Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse

 

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Trigeminusneuralgie

Inhaltsverzeichnis:
1. Allgemeines
2. Ursachen
3. Verlauf
4. Diagnostische Kriterien
5. Differentialdiagnosen
6. Therapie
7. Trigeminusneuropathie
8. Schwerbehindertenrecht
9. Literatur

(Siehe auch unter N. trigeminus)
 

Allgemeines

Die Äste des Nervus TrigeminusTrigeminusneuralgie, fast kein Krankheitsbild wird so häufig zu Unrecht angenommen: Die Prävalenz beträgt 3–13 pro 100.000 der Bevölkerung, das Risiko der Erkrankung nimmt mit dem Alter zu, 70% der Patienten sind bei Beginn älter als 60 Jahre. Die Diagnose wird allerdings beispielsweise von britischen Allgemeinpraktikern bei 27 pro 100.000 Menschen pro Jahr gestellt. Nicht jede Diagnose ist also zutreffend. (Pain 2006;122:156-62, Ann Neurol 1990;27:89-95.).

Die Trigeminusneuralgie ist dabei einfach zu diagnostizieren: Einschießende, wiederholt anfallsweise Sekunden bis 2 Minuten dauernde heftigste Schmerzattacken sehr starker Intensität im Versorgungsgebiet eines oder mehrerer Trigeminusäste, auslösbar über Triggerzonen oder mechanisch bei Kauen, Sprechen, Essen, etc. mit Schmerzfreiheit zwischen den Attacken.
 

 

Ursachen der Trigeminusneuralgie

Betroffene Äste bei Trigeminusneuralgien.
V1 = Erster Trigeminus-Ast (Nervus ophthalmicus)
V2 = Zweiter Trigeminus-Ast (Nervus maxillaris)
V3 = Dritter Trigeminus-Ast (Nervus mandibularis)

Sie geht meist auf einen pathologischen Gefäß-Nervenkontakt zurück. Der Schmerz ist dabei typischerweise im Bereich des 2. und/oder 3. Trigeminusastes lokalisiert. Nur bei etwa 4- 5% der Patienten ist der 1. Trigeminusast betroffen. Bei 20% der Patienten ist der 2. und 3. Trigeminusast gleichzeitig betroffen. Bei 3% ist der Schmerz beidseitig, was meist auf eine sekundäre (oder andere) Ursache hinweist. Typischerweise treten die Attacke oft am Tag- bis zu hunderte Male auf, dies über Tage, Wochen oder Monate, dann kommt es meist zu einer schmerzfreien Periode von Monaten bis Jahren. Im Laufe der Jahre nimmt die Häufigkeit der Attacken zu, die schmerzfreien Perioden werden kürzer. Selten werden die einzelnen Attacken länger und es bleibt ein dumpfer Hintergrundschmerz dazwischen, was die eindeutige Diagnose erschwert.

Bei 15% der Patienten mit Trigeminusneuralgie findet man eine andere Ursache als den Gefäß/Nervkontakt. Im Gegensatz zu dieser meist erst im höheren Lebensalter auftretenden Form kommt die symptomatische Trigeminusneuralgie bei Patienten unter 40 Jahren, am häufigsten im Rahmen einer Multiplen Sklerose vor. Dort meistens mit im betreffenden Bereich vorhandenen Gefühlsstörungen. Ca. 1% aller Patienten mit Multipler Sklerose (MS) entwickelt eine Trigeminus-Neuralgie. Diese Erkrankung tritt unter MS-Patienten damit häufiger als in der Normalbevölkerung auf. Die Behandlung ist dort prinzipiell ähnlich wie bei der idiopathischen Form.
Noch seltener sind andere strukturelle Läsionen in der Brückenregion Ursache einer Trigeminus-Neuralgie. Dies gilt insbesondere für vestibuläre oder trigeminale Schwannome, Meningeome, Epidermoide oder andere Zysten, auch Hirninfarkte in der Brückenregion, Angiome, arteriovenöse Malformationen. Beschrieben sind auch sonst verschiedenste symptomatische Trigeminusneuralgien, die andere, zumindest teilweise behandelbare Ursachen haben. Letztere Ursachen müssen ausgeschlossen werden, Beispiele einer Literaturserie: Arteriovenöse Malformationen des Frontal- Temporal-, Parietal-, oder Okzipitallappens, Arnold-Chiari- Missbildungen, Aneurysmen der A. carotis interna, A. communicans posterior, oder der A. vertebralis, Hypophysentumore, paraselläre Meningeome auch des Tentorium cerebelli und hohe cervicale Meningeome, Nasopharynxkarzinome. (Arch Neurol. 2007;64:25-31). Alle Patienten mit einer Trigeminusneuralgie sollten deshalb einmalig auch neuroradiologisch untersucht werden. Sehr selten sind familiäre Formen bekannt geworden.

