Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse

Glossar: A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y
Inhaltsverzeichnis  |  Suche  |  Startseite

 


Glossar Psychiatrie / Psychosomatik / Psychotherapie / Neurologie / Neuropsychologie
 

Sarkoidose

wurde erstmals 1869 von Jonathan Hutchinson (als besondere Form der Gicht bei einem 58 jährigen) beschrieben, später auch von Ernest Besnier und Cæsar Peter Møller Boeck 1889 und 1899 als Hauterkrankung. Synonyme sind Morbus Boeck/Besnier-Schaumann, Löfgren Syndrom für die akute Verlaufsform oder Morbus Jüngling für die Knochenbeteiligung. Die Ursache dieser granulomatösen Immunkrankheit ist noch nicht vollständig aufgeklärt. (entzündliche Knötchen, histologisch Epitheloidzell-Granulome, die Epitheloidzellen liegen dabei dicht gepackt in den Granulomen, die keine zentralen Nekrosen (nicht verkäsend) aufweisen, mit Langerhans' Riesenzellen und einem Lymphozytenwall), die Histologie ist damit zwar wegweisend der Befund aber unspezifisch. Eine erbliche Veranlagung spielt eine Rolle. Betroffen sind meist junge Menschen zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr es erkranken in Deutschland etwa 10-12/100.000 Menschen und Jahr (Inzidenz) insgesamt etwa 10.000 Menschen pro Jahr in Deutschland, Prävalenz bis zu 50/100.000 Einwohner. Obwohl überwiegend die Lungen von dieser Erkrankung betroffen sind, kann sie fast jedes Organsystem befallen. Lungen, Augen, Haut, Knochen, Lymphknoten, Milz, Leber, Herz und in 4-6% auch das Nervensystem. Sarkoidose kann eine Hyperkalzämie und Hyperkalziurie verursachen und so die Ursache von Nierensteinen sein. Eine isolierte Neurosarkoidose tritt in weniger als 1% aller Sarkoidosefälle auf. Die Diagnoseerfolgt wegen des bevorzugten Lungenbefalls über Röntgen der Lunge, CT Lunge, flexible Bronchoskopie, und Hauttests, im Labor finden sich unspezifische Entzündungszeichen, es zeigt sich bei 60 % ein Anstieg des Enzyms Angiotensin Converting Enzyme (ACE), 1,25-OH-Vitamin D3 ist oft erhöht, Lysozym ist bei 60% erhöht, IgG ist oft erhöht, der Tuberkulintest wird negativ.Symptome: Die Beschwerden sind meist unspezifisch. Die Diagnose kann nur durch ärztliche Untersuchung gestellt werden. Das häufigste Symptom ist Husten und Atemnot bei körperlicher Belastung manchmal mit Schmerzen auf der Brust. Nicht selten ist auch ein allgemeines Krankheitsgefühl, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Appetitmangel, Fieber, Nachtschweiß, Lymphknotenschwellungen, ein Hautausschlag an Armen und Beinen (bläulich-rote Hautflecken) , Augensymptome mit Brennen, Iritis, Jucken, Tränenfluss, rote Augen, Lichtscheu, Verschwommensehen, trockene Augen vorhanden. Unregelmäßiger Herzschlag, Gelenkbeschwerden (Steifigkeit, Schwellungen besonders an Knöcheln, Füßen und Händen). Prognose: Bei der Sarkoidose handelt es sich meist um eine milde Erkrankung, die nicht zu dauerhafter Gewebsschädigung führt. Manchmal (nach manchen Angaben bei der Hälfte der Fälle) wird zufällig die Diagnose bei einem beschwerdefreien Menschen gestellt. Bei den meisten Patienten heilen die Granulome, die die Entzündung verursachen von alleine ohne Folgen aus. Bei vielen Patienten mit