Frontotemporale Demenz (FTD)

Lund-Manchester-Kriterien der frontotemporale Demenz (FTD) Brun A, et al. (1994) Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 57:416–418 Dritthäufigste Demenz nach Alzheimer und Multiinfarktdemenz, im Spätstadium nicht mehr vom M. Alzheimer zu unterscheiden.
Kernsymptome
• Schleichender Beginn und langsame Progredienz Veränderungen von Persönlichkeit und Verhalten
• Früher Verlust der Krankheitseinsicht und Selbstkontrolle
• Früher Verlust der Urteilsfähigkeit
• Frühe Zeichen der Enthemmung (Aggressivität, Rastlosigkeit, unangemessene Witzeleien, ungebremste Sexualität)
• Ablenkbarkeit und Impulsivität
• Psychische Rigidität
• Stereotypes, perseverierendes Verhalten
• Hyperoralität (verändertes Essverhalten, Bulimie, exzessives Rauchen, Alkoholismus)
• „Utilisationsverhalten“ (ungebremste, automatische Benutzung aller erreichbaren Gegenstände)
Affektive Symptomatik
• Emotionale Stumpfheit und Desinteresse, Verlust der Empathie
• Angst, Depression
• Emotionale Labilität, exzessive Sentimentalität
• Bizarre Hypochondrie, überwertige Ideen
• Amimie, Aspontaneität
Störungen der Sprache
• Zunehmende Sprachverarmung
• Stereotype Phrasen, Palilalie, Echolalie, später Mutismus
• Vergleichsweise gut erhaltene räumliche Orientierung und praktische Fähigkeiten
Körperlich-neurologische Symptome
• Bereits im Frühstadium Primitvreflexe
• Frühe Inkontinenz
• Erst spät Akinese, Rigidität, Tremor
• Niedriger bzw. labiler Blutdruck
Untersuchungsbefunde
• Normales EEG trotz manifester Demenz
• In der zerebralen Bildgebung (funktionell und/ oder strukturell) überwiegend frontale und/oder anterior temporale Veränderungen
• Auffällige Neuropsychologie (schwere Defizite bei „Frontallappentests“ bei fehlender Amnesie oder Aphasie)
Supportive Merkmale
• Beginn vor dem 65. Lebensjahr
• Positive Familienanamnese einer ähnlichen Störung bei einem Verwandten 1. Grades
• Bulbärparalyse, muskuläre Schwäche, Faszikulationen (bei zusätzlicher Motoneuronerkrankung) Ausschlusskriterien
• Plötzlicher Beginn mit epileptischen Anfällen oder nach einem Schädel-Hirn-Trauma
• Bereits im Frühstadium mnestische Defizite
• Im Frühstadium räumliche Orientierungsstörungen
• Im Frühstadium schwere Apraxie
• Logoklonie, Myoklonie
• Kortikale, bulbäre, spinale und zerebelläre Symptome
• Frühe, ausgeprägte EEG-Veränderungen
• Hinweise auf vorwiegend postzentrale Veränderungen in der Bildgebung
• Multifokale Hirnläsionen in CT oder MRT
• Laborchemische Hinweise auf eine entzündliche Hirnerkrankung

Der typische Beginn der FTD liegt zwischen dem 50.und 65.Lebensjahr. Eine Erkrankung vor dem 30. Lebensjahr ist ausgesprochen selten. Im CT und MRT sind die bei der FTD typische frontalen und temporal-anterioren Hirnsubstanzminderungen oft erst im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf nachweisbar. Genaueres zu dieser und anderen Formen der Demenz