Ursächlich für die Trigeminus-Neuralgie ist in den meisten Fällen eine Kompression der Wurzel des Trigeminusnerven am Austritt aus dem Hirnstamm (in Höhe der Pons = Brücke) durch eine Gefäßschlinge oder ein Blutgefäß. Der Kontakt zwischen Nerv und Gefäß ist dabei meist auf wenige Millimeter beschränkt. Je nach Untersuchungsserie wird dies in 60–90% der Fälle als Ursache angegeben. In der Kernspintomographie (MRT) werden diese Kompressionen der Wurzel des Trigeminusnerven durch ein Gefäß manchmal sichtbar. (Sensitivität = 50–95% und Spezifität 65–100%, falsch positive Befunde bei 7–15%, falsch negative bei 10%) (Lancet Neurol 2006; 5: 257–67.). 3-12% der asymptomatischen Menschen weisen ebenfalls eine solche Kompression auf. (Br J Anaesth 2001;87:117-32.).
 

Verlauf

Wie der Verlauf ohne Behandlung ist, weiß niemand genau. Die Schmerzen sind meist so schlimm, dass sich Studien ohne Behandlung ethisch verbieten. Nach den Daten, die es gibt, haben 29% der Patienten nur eine Schmerzepisode, 19% haben 2, 24% haben 3, und 28% haben 4-11 Schmerzepisoden. Diese Schmerzepisoden dauern zwischen einem Tag und 4 Jahren, im Median 49 Tage. Bei 65% der Patienten tritt die nächste Schmerzepisode innerhalb von 5 Jahren auf, bei 23% nach mehr als 10 Jahren auf. (Ann Neurol 1990;27:89-95.).

 

Diagnostische Kriterien

Operationalisierte diagnostische Kriterien der Trigeminusneuralgie (International Headache Society (IHS))

A. Streng einseitige Schmerzattacken im Gesicht und im Stirnbereich von wenigen Sekunden bis zu 2 min Dauer.
B. Der Schmerz erfüllt wenigstens 4 der nachfolgend genannten Charakteristika:
          1. Ausbreitung entsprechend eines oder mehrerer Äste des N. trigeminus,
          2. plötzlicher heftiger, scharfer, oberflächlicher, stechender oder brennender Schmerz,
          3. sehr starke Schmerzintensität,
          4. Auslösung durch alltägliche Vorgänge wie z.B. Essen, Sprechen, Waschen des Gesichts, Reinigung der Zähne (Triggerfaktoren), 
          5. zwischen den Schmerzepisoden komplette Beschwerdefreiheit.
C. Kein neurologisches Defizit.
D. Die Attacken haben bei jedem Patienten ein stets stereotypes Muster.
E. Ausschluss anderer Ursachen des Gesichtsschmerzes durch Anamnese, körperliche Untersuchung und, wenn nötig, weitere Zusatzuntersuchungen.

 

Differentialdiagnosen

Differentialdiagnosen der Trigeminusneuralgie

Glossopharyngeusneuralgie Neuralgie des N. laryngicus superior
Trigeminusneuropathie Postzosterische Neuralgie
Cluster- Kopfschmerz Gesichtsschmerz zentraler Genese
Kiefergelenksyndrom Myofasciales Schmerzsyndrom
Sjögren-Syndrom Atypischer Gesichtsschmerz

Die Glossopharyngeusneuralgie und die Neuralgie des N. laryngicus superior sind selten, sie unterscheiden sich bezüglich der Schmerzlokalisation. Bezüglich des Schmerzcharakters, der Verursachung und der Therapie gibt es sonst keine wesentlichen Unterschiede.

 

Trigeminusneuralgie oder Atypischer Gesichtsschmerz ?