ausschließlichem Lungebefall wird deshalb in der Behandlung erst zugewartet, ob die Erkrankung von alleine ausheilt. Etwa ein Drittel der Patienten macht einen Sarkoidose-Schub durch und ist dann geheilt. Bei den übrigen Patienten sistiert die Entzündung aber nicht von alleine, es können Narben im Organgewebe entstehen. Letztere Patienten müssen behandelte werden. Im Langzeitverlauf sind die am häufigsten genannten Probleme verbleibende Atemnot bei Anstrengung, Müdigkeit und Gelenkschmerzen. Nach dem Röntgenbild der Lunge werden 5 Stadien (je nach Ausbreitung in der Lunge Stadium 0: Normalbefund der Lunge bei Befall eines anderen Organs bis Stadium IV: fibrotischer Umbau des Lungengewebes mit Funktionsverlust der Lunge) unterschieden. Die Heilungsaussichten sind im Stadium I 55–90 Prozent, Stadium II 40–70 Prozent, Stadium III 10–20 Prozent, Stadium IV 0 Prozent. Bei akuter Sarkoidose werden 95% innerhalb weniger Monate geheilt, bei der chronischen Form sind es 70% der Fälle. Alle Menschen mit Befall des Nervensystems müssen behandelt werden. Hier können periphere Nervenläsionen wie Hirnnervenläsionen, langsam progrediente Polyneuropathien, eine Polyradikulitis und akute Myopathien etc. oder Läsionen des zentralen Nervensystems (einschließlich durch die Herde ausgelöster Kopfschmerzen, Epilepsie, Hirndruckerhöhung und Lähmungen) auftreten. Auch aseptische Meningitiden kommen vor. Die Prävalenz der Neurosarkoidose wird auf 1/100 000 geschätzt. Symptomatisch am häufigsten sind Kopfschmerzen, Sehstörungen, Ataxie und Erbrechen. Eine Hirnnervensymptomatik ist bei 50 % der  Patienten das Erstsymptom, davon bei 23%, eine Fazialisparese. F G Joseph, N J Scolding Neurosarcoidosis: a study of 30 new cases, Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 2009;80:297-304 Diagnostisch wird bei peripheren Schädigungen des Nervensystems ein EMG, Labor, Messung der Nervenleitgeschwindigkeiten eingesetzt, bei Schädigungen des zentralen Nervensystems eine Kernspintomographie und Lumbalpunktionen. Die Behandlung richtet sich nach der Schwere der Läsionen und Symptome und nach der Verträglichkeit der Medikamente. Kortikosteroide (Kortisonpräparate) sind der Grundpfeiler der Behandlung allgemein und auch der Neurosarkoidose im Besonderen. Meist wird mit einer hohen Dosis in Form einer Stoßtherapie angefangen und nach klinischer Besserung die Dosis reduziert. Wenn die Kortikosteroide nicht wirken oder nicht vertragen werden wird meist auf Cyclosporin, Azathioprin, Hydroxychloroquin, Chloroquin oder eine Strahlentherapie ausgewichen. Chloroquin und Hydroxychloroquin sind oft auch bei der Neurosarkoidose wirksam. Die Wirksamkeit wird nach dem Verlauf der Symptome beurteilt, Hirnnervenbeteiligungen und aseptische Meningitiden haben eine sehr gute Prognose über 90% der Patienten werden gebessert, allerdings soll es bei einem Drittel nach Beendigung der Behandlung zu Rückfällen kommen. Auch eine Polyradikulitis und eine akute Myopathie sollen gut auf Kortikosteroide ansprechen wohingegen die langsam fortschreitende periphere Neuropathie und Myopathie schlechter anspricht. Bei alleinigen Muskel- und Gelenksbefall sind oft auch Antirheumatika ausreichend wirksam.
 

