Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse

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Glossar Psychiatrie / Psychosomatik / Psychotherapie / Neurologie / Neuropsychologie
 

Lyell-Syndrom

 toxisch- allergische Arzneimittelnebenwirkung, mit grossflächig "verbrühter Haut" = Epidermolysis bullosa = Epidermolysis toxica, = toxic epidermal necrolysis. Ablösung der Haut am gesamten Körper (mehr als 30% per def.) die aussieht wie bei einer schweren Verbrennung. Die Erreger bedingte Form hat deshalb in früheren Zeiten zu Anschuldigungen gegen Mütter und Kinderfrauen geführt, sie hätten ihr Kind verbrüht. Auch in der Forensik kann sich die Frage einer Verbrühung II. Grades als Diffenzialdiagnose heute noch stellen. Es handelt sich um eine der gefährlichsten und lebensbedrohlichen allergischen Arzneimittelreaktionen. Der Beginn der Symptome kann langsam mit meist schmerzhafter Rötung der Haut und Blasenbildung sein, oder auch schon zu Beginn große Hautflächen betreffen, die sich schnell und sehr schmerzhaft ablösen. Oft ist die Schleimhaut beteiligt. Verschiedene Medikamente wie Antiepileptika (Carbamazepin, Phenytoin, Lamotrigin), Antibiotika (besonders Cotrimoxazol, Cephalosporine und Aminopenicilline, Pyrimethamin-Sulfadoxin (FANSIDAR)) Schmerzmittel (wie Aspirin, Metamizol, Diclophenac und andere nicht – steroidale Antirheumatika), Barbiturate, Diuretika (Hydrochlorothiazid, Sulfadiazin, Indapamid, Probenecid) Omeprazol, etc. können auslösend sein, manchmal in Kombination mit einem Infekt. Frauen sind häufiger betroffen, Die Betroffenen sind meist über 40 J, die Geschlechterverteilung und Altersverteilung ist aber bei den unten genannten Sonderformen anders. Hohe Mortalitätsrate (30%). Das Lyell-Syndrom muss auf einer Intensivstation behandelt werden. Bereits im Verdachtsfall muss das möglicherweise verantwortliche Medikament abgesetzt werden. Der Patient muss nach einer solchen Erkrankunge einen Notfallausweis erhalten, in dem nicht nur das Allergen genannt ist, sondern auch dessen häufigste Verwendungsformen und die bekannten Ausweichpräparate. Bei unmittelbar lebensnotwendigem Bedarf eines Medikamentes muß eine kurzfristige Vorbehandlung mit einem Cortison-Präparat, H1- und H2-Antagonisten erfolgen. Es handelt sich um eine sehr seltenen Medikamentennebenwirkung mit einer Inzidenzrate von 2/1000 000 Einwohner/Jahr für die schwere Form. Sonderformen sind das Erythema exsudativum multiforme majus (EEEM) bei dem überwiegend auf Hand- und Fußbereiche begrenzte schießscheibenförmige (oder Kokardenförmige) Läsionen sowie Schleimhauterosionen auftreten. Das Stevens – Johnson – Syndrom (SJS)mit stammbetonter generalisierte Verteilung von Kokarden und Flecken. Übergangsform zwischen Stevens – Johnson – Syndrom und Blasenbildung und toxisch epidermaler Nekrolyse mit Erosionen zwischen 10 und 30 % der Körperoberfläche, sowie die toxisch epidermale Nekrolyse (TEN) mit Hautablösung von über 30 % der Körperoberfläche. Die Unterscheidung zur infektiösen Form ist für die Behandlung extrem wichtig. Das Syndrom kommt auch als Folge der Bakterientoxine Exfoliatin A und B bei Infektion von Säuglingen und Kleinkindern (oder immunsuppremierte Patienten)mit Staphylococcus aureus oder einer direkten Infektion der Haut mit Staphylokokken (Staphylogene toxische epidermale Nekrolyse, Dermatitis exfoliativa neonatorum Ritter von Rittershain, Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS). Eine DD kann hier das Kawasaki-Syndrom sein. Bei dem Erreger handelt es sich meist um den Staphylococcus aureus aureus, Gruppe 2,Phagentyp 71. Die große schlaffe Blasen beginnen meist um den Mund herum, es folgt hohes Fieber, als Komplikation treten Sepsis und Lungenentzündungen auf. Therapie: Systemische Antibiose, Besonders bei Kindern können die Verluste an Flüssigkeit und Elektrolyten ähnlich wie bei Verbrennungen zum Schock führen, die Toxine können Symptome einer Sepsis bewirken. Bei rechtzeitiger antibiotischer Behandlung hat die durch Staphylokokken ausgelöste Form eine gute Prognose, Letalität um 3%.
 

Quellen / Literatur:

Dermis mit bildlichen Darstellungen

 

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