  Atypischer Gesichtsschmerz Trigeminusneuralgie
"idiopathisch" symptomatisch
Dauerschmerz ++ -- (+)
Trigeminusäste fleckförmig + (V2 > V3 > V1) +
Schmerzattacken (+) +++ +++
Schmerzqualität ziehend, brennend einschießend einschießend
Schmerzintensität 6/10 10/10 10/10
Trigger (+) +++ +++
Sensibilität o.B. (Dys-, Parästhesien)* o.B. path.
Zusatzdiagnostik o.B. * o.B. path.

Nach: Dr. Walter Pöllmann, Forschungsergebnisse der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft, Nicht jeder Gesichtsschmerz ist eine Trigeminusneuralgie.


Diagnosen nach ICD-10:

IHS ICHD-II Kode WHO ICD-10NA Kode (deutsch) Diagnose
13. [G44.847, G44.848 oder G44.85] Kraniale Neuralgien und zentrale Ursachen von Gesichtsschmerzen
13.1 [G44.847] Trigeminusneuralgie
13.1.1 [G44.847] Klassische Trigeminusneuralgie [G50.00]
13.1.2 [G44.847] Symptomatische Trigeminusneuralgie [G53.80] + [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]
13.2 [G44.847] Glossopharyngeusneuralgie
13.2.1 [G44.847] Klassische Glossopharyngeusneuralgie [G52.10]
13.2.2 [G44.847] Symptomatische Glossopharyngeusneuralgie [G53.830] + [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]
13.3 [G44.847] Intermediusneuralgie [G51.80]
13.4 [G44.847] Laryngeus-superior-Neuralgie [G52.20]
13.5 [G44.847] Nasoziliarisneuralgie [G52.80]
13.6 [G44.847] Supraorbitalisneuralgie [G52.80]
13.7 [G44.847] Neuralgien anderer terminaler Äste [G52.80]
13.8 [G44.847] Okzipitalisneuralgie [G52.80]
13.9 [G44.851] Nacken-Zungen-Syndrom
13.10 [G44.801] Kopfschmerz durch äußeren Druck
13.11 [G44.802] Kältebedingter Kopfschmerz
13.11.1 [G44.8020] Kopfschmerzen zurückzuführen auf einen äußeren Kältereiz
13.11.2 [G44.8021] Kopfschmerzen zurückzuführen auf Einnahme oder Inhalation eines Kältereizes
13.12 [G44.848] Anhaltender Schmerz verursacht durch Kompression, Irritation oder Distorsion eines Hirnnervens oder einer der oberen zervikalen Wurzeln durch eine strukturelle Läsion [G53.8] + [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]
13.13 [G44.848] Optikusneuritis [H46]
13.14 [G44.848] Okuläre diabetische Neuropathie [E10-E14]
13.15 [G44.881 oder G44.847] Kopf- oder Gesichtsschmerz zurückzuführen auf einen Herpes zoster
13.15.1 [G44.881] Kopf- oder Gesichtsschmerz zurückzuführen auf einen akuten Herpes zoster [B02.2]
13.15.2 [G44.847] Postherpetische Neuralgie [B02.2]
13.16 [G44.850] Tolosa-Hunt-Syndrom
13.17 [G43.80] Ophthalmoplegische ?Migräne?
13.18 [G44.810 oder G44.847] Zentrale Ursachen von Gesichtsschmerzen
13.18.1 [G44.847] Anaesthesia dolorosa [G52.800] + [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]
13.18.2 [G44.810] Zentraler Schmerz nach Hirninfarkt [G46.21]
13.18.3 [G44.847] Gesichtsschmerz zurückzuführen auf eine Multiple Sklerose [G35]
13.18.4 [G44.847] Anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz [G50.1]
13.18.5 [G44.847] Syndrom des brennenden Mundes [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]
13.19 [G44.847] Andere kraniale Neuralgien oder andere zentral vermittelte Gesichtsschmerzen [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]

 

Therapie der Trigeminusneuralgie

Am häufigsten wirksam und deshalb auch verwendet gegen die Trigeminusneuralgie Tagesdosis Häufige Nebenwirkungen (unvollständig)
Carbamazepin 600-1200 mg Müdigkeit, Hautausschlag, Ataxie, Übelkeit, Kopfschmerz., Leukopenie, Erhöhung von Leberenzymen, Doppelbilder.
Phenytoin 200-400 mg Blutbildveränderungen, Zahnfleischwucherung.
Baclofen 30-80 mg Übelkeit, Müdigkeit, Schwindel, Gewöhnung.
Andere Antiepileptika Gabapentin, Pregabalin, Clonazepam, Valproat, Mexiletin, Topiramat, Lamotrigin mit weniger Erfahrung.
Manchmal ist auch eine Operation erforderlich. Überblick über operative Möglichkeiten in der Tabelle unten.

