.
|
Lupus erythematodes systemischer |
(siehe auch unter Antikörper!)
ist eine
Autoimmunerkrankung
(Kollagenose)
die
bevorzugt
Frauen (m:f
=1:10)
zwischen
20 und 40
Jahren
befällt,
es können
aber auch
schon
Kinder
betroffen
sein. Prävalenz
0,5/1000.
Aus
Zwillingsstudien
weiß man,
dass auch
genetische
Ursachen
an der
Entstehung
beteiligt
sind. Eine
gestörte
Regulation
der T- und
B-Zell-Immunität
führt zum
Verlust
der
immunologischen
Toleranz
für
nukleäre
Autoantigene. Der
reine Haut-Lupus
(Diskoider
Lupus
erythematodes)
ist meist
relativ
gutartig
und
benötigt
oft nur
ein lokale
Behandlung
und
Sonnenschutz.
Der
systemische
Lupus
erythematodes
ist eine
chronische,
schwerwiegende
und
potenziell
sogar
lebensbedrohliche
Erkrankung. Klinisch
verläuft
der SLE
typischerweise
chronisch
progredient
mit
Schüben.
Ein
schmetterlingsförmiges
Erythem im
Gesicht
kann
hinweisend
sein, auch
Haarausfall
und
Nagelfalzentzündungen
mit
Einblutungen, Raynaud-Phänomene,
Enzephalopathie,
epileptische
Anfälle,
und
zerebrovaskuläre
Syndrome
können das
erste
Symptom
sein.
Pille,
Hormone
und
Schwangerschaft,
Virusinfektionen,
Sonneneinstrahlung
und in
etwa 5%
auch
Medikamente
können
auslösend
sein.
Labochemisch
finden
sich
antinukleäre
Antikörpern
(ANA)
Antikörper
gegen
Doppelstrang
-DNA, (dsDNA-Ak)
Antikörper,
Sm-Antikörper
(hohe
Spezifität
für SLE)
und PCNA (Cyclin).
ANA
alleine
gelten als
unspezifisch,
da ANA bei
vielen
nicht
rheumatischer
Erkrankungen
und sogar
bei
Gesunden
(mit dem
Alter
zunehmend)
auftreten
können.
Allgemeinsymptome
wie
Fieber,
Erschöpfung,
Gewichtsverlust,
Gelenkschwellungen,
Polyneuropathien,
Hirnnervenneuropathien,
Gelenk-
und
Muskelschmerzen
und
Nierenschädigungen,
sind
häufig,
verschieden
Beteiligungen
des
Herzens an
der
Erkrankung,
Bauchspeicheldrüsenentzündungen
und
Myastheniesymptome
kommen
ebenfalls
vor. Es
gibt
Mischformen
zwischen
Lupus
erythematodes
und
anderen
Kollagenosen.
|
Diagnostische
Kriterien
des
American
College
of
Rheumatology
von
1982
für
den
systemischen
Lupus
erythematodes
(4 von
11
müssen
vorhanden
sein) |
|
Schmetterlingserythem:
fixiertes
Erythem,
flach
oder
erhaben
im
Bereich
der
Wangen,
meist
unter
Aussparung
der
nasolabialen
Falten. |
|
Discoide
Hautveränderungen:
erythematöse,
erhabene
Hautflecken
mit
adhärenten
keratotischen
Anteilen;
atrophische
Narben
können
in
älteren
Läsionen
auftreten. |
|
Photosensitivität:
Hautrötungen,
die
aufgrund
einer
ungewöhnlichen
Reaktion
auf
Sonnenlicht
auftreten
- vom
Patienten
anamnestisch
angegeben.
|
|
Orale
Ulzerationen:
Orale
oder
nasopharyngeale
schmerzlos
Ulkusbildungen
-
festgestellt
durch
einen
Arzt.
|
|
Arthritis:
Nicht-erosive
Arthritis
mit
dem
Befall
von
zwei
oder
mehreren
Gelenken,
charakterisiert
durch
Steifigkeit,
Schwellung
oder
Gelenkerguß.
|
|
Serositis:
a)
Pleuritis
-
typische
Anamnese
für
einen
Pleuraschmerz
oder
ein
Reiben,
das
auskultatorisch
durch
einen
Arzt
festgestellt
wird,
oder
Nachweis
eines
Pleuraergusses,
oder
b)
Perikarditis
-
gesichert
durch
ein
EKG
oder
ein
Reibegeräusch
oder
durch
den
Nachweis
eines
Perikardergusses. |
|
Nierenerkrankung:
a)
persistierende
Proteinurie
von
mehr
als
0,5
g/Tag
oder
im
Teststreifen
mehr
als
3+,
wenn
eine
Quantifizierung
nicht
durchgeführt
wird,
oder
b)
zelluläre
Zylinder,
Erythrozyten-,
Hämoglobin-,
granuläre,
tubuläre
oder
gemischte
Zylinder. |
|
Neurologische
Erkrankung:
a)
Krampfanfälle
-
Ausschluß
einer
medikamentösen
Auslösung
oder
einer
metabolischen
Stoffwechselstörung;
z.B.
