Meist spontan ausheilendes Syndrom, vermutlich eine Autoimmunerkrankung. Diagnostisch ist die Triade von Enzephalopathie, retinalem Arterienverschluss, und Hörsturz (Innenohrschwerhörigkeit beiderseits). Es sind überwiegend jüngere Frauen betroffen, eine gesicherte Ursache ist nicht bekannt. Die Arterienverschlüsse in der Netzhaut betreffen meist die peripheren Gefäße. Es kommt dort zu ophtalmoskopisch sichtbaren fleckförmigen Netzhautinfarkten und Netzhautblutungen. Als Folge der Arterienverschlüsse und Blutungen entstehen Skotome. Schwerhörigkeit, mentale Auffälligkeiten, Kleinhirn- oder spastische Zeichen sind ebenfalls häufig. Es müssen nicht immer alle 3 Elemente der Diagnose auf Anhieb erkennbar sein, im Kernspin sind oft die typischen Läsionen erkennbar. Von 27 Patienten eine Literaturübersicht hatten alle multifokale supratentoriale Läsionen der weißen Substanz einschließlich des Corpus callosum. Die tiefen Kerne der grauen Substanz (Basalganglien und Thalamus) waren bei 70% betroffen. 70% hatten eine verstärkte Kontrastierung des Hirnparenchyms und 33% der Leptomeningen. Bei 32 von 51 Fällen war der Balken betroffen. Im Liquor findet sich oft eine Eiweisserhöhung, der Befund ist aber nicht wegweisend. Der klinische Verlauf des Susac-Syndroms ist meist selbst limitierend, fluktuierend und monophasisch. Eine Episode kann entweder bis zu 5 Jahre andauern oder aber nur etwa über 6 Monate präsent sein. ASS Nimodipin und Kortikoide sind eventuell hilfreich, auch ohne Behandlung ist die Prognose günstig.
Quellen / Literatur:
J. O. Susac, F. R. Murtagh, R. A. Egan, J. R. Berger, R. Bakshi, N. Lincoff, A. D. Gean, S. L. Galetta, R. J. Fox, F. E. Costello, A. G. Lee, J. Clark, R. B. Layzer, and R. B. Daroff, MRI findings in Susac’s syndrome Neurology 2003 61: 1783-1787.[Abstract] E. Hilgert, U. Harrèus, M. Kramer, C. Matthias; Susac-Syndrom HNO 2006 · 54:303–306
