Pseudotumor cerebri

Weil die Symptome denen eines Hirntumors ähneln, wird das Krankheitsbild Pseudotumor cerebri genannt (ICD 10 Code G93.2). Das Syndrom wird aber auch als Idiopathischer Intracranieller Hochdruck (IIH), Idiopathische Intracranielle Hypertenision oder Idiopathische Liquordrucksteigerung ,Benigne intrakranielle Hypertension bezeichnet. In wie weit der letztgenannte Begriff sinnvoll ist, ist zu bezweifeln, nicht wenige betroffenen behalten eine bleibende Sehstörung zurück, so dass nicht immer von Gutartigkeit ausgegangen werden kann. Erhöhter Hirndruck (Liquoreröffnungsdruck > 25 cm H2O) bei der Lumbalpunktion ohne eindeutige Ventrikelerweiterung. Anhaltende Kopfschmerzen bei übergewichtigen Frauen sind ein Alarmsymptom. Hauptsächlich übergewichtige Frauen zwischen 20 und 45 Jahren werden von einer bisher in ihren Ursachen unklaren Hirndruckerhöhung befallen. Während das Syndrom in 1:10 000 in der Durchschnittsbevölkerung auftritt und bei 3,5:10 000 bei Frauen zwischen 20 und 45, sind Frauen mit mehr als 20% über Idealgewicht in 19:10 000 oder 1/500/Jahr betroffen. Viele der betroffenen Frauen haben auch Menstruationsunregelmäßigkeiten. Das ebenfalls durch die Fettleibigkeit begünstigte obstruktive Schlafapnoe Syndrom die Liquordrucksteigerung ebenfalls begünstigen.

Symptome: 90% der Patientinnen leiden unter Kopfschmerzen, diese nehmen meist beim Nach-Vorne-Beugen, Husten oder Niesen zu, und sind nicht selten mit Nacken und Rückenschmerzen vergesellschaftet. Übelkeit, Erbrechen können begleitende Symptome sein. Kognitive Störungen und pulsierender Tinnitus kommen vor. Sehstörungen wie Dunkelfeldsehen, Gesichtsfeldausfällen oder Visusminderung treten in 70% der Fälle auf und sind ein Alarmsymptom. Häufig sind die Sehstörungen zu Beginn nur zeitweise vorhanden. Manchmal treten neben einer Verminderung oder einem Verlust der Sehfähigkeit auch Doppelbilder (Abduzensparese) auf. Ohne Behandlung können schwere bleibende Sehstörungen entstehen. Der Sehnerv ist langfristig gefährdet.

Manchmal sind auch Medikamente und Krankheiten schuld, insbesondere Vitamin A und Retionide wie sie in der Aknebehandlung benutzt werden, Tetrazykline und Sulfonamide, (Antibiotika, teilweise ebenfalls in der Aknebehandlung eingesetzt), Trimethoprim-Sulfamethoxazon, Lithiumpräparate, Kortisonentzug, Wachstumshormone Cimetidin,Danazol, L- Thyroxin, Minocyclin, Nalidixinsäure, Nitrofurantoin, Tamoxifen, (Radhakrishnan, 1994) und andere können auslösend sein. Andere Ursachen der Hirndrucksteigerung müssen durch sorgfältige Untersuchung ausgeschlossen werden. Eine Vielzahl anderer möglicher Ursachen (z.B.: Sinusvenenthrombose) muss bedacht werden. Begünstigend ist beispielsweise eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung, eine Eisenmangelanämie, Polycystische Ovar-Syndrom (PCOS) , Schlaf-Apnoe-Syndrom, Addison Erkrankung, Cushing-Syndrom , Hypothyreose, chronische Niereninsuffizienz, Systemischer Lupus erythematodes, Überkorrektur einer Hypothyreose durch zuviel Schildrüsenhormon bei Kindern, Hypoparathyroidismus. In die Behandlung muss immer eine gute augenärztliche Kontrolle eingeschlossen sein.

Die Diagnose: Alle körperlichen Untersuchungen sowie die Computertomographie (CT) oder Kernspintomographie des Kopfes ergeben zunächst Normalbefunde. Auch im Verlauf können durch Computertomographie oder Kernspintomographie des Kopfes nur indirekte Hinweise auf das Krankheitsbild wie das so genannte „empty Sella -Zeichen“ (eine auf den Boden der Sella turcica gepresste Hypophyse, die den Sellainhalt somit leer erscheinen lässt) oder eine Verdickung der Vena ophthalmica und der Sehnerven gefunden werden. Die Ventrikel sind nicht vergrößert, sondern häufig schlitzförmig verengt. Die Spiegelung des Augenhintergrundes zeigt dagegen häufig Auffälligkeiten an der Austrittstelle des Sehnervs. Gesichert wird die Diagnose dann bei der Entnahme des Nervenwassers (Lumbalpunktion). Während die Beschaffenheit des Nervenwassers normal ist, zeigt sich hier ein deutlich erhöhter Druck. Am Augenhintergrund zeigt sich ein Pappillenödem oft mit einer Obstruktion der zentralen Retinavene, Dilatation der Retinavenen, Dilatation der präpapillären Retinakapillaren mit Hyperämie des Nervenkopfs am Austritt, peripapillären Blutungen und „cotton- wool- Flecken. Diese Veränderungen am Augehintergrund können einseitig sein, zu Beginn auch noch fehlen. Das Ausmaß der Augenhintergrundveränderungen zeigt aber die Schwere der Krankheit an. Im späteren Verlauf können atrophische Veränderungen am Augenhintergrund vorherrschen. Gesichtsfeldeinschränkungen im inneren (nasalen) unteren Quadranten kommen vor. Eine augenärztliche Kontrolle des Befundes einschließlich Augenhintergrund, Gesichtsfeld und Sehschärfe ist zwingend erforderlich.

Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose. 8 diagnostische Kriterien (mod nach Digre et al., Neurologist 7:2–67)

1. erhöhter intracranialer Druck bei der Lumbalpunktion,>25 cm Wassersäule
2. kein anderer Grund für die intracranielle Druckerhöhung erkennbar
3. wacher und kognitiv nicht beeinträchtigter Patient
4. Keine neurologischen Seitenzeichen außer einer evtl. Abduzensparese
5. normale neuroradiologische Befunde insbesondere auch ohne Hinweise auf eine Sinusvenenthrombose
6. normale Liquorzusammensetzung;
7. Zeichen und Symptome eines erhöhten Hirndrucks mit morgendlichen Kopfschmerzen, einschließlich Papillenödem aber auch bereits erkennbare Sehnervenatrophie.
8. gutartiger klinischer Verlauf, abgesehen von der Gefahr einer massiven Sehverschlechterung

Behandlung: Die Symptome bessern sich vorübergehend bei der Diagnostik durch die therapeutische Lumbalpunktion. Therapie ist bei Übergewichtigen immer auch eine Gewichtsreduktion je größer der BMI umso schlechter die Prognose, Gewichtsabnahme bessert definitiv auch die Augenveränderungen. Eine Behandlung des eventuell vorhandenen obstruktiven Schlafapnoe Syndroms oder anderer begünstigender Grunderkrankungen ist ebenfalls hilfreich. Verschiedene Diuretika („Wassertabletten) können manchmal den Druck effektiv senken. Orales Acetazolamid ein so genannter Karboanhydrasehemmer (Diamox 1.5 bis 3.0 g/Tag), aber auch andere Diuretika einschließlich Chlorthalidon und Furosemid (Lasix) sollen wirken, manchmal ist eine Besserung durch Kortisonpräparate (nur fragliche Langzeiteffektivität bei Absetzen vermehrtes Ansteigen des Hirndrucks) möglich. Diamox kann einen metallischen Geschmack erzeugen, Kohlesäurehaltige Getränke sollten während der Behandlung vermieden werden, Missempfindungen, Müdigkeit, Muskelschmerzen, Durchfall und Nierensteine kommen als Komplikation der Behandlung vor. Eine regelmäßige augenärztliche Kontrolle der Auswirkungen auf den Sehnerv ist immer erforderlich. Die Symptomatik kann nach anfänglichem Verschwinden auch wieder kommen. Manchmal sind auch wiederholte therapeutische Lumbalpunktionen sinnvoll, die Leitlinien empfehlen eine tägliche Liquorpunktionen (bis der Liquordruck < 180 mm H2O), danach 1 x/wöchentlich. Ob Digoxin wirksam ist, ist bisher nicht gesichert, möglicherweise ebenfalls wirksam ist Topiramat ( 25–100 mg/d), das auch eine Gewichtabnahme begünstigen kann.

Wenn sich das Sehvermögen trotz medikamentöser Behandlung verschlechtert, muss eine Sehnervenscheidenschlitzung erfolgen oder ein Abfluss von den Hirnwasserkammern zum Bauchfell (ventrikuloperitonealer Shunt) implantiert werden. Eine Sehnervenschlitzung wird zunächst am schlimmeren Auge durchgeführt, manchmal bessert sich das andere Auge von alleine. Die Sehnervenschlitzung wirkt auch dann noch, wenn der Schnitt wieder zugeheilt ist und damit eigentlich kein Liquor mehr aus dem Schnitt austreten kann. Pupillenstörungen, Blutungen hinter dem Auge sind häufige Komplikationen der Sehnervenschlitzung, Sehstörungen bis zum Visusverlust können selten trotz Op noch nach Jahren (bei 1/3) auftreten. Ob die Sehnervenschlitzung als Shunt funktioniert muss kontrolliert werden. Auch ventrikuloperitoneale Shunts müssen kontrolliert werden.

Leitlinie der DGN Pseudotumor-cerebri-Syndrom

Quellen / Literatur:

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