Orbitopathie

Endokrine Orbitopathie: beim M. Basedow einer Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich die Schilddrüse betrifft, es bestehen Antikörper gegen den TSH-Rezeptor und das Enzym Schilddrüsenperoxidase, es kommt zu einer lymphozytären entzündlichen Reaktion in der Orbita. Durch Schwellung des Bindegewebes und der Muskeln in den Augenhöhlen treten die Augen hervor, es kann sogar zur Abflussbehinderung des Blutes und einer Druckschädigung des Sehnerven kommen. Oft ist nicht nur das Auge betroffen, sondern es besteht auch eine Schwellung an den Füßen und Unterschenkeln (prätibiales Myxödem). Im Labor finden sich die typischen Zeichen einer Schilddrüsenüberfunktion mit erniedrigtem TSH und erhöhten T3 und T4 Werten. Beim M. Basedow sind die TSH-R Antiköper erhöht, was eine Unterscheidung zu anderen Schilddrüsenüberfunktionen ermöglicht (fehlt aber bei 5% des M. Basedow). Selten können auch bei einer Computertomographie oder Kernspintomographie des Kopfes zufällig geschwollene Augenmuskeln als erstes Zeichen auffallen. Symptome sind: Als“ Merseburger Trias“ bezeichnet man die Kombination von Struma, Tachykardie und Exophthalmus. Es treten Bewegungsstörungen der Augenmuskeln mit Ausbildung von Doppelbildern auf, gerötete Augen,· ein- oder beidseitiger Exophthalmus (Hervortreten der Augäpfel auch Protrusio bulbi genannt), Chemosis,· oft Doppelbilder,· weite Lidspalte,· oberhalb der Cornea (Hornhaut) sichtbare Sklera (Bindehaut) bei Blick geradeaus (=Dalrymple-Zeichen)· Konvergenz-Schwäche (Moebius-Zeichen),· seltener Lidschlag (Stellwag-Zeichen),· Tremor der geschlossenen Lider,· Zurückbleiben des Oberlides bei Blicksenkung (Graefe-Zeichen),· blickrichtungsabhängige Augeninnendruckerhöhung,· Lidretraktion. Wasseransammlungen in den Lidern (periorbitale Lidödeme), Druck- und Fremdkörpergefühl hinter den Augen, Augenbrennen, Tränenträufeln, Lichtscheu. · Die Symptome sind auch ohne Schilddrüsenüberfunktion möglich. Meist nach dem 35. Lj., Frauen:Männer 5:1. Meist typische Hyperthyreosesymptome wie Gewichtsverlust bei gesteigertem Appetit, Schweißneigung, Wärmeintoleranz, Herzklopfen, Schlaflosigkeit, innere Unruhe, Nervosität, Zittern der Hände, Kraftlosigkeit, Müdigkeit, Muskelkrämpfe und Durchfälle. Cave bei Suche nach der Ursache von unklarem Gewichtsverlust im Alter, Vorsicht mit jodhaltigen Kontrastmitteln da Gefahr der Verstärkung einer bis dahin latenten Immunhyperthyreose. Das Krankheitsbild ist medikamentös gut behandelbar (Thyreostatika (Methimazol, Carbimazol), Radiojodtherapie, Kortison) selten ist auch eine operative Schilddrüsenentfernung erforderlich). Betroffene sollten wenig Jod (See- Fisch vermeiden) essen, nicht Rauchen und starken Stress vermeiden. Entzündliche Orbitaerkrankungen

Bezeichnung/Definition Wichtige Symptome Therapie
Mukormykose ischämische nekrotische Entzündung durch Pilze; bei Diabetes, Immunsuppression; selten bei Gesunden (Deferoxamintherapie bei Dialysepatienten) Schmerzen, Schwellung, Exophthalmus, Motilitätseinschränkung, Visuseinschränkung; meist rasch progressiv, hohe Mortalität stationäre Aufnahme, Amphotericin B (sehr toxisch): i. v., lokale Spülung, getränkte Gazestreifen; chirurgische Entfernung des nekrotischen Gewebes, evtl. Exenteratio orbitae
Präseptale Orbitaphlegmone Hyperämie von Konjunktiva u. Lid, Lidschwellung, Chemosis; Fieber, Krankheitsgefühl, Leukozytose; Ursache: > 60% Sinusitis stationäre Aufnahme i. v. Antibiotika,
Tiefe Orbitaphlegmone Schmerzen, Motilitätsstörung, Exophthalmus, Visuseinschränkung, afferenter Pupillendefekt, Hypästhesie N. V1, Papillenschwellung, gestaute retinale Venen; Fieber, Krankheitsgefühl, Leukozytose; Ursachen: Sinusitis > 60%, Lidinfektion, -verletzung stationäre Aufnahme, i. v. Antibiotika,, Sinusdrainage, Orbitaexploration und -drainage
Orbitaabszess Entwicklung aus Phlegmone ausgeprägter Exophthalmus, ausgeprägte Lidschwellung, Motilitätsstörungen, Visuseinschränkung, afferenter Pupillendefekt, Papillenschwellung stationäre Aufnahme, i. v. Antibiotika, Abszessdrainage
Pseudotumor orbitae: idiopathischer diffuser lymphozytärer (polyklonaler) entzündlicher Prozess meist relativ plötzlicher schmerzhafter Exophthalmus, Diplopie, Lidschwellung, Ptosis, Chemosis, evtl. beiderseits (jedes Alter; selten Uveitis, Optikusneuropathie) meist rasche Besserung unter Prednison 60-80 mg p. o. ; (evtl. Bestrahlung, Cyclophosphamid)
Myositis akute periorbitale Schmerzen, Lidschwellung, Exophthalmus, Diplopie, Bindehautrötung vor allem über Muskelansatz; CT/Ultraschall: Muskelbauch, Sehne bis zum Ansatz vergrößert rasche Besserung unter Prednison p. o. sehr langsames Ausschleichen wegen Rezidivgefahr
Tolosa-Hunt-Syndrom: akute unspezifische granulomatöse Entzündung der Fissura orbitalis superior, des vorderen Sinus cavernosus, sehr schmerzhafte Ophthalmoplegie, Pupillenbeteiligung unterschiedlich, evtl. Sensibilitätsstörungen N. V1; Rezidive; (Ausschlußdiagnose) nach Ausschluss anderer Ursachen: Prednison 80-100 mg p. o., darunter dramatische Besserung Die Differentialdiagnose des Tolosa-Hunt Syndroms, ist häufig schwierig. Ein eingangs unauff. Kernspin kann täuschen oft steckt dennoch eine idiopathische craniale hypertrophische Pachymeningitis, ein Karzinom, ein noch nicht diagnostizierter Diabetes mellitus, eine septische Sinus cavernous Thrombose, Metastasen von Brust und Lungenkarzinomen …….dahinter.

 

Dr. Johannes Werle

Dr. med Johannes Werle

Redakteur