Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse

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Glossar Psychiatrie / Psychosomatik / Psychotherapie / Neurologie / Neuropsychologie
 

Kavernom

Zerebrale Kavernome, Synonyme: kavernöse Angiome, kavernöse Hämangiome. Symptomatisch verursachen sie am häufigsten epileptische Anfälle (36%) aber auch fokale Symptome (20%) , oft werden sie erst anlässlich einer Blutung (25%) entdeckt.  In 25 bis 30 Prozent der Fälle treten jedoch nur unspezifische Symptome (Kopfschmerz(6-10%), Schwindel, Tinnitus (meist pulsatil)) auf. Da diese Symptome allgemein häufig sind und bei der Abklärung häufig ein Kernspin veranlasst wird, bleibt im Einzelfall immer die Frage ob die Symptome überhaupt mit dem Kavernom zusammen hängen.  Häufig ist die Entdeckung nur zufällig nur jedes 4.-10.soll Symptome machen. Es können natürlicherweise je nach Lokalisation auch sehr seltene Symptome vorkommen. Beispiel Hemiparkinson durch Karvernom der Basalganglien. Kavernome sind gutartige Gefäßfehlbildungen im Gehirn. Sie können nicht metastasieren.  Sie werden der Gruppe der vaskulären Hamartome zugerechnet. Kavernome sind durch unregelmäßig geformte und unterschiedlich große, sinusoidal erweiterte, venöse Gefäßräume charakterisiert, die direkt oder getrennt von kollagenem beziehungsweise hyalinem Bindegewebe aneinandergrenzen. Zerebrale Kavernome sind damit gutartige Gefäßmissbildungen, sie haben arterielle Zuflüsse und venöse Abflüsse aus dem "cavernösen Gefäßknäuel". Sie treten einzeln oder multipel im gesamten zentralen Nervensystem auf. Meist sind sie klein mit einem Durchmesser von weniger als 1 cm, oft werden sie im MRT als gut abgrenzbare Läsionen manchmal mit Kalkeinlagerungen und peripheren Hämosiderinablagerungen zufällig diagnostiziert. In der T2-Wichtung zeigt sich außen ein signalarmer ringförmigen Hämosiderinsaum sowie zentrale signalreichere Areale mit meistens inhomogener mäßiger Anreicherung in T1-gewichteten Aufnahmen nach Kontrastmittelgabe. Hämosiderindepots und Verkalkungen sind mittels T2- gewichteter Gradientenecho-Sequenzen besonders gut nachweisbar, da diese im Vergleich zu Spin-Echo-Sequenzen empfindlicher für Suszeptibilitätsunterschiede sind. Der gleiche Vor der Einführung von Computer(CT)- und Magnetresonanztomographie (MRT) war die Diagnose „zerebrales Kavernom“ eine Seltenheit. Ihre Prävalenz wird in der Gesamtbevölkerung auf 0,4 bis 0,5 Prozent geschätzt.  Sporadisches wie auch familiär gehäuftes Auftreten kommt vor. Abgesehen von einem freien peripheren Gliosesaum fehlt eine Kapsel und somit eine echte Abgrenzung der Läsion vom umgebenden Hirnparenchym. Ihre Ursache ist unklar. Insbesondere die Frage nach Risikofaktoren, die zu einem Blutungsereignis führen oder eine klinische Verschlechterung bedingen, ist nicht sicher geklärt. Während die meisten Kavernome als angeborene  Fehlbildungen anzusehen sind, liegen über die Ursachen der in der Literatur beschriebenen „de novo“- Entstehungen und über ein Wachstumspotenzial der Kavernome wenig Informationen vor. Der natürliche Verlauf bei Kavernomen ist aufgrund geringer Fallzahlen der zahlreichen publizierten Einzelserien noch unsicher, zumal die Mehrzahl dieser Studien retrospektiv durchgeführt wurde. Prospektive Studien zu diesem Thema fehlen, sodass das Ergebnis verschiedener Therapieformen nicht verglichen werden kann. Gleiches gilt für diejenigen Faktoren, die die Prognose bei Patienten mit Kavernomen mit natürlichem Verlauf und Patienten mit behandelten Kavernomen bedingen. Beides erschwert bislang die Indikation zur operativen Behandlung. Manche Untersuchungen gehen von einer jährlichen Blutungsrate bis zu 10% aus, andere schätzen das Risiko wesentlich geringer ein (um 0,5%). Wenn ein Kavernom einmal geblutet hat ist das Risiko erhöhte, möglicherweise auch wenn es in tiefen Hirnregionen liegt. Bei Epilepsien im Kindesalter sind die besseren Behandlungsergebnisse bezüglich einer Epilepsie die Indikationen für eine frühe chirurgische Therapie.  