Limbische Enzephalitis

manchmal ein paraneoplastisches Syndrom mit Verwirrtheit und Desorientiertheit, Gedächtnisstörungen, Fieber, grippeähnlichen Symptomen, Müdigkeit, psychotischen Symptomen, epileptischen Anfällen. Die neurologischen Symptome können mit subakutem Verlauf manchmal Jahre vor der Tumordiagnose auftreten. Grunderkrankungen kleinzelliges Bronchialkarzinom, Hodentumore, Ovarialtumore, Thymom, Mammakarzinom und Lymphomen…. Limbische Enzephalitis kommt auch als direkte Folge einer Virusinvasion der Gehirnregion oder als postinfektiöser Autoimmunprozess vor. Ein Einzelfälle bei angeborenen Immundefekten sind ebenfalls beschrieben. Auch Fälle im Rahmen immunsuppressiver Behandlungen sind berichtet worden, wobei es Hinweise gibt, dass dort eine Infektion mit dem Humane Herpesvirus-6 (HHV6) ursächlich sein könnte. Möglicherweise könnte in solchen Fällen eine antivirale Behandlung den Verlauf verbessern. (NEUROLOGY 2007;69:156–165) MRT zeigt ödematöse Veränderungen in der Temporallappenregion, meist zeigen die axialen FLAIR-gewichteten Sequenzen hyperintense Signalveränderung im Hippokampus beidseits, histologisch handelt es sich um entzündliche Veränderungen, im EEG zeigen sich entsprechende epileptische Potenziale temporal. Manchmal Nachweis von Anti-Hu-Antikörpern (besonders bei Bronchialkarzinomen). Anti-Hu (ANNA-1) Enzephalitiden kommen auch im Hirnstamm oder Kleinhirn oder limbischen System vor, auch sensible Polyneuropathien sind möglich …. Eine nicht-paraneoplastische Variante ist ebenfalls beschrieben, hier zeigen sich erhöhte Spiegel von Kaliumkanalantikörpern (Voltage-gated potassium channel antibodies, VGKCAb) im Serum. Letztere sind auch beim Morvan- Syndrom einem seltenen Syndrom mit Neuromyotonie, und Zeichen einer Schädigung des autonomen (Hyperhidrosis), und zentralen Nervensystem (Enzephalopathie) sowie endokriner Dysfunktion beschrieben. Behandlung mit Kortison, Immunsuppressiva, Immunoglobulinen, Plasmaaustausch und Antiepileptika. Angesichts dessen, dass es sich um ein seltenes Syndrom handelt, stützen sich die Behandlungen überwiegend auf Fallberichte. Differenzialdiagnostisch muss eine Hashimoto-Enzephalitis, Autoimmunerkrankungen wie Lupus erythematodes und andere, die Rasmussen-Enzephalitis, Herpes-Enzephalitis im Akutfall eine Wernickeenzephalopathie ein Korsakoff-Syndrom, und beidseitige Thalamusinfarkte ausgeschlossen werden. Siehe auch unter Enzephalitis und unter Meningitis

Quellen / Literatur:

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