder andere) Ursache hinweist. Typischerweise treten die Attacke oft am Tag- bis zu hunderte male auf, dies über Tage, Wochen oder Monate, dann kommt es meist zu einer schmerzfreien Periode von Monaten bis Jahren. Im Lauf der Jahre nimmt die Häufigkeit der Attacken zu, die schmerzfreien Perioden werden kürzer. Selten werden die einzelnen Attacken länger und es bleibt ein dumpfer Hintergrundschmerz dazwischen, was die eindeutige Diagnose erschwert. Bei 15% der Patienten mit Trigeminusneuralgie findet man eine andere Ursache als den Gefäß/Nervkontakt. Im Gegensatz zu dieser meist erst im höheren Lebensalter auftretenden Form kommt die symptomatische Trigeminusneuralgie bei Patienten unter 40 Jahren, am häufigsten im Rahmen einer Multiplen Sklerose vor. Dort meistens mit im betreffenden Bereich vorhandenen Gefühlsstörungen. Ca. 1% aller Patienten mit Multipler Sklerose (MS) entwickeln eine Trigeminus-Neuralgie. Diese Erkrankung tritt unter MS-Patienten damit häufiger als in der Normalbevölkerung auf. Die Behandlung ist dort prinzipiell ähnlich wie bei der idiopathischen Form. Noch seltener sind andere strukturelle Läsionen in der Brückenregion Ursache einer Trigeminus-Neuralgie. Dies gilt insbesondere für vestibuläre oder trigeminale Schwannome, Meningeome, Epidermoide oder andere Zysten, auch Hirninfarkte in der Brückenregion, Angiome, arteriovenöse Malformationen. Beschrieben sind auch sonst verschiedenste symptomatische Trigeminusneuralgien, die andere zumindest teilweise behandelbare Ursachen haben. Letztere Ursachen müssen ausgeschlossen werden, Beispiele einer Literaturserie: Arteriovenöse Malformationen des Frontal- Temporal-, Parietal-, oder Okzipitallappens, Arnold-Chiari- Missbildungen,  Aneurysmen der der A. carotis interna, A. communicans posterior, oder der A. vertebralis,  Hypophysentumore, paraselläre Meningiome auch des Tentorium cerebelli und hohe cervicale Meningiome, Nasopharynxkarzinome.  Arch Neurol. 2007;64:25-31. Alle Patienten mit einer Trigeminusneuralgie sollten deshalb einmalig auch neuroradiologisch untersucht werden.  Sehr selten sind familiäre Formen bekannt geworden Ursächlich für die Trigeminus-Neuralgie ist in den meisten Fällen eine Kompression der Wurzel des Trigeminusnerven am Austritt aus dem Hirnstamm (in Höhe der Pons = Brücke) durch eine Gefäßschlinge oder ein Blutgefäß, der Kontakt zwischen Nerv und Gefäß ist dabei meist auf wenige Millimeter beschränkt. Je nach Untersuchungsserie wird dies in 60–90% der Fälle als Ursache angegeben. Im Kernspin werden diese Kompressionen der Wurzel des Trigeminusnerven durch ein Gefäß manchmal sichtbar. (Sensitivität =50–95% und Spezifität 65–100%, falsch positive Befunde bei 7–15%, falsch negative bei 10%) Lancet Neurol 2006; 5: 257–67. 3-12% der asymptomatischen Menschen weisen ebenfalls eine solche Kompression auf. Br J Anaesth 2001;87:117-32.

Wie der Verlauf ohne Behandlung ist, weiß niemand genau. Die Schmerzen sind meist so schlimm, dass sich Studien ohne Behandlung ethisch verbieten. Nach den Daten, die es gibt, haben 29% der Patienten nur eine Schmerzepisode, 19% haben 2, 24% haben 3, und 28% haben 4-11 Schmerzepisoden.  Diese Schmerzepisoden dauern zwischen einem Tag und 4 Jahren, im Median 49 Tage. Bei 65% der Patienten tritt die nächste Schmerzepisode innerhalb von 5 Jahren auf, bei 23% nach mehr als 10 Jahren auf. Ann Neurol 1990;27:89-95. Am häufigsten wirksam und deshalb auch verwendet gegen die Trigeminusneuralgie Tagesdosis häufige Nebenwirkungen (unvollständig) Carbamazepin 600-1200 mg Müdigkeit, Hautausschlag, Ataxie, Übelkeit, Kopfschmerz., Leukopenie, Erhöhung von Leberenzymen, Doppelbilder Phenytoin 200-400 mg Blutbildveränderungen, Zahnfleischwucherung, Baclofen 30-80 mg Übelkeit, Müdigkeit, Schwindel, Gewöhnung andere Antiepileptika Gabapentin, Pregabalin, Clonazepam, Valproat, Mexiletin, Topiramat, Lamotrigin mit weniger Erfahrung Manchmal ist auch eine Operation erforderlich Überblick über operative Möglichkeiten in der Tabelle unten

Die Glossopharyngeusneuralgie und die Neuralgie des N. laryngicus superior  sind selten, sie unterscheiden sich bezüglich der  Schmerzlokalisation; bezüglich des Schmerzcharakters, der Verursachung und der Therapie gibt es sonst keine wesentlichen Unterschiede.

Trigeminusneuropathie oft missverständlich als atypische Trigeminusneuralgie bezeichnet:
Im Gegensatz zur TN ist hier ein Dauerschmerz charakteristisch, der wellenförmig auf- und abschwellen kann und mit einem sensiblen Defizit verbunden ist. In der Anamnese finden sich häufig Gesichtstraumen, wiederholte Interventionen im Bereich der Nasennebenhöhlen nach Caldwell-Luc, Zahnextraktionen oder kieferchirurgische Eingriffe. Insoweit ergeben sich Überschneidungen mit dem atypischen Gesichtsschmerz (siehe unten). Bisweilen manifestiert sich eine Trigeminusneuropathie auch als Komplikation destruierender neurochirurgischer Operationsverfahren mit Ausbildung einer Hyp- bis Anästhesia dolorosa, wie weiter oben bereits ewähnt. Der Schmerz erklärt sich aus partieller Deafferenzierung nozizeptiver Bahnen.
Therapie der Wahl ist die Elektrostimulation mit verschiedenen Zugangswegen, beispielsweise die perkutane Sondenimplantation im Ganglion Gasseri nach Steude oder die operative Implantation einer Elektrode über einen subtemporalen Zugang nach Meyerson. Bei entsprechender perkutaner Teststimulation sprechen ca. 50% der Patienten auf diese Methode an, nach Dauerimplantation erzielt man in 70 - 80% einen guten therapeutischen Effekt. Aus: Therapie und Prophylaxe von Gesichtsneuralgien und chronischen Gesichtsschmerzen anderer Provenienz
- Überarbeitete Empfehlungen der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft -D. Soyka, V. Pfaffenrath, U. Steude, M. Zenz
 

Trigeminal Neuralgia - eMedicine/Neurology    The OnLine Journal of Dentistry and Oral Medicine   University of California San Diego  Reader Paratrigeminal Syndrome - eMedicine/Neurology Trigeminal Neuralgia - Microvascular Decompression -Surgical Treatment of Trigeminal Neuralgia - Postherpetic Neuralgia - Prevalence of postherpetic neuralgia after a first episode of herpes zoster: prospective study with long term follow up - BMJ, September 2000 Management of Herpes Zoster (Shingles) and Postherpetic Neuralgia - The Glossopharyngeal Nerve, Glossopharyngeal Neuralgia and the Eagle’s Syndrome - Current Concepts and Management -

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