Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse

 

Navigation:
Chronische Kopfschmerzen  |  Medikamenteninduzierte Kopfschmerzen  |  Cluster Kopfschmerzen  |  Spannungskopfschmerzen  |  Migräne allgemein  |  Migräne: Was passiert im Gehirn  |  Migräne: Behandlung der Attacke  |  Migräne: Vorbeugung  |  Wann unbedingt einen Neurologen aufsuchen?  |  Überblick Kopfschmerzsyndrome  |  Cervikogener Kopfschmerz  |  Trigeminusneuralgie  |   Arteriitis temporalis  |  Atypischer Gesichtsschmerz  |  Links   |  Kopfschmerztagebuch 

 

Cluster Kopfschmerz

Inhaltsverzeichnis:
1. Diagnose Clusterkopfschmerz
2. Häufigkeit
3. Symptome
4. Mögliche Trigger
5. Pathophysiologie
6. Verlauf und Chronifizierung
7. Klassifizierung
8. Behandlung und Prophylaxe
9. Differentialdiagnose
6. Attest für Sauerstoffbehandlung

 

Diagnose Clusterkopfschmerz

"Cluster" bedeutet "Häufung" und bezieht sich auf das Muster in dem die Attacken oft immer um die selbe Jahreszeit bei einem Patienten auftreten. .

Als Synonyme wurden früher die Diagnosen: Bing-Horton-Syndrom, Horton'sche Neuralgie, Erythroprosopalgie, Raeder- Syndrom, spenopalatine Neuralgie, Ciliaris- Neuralgie, Vidian- Neuralgie und Histaminkopfschmerz verwendet.


Diagnosen nach ICHD-II und ICD-10:

IHS ICHD-II Kode WHO ICD-10NA Kode (deutsch) Diagnose
3. [G44.0] Clusterkopfschmerz und andere trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankungen
3.1 [G44.0] Clusterkopfschmerz
3.1.1 [G44.01] Episodischer Clusterkopfschmerz
3.1.2 [G44.02] Chronischer Clusterkopfschmerz
3.2 [G44.03] Paroxysmale Hemikranie
3.2.1 [G44.03] Episodische paroxysmale Hemikranie
3.2.2 [G44.03] Chronische paroxysmale Hemikranie (CPH)
3.3 [G44.08] Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT)
3.4 [G44.08] Wahrscheinliche trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankung
3.4.1 [G44.08] Wahrscheinlicher Clusterkopfschmerz
3.4.2 [G44.08] Wahrscheinliche paroxysmale Hemikranie
3.4.3 [G44.08] Wahrscheinliches SUNCT-Syndrom


Die Diagnose wird mit einer ausführlichen Erhebung der Vorgeschichte gestellt. Apparate spielen in der Diagnostik keine Rolle. In typischen Fällen sollte, (wenn das Krankheitsbild dem Arzt bekannt ist), die Diagnose einfach zu stellen sein. Zur Ausschlussdiagnostik werden beim erstmaligen Auftreten die Durchführung einer Kernspintomographie des Kopfes und eines CCTs (craniale Computertomographie) mit Knochenfester empfohlen.

 

Häufigkeit

Die Kopfschmerzform ist eher selten (etwa 69 Fälle pro 100.000 Menschen, die Prävalenz- Angaben schwanken zwischen 0,04 bis 0,09). Dies mag mit daran Schuld sein, dass die Diagnose oft nicht gestellt wird. Meist wird jahrelang mit unwirksamen Methoden (wie Spritzen in den Nacken, einfache und starke Schmerzmittel) behandelt. Weil die Attacken auch ohne Behandlung kurz sind, oft mit dem fälschlichen Eindruck einer Wirksamkeit. Die auch bei Gesunden häufigen Abnutzungserscheinungen der HWS müssen besonders oft als vermeintliche Ursache herhalten.

Die Cluster- Kopfschmerzen sind von der Vererbung her, biochemisch und klinisch etwas völlig anderes als Migräne. Propranolol hilft in der Vorbeugung von Migräne, ist aber bei Clusterkopfschmerz wirkungslos. Lithium hilft bei Cluster Kopfschmerzen nicht, aber bei Migräne. Triptane und Ergotamine sind aber in der akuten Attacke bei beidem hilfreich, es gibt Patienten, die beide Kopfschmerzformen haben, was auf eine gewisse Verbindung hinweist.

Männer sind 6x häufiger betroffen. Die Erkrankung beginnt meist zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr, kann aber in jedem Alter beginnen. Bei Frauen ist der Beginn meist später. Die Kopfschmerzen treten im Gegensatz zur Migräne nicht gehäuft im Rahmen der Menses auf und verschwinden meist während der Schwangerschaft. Die Pille soll manchmal ein Auslöser sein.

Studien zeigen, dass Vererbung eine Rolle spielt, bei Verwandten 1. Grades ist der Clusterkopfschmerz 5-18x häufiger, bei Verwandten 2. Grades 1-3x häufiger als in der Durchschnittsbevölkerung. Man nimmt an, dass es sich in manchen Familien um einen autosomal dominanten Erbgang mit niedriger Penetranz handelt und in anderen Familien um einen autosomal rezessiven Erbgang oder eine multifaktorielle Vererbung. Ein G1246A Polymorphismus im Gen des Hypocretinrezeptors 2 (HCRTR2) scheint das Risiko für Clusterkopfschmerzen zu erhöhen. Homozygote Träger der G-Allele haben nach Untersuchungen ein doppelt so hohes Risiko an Cluster- Kopfschmerzen zu erkranken. Es sind auch 5 eineiige Zwillingspaare mit Clusterkopfschmerz bekannt, bei denen jeweils beide erkrankt sind. Eine schwedische Studie beobachtet 2 eineiige und 9 zweieiige Zwillingspaare, bisher ohne dass der jeweils andere nach 10–31 Jahren erkrankt wäre. (M. Schürks et al., NEUROLOGY 2006;66:1–1).

