Schwindel

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Morbus Menière

Erstbeschreiber war 1861 der französische Arzt Prosper Menière. Die Menière'sche Krankheit tritt am häufigsten zwischen dem  40. und 60. Lebensjahr auf, kann aber auch jüngere Menschen betreffen. Die Inzidenz  beträgt zwischen 17 und 350 pro 100 000 und Jahr. In speziellen Schwindelambulanzen mach das Syndrom etwa 7% der Schwindelpatienten aus. Man nimmt nach Untersuchungen an, dass etwa 0.2% der Bevölkerung an dem Syndrom leidet, auf Grundlage von Fehldiagnosen aber etwa 10x so viele der Auffassung sind, an dieser Erkrankung zu leiden. Bei jedem 5. gibt es eine positive Familienanamnese, so dass eine genetische Komponente für möglich gehalten wird. Vorausgegangene Virusinfekte, Allergien, Rauchen, Stress, Übermüdung, Alkoholmissbrauch und die Einnahme von Aspirin begünstigen möglicherweise das Auftreten eines Menière'schen Syndroms.  Akute Episoden des M. Menière treten meist in Clustern (Episoden mit häufigen Anfällen) mit einer Frequenz zwischen 6-11 Cluster pro Jahr auf, die Zeiten der Symptomfreiheit oder Remission kann aber auch mehrere Monate oder Jahre betragen. Die Episoden treten in den ersten Jahren mit zunehmender Häufigkeit auf und nehmen dann im Zusammenhang mit dem Verlust des Gehörs ab. Zwischen den einzelnen Attacken sind die meisten Patienten symptomfrei oder haben einen leichten Tinnitus, bzw. einen leichten Schwindel. In den meisten Fällen verschwinden die Schwindelattacken irgendwann völlig. Der wechselhafte, letztlich nicht vorhersagbare Verlauf macht Therapiestudien oder die Bewertung eines Therapieerfolges bei dieser Erkrankung schwer. 

Symptome:

30-45% der Patienten berichten eine Aura, die der Attacke um wenige Minuten vorausgeht. Die Aura besteht aus leichteren oder Teilsymptomen der Attacke mit Tinnitus, Hörminderung,  Ohrdruck oder Völlegefühl im Ohr. Bei den meisten Patienten treten diese Symptome anfangs nur einseitig auf. Nach der kurzen Aura tritt dann das Vollbild der Attacke mit heftigen Symptomen auf. Meistens kommt es zum plötzlich einsetzenden Ohrdruck mit Hörminderung, Ohrgeräusch (Tinnitus) sowie einem heftigen Drehschwindel (der Betroffene sieht die Umgebung sich Drehen) mit Übelkeit, Schweißausbruch und Erbrechen. Sehr selten kommt es während einer solchen Attacke auch zu einem Bewusstseinsverlust (Ohnmacht), letztere kann ganz plötzlich eintreten und wird auch als Otolithenkrise nach Tumarkin bezeichnet. Während der Attacke ist zumindest so lange der Drehschwindel vorhanden ist, auch ein Nystagmus (entweder horizontal oder horizontal- rotatorisch) zu beobachten. Diese Beschwerden klingen über Minuten bis Stunden langsam ab. Leichtere Gleichgewichtsstörungen können mehrere Tage nach der Attacke anhalten. Bei 3% der Patienten  ist Tinnitus das erste Symptom einer beginnenden oder drohenden Attacke,  bei 42% der Hörverlust, bei 11% der Drehschwindel, bei den anderen 44% tritt der Schwindel und der Hörverlust gleichzeitig auf. Für die Patienten kann es nützlich sein, die Frühsymptome zu kennen und richtig einzuordnen. Während der Attacken können die Betroffenen nicht Autofahren, Fahrradfahren, Schwimmen oder auf Leitern steigen und auch sonst keine gefährlichen Tätigkeiten ausüben.  Da insbesondere zu Beginn der Erkrankung oft nur ein Symptom alleine auftreten kann, ist das Erkennen des M. Menière als Ursache plötzlicher Drehschwindel-Attacken häufig sehr schwierig und manchmal nur im weiteren Krankheitsverlauf möglich.  Eine Hörminderung kann die Attacken überdauern. Die Patienten sind nach einer Attacke oft erschöpft, viele haben ein Bedürfnis sich hinzulegen und zu schlafen. 

