Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse

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Glossar Psychiatrie / Psychosomatik / Psychotherapie / Neurologie / Neuropsychologie
 

Malformationen, arteriovenöse (intracranielle = innerhalb des Hirnschädels)

Arteriovenöse Malformationen des Gehirns sind angeborene Gefäßerkrankungen die etwa 0,01-0,50% der Bevölkerung betreffen, die Zahlen in der Literatur sind allerdings sehr unterschiedlich, möglicherweise wird die Häufigkeit überschätzt. Meist fallen sie zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf, 12% to 18% der Fälle betreffen aber Kinder bei denen sie 30% bis 50% der hemorrhagischen Schlaganfälle auslösen, wobei die Prognose bei Kindern ohne Ruptur oder Blutung entgegen älteren Studien eher besser ist. (Stroke. 2005;36:2099.) Bei Erwachsenen verursachen sie 2% aller haemorrhagischen Schlaganfälle. Bei 50% der Patienten werden sie anlässlich einer solchen Blutung diagnostiziert, bei den anderen entweder wegen fokalen neurologischen Defiziten, Anfällen oder zufällig bei Durchführung einer Kernspintomographie aus anderen Gründen. Sichere Zahlen sind nicht bekannt. Wegen häufigerer und immer genauerer Kerspintomographien werden immer mehr Fälle zufällig entdeckt. Computertomographien ohne Kontrastmittel zeigen oft keine Auffälligkeiten. Autopsiedaten gehen sogar davon aus, dass AVMs bei 4.3% der Bevölkerung vorkommen. In einer anderen Serie von Autopsiebefunden wurden 1,4% der Fälle entdeckt, 12,2% der Fälle hatten Symptome verursacht. Symptomatische Fälle treten bei etwa 1,2 pro 100 000 Person/Jahr auf. Spontane Rückbildungen sind selten Lee SK, Vilela P, Willinsky R, TerBrugge KG.

Man versteht darunter Gefäßfehlbildungen, die mit einem arteriovenösen Kurzschluss (shunt) bei fehlendem Kapillarbett einhergehen. Diese Gefäßfehlbildungen wurden früher als Gefäßtumoren (Angiome) bezeichnet, weisen jedoch ansonsten keine Tumorcharakteristika auf. Cerebrale AVM können oberflächlich (sulcal) oder auch tief im Parenchym liegen, häufig liegen gemischte Formen vor. Sie bestehen aus zuführenden Gefäßen (Feeder), die einerseits in der Malformation enden können (Terminalfeeder) oder als en passage feeder auf dem Niveau der Malformation an deren Versorgung beteiligt sind, jedoch peripher zusätzlich hirnnutritive Funktion tragen. Daneben kommen sogenannte perforierende Feederarterien vor, die für die endovaskuläre und operative Behandlung von großer Bedeutung sind. Spinale arteriovenöse Malformationen können sowohl im Rückenmark als auch perimedullär, lokalisiert sein. Sie sind zu unterscheiden von der spinalen arteriovenösen Durafistel, die hinsichtlich der Erkrankungsfolgen, des Erkrankungsalters, der Pathogenese und Therapie ein hiervon differentes Vorgehen erfordert. Hauptsymptom der spinalen AV-Malformation ist analog zur cerebralen AVM die Blutung, es können jedoch auch venös-kongestive (Stauungs-)ödeme des Rückenmarkes eine entsprechende neurologische Funktionsbeeinträchtigung bis hin zur vollständigen Querschnittslähmung hervorrufen. http://www.bvmed.de/publ/fallstudie5.pdf

