Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse

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Glossar Psychiatrie / Psychosomatik / Psychotherapie / Neurologie / Neuropsychologie
 

Prionen

Es handelt sich bei den Prionen um Eiweiße, die möglicherweise durch Genmutationen oder Infektion aus den körpereigenen Eiweißen gebildet werden. Hitze von 100° C, Chemikalien und vielen Desinfektionsmitteln widerstehen sie. Sogar im Boden können sie Jahre überdauern. Das Gen, welches die Information für dieses Prion-Protein trägt, liegt auf dem Chromosom 20. Die Prionen unterscheiden sich von den natürlichen Eiweißen durch eine teilweise andere Abfolge von Aminosäuren. Dadurch besitzen sie eine andere Faltung und damit eine abweichende räumliche Struktur. Über die Funktion der Prionen und den Mechanismus ihrer Infektiosiät ist bisher wenig bekannt. Sie sind zwar überwiegend im ZNS lokalisiert, werden aber auch im Muskelfleisch gefunden. Es werden mehrere Theorien diskutiert. Die Erkrankung beginnt mit uncharakteristischen Beschwerden, wie z.B. Schlafstörungen. Nach und nach treten außerdem psychische Symptome auf, wie z.B. Wahnvorstellungen oder Halluzinationen. Zusätzlich kommt es zu einem Gedächtnisverlust sowie zu neuropsychologischen Symptomen, wie Aphasie, also die Unfähigkeit sprechen zu können, oder Alexie, also die Unfähigkeit zu lesen. Auch bei den befallenen Tieren Verhaltens-, Sensibilitäts- und Bewegungsstörungen, Schreckhaftigkeit, Ängstlichkeit, Unruhe und Nervosität, Zähneknirschen, Speicheln, Flotzmaullecken und Flehmen, vermehrter Durst. Die Erkrankung schreitet dann schnell voran und führt zu vielfältigen Symptomen wie: Lähmungen, Tremor, Chorea, Ataxie, Myoklonien, epileptische Anfälle und am Ende völlige Verblödung. Die Inkubationszeit beträgt vermutlich mehrere Jahre- oder Jahrzehnte. Typisch sind ferner die vermehrte Bildung von Vakuolen ("Bläßchen") in den Astrozyten (Makroglia) und möglicherweise auch in den Oligodendrozyten. Durch die vermehrte Vakuolenbildung schwellen die Zellen bis zu einer kritischen Größe an und gehen dann unter. Dadurch entstehen "Löcher" im Gewebe, die insgesamt betrachtet an die löchrige Struktur eines Schwammes erinnern. Man spricht deshalb auch vom Status spongiosus. Es kann außerdem zu Veränderungen der Nervenzellen, einer Abnahme der Verschaltung der Nervenzellen (synaptische Kontakte) untereinander bis hin zum kompletten Verlust von Nervenzellen kommen. Besonders bei längerem Krankheitverlauf kann die Ablagerung von Amyloiden ("Stärkekörnern") beobachtet werden. Amyloide sind Komplexe aus Eiweißen und Zuckern (Protein-Polysaccharid-Komplex). Sie haben die Struktur kleinster Fäserchen, die sich seitlich aneinanderreihen. Sie lagern sich bevorzugt in der Nähe von Gefäßen und ab. Dadurch kommt es wahrscheinlich zu einer Beeinträchtigung des lokalen Stoffaustausches. Durch die Bindung an einen Farbstoff (Kongorot) können sie im Gewebe sichtbar gemacht werden. Diagnose anhand der neurologischen Auffälligkeiten, EEG und Kernspinbefund. Seit dem Nachweis der bovinen spongiformen Enzephalopathie (BSE) in Deutschland herrscht Besorgnis über die Möglichkeit einer Epidemie der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD). Diese tödlich verlaufende Krankheit betrifft überwiegend junge Patienten. Epidemiologische und experimentelle Beobachtungen sprechen dafür, dass die vCJD ihren Ursprung in der BSE hat. Der Übertragungsmodus, die mittlere Inkubationszeit und die Anzahl der zu erwartenden Fälle sind unbekannt. Diese Krankheit wird vorwiegend bei jungen Leuten beobachtet, das Durchschnittsalter ist um die 30, die jüngste Patientin war 14 der älteste Patient war 74. Die Betroffenen sind anfangs depressiv und ziehen sich zurück, sie haben häufig Dysästhesien oder Parästhesien. CJD-typische Symptome wie Myoklonien und Demenz treten erst später auf, CJD-typische EEG-Veränderungen werden nicht beobachtet, das MRI zeigt spezifische Veränderungen im Pulvinar. Großbritannien verzeichnete 1992 den Höhepunkt bei den BSE-Erkrankungen von Rindern. Damals wurden dort 36 000 BSE-Fälle festgestellt, heute sind es „nur noch“ 800 pro Jahr. „Das Verfütterungsverbot von Tiermaterialien zeigt seine Wirkung“. Auch Schafe sollen demnächst in den EU-Mitgliedstaaten auf transmissible spongiforme Enzephalopathie (TSE) getestet werden. Denn die Entstehung von BSE und der Unterschied zu TSE sei immer noch nicht vollständig geklärt; es existierten lediglich mehrere Theorien. Ein Lebendtest könnte gleichzeitig Ansatzpunkte für Tests auf die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) beim Menschen liefern. Prognosen über deren Auftreten, nachdem BSE-Erreger mit der Nahrung aufgenommen wurden, sind schwieriger als beim Rind. Es werde eine Inkubationszeit von zehn Jahren vermutet. Die sichere Diagnose ist derzeit nur durch Untersuchung des Gehirns möglich. Neue Verfahren die eine Diagnose per Bluttest ermöglichen und in Deutschland entwickelt wurden sind allerdings an der Schwelle zur Markreife. Die neuropathologischen Veränderungen sind außergewöhnlich und zeigen ausgedehnte Ablagerungen des Prionproteins in verschiedenen Arealen des Gehirns in einer Form, wie sie bisher nur bei hereditären Fällen beschrieben sind. Zusätzlich finden sich „floride“ Plaques mit einer zentralen PrP-Ablagerung, die von Vakuolen umgeben ist, wie sie bei humanen Prionkrankheiten bislang in dieser Form nicht beobachtet wurden. Man nimmt an, dass die bis jetzt in Großbritannien Erkrankten sich durch den Verzehr von erregerhaltigem Gehirn und Rückenmark infiziert haben. Andere Übertragungswege sind nicht definitiv ausgeschlossen. Die mittlere Inkubationszeit bei der Übertragung der BSE auf den Menschen ist nicht bekannt. Sie wird wohl länger sein als bei der Übertragung innerhalb einer Spezies; beim Rind sind es fünf Jahre. Sehr lange Inkubationszeiten bis zu 40 Jahren wurden bei Kuru, einer vormals in Neuguinea durch rituellen Kannibalismus übertragenen Prionkrankheit, beobachtet. Da man die mittlere Inkubationszeit und die Art der Übertragung der BSE auf den Menschen nicht kennt, ist es unmöglich, seriöse Vorhersagen über den Verlauf der vielleicht zu erwartenden Epidemie zu machen. Eine kausale Therapie der Prionkrankheiten ist bis jetzt nicht bekannt. Die Therapieforschung wird von der Pharmaindustrie vernachlässigt, da man für so seltene Krankheiten wie die humanen Prionkrankheiten keinen zukünftigen Markt sieht. Dies mag sich durch das Auftreten der vCJD ändern. „Möglicherweise sind zwar viele Menschen infiziert, befinden sich aber im präklinischen Stadium oder erkranken sogar nie“. Eine Antwort darauf wird eventuell erst in 30 bis 40 Jahren zu geben sein.
Prionenerkrankungen
Krankheit Abkürzung erkrankter Mensch/Tier
Kuru keine Mensch, Kannibalen eines Stammes in Neuguinea, dort 1% der Bevölkerung, (meist Frauen und Kinder)
Creutzfeldt-Jakob-Krankeit CJD a) Variante durch den BSE Erreger:Besonders jüngere Menschen (Hamburger??)

