Diagnostische Kriterien des M

Diagnostische Kriterien des M. Parkinson
Diagnostische Sicherheit	Typische Symptome = Ruhetremor, Bradykinese, Rigor, asymmetrischer Beginn	Atypische Symptome=Freezing, Halluzinationen, Demenz, supranukleäre Blickpares, autonome Störungen, P. nach Neuroleptika oder SHT	Ansprechen auf L-Dopa	Pathologie
Sicher	3 von 4	Mindestens 3 Jahre Dauer ohne atyp. Symptome	ja	Mindestens ein Levy- body in der Substantia nigra oder dem locus coeruleus, kein pathologischer Nachweis einer anderen Krankheit mit Parkinson- Symptomen
Klinisch wahrscheinlich	3 von 4	Mindestens 3 Jahre Dauer ohne atyp. Symptome	Ja
Klinisch möglich	2 von 4 (mind. Tremor oder Bradykinese	Keine oder Erkrankungsdauer weniger als 3 Jahre	Ja aber bisher keine Medikamente

Die Diagnosestellung ist wegen vieler auf den ersten Blick ähnlicher Erkrankungen mit aber anderer Prognose und anderer Behandlung nicht immer einfach. Deshalb sollte die Diagnose von einem Facharzt gestellt werden, er sollte auch die Behandlung einleiten. Manchmal ist sogar ein stationärer Aufenthalt zur medikamentösen Einstellung oder zur Diagnostik erforderlich. Die Wahrscheinlichkeit an einem M. Parkinson zu erkranken, nimmt mit dem Alter zu, allerdings können auch jüngere Menschen an einem M. Parkinson erkranken.

Beispiele für häufige Fehldiagnosen bei der Parkinson-Krankheit

Arthrose, Rheuma, Myogelose, Myalgie , Bandscheibenleiden, Bechterew , HWS-Syndrom, Periarthritis humeroscapularis, Schlaganfall, Arteriosklerose, Durchblutungsstörung, Alterserscheinung, Demenz, Depression

Bei "Wirbelsäulenbeschwerden im Alter" sollten Sie auch an einen M Parkinson denken. Fallbericht aus der Orthopäde Jan 2003. 32, 82 - 84, 1984/1985 seien bei Frau S. erstmals Schmerzen im rechten Arm und einer Bewegungseinschränkung bemerkt worden, sie habe den Ellenbogen zur Linderung der Schmerzen seither immer "leicht gebeugt" halten müssen. Sie sei daraufhin zum Orthopäden und später Rheumatologen gegangen, dort sei sie über mehrere Jahre hinweg mit Kortikosteroiden und Schmerzmitteln unter der Verdachtsdiagnose einer rheumatischen Erkrankung behandelt worden, was jedoch zu keiner Verbesserung der Beschwerden geführt habe. Erst 1989 habe sie sich aus eigener Initiative an einen Neurologen gewandt, nachdem die Ehefrau eines an der Parkinson-Krankheit leidenden Arbeitskollegen sie auf die Ähnlichkeit ihrer Symptome mit denjenigen ihres Mannes aufmerksam gemacht hatte. Aufgrund des klinischen Bildes und einiger Zusatzdiagnostik sei dann die Diagnose eines idiopathischen Parkinson-Syndromes gestellt worden. In einer Studie wurden 402 Parkinsonpatienten mit 317 Menschen eines altersentsprechenden Kontrollkollektivs verglichen. Parkinsonskranke haben signifikant häufiger unter Schmerzen zu leiden als ihre Altersgenossen, die Schmerzen können dabei auch den sonstigen motorischen Symptomen vorausgehen. Schmerzen sind ein eigenständiges Symptom der Parkinsonkrankheit. (Arch Neurol. 2008;65(9):1191-1194)
Es ist zu beachten, dass die aufgeführten Symptome von Patient zu Patient stark variieren und unterschiedlich ausgeprägt sein können. Es kommt auch vor, dass im Anfangsstadium die Symptome nur an einer Körperhälfte zu beobachten sind. Das Parkinsonsyndrom tritt fast nur bei älteren Menschen auf, jedoch kann es schon bei relativ jungen Menschen auftreten.