Symptome treten meist zwischen dem 20. und 40 Lebensjahr auf. Meist treten Blutungen (50%), epileptische Anfälle (20-25%), zunehmende neurologische Ausfallserscheinungen (5%), oder Kopfschmerzen (z.B.:immer einseitig die selbe Seite bei "Migräne") (15%) auf selten auch nur pulsierende Ohrgeräusche. Verlaufsbeobachtungen ohne Behandlung zeigen eine jährliche Rate von Blutungen bei 1-4% der Betroffenen. Sie sind Ursache für etwa 11% aller intracerebralen Blutungen. Die Häufigkeit von 2. oder 3. Blutungen nimmt im Laufe der Jahre zu und soll nach einer ersten Blutung 6,0-6,9% im ersten Jahr betragen und dann wieder auf das Ausgangsrisiko zurückgehen. Das niedrigste Blutungsrisiko (Risiko von 1.0% pro Jahr) haben die, die bisher keine Blutung hatten, und >1 drainierende Verne in einem kompakten Nidus habe, das höchste Risiko (8.9% pro Jahr) haben die, die bereits eine Blutung hatten, eine einzige drainierende Verne haben und einen diffusen Nidus haben .Während zufällig entdeckte Malformationen ein geringes Blutungsrisiko von unter 1%/Jahr haben, steigt dieses bei Patienten, die bereits einmal aus der Malformation geblutet haben deutlich an, dies trifft besonders zu, bei hohem Alter, Lokalisation tief im Gehirn und ausschließlicher Drainage in eine tiefe Hirnvene auf bis zu 34% an. (Neurology, May 9, 2006; 66(9): 1350 - 1355.[Abstract])

Behandlung: Wann man chirurgisch behandeln sollte, ist im Einzelfall weiter schwierig zu entscheiden. Eine Studie, die alle in Schottland 1999–2003 (n=114) diagnostizierten nicht rupturierten Erwaschenen Patienten 3 Jahre nachuntersuchte, sah in den 3 Jahren ein schlechteres funktionelles Ergebnis für die Patienten, die einer interventioellen Behandlung unterzogen wurden. Die Prognose war zudem von der Größe der AVM abhängig. Ob langfristig doch ein Profit des Eingriffs bei Patienten ohne Blutung besteht, konnten die Untersucher noch nicht beurteilen. (Lancet Neurol 2008; 7: 223–30 Summary) Fortschritte der endovaskulären Embolisationstechniken (Es gibt feste und flüssige Embolisationsmittel, mit permanentem und temporärem Effekt), Stereotaktischen Radiochirurgie, und Mikrochirurgie ermöglichen es immer mehr Patienten zu behandeln und die Risiken zu senken. Das Prinzip der endovaskulären Behandlung von AV-Malformationen des Gehirns besteht darin, dass speziell gebaute Mikrokatheter in einem koaxialen Kathetersystem unter speziellen Durchleuchtungstechniken (Roadmapping) von der Arteria femoralis aus in die gehirnversorgenden und angiomversorgenden Arterien eingebracht und bis in den Angiomnidus vorgeschoben werden. Über den Mikrokatheter werden rasch aushärtende Kunststoffe (meist Acrylate) in den Angiomnidus injiziert. Mit einer radiochirurgischen Behandlung von großen AV-Malformationen im Gehirn wird eine Okklusionsrate von 20–40 % erreicht. Die großen Bestrahlungsvolumina und die damit verbundenen Gefahren einer radiochirurgischen Schädigung des umgebenden Hirngewebes erlauben es nicht, die für den Verschluss der AVM erforderliche Dosis zu applizieren, so dass dieses Verfahren selten alleine eingesetzt wird. Neurochirurgen, Neuroradiologen und Neurologen müssen hier bei der Therapieentscheidung zusammenarbeiten. Fast immer ist ein multimodales Vorgehen mit Kombination von endovaskulärer Therapie, Strahlentherapie und Neurochirurgie notwendig. (Morimoto M, Mori K (1998). How to treat dural arteriovenous malformations or fistulas.Cri Rev Neurosurg; 8: 248-255) Oft ist eine Kombination der Methoden erforderlich, zB. zunächst Embolisation und dann Operation. Flussabhängige Aneurysmen scheinen ein höheres Blutungsrisiko zu bedingen. Entscheidend für das Verständnis der Pathophysiologie und für die Planung der Therapie sind die angiographischen Befunde. Drei "venöse Faktoren" sind die entscheidenden Prädiktoren für das Blutungsrisiko oder für fortschreitende neurologische Symptome: piale Drainage, Ausbildung venöser Aneurysmen und Drainage ins galenische System. Generell scheint es so zu sein, dass Fisteln am Sinus transversus bzw. sigmoideus und am Sinus cavernosus eher einen gutartigen Verlauf zeigen. Diese Fisteln sind in der Regel weniger aggressiv, manchmal kommt es gar zu Spontanheilungen. Fisteln am Sinus petrosus oder am Sinus rectus führen fast immer zu neurologischen Defiziten und gleichzeitig zur Ausbildung von venösen Aneurysmen. Eine Spontanheilung ist besonders bei den tentoriellen Durafisteln nicht zu erwarten. Entgegen früheren Annahmen scheint es sich um eine proliferative Kapillaropathie als Folge einer Mutation zu handeln. Ob und wie sie wachsen ist aber weiter offen und möglicherweise ganz unterschiedlich (abhängig von der Größe?). Für 16% der Patienten die eine Blutung erleiden ist davon auszugehen, dass eine mäßige bis schwere Behinderung zurückbleibt, die Sterblichkeit wird sehr unterschiedlich meist bei 10-30% angegeben. Die Komplikationsrate bei Ops ist geringer. In über 80% tritt nach Op Anfallsfreiheit ein, 6% die zuvor anfallsfrei waren, bekommen nach Op Anfälle. Auch bei anderen Behandlungsmethoden beträgt die Anfallsfreiheit 55-94%. Eine Studie an 500 Patienten zeigt, dass auch die Behandlung mit dem Gamma- Knife (Radiochirurgie) das Blutungsrisiko signifikant (bis zu 88%) senkt und zwar auch bereits vor die Malformation sich schließt. Venöse Angiome sind im Gegensatz zu Arteriovenösen Malformationen vergleichsweise harmlos. Sie sollten in der Regel nicht operativ behandelt werden.  