Quellen / Literatur:

Deutsche Sarkoidose-Vereinigung gemeinnütziger e.V.http://www.sarkoidose.de/ Schweiz http://www.sarkoidose.ch/  Lungenstiftung. Patienteninformationen  Rheuma-liga.zu Sarkoidose 

 

Glossar: A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y
Inhaltsverzeichnis  |  Suche  |  Startseite

 

Wichtiger Hinweis: Sämtliche Äußerungen auf diesen Seiten erfolgen unter Ausschluss jeglicher Haftung für möglicherweise unzutreffende Angaben tatsächlicher oder rechtlicher Art. Ansprüche irgendwelcher Art können aus eventuell unzutreffenden Angaben nicht hergeleitet werden. Selbstverständlich erheben die Aussagen keinen Anspruch auf allgemeine Gültigkeit, es wird daneben eine Vielzahl vollkommen anderer Erfahrungen und Auffassungen geben. Ich distanziere mich ausdrücklich von den Inhalten der Webseiten und Internetressourcen, auf die ich mit meinen Links verweise. Die Haftung für Inhalte der verlinkten Seiten wird ausdrücklich ausgeschlossen. Bitte lesen sie auch den Beipackzettel der Homepage, dieser beinhaltet das Impressum, weiteres auch im Vorwort. Das Glossar wurde unter Verwendung von Fachliteratur erstellt. Insbesondere dem ICD 10, dem DSM IV, AMDP- Manual, Leitlinien der Fachgesellschaften, Lehrbuch VT von J.Mragraf, Lehrbuch der analytischen Therapie von Thomä und Kächele, Lexika wie dem Pschyrembel, verschiedene Neurologie- und Psychiatrielehrbücher, Literatur aus dem Web, außerdem einer Vielzahl von Fachartikeln aktueller Zeitschriften der letzten 10 Jahre.Möglicherweise sind nicht alle (insbesondere kleinere) Zitate kenntlich gemacht. Durch Verwendung verschiedener Quellen konnte eine Mischung aus den unterschiedlichen Zitate nicht immer vermieden werden. Soweit möglich wird dies angezeigt. Falls sich jemand falsch oder in zu großem Umfang zitiert findet- bitte eine E-Mail schicken. Bitte beachten Sie: Diese Webseite ersetzt keine medizinische Diagnosestellung oder Behandlung. Es wird hier versucht einen Überblick über den derzeitigen Stand der medizinischen Forschung auch für interessierte Laien  zu geben, dies ist nicht immer aktuell möglich. Es ist auch nicht möglich, dass ein Arzt immer auf dem aktuellsten Stand der medizinischen Forschung in allen Bereichen seines Faches ist.  Es ist immer möglich, dass die medizinische Forschung hier noch als wirksam und ungefährlich dargestellte Behandlungsmaßnahmen inzwischen als gefährlich oder unwirksam erwiesen hat. Lesen Sie bei Medikamenten immer den Beipackzettel und fragen Sie bei Unklarheiten Ihren behandelnden Arzt. Medikamentöse Behandlungen auch mit freiverkäuflichen Medikamenten bedürfen ärztlicher Aufsicht und Anleitung. Dies gilt auch für alle anderen Behandlungsverfahren. Die hier angebotenen Informationen können nicht immer für jeden verständlich sein. Um Mitteilung, wo dies nicht der Fall ist, bin ich dankbar. Fragen Sie hierzu immer Ihren behandelnden Arzt. Dieser weiß in der Regel über die hier dargestellten Sachverhalte gut Bescheid und kann Ihren individuellen Fall und Ihre Beschwerden besser einordnen- was für einen bestimmten Patienten nützlich ist, kann einem anderen schaden.  