Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse

Glossar: A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y
Inhaltsverzeichnis  |  Suche  |  Startseite

 


Glossar Psychiatrie / Psychosomatik / Psychotherapie / Neurologie / Neuropsychologie
 

Fahr`sche Erkrankung, Morbus Fahr, Fahr’sches Syndrom

1931 von Thomas Fahr beschrieben, als symmetrische Stammganglienverkalkung mit neurologischen und/oder psychiatrischen Symptomen. Die Verkalkungen sind im CCT gut erkennbar. Am häufigsten sind sporadische idiopathische Formen, autosomal dominant erbliche Formen kommen aber vor. Betroffen sind meist die Basalganglien, der Nucleus dentatus und das Centrum semiovale aber auch das Kleinhirn kann betroffen sein. Man nimmt an, dass corticobasale Verbindungen und daraus resultierend auch interhemisphärische Verbindungen gestört sind. Nicht jede Stammganglienverkalkung führt zu Symptomen und auch nicht jede Stammganglienverkalkung muss behandelt werden. In fast der Hälfte der Fälle handelt es sich um einen Zufallsbefund. Von einem Fahr’schen Syndrom spricht man erst, wenn Symptome vorhanden sind. Symptomatisch stehen je nach Lokalisation der Verkalkungen epileptische Anfälle, Rigor, Spastizität. Hyper- bzw. Hypokinesie, Parkinson- Syndrome im Vordergrund. 55% der Patienten sollen irgend eine Art von Bewegungsstörung haben, davon 57% Parkinsonismus, 19% choreatiforme Bewegungsstörungen, 8% Tremor oder Dystonie, 5% Athetose, Gangunsicherheit und andere Kleinhirnsymptome, Hirnnervenausfälle, spastische Symptome, hirnorganische psychische Störungen mit Demenz (entsprechend einer subcortikalen Demenz wie bei M. Binswanger), depressiven und psychotischen Symptomen... Ursächlich sind Störungen des Kalzium- und Phosphatstoffwechsels meist mit laborchemischer einer Hypokalzämie und Hyperphosphatämie bei Hypoparathyreoidismus mit verminderter oder fehlender Parathormonproduktion oder Pseudohypoparathyreoidismus mit fehlender Wirkung des Parathormons, die Ursachen können aber sehr unterschiedlich sein. Da eine Behebung der Störung im Phosphat und Kalziumstoffwechsel zu dramatischen Besserungen führen kann, muss aber immer nach einer solchen Ursache gesucht werden. Eine genaue Abklärung ist erforderlich. Andere Ursachen der Verkalkungen wie Lupus, Tumor,... müssen ausgeschlossen werden. Intrazerebrale Verkalkungen können prinzipiell nach verschiedensten Schädigungen des Gehirns auftreten. Infektionen wie Syphilis oder Schlaganfälle und Traumen sind Beispiele. Die Verkalkungen entwickeln sich dann meist Monate oder Jahre nach der Schädigung. Manche bezeichnen die größeren auch als "Hirnsteine" es kommen aber auch kleinste periventrikuläre Mikroverkalkungen vor. Im CCT sieht man sie immer besser als im Kernpin. Sie sind allgemein im Bereich der Basalganglien wie beim M. Fahr am häufigsten, sie können aber in jedem Hirngebiet vorkommen, auch in der Rinde, Kleinhirnkerne oder innerhalb von Tumoren. Verletzungen des Gehirns können zur Ablagerung von Kalziumphosphat führen, die nicht immer symptomfrei bleibt. Epileptische Anfälle, Kopfschmerzen, kognitive Störungen, Bewegungsstörungen kommen bei größeren Verkalkungen häufiger vor als sonst. Patienten mit Neurozystizerkose haben beispielsweise häufiger epileptische Anfälle, wenn sie solche Verkalkungen habe als wenn diese nicht vorhanden sind. Eine Behandlung mit Dinatriumetidronat kann möglicherweise bei allen Arten von symptomatischen cerebralen Verkalkungen hilfreich sein. Ausreichende Studien fehlen allerdings.
 

