Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse

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Glossar Psychiatrie / Psychosomatik / Psychotherapie / Neurologie / Neuropsychologie
 

Adie-Pupille, Adie-Syndrom oder  Holmes-Adie Syndrom

Auch Pupillotonie genannt, ist eine meist einseitige Anomalie (80%), im Verlauf auch beidseitig möglich. Jährliche Inzidenz  4,7 pro 100 000, tritt in jedem Alter auf. Vorkommen zumeist bei Frauen (2,5:1). Beginn: meist in der Adoleszenz bis zum  mittleren Lebensalter.  Häufig wird das Syndrom zufällig entdeckt. Die defintionsgemäß sind die Kennzeichen: einsseitiger Beginn, die Pupille ist groß, oval, und oft unregelmäßig, es besteht eine segmentale Lähmung der spontanen Irisbewegungen, eine verspätete Reaktion auf Nahesehen, verspätete Erweiterung nach dem Nahesehen, eine beeinträchtigte Akkommodation, ein fehlender Lichtreflex, das Fehlen der Muskeleigenreflexe. Patienten sind bei akutem Auftreten lichtempfindlich (Blendung) und beim Lesen durch die Akkomodationsstörung beeinträchtigt, sie bemerken dann im Spiegel die Pupillendifferenz. Andererseits kann sich die Pupillotonie unbemerkt einstellen und wird zufällig bei einer ärztlichen Untersuchung festgestellt. Oft fehlen gleichzeitig die Beineigenreflexe, ASR früher als PSR ausgefallen. Bezüglich der Areflexie wird vermutet, dass diese auf verminderte monosynaptische Verschaltungen zurückgeht.  Aus elektrophysiologischen und anatomischen Untersuchungen vermutet man, dass die motorischen Ia Fasern geschädigt sind.  Eine Ursache ist nicht bekannt. Man vermutet einen  entzündlichen mesenzephalen Prozesses, oder .. eine Funktionsstörung des Ganglion ciliare als Ursache der Pupillotonie diskutiert. Auch eine Herpes-simplex-Virus-Infektion wird als Erklärung vermutet.  Die Pupille ist mittelweit bis weit und reagiert erst auf langes Belichten mit einer langsamen, tonischen Verengung der Pupille.  Häufig gute Reaktion auf Nahfixation. Bei akutem Auftreten kann aber auch die Naheinstellung langsam tonisch erfolgen mit langsamer Steigerung des Visus mit Zunahme der Akkommodation. Verlust der Tiefenschärfe durch mangelhafte Pupillenverengung.  Die Wiedererweiterung beim Blick in die Ferne ist bei der Pupillotonie typischerweise verzögert.  Pharmakodynamische Testung: Auf lokale Applikation von 0,1 %igen Pilocarpin-Tropfen verengt sich die betroffene Pupille deutlich, die kontralaterale reagiert kaum. Bei der akuten Pupillotonie mit Fehlen der Licht- und Naheinstellungsreaktion ist der Pilocarpin-Test deutlich und sehr hilfreich. Differentialdiagnose der Pupillotonie: Schädigung der kurzen Ciliarnerven: Trauma, Operation, Ursache in der Mehrzahl der Fälle unklar.  Auftreten in zeitlichem Zusammenhang mit systemischen Erkrankungen: VZV-Infektion, Arteriitis cranialis, Lues, Borreliose.  Paraneoplastisch (?!) bei Bronchial-Carcinom, Hodgkin-Lymphom. Auftreten im Rahmen von Systemerkrankungen, die das cholinerge System betreffen: Shy-Drager-Syndrom, Riley-Day-Syndrom, Ross-Syndrom, Adie-Syndrom, sowie bei Fisher-Syndrom. Sinnvoll:  Abklärung durch Neurologen (Differentialdiagnose, s.o.) und Ophthalmologen mit pharmakodynamischer Prüfung.  Unbedingt Aufklärung des Patienten (ggf. Notfallausweis) und der Angehörigen, damit Pupillendifferenz bei späteren ärztlichen Untersuchungen nicht fehlinterpretiert wird (perioperativ, Schädelhirntrauma...).  Es handelt sich um ein harmlose Störung ohne Krankheitswert. Keine spezifische Therapie.
 

Quellen / Literatur:

Adie WJ. Pseudo Argyll-Robertson pupils with absent tendon reflexes. BMJ 1931; I: 928–30. Holmes GM. Partial iridoplegia associated with symptoms of other, diseases in the nervous system. Trans Ophthalmol Soc UK 1931; 51: 209–28. Paolo Martinelli, Holmes-Adie syndrome,  Lancet 2000; 356: 1760–61

 

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