 

Symptome von Clusterkopfschmerzen

Clusterattacken haben eine spontane Dauer von 15 bis 180 Minuten im Durchschnitt eine 3/4 Stunde. Am häufigsten sind die Attacken nachts zwischen 1 Uhr und 2 Uhr zu beobachten. Bei vielen Patienten ist es immer die selbe Zeit. Meist handelt es sich um 1-3 Attacken pro Tag über einen Zeitraum von 4-8 Wochen (Tage bis 4 Monate, gefolgt von einem meist schmerzfreien Jahr, um dann wieder zu kommen. Pausen können aber auch nur Monate oder bis zu 25 Jahre betragen.

Bei 90% der Clusterkopfschmerz-Patienten beginnt der Schmerz in der Augenregion.

Nach mehreren Jahren gibt es dann leider manchmal einen Übergang in die chronische Form. Bei über 50 % der Patienten beginnen die Attacken aus dem Schlaf heraus. Bei über 90 % der Patienten beginnt der Schmerz in der Augenregion. Der Schmerz kann auch zur Stirn, zum Kiefer, zum Rachen, zum Ohr, zum Hinterhaupt oder in seltenen Fällen auch zum Nacken und zur Schulter ausstrahlen. Der Anstieg der Schmerzintensität ist sehr schnell. Aus dem Wohlbefinden heraus kommt es innerhalb von zehn Minuten zu einem extrem schweren, oft als vernichtend erlebten Schmerz. Betroffene beschreiben den Schmerz als ein glühendes Messer, das in das Auge gestochen wird oder als einen brennenden Dorn, der in die Schläfe gerammt wird.

Begleitstörungen treten ausschließlich auf der vom Schmerz betroffenen Seite auf. Am häufigsten findet sich mit einer Frequenz von ca. 80 % ein Tränenfluss am betroffenen Auge. Eine Bindehautrötung zeigt sich als zweithäufigstes Begleitsymptom mit einer Häufigkeit zwischen 50 und 80%. Ein hängendes Augenlied mit Pupillenverengung während der Attacke kann bei bis zu 70 % der Patienten beobachtet werden und kann leider nach vielen Attacken auch als Dauerzustand bleiben. Bei ca. 60 bis 80 % zeigt sich eine Schnupfen auf der betroffenen Seite. Gesichtsschwitzen und Gesichtsröten lässt sich ebenfalls auf der betroffenen Seite finden, allerdings tritt diese Störung mit deutlich geringerer Häufigkeit als die vorgenannten Beschwerden auf.

Ein differentialdiagnostisch wichtiges Merkmal des Clusterkopfschmerzes in der Abgrenzung zur Migräne ist der Bewegungsdrang der Patienten während der Attacke. Im typischen Fall schildern die Patienten, dass sie während der Schmerzattacken ruhelos umherlaufen; sie schlagen schmerzgeplagt mit der Faust auf den Tisch oder mit dem Kopf gegen die Wand. Bettruhe wird selten eingehalten. Selten kommen Auren mit neurologischen Symptomen vor, die manchmal während der Attacke andauern. Sie sind allerdings am ehesten ein Grund die Diagnose zu überprüfen.

 

Mögliche Trigger: Alkohol, Nikotin, Wärme

Alkohol triggert bei empfindlichen Patienten eine Attacke innerhalb von 5 bis 45 Minuten nach Konsum bereits einer kleinen Menge. Da dies nicht jedes Mal, sondern nur in 70 bis 80 Prozent der Fälle auftritt, wenn ein dafür sensibler Patient Alkohol trinkt, wird dieser Mechanismus oft nicht erkannt. Im Hinblick auf die mögliche Provokation von Attacken durch Alkohol und vasodilatorische Substanzen wie Nitrate oder Histamin sollte der Patient angehalten werden, solche Stoffe zu vermeiden. Dazu ist auch eine genaue Medikamentenanamnese erforderlich.

Bei einigen Patienten kann auch Nikotin Clusterkopfschmerzattacken provozieren. Auch Wärme kann möglicherweise Clusterkopfschmerzen begünstigen. Um sich der Diagnose sicher zu sein, kann der Arzt während der Clusterzeit versuchen, mit 1 mg Nitroglyzerin sublingual eine Attacke auszulösen. Dies funktioniert aber nur, wenn innerhalb der letzten 8 Stunden keine spontane Attacke vorhanden war und innerhalb der letzten 24 Stunden keine vasokonstriktorischen Substanzen eingenommen wurden und keine medikamentöse Prophylaxe betrieben wird. Beginn der Attacke nach 30-60 min. Mechanismus ist möglicherweise die Freisetzung von Calcitonin gene related peptide (CGRP) im trigeminovaskulären System. Dies bedeutet selbstverständlich auch, dass alle Arten von Nitropräparaten in der Behandlung anderer Erkrankungen Attacken auslösen können.

 

Pathophysiologie

Es handelt sich nicht um einen "Gefäßkopfschmerz", die Gefäßerweiterung scheint nur sekundär in der Attacke bedeutsam zu sein. Die Schmerzen gehen vom Hypothalamus und dort von den posterioren Zellen, die die autonomen Funktionen regeln und den anterioren Kernen (suprachiasmatische Kerne, 2 Zellgruppen direkt hinter dem Chiasma optikum), die eine wichtige Rolle als Schrittmacher der inneren Uhr haben, aus. Die "innere Uhr" wird serotonerg moduliert und ist anatomisch mit dem Auge verbunden. Das Hypocretinsystem spielt eine Rolle bei der Generierung des Tagesrhythms. Ein G1246A Polymorphismus im Gene des Hypocretinrezeptors 2 (HCRTR2) scheint das Risiko für Clusterkopfschmerzen zu erhöhen.

PET-Untersuchungen belegen, dass bestimmte Strukturen im Hypothalamus bei Cluster-Patienten während einer Attacke besonders aktiv sind. Die Medikamente, die bei Clusterkopfschmerzen helfen, greifen in die serotonerge Neurotransmission ein (ähnlich wie bei der Migräne). Daraus wird auf eine instabile serotonerge Neurotransmission an verschiedenen Stellen geschlossen, die bei beiden Erkrankungen eine Rolle spielt.

