Entzündliche Myopathien

Dermatomyositis (DM), Polymyositis (PM), und Einschlußkörpermyositis—haben unterschiedliche pathogentische Mechanismen. Bei der DM, ist es eine Komplement-abhängige humorale Attacke gegen nicht identifizierte Antigene der Endothelzelle. Bei der PM, enthält das endomysiale Zellinfiltrat zytotoxisch CD8 T Zellen, mit Invasion der nicht nekrotischen Muskelfaser durch diese Zellen und Makrophagen. Bei der Einschlußkörpermyositis sind die immunopathologischen Faktoren nicht genau bekannt und sie spricht nicht auf eine Immunotherapie an Mastalgia FL, Phillips BA, Zilko P.Treatment of inflammatory myopathies.Muscle Nerve.1997;20:651-664.MEDLINE Korticosteroide sind die wesentliche Behandlung entzündlicher Myopathien Prednisolonacetate oder Prednison, 50 to 75 mg/d (1 mg/kg), Erhaltungsdosis für 4 bis 6 Wochen dann sollte eine Besserung an der Muskelkraft und den CK- Werten erkennbar sein. Im Anschluss langsames Ausschleichen um einen Rückfalls zu vermeiden über Monate. 20% bis 30% der Patienten mit DM oder PM sprechen nicht gut an. Dann wird Methotrexat (beginnend mit 7.5-10.0 mg/woche und gesteigert um 2.5 mg/Woche oder Monat bis zu 20.0 mg/Woche) oder Azathioprin (2-3 mg/kg/d) als 2. hinzugegeben. Welches wirksamer ist, ist nicht bekannt. Beides wird auch gegeben um Kortison einzusparen. Selten werden Cyclosporin (5 mg/kg/d) oder Chlorambucil (4 mg/d) gegeben. Intravenöses Immunoglobulin (IVIG) 400 mg/kg/d für 5 Tage und dann für 3-6 Monate jeweils an 3 tagen wird ebenfalls eingesetzt. Plasmapherese ist für die Behandlung von DM oder PM noch nicht belegt. (Siehe immunotherapeutische Behandlungen).

 

Dr. Johannes Werle

Dr. med Johannes Werle

Redakteur