Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse

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Glossar Psychiatrie / Psychosomatik / Psychotherapie / Neurologie / Neuropsychologie
 

Vaskulitis des ZNS

Gefäßentzündung bei der die Gefäße des Gehirns und des Rückenmarks betroffen sind. Man unterscheidet primären Vaskulitiden die den Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises zugeordnet werden und sekundäre Vaskulitiden, die durch Infektionen oder Medikamente ausgelöst werden oder in Begleitung/Folge anderer Erkrankungen vorkommen.

Symptome: Kann jede Art von ZNS- Symptomen verursachen. Häufig Kopfschmerzen, Halbseitenlähmung , Verwirrtheitszustände (Delir) und affektive Störungen. Es kann aber jedes ZNS Symptom auftreten. So können klinische Bilder wie bei einem Hirntumor, eine chronische Meningitis, Rückenmarkssyndrome oder auch isolierte Delirien vorliegen. Da es durch die Gefäßentzündung zu Durchblutungsstörungen im betroffenen Gebiet kommt, ähnelt das klinische Bild oft dem multipler kleiner Schlaganfälle (selten treten auch Hirnblutungen auf), die Symptome können sich wieder bessern und andere treten auf. Es kann so leicht irrtümlich von einer Besserung ausgegangen werden. Häufiger kommt es zu einer langsamen Zunahme der Symptome. Sehr selten zeigt sich klinisch und im Kernspin nur ein einzelner Schlaganfall. Da die Symptome sehr unspezifisch sein können und das Krankheitsbild selten ist, wird die Diagnose meist erst im Verlauf gestellt.

Diagnostisch ist of ein abnormaler Liquor wegweisend. Der Befund ist allerdings unspezifisch mit leichter lymphozytärer Pleozytose und erhöhtem Eiweiß, manchmal oligoclonalen Banden. Hierdurch können aber andere Erkrankungen eine infektiöse Meningitis oder eine Metastasierung im Liquor ausgeschlossen werden. Differenzialdiagnostisch sind bei den Infekten HIV, Herpesviren, Tuberkulose und andere Mykobakterien, Neurosyphilis Pilze wie Aspergillus und Mucor, und auch Parasiten (wie z.B. Echinococcus) und die bakterielle Endokarditis möglich. Auch diverse andere Erreger sind selten beschrieben worden. Auch Hinweise auf einen Morbus Hodgkin müssen ausgeschlossen werden, da dieser mit einer Vaskulitis beginnen kann. Kernspinangiographie und zerebrale Katheterangiographien zeigen oft die veränderten Gefäße, der Befund ist aber unspezifisch, viele andere toxische Krankheitsbilder und ZNS Infekte wie Krebserkrankungen können ähnlich Bilder in den Kernspinangiograhien zeigen. Auch der Kernspintomographiebefund ist meistens unspezifisch auffällig. Entzündungshinweise in den Blutbefunden können fehlen. Bei den Entzündungen der kleinen Gefäße (Small-vessel-Vaskulitiden wie Churg-Strauss Syndrom, Wegener-Granulomatose) sind oft Autoantikörper gegen das Zytoplasma neutrophiler Leukozyten (ANCA) nachweisbar. Bei der Behçet’schen Erkrankung, und dem Schoenlein-Henoch-Syndrom fehlend diese Antikörper. Weitere seltene Ursachen sind das Susac Syndrom, Sneddon-Syndrom das Cogan-Syndrom und die Sarkoidose. Andere sekundäre Ursachen sind das Sjögren- Syndrom, systemischer Lupus erythematodes (sehr selten beim Lupus), Herpes zoster Antiphospholipid- Antikörper- Syndrom, Lymphome oder eine Hepatitis, die manchmal auch für die Panarteriitis nodosa verantwortlich ist. Eine (häufige) Sonderform ist die Arteriitis temporalis. Oft ist eine Hirn- und Hirnhautbiopsie (Probeentnahme) aus den im Kernspin sichtbaren Kontrastmittel aufnehmenden Läsionen erforderlich. Die Biopsie hat von allen diagnostischen Methoden die höchste Treffsicherheit und ist häufig erforderlich. Vermutlich ist die offene Biopsie der stereotaktischen Biopsie überlegen, da es vermutlich weniger falsch negative Resultate gibt und die Hirnhaut auch besser erfasst wird.

Differenzialdiagnose von Schlaganfall ähnlichen Episoden und Läsionen der weißen Substanz im CCT oder MRT.
Demyelinisierende Erkrankungen

Multiple Sklerose
Vitamin B12 Mangel
konzentrische Sklerose

Infektionen

Neuroborreliose
Neurosyphilis
HIV- Infektion
Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Tumore

Gliome
Lymphome
Metastasen

Andere

Mitochondriale Myopathie, Enzephalopathie, Laktazidose,
und Schlaganfallähnliche Episoden (MELAS)
Migräne
Metachromatische Leukodystrophie

Vaskulopathien Vaskulitis
 

Medikamenten induzierte Vaskulitis
Systemischer Lupus erythematodes
Wegener’sche Granulomatose
Polyarteritis nodosa
Churg–Strauss Vaskulitis
Temporalarterien Arteriitis
Zerebrale Amyloidangiopathie
Lakunäre Infarkte

Vaskulopathien/Vaskulitis

Takayasu’s Arteriitis
Susac’ Syndrom
Primäre Angiitis des ZNS
Behçet’ Syndrom
Infekt Vaskulitis
Vaskulitis bei Krebserkrankungen
Zerebrale autosomal dominante Arteriopathie mit
subkorticalen Infarkten und Leukoenzephalopathie
Binswanger’sche Erkrankung (subkortikale Leukoenzephalopathie)

