Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse

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Glossar Psychiatrie / Psychosomatik / Psychotherapie / Neurologie / Neuropsychologie
 

Jakob-Creutzfeldt-Krankeit

Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankeit entspricht bezüglich der Symptome der natürlich vorkommenden Erkrankung Creutzfeldt - Jakob - Erkrankung  Allerdings sind im Gegensatz zur CJD von dieser Krankheit bisher besonders jüngere Menschen betroffen. Der Alterdurchschnitt liegt hier bei 29 Jahren. Insgesamt sind an dieser Krankheit nachgewiesenermassen bisher 85 Personen in England und 4 in Frankreich verstorben (Stand: November 2000). Diese Erkrankung ist durch Prionen (Eiweiße)übertragbar.  Hitze von 100° C, Chemikalien und vielen Desinfektionsmitteln wiederstehen sie. Sogar im Boden können sie Jahre überdauern. Es handelt sich bei den Prionen (PrPSc) um Eiweiße, die möglicherweise durch Genmutationen oder Infektion aus den körpereigenen Eiweißen (PrPC) gebildet werden. Das Gen, welches die Information für dieses Prion-Protein trägt, liegt auf dem Chromosom 20. Der Zusatz "Sc" steht für Scrapie- spezifisch, der von "C" für cellulär, also für körpereigen. Die Prionen (PrPSc) unterscheiden sich von den natürlichen Eiweißen durch eine teilweise andere Abfolge von Aminosäuren. Dadurch besitzen sie eine andere Faltung und damit eine abweichende räumliche Struktur. Über die Funktion der Prionen und den Mechanismus ihrer Infektiosiät ist bisher wenig bekannt. Es werden mehrere Theorien diskutiert. Die Erkrankung beginnt mit uncharakteristischen Beschwerden, wie z.B. Schlafstörungen. Nach und nach treten außerdem psychische Symptome auf, wie z.B. Wahnvorstellungen oder Halluzinationen. Zusätzlich kommt es zu einem Gedächtnisverlust sowie zu neuropsychologischen Symptomen, wie Aphasie, also die Unfähigkeit sprechen zu können, oder Alexie, also die Unfähigkeit zu lesen. Die Erkrankung schreitet dann schnell voran und führt zu vielfältigen Symptomen wie: Lähmungen, Tremor, Chorea, Ataxie,Myoklonien,epileptische Anfälle und am Ende völlige Verblödung. Die Inkubationszeit beträgt vermutlich mehrere Jahre. Insgesamt sind seit der Erstbeschreibung 124 Menschen erkrankt, von denen 115 gestorben sind (Stand Juli 2002). der weitere Verlauf der Epidemie ist noch nicht beurteilbar.   Das Risiko der Übertragung von BSE durch Bluttransfusionen ist hoch. Da von der Infektion bis zur Erkrankung ein halbes Jahrhundert an Zeit liegen kann, ist ein sicherer Ausschluss einer solchen Übertragung bisher nicht möglich. Eine Infektion über Rindfleisch benötigt länger bis zum Ausbruch der Erkrankung, als eine Infektion über chirurgische Instrumente oder Transfusionen bis zum Ausbruch der Erkrankung. Dies bedeutet, dass der durch medizinische Behandlung erkrankte Patient früher erkrankt als der Trägerpatient von dem er die Erkrankung bekommen hat (transmission barrier effect, Lancet 1999; 354:317–23.). Der Nachweis von BSE beim lebenden Menschen gelingt am zuverlässigsten durch ein Untersuchung der Probeentnahme aus den Gaumenmandeln. Erfolgreiche Therapeutika sind in Aussicht, so dass die Diagnose bei asymptomatischen Patienten in Zukunft sinnvoll sein kann. (Lancet 2006; 368: 2061–67)
 

Quellen / Literatur:

 UK National CJD Surveillance Unit Homepage der europaweiten Forschergruppen Nationales Referenzzentrum für Prionenerkrankungen (NRPE) der Schweiz

 

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