(Ann Neurol 1990;27:89-95.)
 

Eingriffe bei idiopathischer Trigeminusneuralgie Vorteile Nachteile / Risiken
Glycerolinjektion
  • 85% effektiv
  • Keine Kraniotomie
  • Kleiner Eingriff
  • Masseterschwäche (Kaumuskulatur)
  • Sensible Störung im Gesicht
  • Häufiger Rezidive
Rhizotomie
  • 90% effektiv
  • kleiner Eingriff
  • kurzer Krankenhausaufenthalt
  • Masseterschwäche (Kaumuskulatur)
  • Sensible Störung im Gesicht
  • Corneale Hypesthesie (10% to 15%) (Ulzerationsrisiko)
Mikrovasculäre Decompression der Trigeminus- Wurzel nach Janetta
  • 90% effektiv
  • keine Sensibilitätsstörung
     
  • Großer Eingriff (Kraniotomie)
  • ± 4% kritische postoperative Komplikationen
  • 1% Mortalität
  • langer Krankenhausaufenthalt

 

Trigeminusneuropathie (atypische Trigeminusneuralgie)

Die Trigeminusneuropathie wird oft missverständlich als "atypische Trigeminusneuralgie" bezeichnet. Im Gegensatz zur Trigeminusneuralgie ist hier ein Dauerschmerz charakteristisch, der wellenförmig auf- und abschwellen kann und mit einem sensiblen Defizit verbunden ist. In der Anamnese finden sich häufig Gesichtstraumen, wiederholte Interventionen im Bereich der Nasennebenhöhlen nach Caldwell-Luc, Zahnextraktionen oder kieferchirurgische Eingriffe. Insoweit ergeben sich Überschneidungen mit dem atypischen Gesichtsschmerz (siehe oben).

Bisweilen manifestiert sich eine Trigeminusneuropathie auch als Komplikation destruierender neurochirurgischer Operationsverfahren mit Ausbildung einer Hyp- bis Anästhesia dolorosa wie weiter oben bereits erwähnt. Der Schmerz erklärt sich aus partieller Deafferenzierung nozizeptiver Bahnen. Therapie der Wahl ist die Elektrostimulation mit verschiedenen Zugangswegen, beispielsweise die perkutane Sondenimplantation im Ganglion Gasseri nach Steude oder die operative Implantation einer Elektrode über einen subtemporalen Zugang nach Meyerson. Bei entsprechender perkutaner Teststimulation sprechen ca. 50% der Patienten auf diese Methode an, nach Dauerimplantation erzielt man in 70 - 80% einen guten therapeutischen Effekt. (Aus: Therapie und Prophylaxe von Gesichtsneuralgien und chronischen Gesichtsschmerzen anderer Provenienz - Überarbeitete Empfehlungen der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft -D. Soyka, V. Pfaffenrath, U. Steude, M. Zenz).

 

Schwerbehindertenrecht

Grad der Behinderung im Schwerbehindertenrecht aus den
"Anhaltspunkten für die ärztliche Gutachtertätigkeit im sozialen Entschädigungsrecht und nach dem Schwerbehindertengesetz" (1996)

Gesichtsneuralgien (z. B. Trigeminusneuralgie) GdB
leicht (seltene, leichte Schmerzen) 0-10
mittelgradig (häufigere, leichte bis mittelgradige Schmerzen, schon durch geringe Reize auslösbar) 20-40
schwer (häufige, mehrmals im Monat auftretende starke Schmerzen bzw. Schmerzattacken) 50-60
besonders schwer (starker Dauerschmerz oder Schmerzattacken mehrmals wöchentlich) 70-80

 

Literatur

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