Die ersten erkennbaren Frühsymptome des Parkinsonsyndroms sind meist leichte Abstimmungsschwierigkeiten der Feinmotorik. Vorgänge, welche eine feine Fingerführung benötigen, wie zum Beispiel Knöpfe zumachen, Nähen, Schnürsenkel binden etc. können nur noch unter höchster Konzentration durchgeführt werden. In diesem Stadium macht sich die fehlende Kontrolle auch in der Schrift bemerkbar. Die Buchstaben erscheinen klein und verzittert. Die Zeilen rutschen am Ende nach oben oder nach unten. Schriftproben können auf einfache Weise bei der Dokumentation des Krankheitsverlaufs in der Karteikarte des Arztes helfen. Die restliche Motorik verändert sich in diesem Frühstadium auch. Es tritt der so genannte Rigor auf. Der Rigor ist ein Zustand in dem die Muskelreaktionen langsamer werden. Einmal hergestellte Körperhaltungen können nur schwer verändert werden. Die Steuerung der Muskulatur wird träge. Wenn man die Muskeln (z.B.: durch Beugen und Strecken des Unterarmes oder des Handgelenkes) durchbewegt spürt man einen Widerstand, der sich oft wie ein Zahnrad anfühlt. Erkrankte berichten, dass sie sich wie in einem Gipsverband gefangen fühlen. Die Ursache liegt nicht an den Muskeln selbst, sondern an der chemisch gestörten Steuerung im Gehirn. Die Körperhaltung wird wegen dieser Defizite abnormal. Alle Bewegungsabläufe werden verlangsamt und es dauert immer länger, bis eine Bewegung ausgelöst werden kann. Weiterhin ist das Pendeln der Arme beim Gehen oft vermindert, teilweise fehlt dieses Ausbalancieren komplett. Der Schrittabstand verkürzt sich und die Füße schlürfen über dem Boden her. Der Oberkörper ist nach vorne gebeugt. Wird die Bewegung durch Vorbeugen des Rumpfes begonnen, bemüht sich der Patient, mit immer schneller werdenden sehr kurzen Schritten den Oberkörper einzuholen. Fachleute nennen das Festination.

Bradykinese (griechisch: langsame Bewegung) ist eine Verlangsamung der Bewegungsabläufe am ganzen Körper einschließlich des Gesichts. Die hochgradige Bewegungsarmut bis Bewegungslosigkeit nennt man Akinese (griechisch: Bewegungslosigkeit). Sie besteht in einer Verarmung von Gestik und Mimik, Hemmung und Verlangsamung der Willkürmotorik bis hin zur Unfähigkeit, auch relativ schwungvoll begonnene Bewegungen zum Ziel zu führen. Gemeint ist dabei der verzögerten Beginn von Bewegungen, deren verlangsamte Durchführung und die Verarmung an spontanen Bewegungen sowie Schwierigkeiten, zwei Bewegungen gleichzeitig auszuführen. Zusammengefasst werden unter der Akinese im Kopfbereich die Hypomimie, Hypophonie, Festination des Sprechens (Starthemmung und Stottern zu Sprechbeginn, Auslassen von Phonemen, Beschleunigung gegen Satzende), Dysphagie, an den Extremitäten: verminderte Mitbewegungen, reduzierte Finger-/Fußgeschicklichkeit, Störung rasch alternierender Bewegungen (Diadochokinese), Mikrographie, Gangstörung außerdem die Schwierigkeiten beim Aufstehen und Umdrehen im Bett

Wegen der verminderten Reaktionsgeschwindigkeit fällt ein schneller Start des Gehens und plötzliches Stoppen sehr schwer. Besonders Hindernisse wie Türschwellen aber auch nur Linien auf dem Boden können fast unüberwindlich scheinende Hindernisse darstellen. Diese Erstarrung der Bewegung wird Freezing genannt, weil die Betroffenen dann in ihren Bewegungen wie eingefroren sind. Laserpointer oder bewusstes Denken an die Überwindung des Hindernisses mit größeren Schritten kann Helfen ein solches Hindernis zu überwinden. Ähnliche Schwierigkeiten treten beim Drehen und Wenden auf. Einmal in Gang auf einer Strecke ohne solche Hindernisse geht es meist besser.

