Lewy-Körper-Demenz, Lewy-Body-Demenz

Die Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) ist mit 15-36 % die zweithäufigste Ursache einer dementiellen Erkrankung. Für diese Erkrankung wurden in den letzten Jahrzehnten mehrere unterschiedliche Bezeichnungen, wie AD mit Parkinson-Krankheit, Lewy body-Variante der AD, diffuse Lewy-Körperchen Erkrankung, senile Demenz vom Lewy-Körperchen-Typ verwendet. Demenz ist hier nicht immer das erste Symptom, die Erkrankung beginnt manchmal mit Parkinsonähnlichen Symptomen oder mit psychotischen oder anderen psychiatrischen Symptomen oder mit Stürzen durch orthostatischen Blutdruckabfall, bzw. Bewußtseinsstörungen. Während einer Konsensus-Konferenz 1996 (McKeith et al) wurde der Terminus „Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB)“ für diese Entität eingeführt und klinische Kriterien aufgestellt. Klinischen Charakteristika sind progrediente Demenz, Parkinson-Syndrom (bei 70%), Schwankungen der Hirnleistungen sowie der Wachheit und Aufmerksamkeit (bis hin zu Mutismus für Minuten was dann nicht selten mit TIAs verwechselt wird) , detailliert wiedergegebene visuelle Halluzinationen, Depression, REM-Schlafverhaltensstörungen, Überempfindlichkeit auf übliche Neuroleptikadosen (50% der Kranken), ­Stürze, Synkopen, systemisierter Wahn und Halluzinationen anderer Art als visuell. Die Erkrankung beginnt durchschnittlich zwischen dem 50. und 83. Lebensjahr, betrifft Männer häufiger als Frauen, und führt innerhalb von sechs bis sieben Jahren zum Tod. Differential­diagnosen sind Demenz vom Alzheimer-Typ (DAT), Parkinson-Krankheit, subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie, progressive supranukleäre Parese, Multisystematrophie und, selten, die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung. Der genetische Hintergrund der ­Erkrankung ist ungeklärt. Magnetresonanz-Imaging und Single-Photon-Emission-Tomographie können zur Diagnose beitragen. Die Erkrankung wird mit L-Dopa, atypischen Neuroleptika (nach manchen Berichten verursachen auch diese häufig gravierende motorische Verschlechterungen mit 2-3 fach erhöhter Mortalität, deshalb können sie, wenn nötig, nur sehr vorsichtig eingesetzt werden), Acetylcholinesterasehemmern, blutdrucksteigernden Medikamenten sowie, zur Besserung der neurogenen Blasenstörung, mit peripheren Anticholinergika und Alpha-Rezeptorenblockern behandelt. Größere Behandlungsstudien gibt es nicht. Wie die Patienten auf Antidepressiva, Antiepileptika oder Benzodiazepine ansprechen ist unzureichend bekannt. Auf die antidementive Therapie mit den zur Behandlung des M. Alzheimer zugelassenen Acetylcholinesteraseinhibitoren sprechen DLB-Patienten nach den vorliegenden Beobachtungen ausgesprochen gut an. Die Antwort auf L-Dopa-Gabe ist bei DLB im Vergleich zum M. Parkinson sehr viel variabler und damit nicht sehr hilfreich in der differentialdiagnostischen Einschätzung des Parkinson-Syndroms. Die Patienten sprechen aber auf L-Dopa an und motorische Symptome sollten nach McKeith 2002 damit behandelt werden. Besonders zu beachten ist eine erhöhte Sensitivität auf Neuroleptika bei DLB Patienten, die zu einer massiven Verschlechterung der motorischen und psychiatrischen Symptome führen können. Diese Sensitivität geht sogar soweit, dass der Einsatz von Neuroleptika bei DLB mit einer zwei- bis dreifach erhöhten Mortalität verknüpft ist. Der Verlauf ist insgesamt eher ungünstiger als beim M. Alzheimer oder beim M. Parkinson, wobei allerdings die Verschlechterungsrate der einzelnen Symptome letzteren Erkrankungen entspricht. Viele Patienten versterben bereits 1-2 Jahre nach Diagnosestellung. Siehe im Kapitel Demenz

Quellen / Literatur:

Siehe im Kapitel Demenz Wiener Medizinische Wochenschrift, 152, 3-4,81 – February 2002; I. G. McKEITH Dementia with Lewy bodies Br. J. Psychiatry, February 1, 2002; 180(2): 144 – 147. [Abstract] [Full Text] [PDF]