Daneben spielen als Transmitter Acetylcholin, Histamin und das Erythrozyten Cholin eine Rolle. Bei Migränepatienten werden Strukturen im oberen Hirnstamm aktiviert, bei Clusterpatienten im Hyothalamus. Die sehr sorgfältig durchgeführten Kontrollexperimente an gesunden Probanden zeigen, dass die Vasodilatation offenbar unspezifisch ist und damit nicht nur, wie früher vermutet, bei der Migräne eine Rolle spielt. Dies könnte auch erklären, warum vasokonstriktive Substanzen wie Mutterkornalkaloide und Triptane sowohl beim Clusterkopfschmerz, als auch bei der Migräne wirksam sind. (siehe auch Pathophysiologie der Migräne) May A, Bahra A, Büchel C, Frackowiak RSJ, Goadsby PJ. PET and MRA findings in cluster headache and MRA in experimental pain. Neurology 2000;55:1328-1335

 

Verlauf und Chronifizierung

Manche Patienten (ca. 13%) haben nur einmalig im Leben eine aktive Cluster-Periode. Wenn jedoch eine zweite Episode auftritt, so tritt diese bei den meisten Patienten innerhalb der nächsten 3 Jahre nach dem “Erstereignis” auf. Ca. 10 bis 15% der Clusterkopfschmerzpatienten weisen eine chronische Verlaufsform der Erkrankung auf. Neben den primär chronisch verlaufenden Formen treten dabei auch sekundär chronische Formen nach primär episodischem Verlauf auf. (Sjöstrand E, Waldenlind E, Ekbom K. A follow-up study of 60 patients after an assumed first period of cluster headache Cephalalgia 2000;20:653-65)

 

Klassifizierung und diagnostische Kriterien


Klassifizierung und diagnostische Kriterien des Clusterkopfschmerz (International Headache Society oder internationale Kopfschmerz- Gesellschaft, 1988) IHS
:

3.1. Clusterkopfschmerz

  • A Wenigstens 5 Attacken entsprechend den unter B-D angeführten Bedingungen.
  • B Sehr starker einseitiger Schmerz orbital (in der Augenhöhle), supraorbital (über dem Auge) und/oder temporal (Schläfe) mit einem unbehandelten Verlauf (Dauer) von 15-180 Minuten.
  • C In Verbindung mit dem Kopfschmerz tritt gleichzeitig wenigstens eins der nachfolgend angeführten Zeichen auf:

      1. Konjunktivale Injektion (Augenbindehautrötung)

      2. Lakrimation (Tränenfluss)

      3. Kongestion der Nase (verstopfte Nase)

      4. Rhinorrhö (laufende Nase)

      5. Starkes Schwitzen im Bereich der Stirn und des Gesichts

      6. Miosis (enge Pupille)

      7. Ptosis (hängendes Augenlid)

      8. Lidödem (Schwellung des Augenlides)

  • D Attackenfrequenz zwischen einer Attacke jeden zweiten Tag und acht Attacken pro Tag.
  • E Wenigstens eine der nachfolgend angeführten Bedingungen:

      1. Vorgeschichte, körperliche und neurologische Untersuchung geben keinen Hinweis auf eine der Erkrankungen, die in den Gruppen 5-11 aufgelistet sind.

      2. Vorgeschichte und/oder körperliche und/oder neurologische Untersuchung lassen an eine derartige Erkrankung denken, die aber durch ergänzende weiterführende Untersuchungen ausgeschlossen wird.

      3. Eine Erkrankung aus den Gruppen 5-11 liegt vor, aber der Clusterkopfschmerz ist nicht erstmalig in einer engen zeitlichen Verbindung mit dieser Erkrankung aufgetreten.

3.1.1 Clusterkopfschmerz mit noch nicht abschätzbarem Verlauf

  • A Alle Kriterien gemäß 3.1
  • B Eine Klassifikation nach 3.1.2 oder 3.1.3 ist noch nicht möglich.

3.1.2 Episodischer Clusterkopfschmerz

  • A Alle Kriterien gemäß 3.1
  • B Wenigstens zwei Kopfschmerzperioden (Clusterperioden) mit einer Dauer von 7 Tagen bis zu einem Jahr bei unbehandelten Patienten. Remissionen von wenigstens 14 Tagen Dauer sind zwischengeschaltet.

3.1.3 Chronischer Clusterkopfschmerz

  • A Alle Kriterien gemäß 3.1
  • B Remissionsphasen fehlen für die Dauer eines Jahres oder länger oder dauern weniger als 14 Tage.

3.1.3.1 Chronischer Clusterkopfschmerz von Beginn an ohne Remissionen

  • A Alle Kriterien gemäß 3.1.3
  • B Von Anfang an fehlen Remissionsphasen von 14 Tagen Dauer oder länger.

3.1.3.2 Chronischer Clusterkopfschmerz nach primär episodischem Verlauf

  • A Alle Kriterien gemäß 3.1.3
  • B Innerhalb des ersten Jahres nach Beginn des Clusterkopfschmerzes wenigstens eine Remissionsphase von 14 Tagen Dauer oder länger mit nachfolgendem Verlauf ohne Remissionen über wenigstens ein Jahr hinweg.

 

Behandlung und Prophylaxe von Clusterkopfschmerz

Die die Behandlung des Cluster-Kopfschmerzes erfolgt anders als bei der Migräne in erster Linie präventiv und nicht (oder nicht ausschließlich) durch eine Attackenkupierung. Erst wenn alle medikamentösen prophylaktischen Möglichkeiten (Kalziumantagonisten, Cortison, Lithium, Valproinsäure, Budipin und andere) ausgeschöpft sind, sollte eine Attackenkupierung auf Dauer erwogen werden. Wegen der fehlenden Nebenwirkungen hat hier die Sauerstoffinhalation absolute Priorität, danach kann aus Kostengründen die lokale Instillation von Kokain oder Lidokain in die Nase versucht werden, danach käme subkutanes Imigran in Frage.

