Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse

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Glossar Psychiatrie / Psychosomatik / Psychotherapie / Neurologie / Neuropsychologie
 

Lewy-Körper-Demenz, Lewy-Body-Demenz

Die Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) ist mit 15-36 % die zweithäufigste Ursache einer dementiellen Erkrankung. Für diese Erkrankung wurden in den letzten Jahrzehnten mehrere unterschiedliche Bezeichnungen, wie AD mit Parkinson-Krankheit, Lewy body-Variante der AD, diffuse Lewy-Körperchen Erkrankung, senile Demenz vom Lewy-Körperchen-Typ verwendet. Demenz ist hier nicht immer das erste Symptom, die Erkrankung beginnt manchmal mit Parkinsonähnlichen Symptomen oder mit psychotischen oder anderen psychiatrischen Symptomen oder mit Stürzen durch orthostatischen Blutdruckabfall, bzw. Bewußtseinsstörungen.   Während einer Konsensus-Konferenz 1996 (McKeith et al) wurde der Terminus "Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB)" für diese Entität eingeführt und klinische Kriterien aufgestellt. Klinischen Charakteristika sind progrediente Demenz, Parkinson-Syndrom (bei 70%), Schwankungen der Hirnleistungen sowie der Wachheit und Aufmerksamkeit (bis hin zu Mutismus für Minuten was dann nicht selten mit TIAs verwechselt wird) , detailliert wiedergegebene visuelle Halluzinationen, Depression, REM-Schlafverhaltensstörungen, Überempfindlichkeit auf übliche Neuroleptikadosen (50% der Kranken), ­Stürze, Synkopen, systemisierter Wahn und Halluzinationen anderer Art als visuell. Die Erkrankung beginnt durchschnittlich zwischen dem 50. und 83. Lebensjahr, betrifft Männer häufiger als Frauen, und führt innerhalb von sechs bis sieben Jahren zum Tod. Differential­diagnosen sind Demenz vom Alzheimer-Typ (DAT), Parkinson-Krankheit, subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie, progressive supranukleäre Parese, Multisystematrophie und, selten, die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung. Der genetische Hintergrund der ­Erkrankung ist ungeklärt. Magnetresonanz-Imaging und Single-Photon-Emission-Tomographie können zur Diagnose beitragen. Die Erkrankung wird mit L-Dopa, atypischen Neuroleptika (nach manchen Berichten verursachen auch diese häufig gravierende motorische Verschlechterungen mit 2-3 fach erhöhter Mortalität, deshalb können sie, wenn nötig, nur sehr vorsichtig eingesetzt werden), Acetylcholinesterasehemmern, blutdrucksteigernden Medikamenten sowie, zur Besserung der neurogenen Blasenstörung, mit peripheren Anticholinergika und Alpha-Rezeptorenblockern behandelt. Größere Behandlungsstudien gibt es nicht. Wie die Patienten auf Antidepressiva, Antiepileptika oder Benzodiazepine ansprechen ist unzureichend bekannt. Auf die antidementive Therapie mit den zur Behandlung des M. Alzheimer zugelassenen Acetylcholinesteraseinhibitoren sprechen DLB-Patienten nach den vorliegenden Beobachtungen ausgesprochen gut an.  Die Antwort auf L-Dopa-Gabe ist bei DLB im Vergleich zum M. Parkinson sehr viel variabler und damit nicht sehr hilfreich in der differentialdiagnostischen Einschätzung des Parkinson-Syndroms.  Die Patienten sprechen aber auf  L-Dopa an und motorische Symptome sollten nach McKeith 2002 damit behandelt werden. Besonders zu beachten ist eine erhöhte Sensitivität auf Neuroleptika bei DLB Patienten, die zu einer massiven Verschlechterung der motorischen und psychiatrischen Symptome führen können. Diese Sensitivität geht sogar soweit, dass der Einsatz von Neuroleptika bei DLB mit einer zwei- bis dreifach erhöhten Mortalität verknüpft ist. Der Verlauf ist insgesamt eher ungünstiger als beim M. Alzheimer oder beim M. Parkinson, wobei allerdings die Verschlechterungsrate der einzelnen Symptome letzteren Erkrankungen entspricht. Viele Patienten versterben bereits 1-2 Jahre nach Diagnosestellung. Siehe im Kapitel Demenz