b) Idiopathisch: Sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (sCJD) betrifft überwiegend ältere Menschen. 

c) erblich -familiäre CJD (fCJD) Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) Fatal Familial Insomnia (FFI, tödliche familiäre Insomnie)

Traberkrankheit (Scrapie) keine Schafe
transmissible mink encephalopathy TME Nerz
Bovine spongiforme Enzepahlopathie BSE Rind Ka
chronic wasting disease CWD Elche, Hirsche
übertragbare spongiforme Enzephalopathien ohne spezielle Eigennamen bei weiteren Tierarten   Hauskatzen, arabischer Oryx, Gemse, Kudu, Antilope, Exotic Ungulate Encephalopathy: Kudu, Nyala (aufgetreten in britischen Zoos)

 


 

Quellen / Literatur:

siehe auch unter Creutzfeldt-Jakob-Krankeit ( CJD) H.A.Kretzschmar,  BSE und die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Deutsches Ärzteblatt 98, Heft 40 vom 05.10.01, Seite A-2576. Patrick J. Bosque, Chongsuk Ryou, Glenn Telling, David Peretz, Giuseppe Legname, Stephen J. DeArmond, and Stanley B. Prusiner Prions in skeletal muscle PNAS 2002 99: 3812-3817. [Abstract] [Full Text] [PDF]

 

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