Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse

Glossar: A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y
Inhaltsverzeichnis  |  Suche  |  Startseite

 


Glossar Psychiatrie / Psychosomatik / Psychotherapie / Neurologie / Neuropsychologie
 

Sprue

= Zöliakie Die Nahrungsrationierungen während des 2. Weltkrieges führten einen holländischen Kinderarzt zu der Beobachtung dass der Mangel Weizenbestandteils Gliadin die Symptome der von Sprue betroffenen Kinder besserte. Die Zöliakie ist eine immunologische Erkrankung des Dünndarms, die bei genetisch prädisponierten Menschen durch den Nahrungsbestandteil Gliadin ausgelöst wird und zu einer Schädigung der Darmmukosa mit anschließender Malabsorption führt, die durch eine gliadinfreie Diät reversibel ist. Ein Versuch die Erkrankung mittels Diät nachzuweisen gilt heute als obsolet, da viele unnötig als krank diagnostiziert würden. Prävalenz 1/130-300. Nach den Ergebnissen des bisher größten Bevölkerungsscreenings (Archives of Internal Medicine 2003; 163: 286–292) beträgt die Prävalenz in der Allgemeinbevölkerung 0,75 % (0.3-1%). Unter den Verwandten ersten Grades beträgt die Prävalenz sogar 4,54 Prozent. Bei 25% wird die Diagnose erst im Alter von über 60 Jahren gestellt. Ein eindeutiger Gendefekt ist bisher nicht nachgewiesen, ebenso gibt es bisher keine gentherapeutischen Ansätze. Allerdings lässt sich bei über 95% der Patienten das HLA-Molekül DQ2 nachweisen, was allerdings die Erkrankung nicht beweist. Die Erkrankung ist assoziiert mit dem HLA-B8, DR3, DQ2 oder DQ8 Haplotyp. 20% der Bevölkerung haben die selbe Genkonstellation und erkranken nicht. Immerhin 70% der eineiigen Zwillinge erkranken auch, wenn der andere Zwilling erkrankt ist. Mit entscheidend ob jemand an Zöliakie erkrankt ist, wann beim Säugling Getreideprodukte zugefüttert werden. Allgemein wird empfohlen, dass Säuglinge bis zum 6. Monat gestillt werden. Säuglinge denen vor dem 6 Monat Getreideprodukte zugefüttert werden haben ebenso wie Säuglinge bei denen dies erst nach Beendigung des 7. Monats erfolgt ein erhöhtes Risiko an Zöliakie zu erkranken. (JAMA. 2005;293:2343-2351) Bei Blutuntersuchungen lassen sich bei fast allen Patienten hochtitrige Endomysium Antikörper und Gliadin Antikörper im Serum nachweisen, was die Erkrankung fast beweist. Einige Patienten mit positiven Antikörpern verlieren diese aber aus unklaren Gründen später wieder. IgA- Mangel kann ein Grund sein, warum die Erkrankung durch die Antikörperbestimmung nicht nachweisbar ist. Nur selten muss eine Darmbiopsie zur Diagnosesicherung durchgeführt werden, in Fällen mit negativen oder unsicheren Antikörpern kann sie aber manchmal beweisend sein. Selten ist die Darmbiopsie auch bei eindeutige Diagnose negativ. Als Basisdiagnostik gilt dabei der Nachweis einer Vermehrung der intraepithelialen Lymphozyten (IEL) um mehr als 40/100 Epithelzellen. Ohne IEL-Vermehrung gibt es keine Sprue. Bei der typischen Sprue besteht nach Marsh 3 a bis 3 c eine