Quellen / Literatur:

Cartier L, Passig C, Gormaz A, Lopez J.  Swiatek R, Soldatow E, lata S, Kolasa M, Czekierda W.  Luostarinen L, Dastidar P, Collin P, Peraaho M, Maki M, Erila T, Pirttila T. Brown DL, Johnston KC. Raymond AA, Zariah AA, Samad SA, Chin CN, Kong NC. Fujita D, Terada S, Ishizu H, Yokota O, Nakashima H, Ishihara T, Kuroda S. Warren JD, Mummery CJ, Al-Din AS, Brown P, Wood NW. el Maghraoui A, Birouk N, Zaim A, Slassi I, Yahyaoui M, Chkili T. Lopez-Villegas D, Kulisevsky J, Deus J, Junque C, Pujol J, Guardia E, Grau JM.Bobek J, Nowak M. Vega MG, de Sousa AA, de Lucca Junior F, Purich S, Tenassi ML. Kowdley KV, Coull BM, Orwoll ES. Trautner RJ, Cummings JL, Read SL, Benson DF. . Rosenberg DR, Neylan TC, el-Alwar M, Peters J, Van Kammen DP. Jeffrey A. Loeb, Sayyed A. Sohrab, Mabubul Huq, Darren R. Fuerst, Brain calcifications induce neurological dysfunction that can be reversed by a bone drug Journal of the Neurological Sciences 243 (2006) 77 – 81 Abstract  Full Text + Links  PDF (542 K)

Jeffrey A. Loeb Functional improvement in a patient with cerebral calcinosis using a bisphosphonate Movement Disorders Volume 13, Issue 2 , Pages 345 - 349

 

Glossar: A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y
Inhaltsverzeichnis  |  Suche  |  Startseite

 