Auch die Gesichtsmotorik ist stark betroffen. Das höchst komplexe Muskelsystem im Gesicht, welches uns erlaubt Gefühle dem Umfeld mitzuteilen, ist bei Parkinson Kranken gestört. Das Gesicht zeigt weniger Gefühlsregung. Lachen oder Stirnrunzeln ist nicht mehr möglich. Die Frequenz des Lidschlages nimmt extrem ab, die Augenbewegungen werden langsamer und der Mund steht teilweise offen. (Hypo- oder Amimie) Der Schluckreflex wird seltener aktiviert, durch den offenen Mund, den verminderten Schluckreflex und den vornüber gebeugten Kopf sammelt sich Speichel im Mund, der wenn nicht bewusst geschluckt wird aus dem Mund laufen kann. Es wird aber nicht vermehrt Speichel produziert. Objektiv produzieren Parkinsonkranke sogar weniger Speichel als altersgleiche gesunde Menschen (Bateson et al 1973). Da auch die Zunge und Stimmbänder langsamer und weniger koordiniert beweglich sind, wird die Sprache leiser und es ist kaum noch möglich eine gezielte Betonung zu erzielen. Mindestens 75% aller Parkinson-Patienten haben Stimm- und Sprechabnormalitäten, die auf ihre Erkrankung zurückzuführen sind. Ramig, L. O. et al., Intensive Voice Treatment (LSVT®) for Patients with Parkinson's Disease: A 2 Year Follow Up, J Neurol Neurosurg Psychiatry 71 (2001) 493-498. Die Aussprache wird unpräzise, das Sprechen kann zu langsam aber auch zu schnell werden, häufig wird die Stimme monoton. Manchmal klingt sie ständig heiser. Bei Ansprachen des Papstes, welcher bekanntlich an Parkinson leidet, kann man dies sehr gut nachverfolgen. Durch diese früh auftretenden Störungen verliert der Erkrankte die Möglichkeit, seine Gefühle auszudrücken. Deshalb erscheinen Parkinsonkranke oft teilnahmslos, wobei sie es im Inneren nicht sind. Durch intensives Stimmtraining lässt sich die Stimme anhaltend verbessern, reines Atemtraining erscheint dagegen wirkungslos.

Wie bereits erwähnt fällt der Oberkörper und vor allem der Kopf leicht nach vorne. Die Schultern sind nach vorne vorgebeugt und die Arme sind immer leicht angewinkelt. Die Knie sind nicht durchgedrückt, es scheint, als ob der Erkrankte in sich zusammensacken würde. Durch diese Fehlstellungen kommt es zu extremer Belastung der Gelenke, und entsprechenden Schmerzen. Aus diesem Grund werden solche Frühsymptome des Parkinsonsyndroms sehr oft als rheumatische Beschwerden fehlinterpretiert. Die Regulationssysteme für Halte- und Stellreflexe, sind häufig gestört, der aufrechte Gang und das Gleichgewicht sind dadurch beeinträchtigt (Haltungsinstabilität) , was auch im Zusammenhang mit dem fehlenden Mitschwingen der Arme und der durch die vornüber gebeugte Haltung verminderte Sicht, manchmal zu Stürzen führen kann.