Op- Ergebnisse nach der Literatur aus Circulation. 2001;103:2644 nach der Spetzler-Martin AVM Grading Scale

  • Grad I (92% bis 100%) gutes Ergebnis
  • Grad II (95%) gutes Ergebnis
  • Grad III (68,2%) gutes Ergebnis im späteren Verlauf 88,6% gutes Ergebnis
  • Grad IV (73%) gutes Ergebnis
  • Grad V (57,1%) gutes Ergebnis, 14,3% schlechtes Ergebnis, Mortalität 4,8%

Einteilung der Cerebralen und spinalen Arteriovenösen Malformationen NACH Fallstudie 5 Gefäßkurzschluss: Arteriovenöse Embolisation

Typus

Beschreibung

Cerebrales AV-Angiom

Klassifikation nach Spetzler/Martin Grad I-V nach Größe, Lage und Drainage. Zusätzlich Vorhandensein von AV- Fisteln, Aneurysmen, Venektasien u. venösen Stenosen, perforierenden Hirnarterien mit AVM-Versorgung als ungünstige Prognose beeinflussende Faktoren

Spinales AV-Angiom Intramedulläre AVM isoliert,

perimedulläre AVM mit/ohne intramedullärem Anteil, selten im Rahmen eines Cobb-Syndrom (metamere Angiomatose)

Craniale Durale AV-Malformation

Die arteriovenöse Kurzschlussverbindung liegt in der harten Hirnhaut. Durale AV-Fistel mit vorzugsweiser Lokalisation laterooccipital (Tinnitus) und Sinus cavernosus (red shunt eye). Epizerebrale Venendrainage mit hohem Blutungsrisiko möglich.

Spinale Durale AV-Malformation (Übersichtsartikel Thron, A; Mull, M; Gilsbach, J; Der arteriovenöse Kurzschluss in der Dura mater des Spinalkanals: Eine behandelbare, wenig bekannte Ursache einer Querschnittlähmung des älteren PatientenDeutsches Ärzteblatt 100, Ausgabe 17 vom 25.04.2003, Seite A-1132

AV-Fistelverbindung zwischen Hirnhautarterien und perimedullären Venen, rückenmarksdrainiernden Venen mit Symptomen durch kongestives Rückenmarksödem, äußerst selten symptomatisch durch Blutung.

