Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse

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Glossar Psychiatrie / Psychosomatik / Psychotherapie / Neurologie / Neuropsychologie
 

Syringomyelie

oder auch Hydromyelie, Hydrosyringomyelie wird oft als eine Zyste im Rückenmark beschrieben. Bei dieser Zyste handelt es sich um einen länglichen Hohlraum im Inneren des Rückenmarks, der mit Nervenwasser (Liquor) gefüllt ist. Am häufigsten ist das Hals- und Brustmark betroffen. Männer erkranken sind doppelt so häufig wie Frauen betroffen. Die Symptome setzen meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr ein. Der Name Syrinx kommt aus dem Griechischen und bezeichnet den Hohlraum. Der Nachweis erfolgt über die Knerspintomographie, Die Syrinx übt Druck auf die umgebenden Nervenbahnen des Rückenmarks aus und kann dadurch zu dauerhaften Schäden führen, die von geringfügigen Gefühlstörungen bis zu schweren Lähmungen reichen können. Typisch ist eine dissoziierte Sensibilitätsstörung, das Temperatur und Schmerzempfinden ist dabei (meistens an den Armen) gestört, während die Oberflächensensibilität und Tastempfinden intakt bleibt. Später können schlaffe Lähmungen (symmetrisch wie asymmetrisch)  mit Muskelatrophie, Faszikulationen u. Fibrillationen, besonders an den Armen mit Areflexie,  Störungen der vegetativen Innervation mit vasomotorischen Symptomen, Ödemen, Hyperkeratosen, Horner-Syndrome,  später im Reflexbefund der Beine Pyramidenbahnsymptome u. spastische Lähmungen auftreten. Wegen des fehlenden Schmerzempfindens bei Temperaturreizen und spitzen Gegenständen können Verstümmelungen vorkommen, da Gelenksüberlastungen nicht zeitig gespürt werden auch vorzeitige Artrosen, Knochenbrüche, Malum perforans. Bei begleitender Syringobulbie auch Nystagmus rotatorius mit Drehschwindel, Trigeminusstörungen, Lähmungen des Gaumensegels, der Stimmbänder oder einer Hemiatrophie der Zunge.  Manchmal geht die S. auch beim Erwachsenen auf eine noch nicht entdeckte Arnold-Chiari Missbildung zurück. Dann finden sich häufig bulbäre Zeichen, cerebelläre Symptome, vergesellschaftet mit den Zeichen der cervikalen S. Häufig bestehen dann Krisen mit heftigen Schmerzen im Hinterkopf und Gleichgewichtsproblemen.  Wenn Symptome aufgetreten sind, kann man davon ausgehen, daß die Krankheit im Lauf der Zeit weiter fortschreitet. Allerdings ist nicht vorhersehbar, in welcher Geschwindigkeit das geschieht und wie weit das geht. Bis zum Auftreten starker Lähmungen dauert es in den meisten Fällen mehrere Jahre oder Jahrzehnte. Hervorgerufen wird die Syrinx meistens durch Störungen im Fluss des Liquors, der das gesamte zentrale Nervensystem aus Gehirn und Rückenmark umgibt. Solche Störungen können dazu führen, daß sich das Nervenwasser in der Nähe dieser Störung im Inneren des Rückenmarks aufstaut und sich eine Syrinx ausbildet. Dies ist eine etwas grobe Beschreibung, die genauen Prozesse, die zur Bildung der Syrinx führen, sind erst seit kurzem bekannt und zum Teil noch Gegenstand der Forschung. Eine eindeutige Diagnose kann man durch die Kernspin- bzw. Magnetresonanztomographie stellen. Auf den Bildern ist die Syrinx auch ohne Verwendung von Kontrastmitteln zu sehen. Beim ersten Nachweis einer Syringomyelie sind das obere und untere Ende des Spinalmarks abzubilden und ein Tumor auszuschließen. Bei der Suche nach Tumoren, Entzündungen und Gefäßmalformationen sind T1-gewichtete Messungen vor und nach Kontrastmittelgabe erforderlich. Unterschieden wird dabei 1.) eine längs ausgedehnte Höhlenbildung im Rückenmarksgrau, ausgehend von der vorderen oder hinteren Kommissur und umgeben von einer dorsalen Gliose, 2.) eine Stiftförmige Gliose dorsal vom Zentralkanal, die sekundär unter Höhlenbildung zerfallen kann, 3.) eine Hydromyelie=pathologische Erweiterung des Zentralkanals, 4.) Kombination einer der drei genannten Formen mit nicht-gliomatösen, intramedullären Tumoren (z.B. Angiome, Lipome, Teratome), die bei dem fehlerhaften Schluß des Neuralrohrs mit dem dorsalen Mesenchym in das Rückenmark gelangen. ( Roentgeninstitut-Nuernberg   Posttraumatische Syringomyelien treten nach spinalen Traumen in einer Latenz von einem bis fünfzehn Jahren, in einer Häufigkeit in 1–5 % unabhängig davon, ob die Querschnittsläsion komplett oder inkomplett ist, auf. Darüber welche Operationsmethode die beste ist, gibt es noch keine Einigkeit. Bei schnell zunehmenden neurologischen Defiziten oder gravierenden Schmerzen wird heute eher frühzeitig operativ behandelt, Ziel ist die Dekompression, Druck auf das Rückenmark soll vermindert werden. Perkutane Punktion und Aspiration ist gefolgt von erneuter Füllung der Höhle bei bestehender Kommunikation mit Ventrikelsystem oder subarachnoidalem Raum. Shuntimplantationen bieten eine Chance auf anhaltende Besserung, allerdings gibt es wohl verschieden Auffassungen welcher Shunt (syringoarachnoidal, syringoperitoneal, syringopleural,) prognostisch am günstigsten ist. Manchmal ist auch eine Strahlentherapie der Schmerzen noch sinnvoll, allerdings steht dem das Risiko einer Rückenmarksschädigung und die mangelnde Beeinflussung der Ursache im Gegensatz zur Op entgegen.

Schmerzverteilung bei 137 Syringomyeliepatienten

Schmerzart Zahl der Patienten
kein Schmerz 29
radikulärer Schmerz 36
Kopfschmerz 25
subokzipitaler oder Nacken- Schmerz 67
Rückenschmerz 17
Trigeminus- Schmerz 9
Dysästhesien 51
brennende Schmerzen 43
Hyperästhesien 41
Ameisenlaufen 37
Spannungsgefühl der Haut 17
 trophische Veränderungen 15
Nach D. R.Todor, Harrison T. M. Mu, T H. Milhorat, Neurosurg Focus 8(3), 2000. © 2000 American Association of Neurological Surgeons]  

 


 

Quellen / Literatur:

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