Neben dem Rigor und der Akinese ist der Tremor ein sehr häufig auftretendes Symptom. Wobei er vereinzelt auch ganz fehlen kann. Der Tremor tritt in etwa 70 % als Erstsymptom, das zur Diagnose führt auf. meist haben diese Patienten zuvor aber schon andere Symptome gehabt, die nicht diagnostiziert wurden. Der Tremor ist ein langsames Zittern der Muskulatur, Agonisten und Antagonisten werden dabei abwechselnd meist mit einer Frequenz von 4-5/s aktiviert. Er ist aber ein allgemeines Symptom von neuronalen Erkrankungen und tritt nicht nur bei Parkinson auf. Beim Parkinsonsyndrom tritt ein so genannter Ruhetremor auf. Das heißt, wenn eine Bewegung stattfindet ist der Tremor verschwunden. Wird aber zum Beispiel der Arm ruhig in der Luft gehalten oder auf die Stuhllehne gelegt, beginnt sofort ein Zittern in einer Frequenz von 4-7 Schlägen pro Sekunde. Der Tremor tritt vor allem an den Gliedmaßen und besonders stark an den Armen auf. An den Beinen ist er kaum ausgeprägt. Verstärkt wird der Tremor, wenn der Erkrankte nervös ist, zum Beispiel in einer fremden Umgebung. Aber auch Freude und andere starke Emotionen verstärken den Tremor. Später kann sogar ein so genannter Ja-Nein-Tremor auftreten. Das bedeutet, dass der Kopf hin und her zittert. In seltenen Fällen ist auch die Zunge und der Unterkiefer betroffen und beide zittern unentwegt. Die Erkrankten scheinen mit den Fingern eine Pillendrehbewegung auszuführen. Wie gesagt, lässt der Tremor in seiner Intensität und Frequenz nach, wenn eine willkürliche Bewegung einsetzt. Beim Anheben einer Tasse zum Beispiel, verschwindet der Tremor meistens völlig. Der Erkrankte kann aber wegen der Akinese die Tasse nicht exakt ansetzten, und so ist es ihm trotzdem nicht möglich zu trinken. Nur in sehr schweren Ausprägung des Ruhetremors, bringt eine bewusste Bewegung keine Besserung. Im Allgemeinem lässt die Haltetremorkomponente beim Konsum von Alkohol nach. Der Alkoholeffekt ist aber geringer als beim essentiellen Tremor. Isolierter Intentionstremor ist ein Symptom einer Kleinhirnschädigung, er kann aber auch Folge einer Schädigung der Basalganglien sein. Auch einen zumindest leicht ausgeprägten Intentionstremor wiesen in einer Studie 93,4% der Patienten auf; 51,8% litten an einem mäßig ausgeprägten Intentionstremor. Der Intentionstremor korrelierte in seiner Ausprägung nicht mit dem Alter, dem Alter bei Beginn der motorischen Symptome der Parkinson-Krankheit oder der Krankheitsdauer. Im Durchschnitt unterschied sich der Grad des Intentionstremor nicht zwischen den mit Levodopa therapierten Patienten und den anderen. Während der Intentionstremor auch mit den übrigen Medikamenten nicht assoziiert war, bestand eine negative Korrelation zwischen Ausprägung des Ruhetremors und Dosis des Levodopa. Da der Intentionstremor mit dem Ruhetremor assoziiert war, ist er vermutlich - zumindest teilweise - auf die Erkrankung der Basalganglien zurückzuführen. Allerdings bestand kein Zusammenhang zwischen Tremor und anderen Parkinson-Symptomen. Ein mäßig ausgeprägter Intentionstremor ist dabei beeinträchtigender als ein deutlicher Ruhetremor. Louis, E. et al., Clinical Correlates Of Action Tremor In Parkinson Disease, Arch Neurol 58 (2001) 1630-1634

Neben den bisher aufgeführten rein motorischen Symptomen lassen sich beim Parkinsonkranken auch vegetative Störungen feststellen. Die Sekretion von Talg nimmt ebenfalls stark zu. Dies führt zum sog. Salbengesicht. Das Ausmaß der vermehrten Talgproduktion ist mit der Schwere des Gesamtsyndroms korreliert, wobei sich Seitendifferenzen etwa bei einem Hemiparkinson-Syndrom nicht verifizieren lassen. L-Dopa führt zu einer deutlichen Reduktion der Talgproduktion und Schuppenbildung (Baas und Fischer 1984). Die Schweißsekretion nimmt aber im allgemeinem ab.