Traumatische AV Fisteln

am häufigsten im Rahmen einer mesobasalen Schädelfraktur mit Beteiligung des Os sphenoidale, führt zur Carotis-Sinus cavernosus Fistel

Spinale u. craniale AV Fisteln

Perimedulläre Fistel, zerebrale AV-Fistel (kongenital)

Spetzler-Martin AVM Grading Scale
Größe
0–3 cm 1
3.1–6.0 cm 2
>6 cm 3
Lokalisation
außerhalb der Sprachregion 0
Sprachregion 1
Tiefe Venendrainage
Vorhanden 0
Nicht vorhanden 1

Serie Autor Beschreibung der Studie Fallzahl Follow-Up, Jahr Blutungen Anzahl Jährliche Erst- Blutungsrate roh Jährliche Erst- Blutungsrate korrigiert
Brown et al Retrospektiv, Zuweisungsserie 168 8.2 31 2.3 (nach15 Jahren) 2.2
Graf et al Retrospektiv, Zuweisungsserie 71 4.8 14 4.1 ...
Crawford et al Retrospektiv, Zuweisungsserie 217 10.4 77 3.4 3
Ondra et al Retrospektiv, Zuweisungsserie und "populationbased" 160 23.7 64 1.7 ...
Mast et al Prospektiv, konsekutive, Zuweisungsserie 139 1.0 3 2.2 2.2
Ogilvy CS, Stieg PE, Awad I, et al. Recommendations for the management of intracranial arteriovenous malformations: a statement for healthcare professionals from a special writing group of the Stroke Council, American Stroke Association. Circulation 2001; 103: 2644-57.

Faktoren die das Vorgehend bestimmen
Größe Nicht kritische Lokalisation kritische Lokalisation
Klein (<3·0 cm) 1. Mikrochirurgische Resektion 1. Stereotaktische Radiochirurgie
2. Stereotaktische Radiochirurgie bei schlechtem Op- Risiko 2. manchmal Mikrochirurgische Resektion
3. manchmal Embolisation mit dem Ziel einer kompletten Thrombose Embolisation nach mehr als einer Blutung
Groß (>3·0 cm) 1. Embolisation gefolgt von Mikrochirurgischer Resektion 1. Embolisation gefolgt von Stereotaktischer Radiochirurgie
2. Embolisation gefolgt von Stereotaktischer Radiochirurgie, bei schlechtem Op- Risiko 2.Stereotaktische Radiochirurgie alleine bei schlechtem Embolisations-
Ian G Fleetwood, Gary K Steinberg Arteriovenous malformations Lancet 2002; 359: 863-73 Kandidaten (Protonenstrahl Röntgentherapie für arteriovenöse Malformationen >3·5 cm)

Resultate mikrochirurgischer Resektion arterio- venöser Malformationen an speziellen anatomischen Lokalisationen
Autor, Jahr anatomischen Lokalisationen Patienten komplette Obliteration Bleibende Komplikationen Todesfälle
Zimmerman, 2000 Sylvische Fissur 8 8 (100%) 0 0
Malik, 1996 Temporallappen 24 Na 3 (13%) 1 (4%)
Nagata, 1991 Seitenventrikel 9 9 (100%) 0 0
Yamada, 1990 Funktionale Regionen* 56 56 (100%) 2 (4%) 0
Solomon, 1986 Hirnstamm 9 8 (89%) 2 (22%) 0
Na=Nicht angegeben. *Einschließlich sensomotorischer Cortex, Sprachregion, Visueller Cortex, Hirnstamm und Basalganglien. Ian G Fleetwood, Gary K Steinberg Arteriovenous malformations Lancet 2002; 359: 863-73

 

Quellen / Literatur:

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  3. Ogilvy CS, Stieg PE, Awad I, et al. Recommendations for the management of intracranial arteriovenous malformations: a statement for healthcare professionals from a special writing group of the Stroke Council, American Stroke Association. Circulation 2001; 103: 2644-57. Reprint (PDF) Version of this Article
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  21. Siehe auchLeitlinien der Deutschen Röntgengesellschaft# Embolisation von Gefäßen
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