Als Therapiemethode der ersten Wahl zur Kupierung einer akuten Cluster-Attacke gilt die Inhalation von 100-%igem Sauerstoff, 8 bis 10 Liter/min für 10 bis 15 Minuten. (Von Horton bereits 1952 empfohlen und inzwischen als wirksam erwiesen). Interessanterweise zeigte sich ein unterschiedliches Ansprechverhalten der Sauerstofftherapie in Abhängigkeit vom Zeitverlauf der Attacke. Eine optimale Ansprechbarkeit findet sich im unmittelbaren Attackenbeginn und im Attackenmaximum. Dagegen lässt sich die Zunahme der Schmerzattacke in der Crescendophase bis zum Erreichen des Attackenmaximums nicht verhindern. Es wird angenommen, dass der Wirkmechanismus der Sauerstofftherapie durch einen akuten aktiven vasokonstriktorischen Effekt erzielt wird.

Lidocain: Die intranasale Instillation von 1 ml 4 %igem Lidocain soll bei 4 von 5 Patienten die Attacke beenden. Die Patienten sollen auf dem Rücken liegen, den Kopf  45 Grad rückwärts gestreckt und um 30 bis 40 Grad zur Seite der Kopfschmerzen gedreht. 1 ml Lidocain wird langsam in das Nasenloch der betroffenen Seite hineingetropft. Der Patient soll noch einige Minuten so verharren. Bei sehr stark verstopfter Nase soll zuvor ein Schnupfenspray zum Abschwellen benutzt werden.(0,5% Phenylephrin).  Eventuell muss die Dosis ein- bis zweimal wiederholt werden. Am handlichsten ist es, sich das Lidocain in eine Schnupfensprayflasche füllen zu lassen. Herzrhythmusstörungen und Allergien gegen Lidocain müssen ausgeschlossen sein. Bekannt und über einen ähnlichen Mechanismus wirksam ist Kokain.

Dihydroergotamin (DHE) i.V. in der Attacke hilft meist muss aber ärztlich verabreicht werden. 

Daneben stehen bestimmte Medikamente für die Akutbehandlung und Vorbeugung zur Verfügung. Die Akutbehandlung erfolgt (wenn kein Sauerstoff zur Verfügung steht und Lidocain nicht hilft) heute am sinnvollsten mit Ergotaminen oder Triptanen. (siehe Tabelle unten). Wegen der Nebenwirkungen ist nicht jede wirksame Clusterkopfschmerzprophylaxe auch für eine Dauertherapie geeignet, z.B. Prednisolon, Ergotamin, Methysergid sind nicht für eine Dauerbehandlung geeignet.

Übliche Schmerzmittel, seien es Opioid- oder Nichtopioidanalgetika, sind in der Therapie der akuten Clusterattacken wirkungslos. Da Clusterattacken nach 30–60 min spontan abklingen können, wird von vielen Patienten irrtümlicherweise angenommen, dass dieses Abklingen durch die Applikation eines Analgetikums erzielt wird. Die Folge ist, dass über Jahre oder Jahrzehnte unnötigerweise ineffektive und nebenwirkungsträchtige Medikamente eingenommen werden. Ohne Wirksamkeit sind auch Carbamazepin, Phenytoin, Beta-Blocker, Antidepressiva, MAO-Hemmer, Histaminantagonisten, Biofeedback, Akupunktur, Neuraltherapie, Lokalanästhetika, physikalische Therapie, operative Maßnahmen und jegliche Form der Psychotherapie.

Der Clusterkopfschmerz wird nur minimal durch psychische Mechanismen beeinflusst.

Im Gegensatz zu anderen primären Kopfschmerzerkrankungen wird der Clusterkopfschmerz nur minimal durch psychische Mechanismen beeinflusst. Entspannungsverfahren, Streßbewältigungstechniken und ähnliche Maßnahmen, die eine wichtige Rolle in der Therapie der Migräne und des Kopfschmerzes vom Spannungstyp spielen, können den Clusterkopfschmerzverlauf nicht bedeutsam verändern. Der Einsatz alternativer nichtmedikamentöser Therapiemaßnahmen wie Akupunktur, Neuraltherapie, Biofeedback, Massagen Manualtherapie, transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS) etc. ist beim Clusterkopfschmerz sinnlos und verzögert die Aufnahme einer effektiven Therapie. 

Einzig für sofortigen anstrengenden Sport oder körperliche Betätigung bei Beginn der Attacke gibt es Hinweise, dass dies bei einem Teil der Patienten die Symptome bessert und manchmal sogar die Attacke zum Verschwinden bringen soll. 
 

Prophylaxe des episodischen Clusterkopfschmerzes

Aufgrund der guten Verträglichkeit und problemlosen Kombinierbarkeit mit einer Akuttherapie mit Sauerstoff oder mit Sumatriptan wird Verapamil vielfach als Substanz der 1. Wahl angesehen. Verapamil kann mit gutem Erfolg beim episodischen Clusterkopfschmerz eingesetzt werden. Verapamil gehört zur Gruppe der Kalziumantagonisten und eignet sich insbesondere auch zur Dauertherapie beim chronischen Clusterkopfschmerz. Oft stellt sich aber unter Verapamil kein komplettes Sistieren der aktiven Clusterkopfschmerzphase ein. In einer offenen Studie konnte bei 69% der Patienten eine Verbesserung von mehr als 75% der Cluster-Kopfschmerzparameter beobachtet werden. Die Dosierung beginnt mit dreimal 80 mg/Tag. In Abhängigkeit vom Therapieerfolg kann bis auf Dosierungen von 360 mg/Tag erhöht werden. Im Einzelfall können von erfahrenen Spezialisten nach echokardiographischen Kontrollen auch höhere Dosierungen eingesetzt werden. Ein EKG vor Therapiebeginn und regelmäßige Blutdruckkontrollen sollen immer veranlaßt werden.

