Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für Psychotherapeutische Medizin, Psychoanalyse

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Glossar Psychiatrie / Psychosomatik / Psychotherapie / Neurologie / Neuropsychologie
 

Kleine-Levin Syndrom

auch als Winterschlafsyndrom bezeichnetes seltenes sporadisches Syndrom aber auch autosomal dominante Formen beschrieben, auch ein Auftreten nach Virusinfekten ist beschrieben. Durch Enzephalitis erworbene Erkrankungen wurden beschrieben. Bisher wurde einmalig über Zwillinge (mit HLA-DR2 Haplotyp) mit der Erkrankung berichtet, die Kombination Onkel und.Neffe, Bruder und Schwester kamen ebenfalls vor, ein familiäres Vorkommen ist aber eher ungewöhnlich. In einer Übersicht über 168 Fälle waren 68% männlich, bei den Frauen war aber der Verlauf schwerer. 80% beginnen in der 2. Lebendekade, es ist aber ein Auftreten zwischen dem 4. und 82. Lebensjahr berichtet. Häufig gingen den ersten klinischen Symptomen keine eruierbaren Ereignisse voraus, öfters sollen Infekte vorausgehen, manchmal Schädeltraumen, selten Alkoholkonsum. Psychiatrische Auffälligkeiten liegen in der Anamnese nicht vor. Eine andere Fallserie mit 108 Patienten sah hingegen bei Männer einen ungünstigeren Verlauf, der Verlauf war auch ungünstiger, wenn Hypersexualität vorlag oder der Beginn der Symptome nach dem 20. Lebenjahr war. In dieser Serie traten bei den Betroffenen durchschnittlich 19 Episoden mit durchschnittlich 13 Tagen Dauer auf, die Betroffenen waren durch die Symptome insgesamt 8 Monate im Verlauf von 14 Jahren beeinträchtigt. Ein gehäuftes Vorkommen in jüdischen Familien wird ebenfalls beschrieben, auch frühkindliche Entwicklungsverzögerungen scheinen das Syndrom zu begünstigen.

Es wird von einer Störung der Schlafsättigung und anderen Funktionsstörungen im Hypothalamus ausgegangen, andere gehen aber wegen EEG-Auffälligkeiten von einer primären corticalen Regulationsstörung aus. Eine Theorie geht von einer Störung der biologischen Uhr aus. Auch eine Verwandtschaft zu bipolaren Erkrankungen (manisch- depressiven Erkrankungen) wird vermutet. 1/4 der Patienten hat ein normales EEG während der Episoden. Bei 70% findet sich eine diffuse Verlangsamung der Grundaktivität um 7–8 Hz, seltener höheramplitudige Delta oder Thetawellen, isoliert oder auch in Gruppen überwiegend bilateral temporal oder temporofrontal. Epileptische Aktivität wurde aber nie gesehen.

Symptome: Es handelt sich um anfallsweise Hypersomnolenz (Einschlafattacken und Schlafzeiten bis 20 Std/Tag ) bevorzugt in der Pubertät und bei Jungen häufiger auftretend. Meist gehen die Jugendlichen zur Toilette um ihre Bedürfnisse zu erledigen, verbringen aber die restliche Zeit des Tages im Bett liegend. Oft vergesellschaftet mit auf die Schlafattacken folgende Megaphagie (zwanghafte Fressattacken Süßigkeiten bevorzugt), Verhaltensstörungen, Reizbarkeit und Aggressivität ebenso wie teilnahmslose Apathie, Hypersexualität, Stimmungsschwankungen, Gedächtnis- und Konzentrationsprobleme, Psychosen (hauptsächlich Desorientiertheit und Halluzinationen, manchmal Wahn), Depressive Verstimmungen, Zwänge zu Singen oder Schreiben, Hypnagoge Halluzinationen, intensives Träumen, und milde autonomen Symptome. Die Symptome treten episodenweise meist mehrmals im Jahr auf, und verschwinden dann meist wieder für Monate. Nach längeren Attacken kann durch die Bettlägerigkeit eine vorübergehende Schwäche der Muskulatur vorhanden sein. Meist verschwinden die Symptome mit zunehmendem Alter (zwischen dem 20. und 40. LJ), in den meisten Fällen treten die Attacken zwischen einen halben Jahr und 4 Jahren auf.

Behandlung: Die Aufklärung über das Syndrom und den Umgang mit den Symptomen steht im Vordergrund.  Amphetamine und Modafinil sollen manchmal die Schlafsymptome lindern, Lithiumbehandlung (fraglich auch Valproat und Carbamazepin) kann manchmal den Attacken vorbeugen. Wenn Alkoholkonsum ein Auslöser ist, sollte dieser vermieden werden.

siehe auch unter Hypersomnie Narkolepsie, und unter Tagesschläfrigkeit und Schlaf-Apnoe-Syndrom