Vermehrung der IEL um mehr als 40/100 Epithelzellen, eine Kryptenhyperplasie sowie eine Zottenreduktion (3a: leichte Atrophie, 3b: schwere Atrophie, 3c: völliges Fehlen. Leitsymptome einer Sprue sind schlechtes Gedeihen bei Kindern, Zahnschmelzhypoplasie Gewichtsabnahme, Durchfall, Blähungen, seltener sind Blutarmut ( Eisenmangelanämie), Arthritis und Arthralgien, Knochenbrüche durch Kalziummangel, Osteoporose, Blutungsneigung, Kleinwuchs, Chronische Hepatitis und Transaminasenerhöhung, Polyneuropathien oft mit Beginn im Kindesalter. Oft ist eine Dermatitis herpetiformis Duhring (eine typische Hauterkrankung mit Bläschen)vorhanden. Der Kalziummangel kann Hyperventilationssymptome auslösen, die zur Verwechslung mit Angststörungen Anlass geben kann. Mangelnde Gewichtszunahmen oder gar Abmagerungen können insbesondere bei Kindern und Jugendlichen aber auch bei Erwachsenen zur Verwechslung mit einer Magersucht führen. Einzelne Studien wiesen daraufhin, dass bei Frauen mit Zöliakie vermehrt Infertilität, Fehlgeburten, Frühgeburten und dystrophe Neugeborene zu beobachten sind. Weizen-, Gersten-, Roggen- (Nudeln, Teigwaren) und Haferprodukte Brot, Nudeln, Gries.. müssen vermieden werden, bei Fertigprodukten genau auf die Zusammensetzung achten, Reis-, Mais- und Kartoffelstärke, Sago sind erlaubter Ersatz, eine begleitende Milchzuckerallergie normalisiert sich unter Diät..Gluten-Sensitivität kann sich neben der Gluten-sensitiven Enteropathie und der Dermatitis herpetiforme als neurologische Störung äußern, am häufigsten ist eine cerebelläre Ataxie und eine periphere Neuropathie. Einzelne Berichte über MR-Abnormalitäten in der weißen Substanz, die entzündliche Läsionen nahe legten, liegen vor. Ebenso ein Arbeit die migräneähnliche Symptome (mit neurologischen Ausfällen bei 10 Patienten) und NMR- Auffälligkeiten in diesem Zusammenhang berichtet, die auf Glutenkarenz reversibel waren. Hadjivassiliou M, Grünewald RA, Lawden M, Davies-Jones GAB, Powell TC, Smith CM. Headache and CNS white matter abnormalities associated with gluten sensitivity. Neurology 2001;56:385-388 Eine Zusammenhang zwischen Gluten- Sensitivität und migräneartigen Kopfschmerzen ist möglich. Da es sich bei dem Schädigungsmechanismus der Gluten-Sensitivität um eine humorale und T-Zell-mediierte Entzündungsreaktion handelt, die nicht auf den Darm beschränkt ist, sind möglicherweise auch entzündliche Veränderungen der weißen Substanz im Gehirn recht gut erklärlich. Vor dem Hintergrund der Tatsache, dass Migräne-Patienten gehäuft als unspezifisch eingeordnete MRT-Herde haben, muss bei Patienten mit episodischem Kopfschmerz und unerklärlichen Herden in der weißen Substanz an die Bestimmun von Antigliadin-Antikörper gedacht werden. Es sind allerdings noch größere Studien nötig, um den Zusammenhang zwischen Migräne und Gluten-Sensitivität zu klären, wie auch die Frage wie viele unerklärte MRT-Abnormalitäten in der weißen Substanz generell möglicherweise durch diese Erkrankung