Ebenfalls als eine prophylaktische Behandlung der ersten Wahl beim episodischen Clusterkopfschmerz kann nach wie vor Ergotamintartrat angesehen werden. Es können damit Erfolgsraten im Sinne eines Sistierens der aktiven Clusterperiode von über 70% erwartet werden. Wenn die Kontraindikationen dieser vasoaktiven Substanz beachtet werden, sind die Nebenwirkungen häufig bemerkenswert gering. Ein Teil der Patienten kann initial mit Übelkeit oder Erbrechen reagieren. Wenn dies der Fall ist, kann in den ersten 3 Tagen Metoclopramid dreimal 20 Tropfen zusätzlich verabreicht werden. Die Dosierung von Ergotamintartrat erfolgt oral oder als Suppositorium in einer Menge von 3–4 mg/Tag, auf 2 Dosen (2 mg bis 0–2 mg) verteilt (z.B.Cafergot® supp 2x/d).

Treten die Clusterattacken ausschließlich nachts auf, kann die Gabe eines Suppositoriums mit 2 mg Ergotamin (idealerweise 2 Stunden vor der Attacke zugeführt) zur Nacht ausreichend sein. Bei nächtlichen Attacken kann unter stationären Bedingungen die Injektion von 0,25–0,5 m Dihydroergotamin beim Schlafengehen das Ausbrechen der nächtlichen Clusterattacke verhindern. Der Behandlungszeitraum sollte auf maximal 4 Wochen festgesetzt werden. Ein Rebound-Effekt ist nicht zu erwarten. Tritt nach Abbruch der Ergotamingabe erneut eine aktive Clusterperiode auf, kann die Behandlung weitergeführt werden. Möglich sind auch die initiale Therapieeinleitung mit Ergotamin über 5 Tage und die simultane Aufdosierung von Verapamil. Bei Eintritt der Wirksamkeit kann Ergotamin dann wieder abgesetzt und Verapamil weitergeführt werden.

Da die Therapie beim episodischen Clusterkopfschmerz zeitlich begrenzt ist, müssen Langzeitwirkungen der Ergotamineinnahme, insbesondere ein Ergotismus nicht befürchtet werden. Allerdings ist es erforderlich, dass die Einnahmedauer und Dosierung streng limitiert werden. Wird Ergotamintartrat zur Prophylaxe des Clusterkopfschmerzes eingesetzt, dürfen Sumatriptan oder andere Triptane nicht zur Attackentherapie angewandt werden.

Methysergid hilft bei etwa 70 % der Patienten mit der episodischen Form des Clusterkopfschmerzes, sehr selten auch bei der chronischen Form. Dosierung 4 bis 10 mg/Tag, selten bis zu 16 mg/Tag. Zur Langzeitanwendung wegen Nebenwirkungen nicht geeignet. In einigen europäischen Ländern gibt es auch Dihydroergotamin als Nasenspray, dies hat den Vorteil eines deutlich schnelleren Wirkungseintritts.
 

Kontraindikationen gegen Ergotamine
(Davidoff RA. Migraine: Manifestation, Pathogenesis, and Management. Philadelphia, PA: FA Davis; 1995.)
- Periphere Arteriosklerose
- Koronare Herzerkrankung
- Thrombophlebitis
- Hypertonus
- Bradykardie
- Hohe Dosen Betablocker
- Leberfunktionsstörungen
- Hyperthyreose
- Mangelernährung
- Schwangerschaft und Stillzeit
- Infektionen und Fieber
- Alter über 60 Jahre (relative KI)


Triptane kommen nur in Ausnahmefällen in Betracht. Imigran als Spritze 6 mg s.c. ist bezüglich der Triptane wegen des schnellen Wirkungseintritts das Mittel der Wahl, alternativ Imigran als Nasenspray. Bei Patienten, bei denen die Attacken länger als 30 Min. anhalten, kann auch ein anderes orales Triptan eingesetzt werden. Die Erfolgsquoten sind allerdings deutlich niedriger als bei subkutanem Sumatriptan. (J. A. van Vliet, A. Bahra, V. Martin, N. Ramadan, S. K. Aurora, N. T. Mathew, M. D. Ferrari, and P. J. Goadsby Intranasal sumatriptan in cluster headache: Randomized placebo-controlled double-blind study[Abstract] [Full Text] [Figures Only] [CME Quiz] )
Mit den meisten Triptanen kommt man zu spät, die Schmerzen klingen ab bevor die Wirkung eintritt.
 

Substanz Dosis Nebenwirkungen Kontraindikationen Besonderheit
Sumatriptan
(Imigran®)
25 - 100 mg
25 - 100 mg p.o.
6 mg s.c.
25 mg Supp
10 - 20 mg nasal
Druck-, Wärme-, Schwere-
Druck-, Wärme-,Schweregefühl,
"Brustschmerzen", Kältegefühl, Lokalreaktion an der Injektionsstelle, Atemnot, allgemeines Schwächegefühl
Hypertonie, KHK, Angina
Hypertonie, KHK, Angina pectoris, Myokardinfarkt, M. Raynaud, AVK, Schwangerschaft, Stillzeit, <18 und >65 J.
Prophylaxe mit DHE oder Methysergid, Ergotaminmißbrauch, Migräneaura (Kein Patient sollte sowohl Ergotamine, als auch Triptane im Arzneischrank haben)
 
Zolmitriptan
(Ascotop®)
2,5 - 5 mg p.o. Schwindel, Benommenheit Wärmegefühl, Schwäche, Mundtrockenheit, Schweregefühl, "Brustschmerzen", Engegefühl im Hals wie Sumatriptan
WPW-Syndrom
Lipophil und damit ZNS- gängig, spezifischer als Sumatriptan (5-HT1B und 5-HT 1D Rezeptoren)
Naratriptan
(Naramig®)
2,5 - 5 mg p.o. Müdigkeit, Parästhesien, Engegefühl der Brust wie Zolmitriptan lange Halbwertszeit und damit lange Wirksamkeit- Wiederkehren der Kopfschmerzen innerhalb der Attacke am seltensten, seltener nebenwirkungen, aber auch etwas weniger wirksam als Sumatriptan
Rizatriptan
(Maxalt®)
5 - 10 mg p.o. bzw. Maxalt lingual wie Sumatriptan wie Sumatriptan;
bei Propanolol-Medikation
nur 5 mg Rizatriptan
höhere Wirksamkeit, schnellerer Wirkungseintritt, als Sumatriptan
Eletriptan
(Relpax®)
  wie Sumatriptan noch nicht zugelassen soll am wirksamsten sein, aber auch am häufigsten Nebenwirkungen haben.