Voraussetzung für die Diagnose einer LK-Demenz ist ein fortschreitender kognitiver Abbau, der zu einer Beeinträchtigung in üblichen sozialen oder beruflichen Aktivitäten führt. · Mindestens zwei der folgenden Hauptkriterien sind erforderlich für die Diagnose einer wahrscheinlichen LK-Demenz. Mindestens ein Kriterium muß erfüllt sein für die Diagnose einer möglichen LK-Demenz:
Fluktuierende kognitive Leistungen mit ausgeprägten Veränderungen von Aufmerksamkeit und Wachheit
Rezidivierende, ausgestaltete und detaillierte optische Halluzinationen
Spontane motorische Parkinson-Symptome
Die folgenden Kriterien stützen die Diagnose
Wiederholte Stürze
Synkope
Transiente Bewußtseinsverluste
Neuroleptika-Hypersensitivität
Systematisierter Wahn
Halluzinationen in anderen Modalitäten
Die Diagnose einer LK-Demenz ist weniger wahrscheinlich bei
Zerebrovaskulärer Erkrankung, die sich in Form von neurologischen
Herdzeichen oder in der Bildgebung zeigt
Hinweisen auf andere Ursachen durch klinische und apparative Untersuchungen

Unterscheidung mit apparativen Untersuchungen

Untersuchung  M. Alzheimer Lewybody- Demenz
CT/ Kernspin

 

generalisierte Atrophie am medialen Temporallappen betont, Leukoaraiosen etwas vermehrt im Vergleich zu Gesunden. der mediale Temporallappen ist bei vielen Kranken von der Atrophie ausgespart. Leukoaraiosen etwas vermehrt im Vergleich zu Gesunden.
HMPAO- SPECT (Blutfluss) Allgemein reduziert besonders in der hinteren parieto- temporalen Region Allgemein reduziert besonders okzipital, medialer Temporallappen ausgespart ( dort relativ normal)
FP-CIT-SPECT (präsynaptischer Dopamintransporter). Normal, altersentsprechend Im Putamen reduziert, ähnlich wie beim M. Parkinoson.
ApoE Genotyp e4 Allele vermehrt e4 Allele vermehrt

 




 

Quellen / Literatur:

 Siehe im Kapitel Demenz  Wiener Medizinische Wochenschrift, 152, 3-4,81 - February 2002; I. G. McKEITH Dementia with Lewy bodies Br. J. Psychiatry, February 1, 2002; 180(2): 144 - 147.  [Abstract] [Full Text] [PDF]

 

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Insbesondere dem ICD 10, dem DSM IV, AMDP- Manual, Leitlinien der Fachgesellschaften, Lehrbuch VT von J.Mragraf, Lehrbuch der analytischen Therapie von Thomä und Kächele, Lexika wie dem Pschyrembel, verschiedene Neurologie- und Psychiatrielehrbücher, Literatur aus dem Web, außerdem einer Vielzahl von Fachartikeln aktueller Zeitschriften der letzten 10 Jahre.Möglicherweise sind nicht alle (insbesondere kleinere) Zitate kenntlich gemacht. Durch Verwendung verschiedener Quellen konnte eine Mischung aus den unterschiedlichen Zitate nicht immer vermieden werden. Soweit möglich wird dies angezeigt. Falls sich jemand falsch oder in zu großem Umfang zitiert findet- bitte eine E-Mail schicken. Bitte beachten Sie: Diese Webseite ersetzt keine medizinische Diagnosestellung oder Behandlung. Es wird hier versucht einen Überblick über den derzeitigen Stand der medizinischen Forschung auch für interessierte Laien  zu geben, dies ist nicht immer aktuell möglich. 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