Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse

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Glossar Psychiatrie / Psychosomatik / Psychotherapie / Neurologie / Neuropsychologie
 

Muskeldystrophien

Progressive Muskeldystrophien nach Jerusalem Muskelerkrankungen, Klinik und Therapie, Thiemeverlag 1991

Alle pathologischen Befunde sind bei den schweren Formen eindeutiger. Häufig typisches EMG Bild lange vor klinische Zeichen der Erkrankung da sind. Dabei verkürzte Dauer und Herabsetzung der Amplitude der Einzelaktionspotentiale bei dichtem Interferenzbild schon bei geringer Muskelanspannung. Manchmal aber auch neurogen anmutendes Muster. CK, LDH, Transaminasen im Serum häufig erhöht. Häufig erhöhte Aminosäurenausscheidung im Urin. Diagnostisch auch die enzymhistochemische Untersuchung  des Muskelbiopsats. Keine kausale Therapie bisher, KG, eiweißreiche Nahrung sind hilfreich, im fortgeschrittenen Stadium eventuell Heimbeatmung. Die genetischen Defekte sind inzwischen bekannt, dies ist nicht nur für die genetische Beratung wichtig, therapeutische Konsequenzen sind wahrscheinlich.

 

Typ

Geschlecht

Alter bei Beginn

Lebenserwartung

Vorwiegende Lokalisation

 

Rezessiv X-chromosomale Muskeldystrophie

 

 

 

 

 

a) bösartiger Typ(Duchenne)

m

0-3

Etwa 20 Jahre

Beckengürtel aufsteigend zum Schultergürtel, Beginn mit Pseudohypertrophie der Waden

 

b)gutartiger Typ (Becker - Kiener

m

6-19

Leicht verkürzt

Beckengürtel aufsteigend zum Schultergürtel, manchmal Kardiomyopathie

 

c) Emery- Dreifuß

m

6-19

Oft verkürzt

Extremitäten später Schulter- Becken- und Herzbeteiligung, Kontrakturen

 

Autosomal rezessive kongenitale Muskeldystrophie

m,w,

ab Geburt

Verkürzt

Generalisierte Schwäche und Hypotonie

 

Autosomal- rezessiver Gliedergürteltyp

m, w

2-50

Verkürzt (aber sehr unterschiedlich)

Beckengürtel aufsteigend zum Schultergürtel

 

Autosomal- dominante fazio- skapulo- humerale Muskeldystrophie

M,w

10-20

Meistens normal

Schultergürtel, Gesicht, Oberarme und Unterschenkelmuskulatur

 

Autosomal- dominante oculäre Muskeldystrophie

 

 

 

 

 

a) oculäre Form

M,w

1-90

Meistens normal

Äußere Augenmuskeln

 

b)oculopharyngeale Form

M,w,

40-60

Meistens normal

Augen- und Pharynxmuskulatur

 

Autosomal- dominante Myopathia tarda hereditaria

M,w,

40-60

Normal

Distale Extremitätenabschnitte

 

Autosomal- dominante Myopathia distalis juvenilis hereditaria

M,w

5-15

Normal

Distale Extremitätenabschnitte

 

 

 

 

 

 

 

Progressive Spinale Muskelatrophie      

in  http://www.neuroscript.com/   Darstellung der Medikamente für Medizinstudenten (nicht immer ganz aktuell da nach Prüfungskatalog)Myopathien Progressive Muskeldystrophie Duchenne-Muskeldystrophie Becker-Muskeldystrophie www.neuroscript.com/becker-m.htm Fazioskapulohumerale Dystrophie www.neuroscript.com/fazioska.htm Beckengürtel-Gliedergürtel-Dystrophie www.neuroscript.com/beckeng.htm Okulopharyngeale Muskeldystrophie www.neuroscript.com/okulopha.htm Myotonien u. episodische Lähmungen www.neuroscript.com/myotonie.htm Myotone Dystrophie Steinert www.neuroscript.com/myotone.htm Gutartig verlaufende Myotonien www.neuroscript.com/gutartig.htm Episodische Lähmungen www.neuroscript.com/episodis.htm Operationen bei Myotonien  Entzündliche Mypopathien www.neuroscript.com/entzuendl.htm Poly- u. Dermatomyositis www.neuroscript.com/poly-u.htm isoliert www.neuroscript.com/isoliert1.htm bei Malignomen www.neuroscript.com/bei.htm  bei Kollagenosen u. Vaskulitis www.neuroscript.com/bei1.htm Erregerbedingte Myositis www.neuroscript.com/erregerb.htm Akute Virusmyositis www.neuroscript.com/akute3.htm Einschlußkörper-Myositis www.neuroscript.com/einschlu.htm Parasiten  sonstige Ursachen Granulomatöse Myositis Polymyalgia rheumatica www.neuroscript.com/polymyal.htm Hypereosinophiles Syndrom www.neuroscript.com/hypereos.htm Myositis ossificans progressiva www.neuroscript.com/myositis.htm Vaskulitiden www.neuroscript.com/vaskulit1.htm Kongenitale Myopathien, Strukturanomalien www.neuroscript.com/kongenit.htm Metabolische Myopathien www.neuroscript.com/metaboli.htm Adenylat-Desaminase-Mangel www.neuroscript.com/adenylat.htm Glykogenosen www.neuroscript.com/glykogen.htm  Lipidspeichermyopathien www.neuroscript.com/lipidspe.htm CPT-Mangel www.neuroscript.com/cpt-mang.htm Mitochondrale Störungen www.neuroscript.com/mitochon.htm Maligne Hyperthermie  Endokrine Myopathien