Übermäßige Tagesschläfrigkeit Kataplexie organische oder psychiatrische Ursache Poly-somnographie Multipler Schlaflatenz- Test
Narkolepsie mit Kataplexie Mindestens 3 Monate Eindeutige Anamnese fehlt durchschn. Schlaflatenz <8min
Narkolepsie ohne Kataplexie Mindestens 3 Monate Eindeutige Anamnese fehlt fehlt durchschn. Schlaflatenz <8min
Idiopathische Hypersomnie mit langer Schlafzeit Mindestens 3 Monate mindestens 10 Stunden Nachtschlaf ohne Erholung, Nickerchen ohne Erholung fehlt, insbesondere keine Schlafstörung, die die Tageschläfrigkeit auslöst > 10 Stunden Nachtschlaf durchschn. Schlaflatenz <8min, <2 REM Perioden zu Schlafbeginn
Idiopathische Hypersomnie ohne langer Schlafzeit Mindestens 3 Monate 6-10 Stunden Nachtschlaf ohne Erholung, Nickerchen ohne Erholung fehlt, insbesondere keine Schlafstörung, die die Tagesschläfrigkeit
auslöst
6-10 Stunden Nachtschlaf durchschn. Schlaflatenz <8min, <2 REM Perioden zu Schlafbeginn
Periodisch wiederkehrende Hyersomnie 2-28 Tagesperioden, z.B.:Kleine-Levin Syndrom oder menstruelle Hypersomnie
1x oder 2x im Jahr wiederkehrend insbesondere kein Hirntumor und keine bipolare Störung Keine Auffälligkeiten zwischen den Perioden (Wachheit, Aufmerksamkeit, kogn. Funktion, Verhalten)
Sekundäre Narkolepsie Mindestens 3 Monate möglich vorhanden durchschn. Schlaflatenz <8min, <2 REM Perioden zu Schlafbeginn
Sekundäre Hypersomnie Mindestens 3 Monate nein vorhanden durchschn. Schlaflatenz <8min, <2 REM Perioden zu Schlafbeginn
Diagnostische Kriterien der Narkolepsie und Hypersomnie nach der Internationalen Klassifikation für Schlafstörungen

 

Quellen / Literatur:

  1. Arnulf et al. Kleine-Levin syndrome: a systematic review of 186 cases in the literature Brain 2005;128:2763-2776.ABSTRACT | FULL TEXT
  2. Levin M: Periodic somnolence and morbid hunger: a new syndrome. Brain 1936; 59:494-504
  3. Critchley M. Periodic hypersomnia and megaphagia in adolescent males. Brain. 1962;85:627-656.
  4. Joshua D. Katz, MD; Allan H. Ropper, MD, Familial Kleine-Levin Syndrome. Two Siblings With Unusually Long Hypersomnic Spells, Arch Neurol. 2002;59:1959-1961
  5. Y.-S. Huang, Y.-H. Lin, and C. Guilleminault Polysomnography in Kleine-Levin syndrome
    Neurology, March 4, 2008; 70(10): 795 - 801. [Abstract]
  6. T. J. Young and M. H. SilberHypersomnias of central origin. Chest, September 1, 2006; 130(3): 913 - 920. [Abstract] [Full Text] [PDF]
  7. Billiard M, Guilleminault C, Dement WC. A menstruation-linked periodic hypersomnia. Kleine–Levin syndrome or new clinical entity? Neurology 1975; 25: 436–43
  8. Y. Dauvilliers, G. Mayer, M. Lecendreux, E. Neidhart, R. Peraita-Adrados, K. Sonka, M. Billiard, and M. Tafti Kleine-Levin syndrome: An autoimmune hypothesis based on clinical and genetic analyses Neurology, December 10, 2002; 59(11): 1739 - 1745. [Abstract]
  9. Dauvilliers Y, Mayer G, Lecendreux M, Neidhart E, Peraita-Adrados R, Sonka K, et al. Kleine–Levin syndrome: an autoimmune hypothesis based on clinical and genetic analyses. Neurology 2002; 59: 1739–45
  10. Y Dauvilliers, C. Baumann, B Carlander, M Bischof, T Blatter, M Lecendreux, F Maly, A Besset, J Touchon, M Billiard, et al. CSF hypocretin-1 levels in narcolepsy, Kleine-Levin syndrome, and other hypersomnias and neurological conditions J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, December 1, 2003; 74(12):1667 - 1673. [Abstract]
  11. M. Moore, D. Allison, and C. L. Rosen A review of pediatric nonrespiratory sleep disorders. Chest, October 1, 2006; 130(4): 1252 - 1262. [Abstract]
  12. Drake ME Jr. Kleine–Levin syndrome after multiple cerebral infarctions. Psychosomatics 1987; 28: 329–30
  13. Janicki S, Franco K, Zarko R. A case report of Kleine–Levin syndrome in an adolescent girl. Psychosomatics 2001; 42: 350–2
  14. E. Pfeiffer Das Kleine-Levin-Syndrom - diagnostische und therapeutische Probleme, Zeitschrift für Kinder- und Jugendpsychiatrie und Psychotherapie, Band 25, 1997, Heft 2, Seite 117 - 121,
  15. Isabelle Arnulf, et al., Kleine–Levin Syndrome: A Systematic Study of 108 Patients Ann Neurol 2008;63:482–492
  16. Y.-S. Huang, Y.-H. Lin, and C. Guilleminault  Polysomnography in Kleine-Levin syndrome Neurology, March 4,2008; 70(10): 795 - 801. [Abstract]

 

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