Nach: "Gibt es eine differentielle Indikation für Triptane bei der Migräneattacke?", Volker Pfaffenrath


Der Einsatz von Kortikosteroiden zur Prophylaxe von Clusterkopfschmerzattacken wird oft und mit zuverlässigem Erfolg vorgenommen, obwohl kontrollierte Studien zu dieser Therapieform fehlen. Im Hinblick auf die pathophysiologische Modellvorstellung mit einer entzündlichen Veränderung im Bereich des Sinus cavernosus ist eine begründete Rationale für den Einsatz von Kortikosteroiden gegeben. Hinsichtlich der Dosierung und der zeitlichen Ausgestaltung bei der Gabe von Kortikosteroiden in der Prophylaxe von Clusterkopfschmerzattacken kann nur auf Erfahrungswerte, nicht jedoch auf kontrollierte Studien zurückgegriffen werden. Die wenigen Studien deuten darauf hin, dass eine Wirksamkeit beim episodischen Clusterkopfschmerz zwischen 50 und 70% anzunehmen ist, dagegen beim chronischen Clusterkopfschmerz nur bei ca. 40% eine Wirkung zu erzielen ist.

Eine in verschiedenen Kopfschmerzentren übliche Vorgehensweise besteht in der initialen Gabe von 100 mg Prednison oder Prednisolon in 2 über den Tag verteilten Dosen. Diese Dosierung wird für 3 Tage aufrechterhalten. Am 4. Tag erfolgt eine Dosisreduktion zunächst unter Einschränkung der am Abend eingenommenen Dosis um 10 mg. Oft ist bereits initial nach dem 1. bis 5. Tag eine deutliche Reduktion oder sogar eine komplette Remission der Attacken zu beobachten. Jeden weiteren 4. Tag wird dann um zusätzliche 10 mg reduziert. Diese Reduktion wird so lange vorgenommen, bis man bei 0 mg angekommen ist.

Prinzipiell sollte die Prednisongabe nach den Mahlzeiten, vornehmlich nach dem Frühstück erfolgen. Aufgrund von Langzeitnebenwirkungen müssen Kortikosteroide bei chronischen Clusterkopfschmerzen mit Restriktion eingesetzt werden. Kortikosteroide sind Substanzen der 2. Wahl.


Die klinische Wirkung von Lithium wurde in einer Reihe offener, unkontrollierter Studien gezeigt. Ein Erfolg sollte nach ein bis zwei Wochen sichtbar sein. Es können Verbesserungen bei bis zu 70% der behandelten Patienten erwartet werden. Es wird angenommen, dass beim chronischen Clusterkopfschmerz eine bessere Wirksamkeit als beim episodischen Clusterkopfschmerz erzielt werden kann. Dabei ist von Interesse, dass nach einer Lithiumbehandlung eine chronische Verlaufsform wieder in eine episodische Verlaufsform mit freien Intervallen zurückgeführt werden kann.

Oft folgt der Lithiumbehandlung eine lange schmerzfreie Zeit. Lithium soll besonders häufig auch die Empfindlichkeit auf Alkohol beenden. Die Wirkungsweise von Lithium in der Therapie des Clusterkopfschmerzes ist nicht geklärt. In Vergleichsstudien zwischen Lithium und Verapamil zeigte sich, dass beide Substanzen weitgehend ähnliche Wirksamkeitsraten aufweisen. Verapamil ist jedoch dem Lithium hinsichtlich der Nebenwirkungen überlegen. Darüber hinaus zeigte sich auch ein schnellerer Wirkungsantritt nach Verapamilgabe. Lithium ist als Therapeutikum der 2. Wahl anzusehen. Eine Kombination mit Verapamil ist möglich. Aufgrund des engen therapeutischen Fensters von Lithium sollte bei der Entscheidung für eine Lithiumtherapie die Einleitung durch einen mit dieser Therapieform erfahrenen Neurologen durchgeführt werden. Während der Therapie müssen auch Serumspiegelkontrollen vorgenommen werden.
 

Vorbeugende medikamentöse Behandlung des episodischen und chronischen Cluster-Kopfschmerzes
  Episodischer CK Chronischer CK
1. Wahl Verapamil Verapamil oder Lithium
2. Wahl Methysergid oder Kortikosteroide Kortikosteroide oder Lithium (nur vorübergehend)
3. Wahl Valproat Valproat

 

Clusterkopfschmerzbehandlung mit Lithium:
Lithium (Quilonum® ret, Hypnorex ® ret, Lithium Apogeph) 1-3 Tabl/d unter Spiegelkontrolle auf Serumspiegel von 0,3 bis 0,8 mval/l einstellen, v.a. bei chronischem Clusterkopfschmerz.

Nebenwirkungen Lithium: Gewichtszunahme, Tremor, Zunahme des Halsumfangs (Kropf), Konzentrationsstörungen, Harndrang. Besonders bei: kochsalzarmer Diät, Flüssigkeitsverlust, Diuretikaeinnahme, Narkosen, oder Nierenerkrankungen.

Klinische Symptome der Lithiumintoxikation (bei Überdosierung): Übelkeit, Erbrechen, Diarrhoe, Ataxie (wie bei Betrunkenen), Dysarthrie (verwaschenen Sprache), grobschlächtiger Händetremor, Rigor (Muskeltonuserhöhung), Abgeschlagenheit, Schläfrigkeit, psychomotorische Verlangsamung, Muskelzuckungen, Hyperreflexie, Schwindel, Krampfanfälle, Bewußtseinsstörung bis zum Koma.