Wichtiger Hinweis: Sämtliche Äußerungen auf diesen Seiten erfolgen unter Ausschluss jeglicher Haftung für möglicherweise unzutreffende Angaben tatsächlicher oder rechtlicher Art. Ansprüche irgendwelcher Art können aus eventuell unzutreffenden Angaben nicht hergeleitet werden. Selbstverständlich erheben die Aussagen keinen Anspruch auf allgemeine Gültigkeit, es wird daneben eine Vielzahl vollkommen anderer Erfahrungen und Auffassungen geben. Ich distanziere mich ausdrücklich von den Inhalten der Webseiten und Internetressourcen, auf die ich mit meinen Links verweise. Die Haftung für Inhalte der verlinkten Seiten wird ausdrücklich ausgeschlossen. Bitte lesen sie auch den Beipackzettel der Homepage, dieser beinhaltet das Impressum, weiteres auch im Vorwort. Das Glossar wurde unter Verwendung von Fachliteratur erstellt. Insbesondere dem ICD 10, dem DSM IV, AMDP- Manual, Leitlinien der Fachgesellschaften, Lehrbuch VT von J.Mragraf, Lehrbuch der analytischen Therapie von Thomä und Kächele, Lexika wie dem Pschyrembel, verschiedene Neurologie- und Psychiatrielehrbücher, Literatur aus dem Web, außerdem einer Vielzahl von Fachartikeln aktueller Zeitschriften der letzten 10 Jahre.Möglicherweise sind nicht alle (insbesondere kleinere) Zitate kenntlich gemacht. Durch Verwendung verschiedener Quellen konnte eine Mischung aus den unterschiedlichen Zitate nicht immer vermieden werden. Soweit möglich wird dies angezeigt. Falls sich jemand falsch oder in zu großem Umfang zitiert findet- bitte eine E-Mail schicken. Bitte beachten Sie: Diese Webseite ersetzt keine medizinische Diagnosestellung oder Behandlung. Es wird hier versucht einen Überblick über den derzeitigen Stand der medizinischen Forschung auch für interessierte Laien  zu geben, dies ist nicht immer aktuell möglich. Es ist auch nicht möglich, dass ein Arzt immer auf dem aktuellsten Stand der medizinischen Forschung in allen Bereichen seines Faches ist.  Es ist immer möglich, dass die medizinische Forschung hier noch als wirksam und ungefährlich dargestellte Behandlungsmaßnahmen inzwischen als gefährlich oder unwirksam erwiesen hat. Lesen Sie bei Medikamenten immer den Beipackzettel und fragen Sie bei Unklarheiten Ihren behandelnden Arzt. Medikamentöse Behandlungen auch mit freiverkäuflichen Medikamenten bedürfen ärztlicher Aufsicht und Anleitung. Dies gilt auch für alle anderen Behandlungsverfahren. Die hier angebotenen Informationen können nicht immer für jeden verständlich sein. Um Mitteilung, wo dies nicht der Fall ist, bin ich dankbar. Fragen Sie hierzu immer Ihren behandelnden Arzt. Dieser weiß in der Regel über die hier dargestellten Sachverhalte gut Bescheid und kann Ihren individuellen Fall und Ihre Beschwerden besser einordnen- was für einen bestimmten Patienten nützlich ist, kann einem anderen schaden.  Selbstverständlich gibt es zu den meisten Themen unterschiedliche Auffassungen. Soweit möglich wird hier dargestellt, woher die Informationen stammen. In den meisten Fällen mit einem entsprechenden Link (da diese oft ohne Ankündigung geändert werden, sind diese leider nicht immer aktuell zu halten). Leider ist die zitierte Literatur nicht immer kostenfrei zugänglich. Die Beschränkung auf kostenfrei zugängliche Literatur würde manches sehr oberflächlich lassen. In der Regel versuche ich mich in der Darstellung an deutschen oder internationalen Leitlinien der Fachgesellschaften und Metaanalysen der Literatur zu orientieren. Auch dies ist nicht überall möglich. Zum einen gibt es nicht überall solche Leitlinien, zum anderen werden diese mir nicht immer sofort bekannt. Manche Leitlinien sind lange nicht aktualisiert worden und von neuerer Literatur überholt, bzw, ergänzungsbedürftig.  Wenn möglich sind im Text Links zu solchen Leitlinien eingebaut. Auch Leitlinien sind nur Orientierungen, sie schließen nicht aus, dass generell oder im Einzelfall Fehler enthalten sind oder diese im Einzelfall nicht anwendbar sind. Ziel der Darstellung ist hier definitiv nicht, mich als Experten für irgendeines der in der Homepage dargestellten Krankheitsbilder auszuweisen. Ich gehe davon aus, dass alle vergleichbaren Fachärzte für Neurologie, Psychotherapeutische Medizin und Psychiatrie ihre Patienten sorgfältig und genau so gut wie ich behandeln. Sollten Sie über eine Suchmaschine direkt auf diese Seite gekommen sein, werden Sie gebeten auch die Hauptseite aufzusuchen. Dort finden Sie einen Link zu den zuständigen Ärztekammern. Jeder Nutzer ist für die Verwendung der hier gewonnenen Informationen selbst verantwortlich, es handelt sich definitiv um keine Anleitung zur Selbstbehandlung. Es wird keinerlei Haftung weder für die hier angebotenen Informationen noch für die in den Links angebotenen Informationen übernommen. Sollten Sie Links finden, die nicht (oder nicht mehr) seriös sind, teilen Sie mir dies bitte mit, damit ich diese löschen kann. Der Autor übernimmt keinerlei Gewähr für die Aktualität, Korrektheit, Vollständigkeit oder Qualität der bereitgestellten Informationen. Haftungsansprüche gegen den Autor, welche sich auf Schäden materieller oder ideeller Art beziehen, die durch die Nutzung oder Nichtnutzung der dargebotenen Informationen bzw. durch die Nutzung fehlerhafter und unvollständiger Informationen verursacht wurden sind grundsätzlich ausgeschlossen, sofern seitens des Autors kein nachweislich vorsätzliches oder grob fahrlässiges Verschulden vorliegt. Alle Angebote sind freibleibend und unverbindlich. Der Autor behält es sich ausdrücklich vor, Teile der Seiten oder das gesamte Angebot ohne gesonderte Ankündigung zu verändern, zu ergänzen, zu löschen oder die Veröffentlichung zeitweise oder endgültig einzustellen. Veränderungen erfolgen dabei ständig in Anpassung an neue Literatur oder weil sich meine Auffassung zu einem Thema aus anderen Gründen geändert hat.  Dieser Haftungsausschluss ist als Teil des Internetangebotes zu betrachten, von dem aus auf diese Seite verwiesen wurde. Sofern Teile oder einzelne Formulierungen dieses Textes der geltenden Rechtslage nicht, nicht mehr oder nicht vollständig entsprechen sollten, bleiben die übrigen Teile des Dokumentes in ihrem Inhalt und ihrer Gültigkeit davon unberührt.  Sollte sich jemand durch die Homepage in irgendeiner Form beleidigt, benachteiligt oder in sonst einer Form geschädigt fühlen, bitte ich um eine persönliche Kontaktaufnahme per E-Mail  oder telefonisch bzw. per Post. Bitte nennen Sie bei Mitteilungen Ihren vollständigen Namen und Ihre Adresse. Bei Mitteilungen von Kollegen bitte auch Tatsache, dass sie Kollege sind, sowie die Fachbezeichnung. Anonyme Mitteilungen sind in der Regel nicht willkommen. Karl C. Mayer