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Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse |
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Glossar Psychiatrie / Psychosomatik / Psychotherapie / Neurologie / Neuropsychologie |
Normaldruckhydrozephalus NPH
Es handelt sich um eine gut behandelbare Ursache
der Demenz Meist tritt er im Alter über
60 Jahre auf, er ist
verantwortlich für etwa 10% aller Demenzerkrankungen.
In den USA wird die Zahl der Betroffenen auf 250
000 geschätzt, nicht selten wenn eine Alzheimersche Erkrankung oder eine
Parkinsonsche Erkrankung diagnostiziert werden steckt ein NPH dahinter.
Diese Erkrankung ist einer der
Gründe, warum jede neu diagnostizierte Demenz zu einer ausführlichen Diagnostik
führen sollte. Unter einem Hydrozephalus
versteht man eine vermehrte Flüssigkeitsansammlung im Gehirn. Das Nervenwasser
(Liquor) umgibt das gesamte Gehirn. Es handelt sich um eine klare Flüssigkeit,
die in den so genannten Ventrikeln (Hirnwasserkammern), gebildet wird und das
Gehirn und Rückenmark wie einen Flüssigkeitsschutzmantel umgibt. Die Ventrikel
bezeichnet man als die inneren Liquorräume die Zwischenräume zwischen den
Hirnfurchen als die äußeren Liquorräume. Ein kommunizierender Hydrozephalus ist
die Folge eines Mißverhältnisses zwischen Liquorproduktion und -resorption. Ein
Verschlußhydrozephalus entsteht infolge eines Abflußhindernisses im Liquorsystem.
Überwiegend im Alter kommt es zu einem Ungleichgewicht zwischen der Produktion
und dem Abfluss des Nervenwassers (Liquor) (und auch der Resorption des
Liquors). Die Hirnventrikel erweitern sich
und die Hirnsubstanz (vor allem frontal) wird zusammengedrückt. Ursachen:
Meist findet man keine spezielle Ursache. Vor allen Vernarbungen der Hirnhäute
und Veränderungen der speziellen Eirnichtungen der Spinnwebshaut die für die
Rückresoption des Nervenwassers zuständig sind, sind ursächlich.
In machen Fällen sind frühere Erkrankungen die Ursache, so
können Hirnblutungen, Aneurysmen, Schädelhirntraumen, Tumore oder Zysten, oder
Hirnhautentzündungen die weit zurückliegen ursächlich sein. Die
Entwicklung der Symptome wie der morphlogischen Veränderungen ist allmählich im
Laufe von Monaten bis Jahren. Es wird vermutet, dass ein chronisch obstruktiver
Hydrozephalus mit einer diffusen Schädigung des Hirns verbunden ist, die auch
normal erscheinende weiße Substanz einschließt. Durch die
Seitenventrikelerweiterung kommt es häufig zu einer Vorwölbung des Corpus
callosum nach vertikal und Längenzunahme des Corpus callosum. Die dorsale
Einkerbung der Corpus callosum durch den freien Rand der Falx cerebri
korrelierte mit der vertikalen Vorwölbung. Die Querschnittsfläche des Corpus
callosum unterscheidet dabei auch im Bild zwischen dementen und nicht dementen
Patienten. Charakteristisch sind bei diesen Patienten rhythmische Oszillationen
des intrakraniellen Druckes, der Herzfrequenz, der Atmung und der
Blutflußgeschwindigkeit gemessen mit der transkraniellen Dopplersonographie
(B-Wellen). Symptome: Typisch ist die Entwicklung einer Gangstörung mit
langsamem kleinschrittigem Gang, Schwierigkeiten beim Aufstehen und
Unsicherheit, später auch Schwierigkeiten beim Drehen im Bett und
Pyramidenbahnzeichen. Es entsteht eine Apathie und Demenz, die Sprache wird
leise, Sprachproduktion und Gedächtnis sind weniger gestört, im weiteren Verlauf
entsteht aber nicht selten auch eine schwere nicht mehr rückgängig zu machende
Demenz. Meist nicht vorhanden sind neuropsychologische Störungen wie Aphasie,
Apraxie, Agnosie, oder Störungen der räumlicher Leistungen. Es entsteht eine
Inkontinenz, dabei bleibt das Füllungsgefühl für die Blase erhalten.
Verwechslungen mit einem Morbus Parkinson oder einem Morbus Alzheimer,
der
vaskulären
Demenz im
Rahmen
einer
subkortikalen
arteriosklerotischen
Enzephalopathie, sind nicht
selten.
Die
genannten
Erkrankungen
können
auch
gleichzeitig
vorliegen. Die Verdachtsdiagnose wird auf Grund des computertomographischen
oder kernspintomographischen Bildes mit den erweiterten Ventrikeln gestellt.
Meist zeigt sich ein Ödem um die erweiterten Ventrikel das man periventrikuläre
Dichteminderungen nennt. Das Kernspinbild ist dabei aussagekräftiger, hier
kann manchmal auch der Liquorfluss durch den Aqädukt gemessen werden. Die
perfusionsgewichtete MRTkann die Auswahl derjenigen Patienten, die aller
Voraussicht nach von einer Shuntoperation profitieren verbessern. Im
Kontrast zu den erweiterten Ventrikeln sind die äußeren Liquroräume nicht wie
bei einer allgemeinen Atrophie verbreitert. Im Verdachtsfall wird eine
Lumbalpunktion durchgeführt (mehrfach 20-50ml
Liquor entnommen
=
Liquorablassversuch
oder
spinaler „Tap-Test”, kommt es hierdurch zu einer deutlichen Besserung der
Gangstörung und des psychischen Befundes gilt die Diagnose als gesichert.