In letzter Zeit wird zunehmend beschrieben, dass andere Antikonvulsiva als Valproinsäure ebenfalls bei der Behandlung von rezidivierenden Kopfschmerzen wirksam sind. Dies gilt für Gabapentin, Topiramat und Lamotrigin. Allerdings ist bei allen offenen Studien, insbesondere beim episodischen Clusterkopfschmerz, Vorsicht angezeigt, da es ebenso zu einem spontanen Ende der Clusterperiode gekommen sein könnte. Einsatz bisher also nur in verzweifelten Fällen, wenn erprobte Methoden keinen Effekt gezeigt haben oder kontraindiziert sind.

Eine Operation nach Janetta soll in verzweifelten und austherapierten Fällen manchmal Erfolg haben. Hierbei wird eine retromastoidale Craniektomie mit mikrovaskulärer Dekompression des N. trigeminus mit Durchtrennung des N. intermedius durchgeführt. Die Nebenwirkungsrisiken sind nicht unerheblich, die Fallzahlen zur Beurteilung des Erfolges bisher klein. Rezidive sind zudem möglich.

Eine amerikanische Arbeitsgruppe berichtet über Erfolge bei 8 Patienten mit Okzipitalnervenstimulation mittels implantierten Stimulationselektroden bei therapieresistenten Patienten. Inwieweit dieses Verfahren sich durchsetzt und sich die Ergebnisse in anderen Studien wiederholen lassen ist offen. (Lancet 2007; 369: 1099–106).

Nicht wirksam sind psychotherapeutische Behandlungen, Akupunktur, Massagen, Neuraltherapie, transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS), Opioid- und Nicht-Opioid-Analgetika, Carbamazepin, Phenytoin, trizyklische Antidepressiva bzw. Betablocker.

Literatur zur Therapie und Prophylaxe des Clusterkopfschmerzes:
H. Göbel , · H.-C. Diener,  · K.-H. Grotemeyer 3 · V. Pfaffenrath, Therapie des Clusterkopfschmerzes, Therapieempfehlung der Deutschen Migräne- und Kopfschmerz-Gesellschaft Schmerz 1998 · 12:39–52.

 

Differentialdiagnose

Chronische paroxysmale Hemikranie (CPH)

Ähnlich dem Clusterkopfschmerz ist die Chronisch paroxysmale Hemicranie (CPH)

Definition:

  1. Mindestens 50 Attacken, im Durchschnitt >5 pro Tag
  2. Einseitiger, orbitaler, temporaler Schmerz (Dauer 2-45 Minuten)
  3. Begleitsymptome (mindestens 1): Tränenfluss, hängendes Augenlid, Nasenlaufen, Lidschwellung, Augenrötung
  4. Sistieren der Schmerzen unter maximal 150mg Indometazin tgl.
  5. Ausschluss symptomatischer Ursachen
  6. Im Gegensatz zum Clusterkopfschmerz sistiert die CPH unter Indometazin (maximal 150mg/Tag).

Typisch ist die hohe Anfallsfrequenz von bis zu 30 Attacken in 24 Stunden und die kurze Dauer dieser immer einseitigen, äußerst heftigen Kopfschmerzen. Sie dauern in der Regel unter 30 Minuten und werden oft von Bindehautreizung, Tränenfluss, Nasenverstopfung, Nasenlaufen, hängendem Augenlid und Lidschwellung auf der betroffenen Seite begleitet. Frauen sind häufiger von chronischer parosxysmaler Hemikranie betroffen als Männer. Was gegen CPH hilft, bleibt nämlich bei Clusterkopfschmerz wirkungslos und umgekehrt. Die Gemeinsamkeiten von CPH und Clusterkopfschmerz sind die strenge Einseitigkeit der Schmerzen, die Intensität, die Lokalisierung um das Auge der betroffenen Seite und die Zusatzsymptome. Die Unterschiede liegen neben der Wirksamkeit von Indometacin bei CPH und nahezu völliger Wirkungslosigkeit dieser Substanz bei Custerkopfschmerz vor allem in der Anfallsfrequenz und -dauer. CPH-Attacken sind kurz, wiederkehrend und multipel. Sie sind nicht an bestimmte Tageszeiten gebunden. Clusterkopfschmerz-Attacken dauern hingegen länger - meist 30 - 90 Minuten, es können aber auch drei Stunden sein - und sie treten oft immer wieder zur selben Tageszeit auf, bevorzugt nachts. Männer sind fünf- bis achtmal häufiger von Clusterkopfschmerz betroffen als Frauen
 

SUNCT-Syndrom

1998 wurde das SUNCT-Syndrom (Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing) definiert:

Definition:

  1. Einseitige um das Auge herum lokalisierte Schmerzattacken von 10-120sec Dauer mit stechendem Charakter die bis zu 30x/Std. auftreten können. Es handelt sich um einen neuralgiformen Kopf- und Gesichtsschmerz.
  2. Begleitend: Augenrötung, Gesichtsschwitzen, hängendes Lid, enge Pupille, Lidödem
  3. Triggerbarkeit z.B. durch Gähnen, Laufen, Waschen, Duschen, Rasieren, Wind oder Anfassen des Gesichts
  4. Ausschluss einer symptomatischen Ursache, wobei dem Beginn des Syndrom manchmal Traumen oder Infekte vorausgehen.

Was ist sonst bisher zum SUNCT-Syndrom bekannt: 