Urämie,
Ketoazidose
oder
Elektrolytentgleisung
oder
b)
Psychose
- ohne
offensichtliche
Medikamenteninduktion
und
Ausschluss
einer
metabolischen
Stoffwechselstörung,
z.B.
Urämie,
Ketoazidose
oder
Elektrolytstörungen. |
|
Hämatologische
Erkrankung:
a)
hämolytische
Anämie
- mit
Retikulozytose
oder
b)
Leukopenie
-
weniger
als
4000
Leukozyten/µl
- bei
zwei-
oder
mehrmaliger
Untersuchung
oder
c)
Lymphopenie
-
weniger
als
1500/µl
bei
zwei-
oder
mehrmaliger
Untersuchung
oder
d)
Thrombozytopenie
-
weniger
als
100
000/µl
ohne
Einnahme
eines
möglicherweise
ursächlichen
Medikaments.
|
|
Immunologische
Erkrankung:
a)
positiver
LE-Zell-Test
oder
b)
Anti-DNS-Antikörper;
Antikörper
gegen
native
Doppelstrang-DNS
(ds-DNS)
in
einem
erhöhten
Titer
oder
c)
Anti-Sm-Antikörper;
Nachweis
von
Antikörpern
gegen
Sm-Antigene
oder
d)
falsch
positiver
serologischer
Test
für
Syphilis*,
für
mehr
als
sechs
Monate,
gesichert
über
einen
Treponema-pallidum-Immobilisationstest
oder
über
Fluoreszenz-Treponema-Antikörper-Absorptionstest. |
|
Antinukleäre
Antikörper:
Nachweis
eines
erhöhten
antinukleären
Antikörper-Titers
in der
Immunfluoreszenz
oder
einem
gleichwertigen
Test
zu
einem
bestimmten
Zeitpunkt,
ohne
Zusammenhang
zu
einem
Medikament,
das
ein
sogenanntes
medikamentös
induziertes
Lupussyndrom
auslösen
kann.
|
|
Tan
EM,
Cohen
AS,
Fries
JF et
al.
The
1982
revised
criteria
for
the
classification
of
systemic
lupus
erythematosus.
Arthritis
Rheum1982;25:1271–7,
Hochberg
MC.
Updating
the
American
College
of
Rheumatology
Revised
Criteria
for
the
Classification
of
Systemic
Lupus
Erythematosus.
Arthritis
Rheum1997;40:1725 |
>
Antiphospholipidantikörper
kommen beim Lupus
häufig
vor, sie
gehen oft
mit einer
Thromboseneigung,
Thrombozytopenie
sowie
Fehlgeburten
bei
Patientinnen
mit
systemischem
Lupus
erythematodes
einher.
Auch ohne
dass ein
systemischer
Lupus
erythematodes
vorliegt
können
krankmachende
Antiphospholipidantikörper
vorliegen,
deshalb
wurde das
Antiphospholipid-Syndroms
(APS) als
eigenständige
Erkrankung
definiert.
Das
Antiphospholipid-Syndrom
(APS)
ist
definiert
als
arterielle
und/oder
venöse
Thrombosen
und
Schwangerschaftserkrankungen
bei
Vorhandensein
von
Anticardiolipin-
Antikörpern
und /oder
Lupusantikoagulantien.
Der
Verlauf
ist sehr
unterschiedlich.
APS kann
primär
oder
sekundär
zu einer
anderen
Bindegewebserkankung
auftreten,
am
häufigsten
aber als
Begleiterscheinung
eines
systemischen
Lupus
erythematodes. Häufig
sind tiefe
Venenthrombosen,
Thrombozytopenien,
Livedo
Reticularis,
oberflächliche
Venenthrombose,
als
Komplikation
der tiefen
Venenthrombosen
auch
Lungenembolien.
Die Antiphospholipid-
Antikörper
finden
sich bei
einer
Vielzahl
neuropsychiatrischer
Erkrankungen,
bzw. sie
können
auch die
Ursache
einer
Vielzahl
neuropsychiatrischer
Erkrankungen
oder
Syndrome
auslösen
oder
imitieren.
