Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse

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Glossar Psychiatrie / Psychosomatik / Psychotherapie / Neurologie / Neuropsychologie
 

Myelinolyse, zentrale pontine

Die Zentrale Pontine Myelinolyse (ZPM), ist eine scharf begrenzte Demyelinisierung der Bahnen des Pons (Brücke im Hirnstamm). Prädisponierend sind rasche Elektrolytschwankungen, v. a. im Rahmen der Korrektur einer Hyponatriämie oder bei Entwicklung einer akuten Hypernatriämie.  Der rasche Ausgleich einer Hyponatriämie ist dabei gefährlicher als die Hyponatriämie selbst und sollte deshalb immer vorsichtig erfolgen. Die Hyponatriämie kann verschiedenste Ursachen haben. Alkohol und Medikamente gehören zu den häufigsten. Eine ZPM kann aber auch nach Hypokaliämie, rascher Korrektur einer Hypoglykämie oder Hypokaliämie, Verbrennungen, bei Schwangerschaftserbrechen, akuter Porphyrie, Akutbehandlung der Anorexia nervosa auf der Intensivstation oder im Rahmen von ZNS-Infekten auftreten.  Klinisch kennzeichnend ist ein biphasischer Verlauf mit initial schwerem enzephalopathischem Bild mit Verwirrtheit, Desorientiertheit und Bewusst­seinsstörungen, welches sich unter Ausgleich der zugrundeliegenden Elektrolyt­störung zunächst langsam (z. T. über Tage und bis hin zur Beschwerdefreiheit) bessert. Danach folgen die Symptome der Myelinolyse mit Hirnnervenausfällen (insbesondere Augenmuskelparesen) sowie progredienter Tetraspastik, Dysarthrie, Schluckstörungen und anderen Hirnstammzeichen. Das Vollbild der ZPM mündet im  Locked-in-Syndrom. Aber auch oligosymptomatische Formen sind beschrieben worden. Kernspintomographisch zeigt sich in den T2w-MR-Aufnahmen eine symmetrische, nicht raumfordernd wirkende pontine Läsion mit hohem Signal, die in der Regel zentral und beidseitig ist. Differentialdiagnostisch sind Ponsinfarkte abzugrenzen, die typischerweise keilförmig sind, meistens nur einseitig auftreten und im Diffusions-MRT anfangs eingeschränkte Wasserdiffusion zeigen.

Interessanterweise ist tierexperimentell eine Regression der ZPM durch Senkung des zuvor angehobenen Serumnatriumwertes möglich. Da jedoch entsprechende klinische Erfahrungen fehlen, beschränkt sich die Therapie der manifesten ZPM auf symptomatische Maßnahmen (z. B. Embolie-, Pneumonie-, und Dekubitusprophylaxe bei Bettlägerigkeit, Beatmung bei respiratorischer Insuffizienz). Vordringlich ist die Vermeidung sprunghafter Elektrolytverschiebungen. Die Chronizität der Hyponatriämie und die Geschwindigkeit der Korrektur des Kochsalzmangels sind entscheidend für die neurologischen Folgen. Je langsamer der Serumnatriumspiegel abgefallen ist um so langsamer sollte er auch wieder angehoben werden ( nicht über 10 mmol/l/Tag; bei ausgeprägter Hyponatriämie langsame Natrium-Substitution von ca. 2–4 mmol/Tag). ICD-10 -Kode der ZPM  G37.2,
 

Quellen / Literatur:

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  10. M. J Cawley Hyponatremia: Current Treatment Strategies and the Role of Vasopressin Antagonists
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  11. G. Liamis, M. Kalogirou, V. Saugos, and M. Elisaf Therapeutic approach in patients with dysnatraemias Nephrol. Dial. Transplant., June 1, 2006; 21(6): 1564 - 1569. [Abstract]
  12. Sandra Bender, Christoph Reutter, Walter Jenni, Daniel Eschle Pontine Myelinolyse Schweiz Med Forum 2009;9(28–29):509

 

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