Die Meinungen wann operiert werden soll, gehen weiter auseinander. Eine prophylaktische Operation wird von den meisten Autoren nicht empfohlen. Nach einer symptomatischen Blutung wird eher operiert, dies besonders bei gut zugänglichen Läsionen. Am Hirnstamm wird eher abgewartet, trotz des dort höheren Blutungsrisikos, auch wegen des höheren Operationsrisikos. Strahlentherapie wird bisher als sehr kontrovers angesehen, es ist unsicher ob die Vorteile die Nachteile überwiegen. Kavernome können nicht interventionell radiologisch angegangen werden. Über den natürlichen Verlauf von Kavernomen ist wenig bekannt, was die therapeutische Entscheidung erschwert. Es kommen stereotaktische operative Verfahren in Betracht sowie intraoperatives Neuromonitoring. Venöse Infarkte müssen vermieden werden. Die stereotaktische Radiochirurgie (Gamma-Knife) ist in der Wirksamkeit durch Studien nicht gesichert. Aufgrund der Heterogenität sind Studien auch schwer durchführbar . Es ist bisher nicht bekannt ob irgend eine spezielle Aktivität die Blutungen auslösen kann, eine generelle Empfehlung zur Schonung gibt es deshalb nicht. Neueste molekulargenetische Studien geben einen Einblick in die Pathophysiologie dieser Erkrankung und könnten zukünftig bei der Entwicklung von Therapiestrategien hilfreich sein. Ein autosomal-dominanter Erbgang mit unvollständiger Penetranz ist bekannt. Bei der familiären Form wurden bisher drei Genorte (CCM1, CCM2, CCM3) auf den Chromosomenabschnitten 7q, 7p und 3q identifiziert. Sie sehen maulbeerartig aus. Bei gut zugänglichen, symptomatischen Kavernomen ist die mikrochirurgische Entfernung indiziert. Auch bei schwieriger Lokalisation (Hirnstamm) ist eine Resektion mit computergestützter Neuronavigation und minimalinvasiven Techniken (Laser, Waterjet) möglich. Erstblutungen aus Kavernomen sind selten unmittelbar lebensbedrohlich. Blutungsrisiko und Auftreten neurologischer Defizite scheinen von einer Vielzahl von Faktoren abzuhängen (unter anderem Lokalisation der Läsion, Alter, Geschlecht, Status der reproduktiven Phase und vorausgegangene Blutung). Die Läsionen können sich sowohl aggressiv mit repetitiven Blutungen und Verstärkung der neurologischen Defizite als auch über viele Jahre klinisch ruhig verhalten. Angiographien sind häufig ( in etwa 2/3 der Fälle) normal.
 

Quellen / Literatur:

K. Waltraud Kleist-Welch Guerra, Neurovaskuläre Erkrankungen: Klinik und Therapie zerebraler Kavernome, Dt Ärztebl 2001; 98: A 1690–1696 [Heft 25] www.aerzteblatt.de Ulrich Sure Neurochirurgie, Uniklinik Marburg,  http://www.med.uni-marburg.de/stpg/ukm/lb/neurochir/pat_info/pi_cavernome.html erfolgreiche Epilepsiechirurgie in der Zentralregion Kattapong VJ, Hart BL Davis LE : familial cerebral cavernous angiomas clinical and radiological studies. Neurology 1995,45 : 492-497. B. Ostertun Kernspintomographie bei Erwachsenen   N. W. C. Dorsch, John H. A. McMahon  Intracranial cavernous malformations - natural history and management Critical Reviews in Neurosurgery 8,3 (1998) pp 154-168 Differential approaches to deep-seated cavernomas Joachim M Gilsbach, Ina Rohde, Lothar Mayfrank,Veit Rohde, Esther Berns, Helmut Bertalanffy

 

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