bedingt sind. Bereits wenige Wochen oder Monate nach einer strikten glutenfreien Diät verschwinden die Symptome und die Morphologie der Dünndarmmukosa bessert sich bis hin zur Normalisierung. Das klinische Spektrum der Sprue des Erwachsenen hat sich in den letzten Jahrzehnten verändert. Bei weniger als 50 Prozent der Patienten bestehen keine gastrointestinalen Symptome. Zu den atypischen Formen im Erwachsenenalter zählen: - Dermatitis herpetiformis Duhring Viele Patienten mit nachgewiesener Sprue haben keine Symptome. Bei leichten Symptomen kann das Syndrom leicht übersehen werden. Leicht untergewichtige Patienten mit häufigerem Durchfall und leichter Anämie sind ein Beispiel. Da die Zöliakie auch zu einer schwerwiegenden Malabsorption von z.B. Kalzium führen kann, können dennoch relevante Folgen wie Rachitis und Osteoporose auftreten.. Glutenfreie Ernährung könnte nicht nur die Symptome rasch vermindern sondern auch schnell die Knochendichte normalisieren. Unter Osteoporosepatienten ist die Häufigkeit der Zöliakie etwa 15x höher als in der Normalbevölkerung. Symptome der Sprue sind schlechtes Gedeihen bei Kindern, Gewichtsabnahme, Durchfall, Blähungen, seltener sind Blutarmut, Knochenbrüche durch Kalziummangel, Blutungsneigung, Polyneuropathien oft mit Beginn im Kindesalter. Säuglinge sind von der Erkrankung am schlimmsten betroffen, sie wachsen und gedeihen nicht, haben Durchfall, Blähungen und Bauchweh, ältere Kinder sind unbehandelt kleinwüchsig mit schlechten Zähnen. Bei Erwachsenen sind 3/4 der Erkrankten Frauen, sie klagen über gastrointestinale Symptome wie Durchfall und Verstopfung, aber auch andere Symptome der Malabsorption, wie Blähungen, Bauchweh.. Müdigkeit, Depression, Fibromyalgie- ähnliche Symptome, aphthöse Stomatitis, Knochenschmerzen, Dyspepsie, gastroösophagealen Reflux, und andere unspezifische Symptome. Oft ist eine Dermatitis herpetiformis Duhring (eine typische Hauterkrankung mit Bläschen) vorhanden. Der Kalziummangel kann Hyperventilationssymptome auslösen, die zur Verwechslung mit Angststörungen Anlass geben kann. Mangelnde Gewichtszunahmen oder gar Abmagerungen können insbesondere bei Kindern und Jugendlichen aber auch bei Erwachsenen zur Verwechslung mit einer Magersucht führen. Weizen-, Gersten-, Roggen- (Nudeln, Teigwaren) und Haferprodukte Brot, Nudeln, Gries.. müssen vermieden werden, bei Fertigprodukten genau auf die Zusammensetzung achten, Reis-, Mais- und Kartoffelstärke, Sago sind erlaubter Ersatz, eine begleitende Milchzuckerallergie normalisiert sich unter Diät. Bei Patienten ohne Symptome kann es sein, dass eine Diät nicht unbedingt erforderlich ist. Die Sprue scheint das Risiko an einen non-Hodgkinlymphom zu erkranken wesentlich zu erhöhen. Bei Erwachsenen muss aber nicht unbedingt ein Gewichtsverlust oder ein Durchfall vorliegen, es werden auch übergewichtige Zöliakiepatienten berichtet. Eine unklare Anaemie (Blutarmut) ist meist das einzige Hinweissymptom bei diesen weniger Betroffenen.