Diagnostische Kriterien der American Academy of Otolaryngology, Head and Neck Surgery 1995: 

Bewiesene Menière-Erkrankung:

Histopathologische Bestätigung des Endolymphhydrops

Sichere Menière-Erkrankung:

Zwei oder mehr Schwindelattacken von 20 Minuten Dauer oder länger
Nachgewiesene Hörminderung bei mindestens einer Untersuchung
Tinnitus oder Ohrdruck im betroffenen Ohr
Andere Ursache klinisch ausgeschlossen

Wahrscheinliche Menière-Erkrankung:

Eine Schwindelattacke von 20 Minuten Dauer oder länger
Nachgewiesene Hörminderung bei mindestens einer Untersuchung
Tinnitus oder Ohrdruck im betroffenen Ohr
Andere Ursachen klinisch ausgeschlossen

Mögliche Menière-Erkrankung:

Schwindelattacke wie oben ohne dokumentierten Hörverlust
Innenohrschwerhörigkeit, fluktuierend oder konstant mit Schwankschwindel, aber ohne Schwindelattacken
Andere Ursachen klinisch ausgeschlossen
 

Das Menière'sche Syndrom ist ein Sammelbegriff für in Kombination auftretende Symptome mit Tinnitus, Hörminderung, Völlegefühl im Ohr, und wiederkehrende, spontane Drehschwindelattacken. Verschieden Ursachen sind bekannt. Vom Morbus Menière, oder der Menière'schen Erkrankung spricht man wenn keine Ursache bekannt ist und ein endolymphatischer Hydrops vorliegt.  Daneben können Traumen, möglicherweise auch operative Eingriffe am Ohr oder auch am Kopf, Virusinfekte wie Masern, Mumps (auch mit etwas zeitlicher Verzögerung) ein Meniere'sches Syndrom auslösen. Spätstadien der Syphilis und das Cogan-Syndrom ursächlich sein. Am häufigsten ist der M. Menière bei dem wie genannt keine spezielle ursächliche Erkrankung bekannt ist, die genannten Ursachen müssen für diese Diagnose ausgeschlossen worden sein.
 