Selbstverständlich gibt es zu den meisten Themen unterschiedliche Auffassungen. Soweit möglich wird hier dargestellt, woher die Informationen stammen. In den meisten Fällen mit einem entsprechenden Link (da diese oft ohne Ankündigung geändert werden, sind diese leider nicht immer aktuell zu halten). Leider ist die zitierte Literatur nicht immer kostenfrei zugänglich. Die Beschränkung auf kostenfrei zugängliche Literatur würde manches sehr oberflächlich lassen. In der Regel versuche ich mich in der Darstellung an deutschen oder internationalen Leitlinien der Fachgesellschaften und Metaanalysen der Literatur zu orientieren. Auch dies ist nicht überall möglich. Zum einen gibt es nicht überall solche Leitlinien, zum anderen werden diese mir nicht immer sofort bekannt. Manche Leitlinien sind lange nicht aktualisiert worden und von neuerer Literatur überholt, bzw, ergänzungsbedürftig.  Wenn möglich sind im Text Links zu solchen Leitlinien eingebaut. Auch Leitlinien sind nur Orientierungen, sie schließen nicht aus, dass generell oder im Einzelfall Fehler enthalten sind oder diese im Einzelfall nicht anwendbar sind. Ziel der Darstellung ist hier definitiv nicht, mich als Experten für irgendeines der in der Homepage dargestellten Krankheitsbilder auszuweisen. Ich gehe davon aus, dass alle vergleichbaren Fachärzte für Neurologie, Psychotherapeutische Medizin und Psychiatrie ihre Patienten sorgfältig und genau so gut wie ich behandeln. Sollten Sie über eine Suchmaschine direkt auf diese Seite gekommen sein, werden Sie gebeten auch die Hauptseite aufzusuchen. Dort finden Sie einen Link zu den zuständigen Ärztekammern. Jeder Nutzer ist für die Verwendung der hier gewonnenen Informationen selbst verantwortlich, es handelt sich definitiv um keine Anleitung zur Selbstbehandlung. Es wird keinerlei Haftung weder für die hier angebotenen Informationen noch für die in den Links angebotenen Informationen übernommen. Sollten Sie Links finden, die nicht (oder nicht mehr) seriös sind, teilen Sie mir dies bitte mit, damit ich diese löschen kann. Der Autor übernimmt keinerlei Gewähr für die Aktualität, Korrektheit, Vollständigkeit oder Qualität der bereitgestellten Informationen. Haftungsansprüche gegen den Autor, welche sich auf Schäden materieller oder ideeller Art beziehen, die durch die Nutzung oder Nichtnutzung der dargebotenen Informationen bzw. durch die Nutzung fehlerhafter und unvollständiger Informationen verursacht wurden sind grundsätzlich ausgeschlossen, sofern seitens des Autors kein nachweislich vorsätzliches oder grob fahrlässiges Verschulden vorliegt. Alle Angebote sind freibleibend und unverbindlich. Der Autor behält es sich ausdrücklich vor, Teile der Seiten oder das gesamte Angebot ohne gesonderte Ankündigung zu verändern, zu ergänzen, zu löschen oder die Veröffentlichung zeitweise oder endgültig einzustellen. Veränderungen erfolgen dabei ständig in Anpassung an neue Literatur oder weil sich meine Auffassung zu einem Thema aus anderen Gründen geändert hat.  Dieser Haftungsausschluss ist als Teil des Internetangebotes zu betrachten, von dem aus auf diese Seite verwiesen wurde. Sofern Teile oder einzelne Formulierungen dieses Textes der geltenden Rechtslage nicht, nicht mehr oder nicht vollständig entsprechen sollten, bleiben die übrigen Teile des Dokumentes in ihrem Inhalt und ihrer Gültigkeit davon unberührt.  Sollte sich jemand durch die Homepage in irgendeiner Form beleidigt, benachteiligt oder in sonst einer Form geschädigt fühlen, bitte ich um eine persönliche Kontaktaufnahme per E-Mail  oder telefonisch bzw. per Post. Bitte nennen Sie bei Mitteilungen Ihren vollständigen Namen und Ihre Adresse. Bei Mitteilungen von Kollegen bitte auch Tatsache, dass sie Kollege sind, sowie die Fachbezeichnung. Anonyme Mitteilungen sind in der Regel nicht willkommen. Karl C. Mayer