 

Erkrankungen die mit einer Zoeliakie gehäuft vorkommen

Dermatitis herpetiformis Alopecia areata
IgA Mangel Epilepsie
Hyposplenismus Ataxie
Type 1 Diabetes mellitus Periphere Neuropathie
Autoimmunthyroiditis Autoimmune Lebererkrankungen
Atrophische Gastritis Primär biliäre Zirrhose
Downsyndrom  
Symptome bei Zöliakie Mögliche Ursachen
Epileptische Anfälle, Glutenataxie, ZNS- Symtome Erhöhte Affinität der Zöliakie- Antikörper zu den Hirngefäßen
Müdigkeit, Krankheitsgefühl Anämie, allgemeine Immunsystem Aktivierung
Gewichtsverlust Malabsorption der Nahrung
Durchfall, Bauchschmerzen Beschleunigte Magendarmpassage, Steatorrhoe, Malabsorption
Anämie Am häufigsten Eisenmangel, seltener Vitamin B12 und/oder fölsäuremangel
Knochenschmerzen Osteoporose
Aphthöse oral Geschwüre, Glossitis, Stomatitis Vitaminmangel, "orale" Zoeliakie
Infertilität Vermutete Ursache: Eisen, Folsäure, und/oder Zinkmangel
Impotenz, Libidominderung Peripheres mangelndes Ansprechen auf zirkulierendes Testosteron
Alopezia areata Immunologische Attacke auf die Haarfolikel
Zahnschmelzdefekte Demineralisation während der Zahnentwicklung bei Kindern
Hypoglykämie Verzögerte Glukoseresorption
Blähungen Sekundäre Verdauung von Zucker durch die Darmflora
Nach DAVID A. NELSENCeliac Disease Am Fam Physician 2002;66:2259-66,2269-70.

 

Quellen / Literatur:

Carlo Catassi,et al. Risk of Non-Hodgkin Lymphoma in Celiac Disease JAMA. 2002;287:1413-1419,  Feighery C. Coeliac disease [review]. Br Med J 1999;319:236-9., Celiac Sprue Association/United States of America, Inc.*  Celiac Discussion List Archives   National Digestive Diseases Information Clearinghouse   Celiac Disease Resources for Medical Professionals  Deutsche Zöliakiegesellschaft e.V. eine Selbsthilfegruppe, Leitlinie “Zöliakie, Sprue, glutensensible Enteropathie” der Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung (GPGE) vom April 2002  K.-M. KellerGlutensensitive Enteropathie (Zöliakie) - ein Krankheitsbild im Wandel Medizin im Dialog, 3/01 Aktuelle Übersicht:Allan McI Mowat  Coeliac disease--a meeting point for genetics, immunology, and protein chemistry Lancet 2003; 361: 1290-92  [Summary] [Full Text] [PDFW F Nieuwenhuizen, R H H Pieters, L M J Knippels, M C J F Jansen, S J Koppelman, Is Candida albicans a trigger in the onset of coeliac disease? Lancet 2003; 361: 2152-54  [Summary] [Full Text] [PDF] Ross McManus, Ph.D., and Dermot Kelleher, M.D. Celiac Disease — The Villain Unmasked? NEJM 348:2573-2574 Shan L, Molberg O, Parrot I, et al. Structural basis for gluten intolerance in celiac sprue. Science 2002;297:2275-2279 Cross, A. H., Golumbek, P. T. (2003). Neurologic manifestations of celiac disease: Proven, or just a gut feeling?. Neurology 60: 1566-1568 [Full Text] William F. Stenson et al., Increased Prevalence of Celiac Disease and Need for Routine Screening Among Patients With Osteoporosis, Arch Intern Med. 2005;165:393-399. R G P. Watson, Diagnosis of coeliac disease, BMJ, April 2, 2005; 330(7494): 739 - 740. [Full Text] [PDF] R M Furse and A S Mee, Atypical presentation of coeliac disease, BMJ 2005 330: 773-774. [Extract] [Full TextDavid S Sanders, David P Hurlstone, Mark E McAlindon, Marios Hadjivassiliou, Simon S Cross, Graeme Wild, and Christopher J Atkins, Antibody negative coeliac disease presenting in elderly people—an easily missed diagnosis, BMJ 2005 330: 775-776. [Extract] [Full Text Jill M. Norris et al,  Risk of Celiac Disease Autoimmunity and Timing of Gluten Introduction in the Diet of Infants at Increased Risk of Disease, JAMA. 2005;293:2343-2351. ABSTRACT  FULL TEXT  PDF    Klinische Bedeutung nichtklassischer Zöliakieformen Zimmer, Prof. Dr. med. Klaus-Peter Sprue – die vielen Gesichter der glutensensitiven Enteropathie Caspary, Prof. Dr. med. Wolfgang F.