Vor Beginn der Behandlung müssen infektiöse Erkrankungen, wie z. B. eine Endokarditis und andere durch einen Infektionserreger bedingte Gefäßentzündungen ausgeschlossen werden um durch das Kortison und die Immunsupressiva keine Verschlechterung herbeizuführen. Je nach Grunderkrankung richtet sich die Behandlung nach dieser. Die Behandlung richtet sich ansonsten nach dem speziellen Krankheitsbild und dem Verlauf, häufig wird 1 mg/kg KG Prednisolon-Äquivalent täglich und Cyclophosphamid (CYC; beginnend mit 2 mg/kg KG täglich nach Blutbildkontrolle gegeben. Entsprechend der Seltenheit gibt es keine kontrollierten randomisierten Studien. Diagnose und Behandlung sollten in einer kompetenten Klinik eingeleitet werden. Jede immunosuppressive Therapie kann Infektionen begünstigen, dies gilt auch für die Vaskulitisbehandlung (siehe Curr Opin Neurol 21:342–346). Besonders schwer sind Infektionen des Zentralen Nerven Systems von der Grunderkrankung zu unterscheiden. Bei den Pilzen überwiegt bei dieser Komplikation der Cryptococcus neoformans, bei den Bakterien ist das Spektrum ähnlich, wie sonst auch Streptokokkus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Listeria monozytogenes, Staphylokokkus aureus, und andere Gram-negative Bakterien, Listeria monocytogenes, TBC etc. Selbstverständlich kommen auch virale Infekte vor. Unter Immunsuppresion und Kortison kann die Nackensteife fehlen, besonders die Kombinantion von Fieber, Kopfweh, Appetitverlust, und Erbrechen können den Verdacht bestärken. Die sicherste Diagnosemethode ist die Lumbalpunktion. Ansonsten sind bei der Behandlung die üblichen Überwachungen und Prophylaxen (z.B. Magenschutz) bei Kortisonbehandlung und Zytostatikabehandlungen erforderlich.

In der Regel ist von einer Vaskulitis entweder das ZNS oder das periphere Nervensystem betroffen. Wenn das Periphere Nervensystem betroffen ist, ist die Mononeuritis multiplex typisch, eine distale symmetrische Polyneuropathie kommt aber auch vor. Besonders häufig ist das periphere Nervenssystem bei der Panarteriitis nodosa betroffen, klinische Auffälligkeiten finden sich hier bei der Hälfte der Patienten, pathologisch anatomisch ist das periphere Nervenssystem fast immer betroffen. Obwohl es sich häufig um eine multifokale asymmetrische motorische und sensible Neuropathie im Sinne einer Mononeuropathia multiplex durch Durchblutungsstörungen an den Nerven und Nervenwurzeln handelt, muss daran gedacht werden, dass auch distal symmetrische Neuropathien vorkommen. Elektrophysiologisch findet sich eine axonale Schädigung. Häufig ist eine Beteiligung des peripheren Nervenssystems auch beim Churg-Strauss Syndrom. Oft ist bei einer Vaskulitis des peripheres Nervenssystem ein allgemeines Krankheitsgefühl mit Fieber, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Müdigkeit und diffusen Schmerzen vorhanden. Allgemeinsymptome können aber fehlen, wenn keine anderen Organe betroffen sind. Die Diagnose wird mit einer Nerven und Muskelbiospie gestellt. Bei einem Drittel der Fälle einer Vaskulitis des peripheres Nervenssystems sind keine anderen Organe betroffen. Einer Vaskulitis des peripheren Nervenssystems kommt auch bei Bindegewebserkrankungen wie der rheumatoiden Arthritis, der gemischten Kryoglobulinämie, dem Sjögren- Syndrom, der Wegener'schen Granulomatose und der Progressiven systemischen Sklerose vor. Die Behandlung besteht meist ebenfalls in Kortikosteroiden, und immunsuppressiven Medikamenten.
 

Quellen / Literatur:

Leitlinie der DGN

Bilder bei Dermis.net

  1. Arteriitis temporalis
  2. Livedo racemosa
  3. Lupus erythematodes discoides (55 images) Lupus erythematodes mucosae oris (8 images) Lupus erythematodes profundus (7 images) Lupus erythematodes tumidus (9 images) Lupus erythematodes visceralis (23 images) Lupus erythematodes, subakut-kutan (48 images)
  4. Panarteriitis nodosa
  5. Sklerodermie
  6. Sjögren-Syndrom

 

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Insbesondere dem ICD 10, dem DSM IV, AMDP- Manual, Leitlinien der Fachgesellschaften, Lehrbuch VT von J.Mragraf, Lehrbuch der analytischen Therapie von Thomä und Kächele, Lexika wie dem Pschyrembel, verschiedene Neurologie- und Psychiatrielehrbücher, Literatur aus dem Web, außerdem einer Vielzahl von Fachartikeln aktueller Zeitschriften der letzten 10 Jahre.Möglicherweise sind nicht alle (insbesondere kleinere) Zitate kenntlich gemacht. Durch Verwendung verschiedener Quellen konnte eine Mischung aus den unterschiedlichen Zitate nicht immer vermieden werden. Soweit möglich wird dies angezeigt. Falls sich jemand falsch oder in zu großem Umfang zitiert findet- bitte eine E-Mail schicken. Bitte beachten Sie: Diese Webseite ersetzt keine medizinische Diagnosestellung oder Behandlung. Es wird hier versucht einen Überblick über den derzeitigen Stand der medizinischen Forschung auch für interessierte Laien  zu geben, dies ist nicht immer aktuell möglich. 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