Parry-Romberg-Syndrom

Nach den beiden Erstbeschreibern, dem englischen Allgemeinarzt Caleb Hillier Parry und dem deutschen Neurologen Moritz Heinrich Romberg benannt. Das Parry-Romberg-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, bei der es zu einer langsam progredienten, umschriebenen Atrophie von Haut, subkutanem Fettgewebe, Knochen und auch Muskulatur kommt. Beginn oft mit einer Hyper- oder Hypopigmentation der Gesichtshaut der betroffenen Seite oder einseitigem Haarausfall. Typischerweise betrifft die Schrumpfung eine Gesichtshälfte und beginnt schon in der Jugend. Bei einer unklaren Anzahl von Patienten finden sich auch Läsionen und Atrophie des Gehirnes und zwar auf der selben Seite wie die Gesichtsatrophie, häufiges Auftreten von epileptischen Anfällen, auch Migräne Gesichtsschmerzen auf der betroffenen Seite kommen gehäuft vor. Es besteht ein Zusammenhang mit bekannten Kollagenosen (Sklerodermie) und Ähnlichkeiten des Parry-Romberg-Syndroms mit zentralen Läsionen mit dem Rasmussen-Syndrom. Eine autoimmunologische Ursache ist für die Erkrankung wahrscheinlich, es werden aber auch Borreliosen, Traumata, genetische Ursachen und Trigeminus-Neuritiden als Ursache diskutiert. Die Erkrankung kommt durchschnittlich nach 7 bis 9 Jahren zum Stillstand. Erst dann ist eine kosmetische Operation sinnvoll. Eine wirksame ursächliche Behandlung ist nicht bekannt. Versuche mit Penicillin werden teilweise als erfolgreich beschrieben.

 

Quellen / Literatur:

Der Nervenarzt, Volume 72 Issue 8 (2001) pp 641-646, Andreas Kühne, Tatiana Kyburz, Günter Burg, Das Parry-Romberg-Syndrom, Schweiz Med Forum 2005;5:615–617

Dr. Johannes Werle

Dr. med Johannes Werle

Redakteur