Beschrieben
ist dies
bei
cerebrovaskulären
Erkrankungen
wie
Transitorischen
ischäemischen
Attacken,
Schlaganfällen,
akute
ischämische
Enzephalopathie,
cerebrale
Venenthrombosen,
Epilepsie,
Kopfschmerzen,
Chorea,
Multipler
Sklerose,
Transverser
Myelitis,
Hörsturz,
Guillain–Barré
Syndrom, Transienter
globaler
Amnesie,
Dystonie,
M.
Parkinson,
Minimaler
kognitiver
Dysfunktion,
Demenz,
Depressionen
und
Psychosen.
Die Art
der
immunsuppressiven
Behandlung
richtet
sich nach
der
Schwere
der
Symptome.
Nicht-steroidale
Antirheumatika,
Glukokortikoide,
Hydroxychloroquin,
Azathioprin
und
Cyclophosphamid,
Cyclosporin
A
werden am
häufigsten
eingesetzt.
Beim
Antiphospholipid-Syndrom
ist
manchmal
auch eine
gerinnungshemmende
Behandlung
(Antikoagulation
und
Thrombozytenaggregationshemmung)
erforderlich.
Die
Unterscheidung
zwischen
den
Medikamentennebenwirkungen
und der
Erkrankung
an sich
kann
Probleme
bereiten,
Kortison
kann zu
psychopathologischen
Auffälligkeiten
führen,
eine
Chloroquindauertherapie
kann eine
Polyneuropathie
bedingen. Neuropsychiatrische Symptome des systemischen Lupus erythematodes
Zentralnervensystem
Aseptische Meningitis, zerebrovaskuläre Erkrankungen, Demyelinisierendes
Syndrom, Kopfschmerzen (einschließlich Migräne und idiopathische intrakranielle
Hypertension), Bewegungsstörungen (Chorea, Parkinson ähnliche
Bewegungsstörungen), Myelopathie, Epilepsie, akute Verwirrtheitszustände oder
Delieren,
Angststörungen, Kognitive Störungen, Affektive Störungen, Psychosen
Peripheres Nervensystem
Akute entzündliche demyelinisierende Polyradikulitis (Guillain–Barre- Syndrom),
Störungen des vegetativen Nervenssystems, Mononeuropathie, einfach oder
multiplex, Myasthenia gravis, Plexopathie, Polyneuropathie
Bei einem Viertel der Patienten einer Studie mit 41 Patienten waren die
neurologischen Symptome das erste Zeichen des SLE. Am häufigsten berichten die
Patienten über Kopfschmerzen(54%), Anfälle (42%), Sehstörungen, Sehverlust
(32%), Müdigkeit(27%), Hemiparesen
(24%), Gedächtnisstörungen (24%), Verwirrtheit(24%),
Persönlichkeitsveränderungen, (20%), und Depressionen (18%).
Auffälligkeiten im Liquor sprechen für eine schlechtere Prognose.
Liquoruntersuchungen sind in etwas 40% auffällig mit Eiweißerhöhung (22%) von
0.67 -2.43 g/L.; Lymphozytische Pleozytose (22%) ( 8- 95 Lymphozyten/mm3)
Oligoklonale Banden bei (22%),
|
Fady G. Joseph, G. Alistair Lammie, Neil J. Scolding, CNS lupus A study of 41 patients Neurology® 2007;69:644–654 S.
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Clinical
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[Full
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[PDF]
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central
nervous
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systemic
lupus
erythematosus.
Part 2.
Pathogenetic
mechanisms
of
clinical
syndromes:
a
literature
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Rheumatology,
June 1, 2002;
41(6): 619
- 630.,
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developing
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[Full
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S. Manzi
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2939 -
2940.
[Full
Text]
Leitlinien
der
Deutschen
Gesellschaft
für
Thorax-,
Herz- und
Gefäßchirurgie
Leitlinie
zerebrale
Vaskulitis
der DGN
http://www.uni-duesseldorf.de/WWW/AWMF/ll/011-005.htm
|
Glossar:
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Ihren behandelnden Arzt. Dieser weiß in der Regel über die
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einen bestimmten Patienten nützlich ist, kann einem anderen
schaden. Selbstverständlich gibt es zu den meisten Themen
unterschiedliche Auffassungen. Soweit möglich wird hier
dargestellt woher die Informationen stammen. In den meisten Fällen
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zum anderen werden diese mir nicht immer sofort bekannt. Manche
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