 

 

Distribution of predominant muscle weakness in different types of dystrophy: (a) Duchenne-type and Becker-type, (b) Emery-Dreifuss, (c) limb girdle, (d) facioscapulohumeral, (e) distal, and (f) oculopharyngeal
 

 

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Insbesondere dem ICD 10, dem DSM IV, AMDP- Manual, Leitlinien der Fachgesellschaften, Lehrbuch VT von J.Mragraf, Lehrbuch der analytischen Therapie von Thomä und Kächele, Lexika wie dem Pschyrembel, verschiedene Neurologie- und Psychiatrielehrbücher, Literatur aus dem Web, außerdem einer Vielzahl von Fachartikeln aktueller Zeitschriften der letzten 10 Jahre.Möglicherweise sind nicht alle (insbesondere kleinere) Zitate kenntlich gemacht. Durch Verwendung verschiedener Quellen konnte eine Mischung aus den unterschiedlichen Zitate nicht immer vermieden werden. Soweit möglich wird dies angezeigt. Falls sich jemand falsch oder in zu großem Umfang zitiert findet- bitte eine E-Mail schicken. Bitte beachten Sie: Diese Webseite ersetzt keine medizinische Diagnosestellung oder Behandlung. Es wird hier versucht einen Überblick über den derzeitigen Stand der medizinischen Forschung auch für interessierte Laien  zu geben, dies ist nicht immer aktuell möglich. Es ist auch nicht möglich, dass ein Arzt immer auf dem aktuellsten Stand der medizinischen Forschung in allen Bereichen seines Faches ist.  Es ist immer möglich, dass die medizinische Forschung hier noch als wirksam und ungefährlich dargestellte Behandlungsmaßnahmen inzwischen als gefährlich oder unwirksam erwiesen hat. Lesen Sie bei Medikamenten immer den Beipackzettel und fragen Sie bei Unklarheiten Ihren behandelnden Arzt. Medikamentöse Behandlungen auch mit freiverkäuflichen Medikamenten bedürfen ärztlicher Aufsicht und Anleitung. Dies gilt auch für alle anderen Behandlungsverfahren. Die hier angebotenen Informationen können nicht immer für jeden verständlich sein. Um Mitteilung, wo dies nicht der Fall ist, bin ich dankbar. Fragen Sie hierzu immer Ihren behandelnden Arzt. Dieser weiß in der Regel über die hier dargestellten Sachverhalte gut Bescheid und kann Ihren individuellen Fall und Ihre Beschwerden besser einordnen- was für einen bestimmten Patienten nützlich ist, kann einem anderen schaden.  Selbstverständlich gibt es zu den meisten Themen unterschiedliche Auffassungen. Soweit möglich wird hier dargestellt, woher die Informationen stammen. In den meisten Fällen mit einem entsprechenden Link (da diese oft ohne Ankündigung geändert werden, sind diese leider nicht immer aktuell zu halten). Leider ist die zitierte Literatur nicht immer kostenfrei zugänglich. Die Beschränkung auf kostenfrei zugängliche Literatur würde manches sehr oberflächlich lassen. In der Regel versuche ich mich in der Darstellung an deutschen oder internationalen Leitlinien der Fachgesellschaften und Metaanalysen der Literatur zu orientieren. Auch dies ist nicht überall möglich. Zum einen gibt es nicht überall solche Leitlinien, zum anderen werden diese mir nicht immer sofort bekannt. Manche Leitlinien sind lange nicht aktualisiert worden und von neuerer Literatur überholt, bzw, ergänzungsbedürftig.  Wenn möglich sind im Text Links zu solchen Leitlinien eingebaut. Auch Leitlinien sind nur Orientierungen, sie schließen nicht aus, dass generell oder im Einzelfall Fehler enthalten sind oder diese im Einzelfall nicht anwendbar sind. Ziel der Darstellung ist hier definitiv nicht, mich als Experten für irgendeines der in der Homepage dargestellten Krankheitsbilder auszuweisen. Ich gehe davon aus, dass alle vergleichbaren Fachärzte für Neurologie, Psychotherapeutische Medizin und Psychiatrie ihre Patienten sorgfältig und genau so gut wie ich behandeln. Sollten Sie über eine Suchmaschine direkt auf diese Seite gekommen sein, werden Sie gebeten auch die Hauptseite aufzusuchen. Dort finden Sie einen Link zu den zuständigen Ärztekammern. 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