  1. Die Schmerzen sind in der Regel stechend oder pulsierend und von mäßiger Intensität. Um das Syndrom zu diagnostizieren, sollten mindestens 20 Attacken/Tag mit einer Dauer von 5–240 Sekunden, auf der Seite der Schmerzen auftretender Bindehautrörung und Tränenfluss vorhanden sein. Die einzelnen Attacken können fast nahtlos ineinander übergehen, was die Diagnose erschweren kann. Die Attacken sind meist einseitig, können aber die Seite wechseln. Die Schmerzen werden häufig im Auge, hinter dem Auge, an der Schläfe oder auch an der Stirn oder dem Oberkiefer empfunden. Meist ist eine Unruhe und ein Bewegungsdrang bei den Attacken vorhanden (wie beim Clusterkopfschmerz und im Gegensatz zur Migräne).
  2. Etwa die Hälfte aller SUNCT Patienten hat auch eine Migräne. Nur bei diesen ist auch eine Lichtscheu und Geräuschempfindlichkeit mit vorhanden.
  3. Die Attacken können im Wachzustand wie im Schlaf auftreten. Die Attacken treten oft auch in Clustern mit Pausen über Monate auf, können aber auch primär chronisch auftreten.
  4. Bisher ist keine erwiesenermaßen wirksame Therapie bekannt, da erst 1998 definiert, es gibt Fall- Berichte über eine Wirkung von Cortison (wird auch bestritten) und Gabapentin, für Gabapentin (eventuell auch in Kombination mit Carbamazepin) und Lamotrigen auch prophylaktisch. Verapamil, Lithium sollen hier unwirksam sein. Bei allen Angaben handelt es sich um keine gesicherte Therapieempfehlungen. Als Mittel der Wahl in der Behandlung des SUNCT-Syndroms gilt derzeit nach den Leitlinien der DGN Lamotrigin. (Siehe auch Cephalalgia (2010) 30(6): 735-739 Abstract)
  5. Während der Schmerzattacken soll es zu einer Aktivierung im ipsilateralen inferioren und posterioren Hypothalamus kommen. (May A, Bahra A, Büchel C, Turner R, Goadsby PJ. Functional magnetic resonance imaging in spontaneous attacks of SUNCT: short-lasting neuralgifrom headache with conjunctival injection and tearing. Ann Neurol 1999;46:791-794.) Britische Fallserien in Brain (2006)129 (10): 2746-2760. doi: 10.1093/brain/awl202

 

  Clusterkopfschmerz Parosysmale Hemicranie SUNCT
vegetative Symptome auf der betroffenen Seite + + ++
Attackendauer 15–180 min 2–30 min 5–240 s
Attackenfrequenz pro Tag  1–8 1–40 3–200
Schmerzlokalisation einseitig, orbital, temporal einseitig, orbital, temporal einseitig, orbital, temporal
Schmerzintensität +++ +++ ++/+++
Indomethazinwirksamkeit +/- + -
Triggerung durch Alkohol + (+) -

Nach Massimiliano M Siccoli, Claudio L Bassetti, Peter S Sándor, Facial pain: clinical differential diagnosis Lancet Neurol 2006; 5: 257–67


 

Attest für Sauerstoffbehandlung

Vorschlag der deutschen Migräne und Kopfschmerzgesellschaft für ein mögliches Attest zur Genehmigung einer Sauerstoffflasche für Clusterpatienten.
Zum Einsetzen in den eigenen Briefkopf des Arztes.


Patient Herr/FrauXY, geb. xy;
Diagnose: Episodischer/chronischer Cluster-Kopfschmerz
Verordnung von Sauerstoff zur Attackencoupierung bei Cluster-Kopfschmerz


Sehr geehrte Damen und Herren,

als Anlage finden Sie ein Rezept über die Verordnung von 7l/min 100%-Sauerstoffstoff zur Inhalation über Maske für meinen Patienten Herrn/Frau XY, geb. xy. zur Coupierung der Kopfschmerz-Attacken bei episodischen/chronischem Cluster-Kopfschmerz.

Cluster-Kopfschmerz ist eine primäre Kopfschmerzform, die sich klinisch in heftigsten, attackenförmig auftretenden, einseitigen Kopfschmerzen äußert. Begleitend sind autonome Erscheinungen wie hängendes Augenlid, Verkleinerung der Pupille, Tränenfluss, Überwärmung und Nasenlaufen auf der betroffenen Seite, weshalb der Kopfschmerz in die Gruppe der sogenannten „trigemino-autonomen“ Kopfschmerzen eingeordnet wird. Während der akuten Attacke sind die Patienten ruhelos, was in der Literatur als „pacing around“ bezeichnet wird. Unbehandelt dauert eine Kopfschmerzattacke typischerweise zwischen 15 und 180 min und tritt bis zu 8x täglich, gehäuft nachts, auf. Therapeutisch greift man hier zum einen durch vorbeugende Medikamente (z.B. Verapamil, Lithium oder Methysergid) ein, damit die Attacken seltener werden bzw. nicht mehr auftreten und durch Akuttherapie der einzelnen Attacken ein.

Mittel der ersten Wahl nach den Empfehlungen der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft und der internationalen Literatur zur Coupierung der Cluster-Attacke ist die Inhalation von 7l 100% Sauerstoff über Maske für die Dauer von 15min in sitzender vorne übergebeugter Haltung. Alternative medikamentöse Therapie ist die Verabreichung von 6mg Sumatriptan s.c. (Imigran-Spritzen), was jedoch die unter Umständen nebenwirkungsreichere Alternative darstellt, zudem nicht beliebig oft eingesetzt werden kann und zum Teil auch mit vorbeugenden Medikamenten (Methysergid, Lithium) interagieren kann.
Die Verabreichung von Sauerstoff ist bei 70% der Patienten wirksam. Bei Herrn/Frau XY wurde die erfolgreiche Coupierung der Cluster-Attacke durch die Inhalation von Sauerstoff in unserer/meiner Klinik/Praxis bereits überprüft.

Da Herr/Frau XY unter einem episodischen/chronischen Cluster-Kopfschmerz seit xy mit einer Episodenfrequenz von xy/Jahr und einer Dauer von xy Monaten ist aus jetziger Sicht davon auszugehen, dass Herr/Frau XY auf längere Dauer auf die Therapie mit Sauerstoff angewiesen ist. Parallel zur Akuttherapie wurde zur prophylaktischen Behandlung xy bereits eingeleitet.

Ich/wir bitte/n um Genehmigung der Verordnung für ein Sauerstoffgerät und Kostenübernahme. Sollten sie bezüglich des weiteren Procederes oder der Auswahl der Lieferanten oder Geräte irgendwelche Vorgaben haben, bitte/n ich/wir um umgehende entsprechende Mitteilung.

Wir danken Ihnen bereits vorab für Ihre Bemühungen und verbleiben mit freundlichen Grüßen

 


Anschrift des Verfassers (Praxisadresse): Karl C. Mayer - Bergheimerstraße 56a - 69115 Heidelberg
Feedback:
Kontaktformular

Impressum