Beim M. Menière besteht ein  endolymphatischer Hydrops, dies bedeutet, dass der Druck der Endolymphe im  membranösen Labyrinth des Innenohres erhöht ist. Es handelt sich um eine Innenohr-Erkrankung, bei der die Produktion der Innenohr-Flüssigkeit (Endolymphe) gestört ist, so dass plötzliche Flüssigkeits-Verschiebungen (Hydrops= Flüssigkeitsansammlung) auftreten können. Die Endolymphe ist dabei die Flüssigkeit, die im häutigen Labyrinth des Innenohrs vorhanden ist.  Beim  M. Menière  kommt es zu einer abnormen Flüssigkeitsansammlung im Innenohr, die dann die Bogengänge, die für das Gleichgewicht wichtig sind und die Schnecke die für das Hören wichtig ist, zusammendrückt.  Die Ursache des Hydrops ist ist bisher nicht genau bekannt, am ehesten wird von einer lokalen Störung der Ionenhomöostase des Innenohres ausgegangen, für die wiederum verschiedene Entstehungsmöglichkeiten diskutiert werden. (HNO 2007 · 55:12–14).Etwa die Hälfte der Erkrankten bekommen im Laufe eines Jahrzehnts auch auf dem anderen Ohr Beschwerden. Meist ist keine Ursache bekannt.  Selten ist eine Ursache die den  endolymphatischen Hydrops erklärt auffindbar. Ursachen können eine Felsenbeinfraktur, Syphilis, Hypothyroidismus (Schilddrüsenunterfunktion), das Cogan's- Syndrome und die Mondini Dysplasie sein. Die direkte Verursachung des M.Menière durch den endolymphatischen Hydrops ist noch nicht bewiesen. Die Erkrankung ist nicht immer einfach zu diagnostizieren und es gibt keinen 'Gold Standard' für die diagnostischen Tests. Die Erkrankung wird von Nicht-  Spezialisten zu häufig diagnostiziert. Nach der American Academy of Otolaryngology - Head and Neck Surgery (AAO-HNS) Diagnostic- Guidelines (Committee on hearing and equilibrium. Guidelines for the diagnosis and evaluation of therapy in Menière’s disease. Otolaryngology - Head and Neck Surgery 1995;113:181-5.) kann eine definitive Diagnose erst auf der Grundlage mindestens zweier spontaner Episoden von Drehschwindel die mindestens 20 Minuten gedauert haben, audiometrischer Bestätigung eines Hörverlustes,  plus Tinnitus und/oder der Empfindung eines Völlegefühls im Ohr gemacht werden.  Diese Kriterien schließen die meisten anderen Störungen des Gleichgewichtssystems aus und erfordern aber dennoch eine weitere Differentialdiagnostik. Während im späteren Krankheitsstadium eine mit den Drehschwindel-Attacken einhergehende fortschreitende Hörminderung auch durch entsprechende objektive Hörtests gesichert werden kann, sind die technischen Untersuchungen in der Frühphase der Erkrankung nicht zur Sicherung der Diagnose hilfreich und können nur dazu dienen, andere Ursachen auszuschließen. Die Beobachtung einer typischen Attacke mit den dabei auftretenden Augenbewegungs-Störungen (Nystagmus) kann die Diagnose ermöglichen.  Es handelt sich um keine psychosomatische Erkrankung. Sekundär entwickeln aber nicht wenige Patienten eine Angststörung, Misstrauen und Reizbarkeit, die entsprechend behandelt werden müssen. 

Behandlung:

Die Studienlage zur Behandlung ist soweit eruierbar unbefriedigend. Die einzelne Attacke ist zeitlich begrenzt und klingt auch ohne Behandlung ab. Der Kranke sollte sich bei einer Attacke an einem sicheren Ort hinsetzen oder hinlegen, bis die Attacke abgeklungen ist. Während der Attacke sollte man nicht essen oder trinken, da Nahrung in der Regel wieder erbrochen wird. Wenn das Erbrechen ausnahmsweise bei Erwachsenen länger als einen Tag oder bei Kindern länger als 12 Stunden anhält, sollte man einen Arzt hinzuziehen und/oder Medikamente gegen Übelkeit und Schwindel einnehmen, damit es nicht zu einem zu großen Flüssigkeitsverlust kommt.  In der akuten Krankheitsphase ist wegen der meist kurzen Dauer der Symptome lediglich die Gabe von solchen Medikamenten sinnvoll, welche die Übelkeit und das Erbrechen vermindern. (Vomex A Zäpfchen, Sulpirid). Manchmal kann auch die ärztliche Gabe eines Diuretikums den Anfall abkürzen, häufiger werden Diuretika wie Triamteren/Hydrochlorothiazid Kombinationen vorbeugend zwischen den Anfällen verordnet. Zur Vermeidung weiterer Attacken werden Medikamente benutzt, welche die Mikrozirkulation im Innenohr verbessern sollen (Wirkung eher zweifelhaft). Auch zum sicher am häufigsten verordneten Betahistin, Betahistidin und dessen verschiedenen Abwandlungen gibt es bisher keine qualitativ guten Studien, die auf eine sichere Wirkung auf irgend eines der Symptome des M. Menière schließen lassen.   (James AL, Burton MJ Betahistine for Menière's disease or syndrome  The Cochrane Library, Issue 2, 2001). Nebenwirkungen hat diese Substanz nach bisherigem Wissen allerdings auch nicht. Es gibt auch Autoren die Betahistin für nach Studienlage wirksam erachten. Nach Studienlage also durchaus einen Versuch wert. Manchmal werden auch Verapamil oder andere Kalziumantagonisten bzw. Kortisonstoßtherapien verordnet.  Die transtympanale Gentamicintherapie durch den HNO- Arzt (das Antibiotikum wird über das Mittelohr zugeführt) richtet sich erfolgreich gegen die schweren invalidisierenden Schwindelanfälle bei der Menière'schen Krankheit.  Atlas and Parnes berichten dass eine vierwöchige intratympanische Injektion von Gentamicin bei Patienten mit schlecht behandelbarem M. Menière zu einer deutlichen Besserung führte ohne das Gehör wesentlich zu schädigen.  Minor kommt zum selben Ergebnis wobei er die einseitige vestibuläre Hypofunktion wie das Auftreten eines spontanen Nystagmus dazu nutzte um zu entscheiden, wann die Gentamicinbehandlung beendet werden sollte. Es werden Erfolge berichtet mit Erhalt des Gehörs bei 90% der Patienten. Auch eine neue Untersuchung berichtet über eine komplette Kontrolle des Schwindel bei 90% der Patienten durch Gentamicin, eine schwere Hörstörung trat dabei nur bei einem von 34 Patienten als Folge der Gentamicininjektionen auf.   5 (15%), gaben ihr Hörvermögen gebessert an, 23 (68%) als unverändert an und 6 (17%) der Patienten als durch die Gentamicininjektionen verschlechtert. Eine Rückkehr der Schwindelsymptomatik trat bei 10 von 34 Patienten (29%) nach einem Intervall von 4 bis15 Monaten nach der ursprünglichen kompletten Symptomfreiheit auf. Diese Patienten wurden ohne negative Folgen für das Gehör in der Studie noch einmal mit Gentamicininjektionen behandelt.  (The Laryngoscope 2003; 113(5):815-820)  Spezielle Applikationsverfahren werden neuerdings getestet. Auch diese Verfahren ist nicht unumstritten.  Dexamethason lokal injiziert soll eventuell eine gleichwertige Alternative zur Aminoglykosidbehandlung sein. Behandelt werden vorwiegend einseitig Erkrankte. Die Erfolgsrate liegt nach Angaben mancher Autoren bei 80-90% Selbstverständlich ist die Erhaltung des Gehörs auf dem behandelten Ohr sehr wichtig. Nur in seltenen Fällen ist eine Op erforderlich. Da der Langzeitverlauf des M. Menière doch recht günstig ist und sich ca. 80 Prozent der Fälle innerhalb von fünf bis zehn Jahren spontan verbessern, sind chirurgische Maßnahmen mit Zerstörung bestimmter Strukturen des Innenohres nur sehr selten nötig. In wieweit die Aminoglykosidbehandlung oder die Dexamethasoninjektion einen eindeutig langfristig positiven Effekt haben, bleibt allerdings auch weiter Gegenstand der Forschung. Die Unterschiedlichkeit  des Verlaufs und nicht immer eingehaltene vergleichbare diagnostische Kriterien erschweren die Beurteilbarkeit der Therapieverfahren. Generell wird empfohlen auf Koffein, Zigaretten, und Aspirin bei diesem Syndrom zu verzichten. Es wird auch empfohlen auf eine regelmäßige Flüssigkeitsaufnahme und einen geringen Kochsalzkonsum (salzige Speisen meiden) zu achten. 

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Meniere disease - eMedicine/Emergency  Meniere's Disease - University of Washington  Ménière Disease, Medical Treatment - eMedicine/Otolaryngology  Ménière Disease, Surgical Treatment - eMedicine/Otolaryngology  Diagnosis and treatment of Meniere’s disease - Modern Medicine, Juni 1999

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