Ein
direkter
Nachweis
der
Hirndruckschwankungen
durch die
gestörte
Liquorresorption
ist mit
Langzeitdruckmessungen
über
mehrere
Tage und
spinaler
Infusionstests
möglich. Ein
Shunt kann bei etwa der Hälfte der Patienten eine dauerhafte Besserung
bewirken. Die Gangstörungen bilden sich meist gut zurück, die Demenz kann
erhalten bleiben oder bessert sich langsamer und meist nicht vollständig. Je
früher die Diagnose gestellt wird und je eindeutiger keine andere Ursache der
Symptome Demenz, Gangstörung, Inkontinenz umso besser die Prognose.
Die
Prognose
hängt von
der
Genauigkeit
der
Diagnose
ab, 30-90%
werden
durch die
Behandlung
gebessert. Die
Patienten, die wegen eines Hydrozephalus behandelt wurden, müssen regelmäßig
neurochirurgisch nachuntersucht werden. Zur Verbesserung der
Hydrozephalusbehandlung wird eine deutschlandweite Studie, um verschiedene
Ventilsysteme miteinander zu vergleichen, durchgeführt. Neuerdings wird in
Studien untersucht, in wie weit auch Alzheimer- Patienten von einer Shuntoperation
profitieren. Eine Untersuchung gibt diesbezüglich Hinweise, das Ergebnis
größerer Studien bleibt aber abzuwarten. G. D. Silverberg, E. Levinthal, E. V. Sullivan, D. A. Bloch, S. D. Chang, J. Leverenz, S. Flitman, R. Winn, F. Marciano, T. Saul, S. Huhn, M. Mayo, and D. McGuire, Assessment of low-flow CSF drainage as a treatment for AD: Results of a randomized pilot study, Neurology 2002 59: 1139-1145 Hydrozephalus bei Neurobodensee Normal pressure hydrocephalus (NPH Hydrocephalus Foundation Hydrocephalus Center Hydrocephalus and its treatment What is normal pressure hydrocephalus? Leitlinie der DGN Normaldruckhydrocephalus (NPH) P. M. Klinge, W. Paulus, Die Diagnose und Behandlung des Normaldruckhydrozephalus, Akt Neurol 2004; 31: 439-448, DOI: 10.1055/s-2004-828356 |
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Insbesondere dem ICD 10, dem DSM IV, AMDP- Manual, Leitlinien der Fachgesellschaften, Lehrbuch VT von J.Mragraf, Lehrbuch der analytischen Therapie von Thomä und Kächele, Lexika wie dem Pschyrembel, verschiedene Neurologie- und Psychiatrielehrbücher, Literatur aus dem Web, außerdem einer Vielzahl von Fachartikeln aktueller Zeitschriften der letzten 10 Jahre.Möglicherweise sind nicht alle (insbesondere kleinere) Zitate kenntlich gemacht. Durch Verwendung verschiedener Quellen konnte eine Mischung aus den unterschiedlichen Zitate nicht immer vermieden werden. Soweit möglich wird dies angezeigt. Falls sich jemand falsch oder in zu großem Umfang zitiert findet- bitte eine E-Mail schicken. Bitte beachten Sie: Diese Webseite ersetzt keine medizinische Diagnosestellung oder Behandlung. Es wird hier versucht einen Überblick über den derzeitigen Stand der medizinischen Forschung auch für interessierte Laien zu geben, dies ist nicht immer aktuell möglich. 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Dieser weiß in der Regel über die hier dargestellten Sachverhalte gut Bescheid und kann Ihren individuellen Fall und Ihre Beschwerden besser einordnen- was für einen bestimmten Patienten nützlich ist, kann einem anderen schaden. Selbstverständlich gibt es zu den meisten Themen unterschiedliche Auffassungen. Soweit möglich wird hier dargestellt, woher die Informationen stammen. In den meisten Fällen mit einem entsprechenden Link (da diese oft ohne Ankündigung geändert werden, sind diese leider nicht immer aktuell zu halten). Leider ist die zitierte Literatur nicht immer kostenfrei zugänglich. Die Beschränkung auf kostenfrei zugängliche Literatur würde manches sehr oberflächlich lassen. In der Regel versuche ich mich in der Darstellung an deutschen oder internationalen Leitlinien der Fachgesellschaften und Metaanalysen der Literatur zu orientieren. Auch dies ist nicht überall möglich. Zum einen gibt es nicht überall solche Leitlinien, zum anderen werden diese mir nicht immer sofort bekannt. Manche Leitlinien sind lange nicht aktualisiert worden und von neuerer Literatur überholt, bzw, ergänzungsbedürftig. Wenn möglich sind im Text Links zu solchen Leitlinien eingebaut. Auch Leitlinien sind nur Orientierungen, sie schließen nicht aus, dass generell oder im Einzelfall Fehler enthalten sind oder diese im Einzelfall nicht anwendbar sind. Ziel der Darstellung ist hier definitiv nicht, mich als Experten für irgendeines der in der Homepage dargestellten Krankheitsbilder auszuweisen. Ich gehe davon aus, dass alle vergleichbaren Fachärzte für Neurologie, Psychotherapeutische Medizin und Psychiatrie ihre Patienten sorgfältig und genau so gut wie ich behandeln. Sollten Sie über eine Suchmaschine direkt auf diese Seite gekommen sein, werden Sie gebeten auch die Hauptseite aufzusuchen. Dort finden Sie einen Link zu den zuständigen Ärztekammern. 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