 

Glossar: A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y
Inhaltsverzeichnis  |  Suche  |  Startseite

 

Wichtiger Hinweis: Sämtliche Äußerungen auf diesen Seiten erfolgen unter Ausschluss jeglicher Haftung für möglicherweise unzutreffende Angaben tatsächlicher oder rechtlicher Art. Ansprüche irgendwelcher Art können aus eventuell unzutreffenden Angaben nicht hergeleitet werden. Selbstverständlich erheben die Aussagen keinen Anspruch auf allgemeine Gültigkeit, es wird daneben eine Vielzahl vollkommen anderer Erfahrungen und Auffassungen geben. Ich distanziere mich ausdrücklich von den Inhalten der Webseiten und Internetressourcen, auf die ich mit meinen Links verweise. Die Haftung für Inhalte der verlinkten Seiten wird ausdrücklich ausgeschlossen. Bitte lesen sie auch den Beipackzettel der Homepage, dieser beinhaltet das Impressum, weiteres auch im Vorwort. Das Glossar wurde unter Verwendung von Fachliteratur erstellt. Insbesondere dem ICD 10, dem DSM IV, AMDP- Manual, Leitlinien der Fachgesellschaften, Lehrbuch VT von J.Mragraf, Lehrbuch der analytischen Therapie von Thomä und Kächele, Lexika wie dem Pschyrembel, verschiedene Neurologie- und Psychiatrielehrbücher, Literatur aus dem Web, außerdem einer Vielzahl von Fachartikeln aktueller Zeitschriften der letzten 10 Jahre.Möglicherweise sind nicht alle (insbesondere kleinere) Zitate kenntlich gemacht. Durch Verwendung verschiedener Quellen konnte eine Mischung aus den unterschiedlichen Zitate nicht immer vermieden werden. Soweit möglich wird dies angezeigt. Falls sich jemand falsch oder in zu großem Umfang zitiert findet- bitte eine E-Mail schicken. Bitte beachten Sie: Diese Webseite ersetzt keine medizinische Diagnosestellung oder Behandlung. Es wird hier versucht einen Überblick über den derzeitigen Stand der medizinischen Forschung auch für interessierte Laien  zu geben, dies ist nicht immer aktuell möglich. Es ist auch nicht möglich, dass ein Arzt immer auf dem aktuellsten Stand der medizinischen Forschung in allen Bereichen seines Faches ist.  Es ist immer möglich, dass die medizinische Forschung hier noch als wirksam und ungefährlich dargestellte Behandlungsmaßnahmen inzwischen als gefährlich oder unwirksam erwiesen hat. Lesen Sie bei Medikamenten immer den Beipackzettel und fragen Sie bei Unklarheiten Ihren behandelnden Arzt. Medikamentöse Behandlungen auch mit freiverkäuflichen Medikamenten bedürfen ärztlicher Aufsicht und Anleitung. Dies gilt auch für alle anderen Behandlungsverfahren. Die hier angebotenen Informationen können nicht immer für jeden verständlich sein. Um Mitteilung, wo dies nicht der Fall ist, bin ich dankbar. Fragen Sie hierzu immer Ihren behandelnden Arzt. Dieser weiß in der Regel über die hier dargestellten Sachverhalte gut Bescheid und kann Ihren individuellen Fall und Ihre Beschwerden besser einordnen- was für einen bestimmten Patienten nützlich ist, kann einem anderen schaden.  Selbstverständlich gibt es zu den meisten Themen unterschiedliche Auffassungen. Soweit möglich wird hier dargestellt, woher die Informationen stammen. In den meisten Fällen mit einem entsprechenden Link (da diese oft ohne Ankündigung geändert werden, sind diese leider nicht immer aktuell zu halten). Leider ist die zitierte Literatur nicht immer kostenfrei zugänglich. Die Beschränkung auf kostenfrei zugängliche Literatur würde manches sehr oberflächlich lassen. In der Regel versuche ich mich in der Darstellung an deutschen oder internationalen Leitlinien der Fachgesellschaften und Metaanalysen der Literatur zu orientieren. Auch dies ist nicht überall möglich. Zum einen gibt es nicht überall solche Leitlinien, zum anderen werden diese mir nicht immer sofort bekannt. Manche Leitlinien sind lange nicht aktualisiert worden und von neuerer Literatur überholt, bzw, ergänzungsbedürftig.  