Sarkoidose

wurde erstmals 1869 von Jonathan Hutchinson (als besondere Form der Gicht bei einem 58 jährigen) beschrieben, später auch von Ernest Besnier und Cæsar Peter Møller Boeck 1889 und 1899 als Hauterkrankung. Synonyme sind Morbus Boeck/Besnier-Schaumann, Löfgren Syndrom für die akute Verlaufsform oder Morbus Jüngling für die Knochenbeteiligung. Die Ursache dieser granulomatösen Immunkrankheit ist noch nicht vollständig aufgeklärt. (entzündliche Knötchen, histologisch Epitheloidzell-Granulome, die Epitheloidzellen liegen dabei dicht gepackt in den Granulomen, die keine zentralen Nekrosen (nicht verkäsend) aufweisen, mit Langerhans‘ Riesenzellen und einem Lymphozytenwall), die Histologie ist damit zwar wegweisend der Befund aber unspezifisch. Eine erbliche Veranlagung spielt eine Rolle. Betroffen sind meist junge Menschen zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr es erkranken in Deutschland etwa 10-12/100.000 Menschen und Jahr (Inzidenz) insgesamt etwa 10.000 Menschen pro Jahr in Deutschland, Prävalenz bis zu 50/100.000 Einwohner. Obwohl überwiegend die Lungen von dieser Erkrankung betroffen sind, kann sie fast jedes Organsystem befallen. Lungen, Augen, Haut, Knochen, Lymphknoten, Milz, Leber, Herz und in 4-6% auch das Nervensystem. Sarkoidose kann eine Hyperkalzämie und Hyperkalziurie verursachen und so die Ursache von Nierensteinen sein. Eine isolierte Neurosarkoidose tritt in weniger als 1% aller Sarkoidosefälle auf. Die Diagnoseerfolgt wegen des bevorzugten Lungenbefalls über Röntgen der Lunge, CT Lunge, flexible Bronchoskopie, und Hauttests, im Labor finden sich unspezifische Entzündungszeichen, es zeigt sich bei 60 % ein Anstieg des Enzyms Angiotensin Converting Enzyme (ACE), 1,25-OH-Vitamin D3 ist oft erhöht, Lysozym ist bei 60% erhöht, IgG ist oft erhöht, der Tuberkulintest wird negativ.Symptome: Die Beschwerden sind meist unspezifisch. Die Diagnose kann nur durch ärztliche Untersuchung gestellt werden. Das häufigste Symptom ist Husten und Atemnot bei körperlicher Belastung manchmal mit Schmerzen auf der Brust. Nicht selten ist auch ein allgemeines Krankheitsgefühl, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Appetitmangel, Fieber, Nachtschweiß, Lymphknotenschwellungen, ein Hautausschlag an Armen und Beinen (bläulich-rote Hautflecken) , Augensymptome mit Brennen, Iritis, Jucken, Tränenfluss, rote Augen, Lichtscheu, Verschwommensehen, trockene Augen vorhanden. Unregelmäßiger Herzschlag, Gelenkbeschwerden (Steifigkeit, Schwellungen besonders an Knöcheln, Füßen und Händen). Prognose: Bei der Sarkoidose handelt es sich meist um eine milde Erkrankung, die nicht zu dauerhafter Gewebsschädigung führt. Manchmal (nach manchen Angaben bei der Hälfte der Fälle) wird zufällig die Diagnose bei einem beschwerdefreien Menschen gestellt. Bei den meisten Patienten heilen die Granulome, die die Entzündung verursachen von alleine ohne Folgen aus. Bei vielen Patienten mit ausschließlichem Lungebefall wird deshalb in der Behandlung erst zugewartet, ob die Erkrankung von alleine ausheilt. Etwa ein Drittel der Patienten macht einen Sarkoidose-Schub durch und ist dann geheilt. Bei den übrigen Patienten sistiert die Entzündung aber nicht von alleine, es können Narben im Organgewebe entstehen. Letztere Patienten müssen behandelte werden. Im Langzeitverlauf sind die am häufigsten genannten Probleme verbleibende Atemnot bei Anstrengung, Müdigkeit und Gelenkschmerzen. Nach dem Röntgenbild der Lunge werden 5 Stadien (je nach Ausbreitung in der Lunge Stadium 0: Normalbefund der Lunge bei Befall eines anderen Organs bis Stadium IV: fibrotischer Umbau des Lungengewebes mit Funktionsverlust der Lunge) unterschieden. Die Heilungsaussichten sind im Stadium I 55–90 Prozent, Stadium II 40–70 Prozent, Stadium III 10–20 Prozent, Stadium IV 0 Prozent. Bei akuter Sarkoidose werden 95% innerhalb weniger Monate geheilt, bei der chronischen Form sind es 70% der Fälle. Alle Menschen mit Befall des Nervensystems müssen behandelt werden. Hier können periphere Nervenläsionen wie Hirnnervenläsionen, langsam progrediente Polyneuropathien, eine Polyradikulitis und akute Myopathien etc. oder Läsionen des zentralen Nervensystems (einschließlich durch die Herde ausgelöster Kopfschmerzen, Epilepsie, Hirndruckerhöhung und Lähmungen) auftreten. Auch aseptische Meningitiden kommen vor. Die Prävalenz der Neurosarkoidose wird auf 1/100 000 geschätzt. Symptomatisch am häufigsten sind Kopfschmerzen, Sehstörungen, Ataxie und Erbrechen. Eine Hirnnervensymptomatik ist bei 50 % der Patienten das Erstsymptom, davon bei 23%, eine Fazialisparese. F G Joseph, N J Scolding Neurosarcoidosis: a study of 30 new cases, Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 2009;80:297-304 Diagnostisch wird bei peripheren Schädigungen des Nervensystems ein EMG, Labor, Messung der Nervenleitgeschwindigkeiten eingesetzt, bei Schädigungen des zentralen Nervensystems eine Kernspintomographie und Lumbalpunktionen. Die Behandlung richtet sich nach der Schwere der Läsionen und Symptome und nach der Verträglichkeit der Medikamente. Kortikosteroide (Kortisonpräparate) sind der Grundpfeiler der Behandlung allgemein und auch der Neurosarkoidose im Besonderen. Meist wird mit einer hohen Dosis in Form einer Stoßtherapie angefangen und nach klinischer Besserung die Dosis reduziert. Wenn die Kortikosteroide nicht wirken oder nicht vertragen werden wird meist auf Cyclosporin, Azathioprin, Hydroxychloroquin, Chloroquin oder eine Strahlentherapie ausgewichen. Chloroquin und Hydroxychloroquin sind oft auch bei der Neurosarkoidose wirksam. Die Wirksamkeit wird nach dem Verlauf der Symptome beurteilt, Hirnnervenbeteiligungen und aseptische Meningitiden haben eine sehr gute Prognose über 90% der Patienten werden gebessert, allerdings soll es bei einem Drittel nach Beendigung der Behandlung zu Rückfällen kommen. Auch eine Polyradikulitis und eine akute Myopathie sollen gut auf Kortikosteroide ansprechen wohingegen die langsam fortschreitende periphere Neuropathie und Myopathie schlechter anspricht. Bei alleinigen Muskel- und Gelenksbefall sind oft auch Antirheumatika ausreichend wirksam.

 

Quellen / Literatur:

Deutsche Sarkoidose-Vereinigung gemeinnütziger e.V.http://www.sarkoidose.de/ Schweiz http://www.sarkoidose.ch/ Lungenstiftung. Patienteninformationen Rheuma-liga.zu Sarkoidose

Dr. Johannes Werle

Dr. med Johannes Werle

Redakteur