Wenn möglich sind im Text Links zu solchen Leitlinien eingebaut. Auch Leitlinien sind nur Orientierungen, sie schließen nicht aus, dass generell oder im Einzelfall Fehler enthalten sind oder diese im Einzelfall nicht anwendbar sind. Ziel der Darstellung ist hier definitiv nicht, mich als Experten für irgendeines der in der Homepage dargestellten Krankheitsbilder auszuweisen. Ich gehe davon aus, dass alle vergleichbaren Fachärzte für Neurologie, Psychotherapeutische Medizin und Psychiatrie ihre Patienten sorgfältig und genau so gut wie ich behandeln. Sollten Sie über eine Suchmaschine direkt auf diese Seite gekommen sein, werden Sie gebeten auch die Hauptseite aufzusuchen. Dort finden Sie einen Link zu den zuständigen Ärztekammern. Jeder Nutzer ist für die Verwendung der hier gewonnenen Informationen selbst verantwortlich, es handelt sich definitiv um keine Anleitung zur Selbstbehandlung. Es wird keinerlei Haftung weder für die hier angebotenen Informationen noch für die in den Links angebotenen Informationen übernommen. Sollten Sie Links finden, die nicht (oder nicht mehr) seriös sind, teilen Sie mir dies bitte mit, damit ich diese löschen kann. Der Autor übernimmt keinerlei Gewähr für die Aktualität, Korrektheit, Vollständigkeit oder Qualität der bereitgestellten Informationen. Haftungsansprüche gegen den Autor, welche sich auf Schäden materieller oder ideeller Art beziehen, die durch die Nutzung oder Nichtnutzung der dargebotenen Informationen bzw. durch die Nutzung fehlerhafter und unvollständiger Informationen verursacht wurden sind grundsätzlich ausgeschlossen, sofern seitens des Autors kein nachweislich vorsätzliches oder grob fahrlässiges Verschulden vorliegt. Alle Angebote sind freibleibend und unverbindlich. Der Autor behält es sich ausdrücklich vor, Teile der Seiten oder das gesamte Angebot ohne gesonderte Ankündigung zu verändern, zu ergänzen, zu löschen oder die Veröffentlichung zeitweise oder endgültig einzustellen. Veränderungen erfolgen dabei ständig in Anpassung an neue Literatur oder weil sich meine Auffassung zu einem Thema aus anderen Gründen geändert hat.  Dieser Haftungsausschluss ist als Teil des Internetangebotes zu betrachten, von dem aus auf diese Seite verwiesen wurde. Sofern Teile oder einzelne Formulierungen dieses Textes der geltenden Rechtslage nicht, nicht mehr oder nicht vollständig entsprechen sollten, bleiben die übrigen Teile des Dokumentes in ihrem Inhalt und ihrer Gültigkeit davon unberührt.  Sollte sich jemand durch die Homepage in irgendeiner Form beleidigt, benachteiligt oder in sonst einer Form geschädigt fühlen, bitte ich um eine persönliche Kontaktaufnahme per E-Mail  oder telefonisch bzw. per Post. Bitte nennen Sie bei Mitteilungen Ihren vollständigen Namen und Ihre Adresse. Bei Mitteilungen von Kollegen bitte auch Tatsache, dass sie Kollege sind, sowie die Fachbezeichnung. Anonyme Mitteilungen sind in der Regel nicht willkommen. Karl C. Mayer