Orthostatische Probleme (Schwindel bei schnellem Aufrichten) können beim M. Parkinson sowohl im Rahmen der Grunderkrankung als auch verstärkt bzw. ausgelöst durch die dopamimetische Medikation auftreten. Bei vielen Erkrankten ist im Verlauf eine träge Regulation des Blutdrucks erkennbar. Beim Übergang vom Liegen zum stehen zum Beispiel, fällt der Blutdruck extrem ab ohne das Gegenmaßnahmen erfolgen. Aus diesem Grund wird den Erkrankten beim Aufstehen öfters schwarz vor Augen und eine Neigung zum Kreislaufkollaps erscheint. Es gibt Hinweise dafür, dass Parkinsonpatienten häufiger als altersgleiche Gesunde an einer asympathikotonen, hypotonen Kreislaufregulationsstörung leiden und diese mit dem Schweregrad bzw. dem klinischen Subtyp der Erkrankung korreliert ist. Sie wird dann häufiger gefunden, wenn Akinese und Rigor im Vordergrund stehen als bei Tremordominanz (Poewe et al 1994). Der Schellong-Test überprüft die Reaktion von Blutdruck und Herzfrequenz beim Wechsel vom Liegen zum Stehen. Durch Parkinsonmedikamente wird diese Neigung verstärkt und ist daher bei der Therapie zu beachten. Besteht ein sicherer Zusammenhang zu der Einnahme von L-Dopa (oder von Dopaminagonisten) kann die Einnahme von Domperidon (z.B. Motilium) 3x 10-20 mg/ die versucht werden. Dieses Medikament verringert die peripheren Nebenwirkungen von L-Dopa. Anderenfalls sollten zunächst physikalische Maßnahmen versucht werden (elastische Strümpfe, kochsalzreiche Diät, Schlafen mit aufgerichtetem Oberkörper, langsames Aufrichten). Bei fehlendem Ansprechen auf solche Maßnahmen kann anschließend ein medikamentöser Versuch mit Fludrocortison (0.1-0.3 mg/ die; z.B. Astonin H) und/ oder Midodrin (z.B. Gutron, 2x1 Tbl./ die) unternommen werden. Etwa 80 bis 90 Prozent der Patienten haben Riechstörungen. Patienten können im Frühstadium oft keinen Oregano-Geruch mehr wahrnehmen. Parkinson-Patienten aber auch deshalb einen schlechten Geruchssinn, weil sie nicht genügend Luft durch die Nase saugen (PNAS 98/7, 2001, 4154). Sie können besser Gerüche unterscheiden, wenn sie bewusst kräftig Luft durch die Nase einatmen.

Beim Morbus Parkinson ist der gesamte Verdauungstrakt in Mitleidenschaft gezogen: Die Speicheldrüsen produzieren in der Regel weniger Speichel, weil der Kopf nach vorne gehalten wird und der Mund unbeweglicher ist, wird selten geschluckt und läuft dennoch der Speichel häufig aus dem Mund. Der Speichelsee im Mund in Verbindung mit schlechterem Zähneputzen durch die eingeschränkte Beweglichkeit macht Zahnprobleme, Kieferzittern kann das Kauen beieinträchtigen. Medikamente und ein Drang Süßes zu essen können den Zähnen zusätzlich schaden. Parkinsonkranke haben häufiger als gesunde Gleichaltrige eine Paradontose und Zahnkaries. (J Neurol (2006) 253 : 608-611) Die Oropharyngeale Dysphagie mit Beeinträchtigung des Schluckaktes bereits im Mund führt zu verminderter Kontrolle über die Speisen im Mund. Die Zunge gehorcht nicht wie gewohnt, Speisereste verbleiben in der Mundhöhle, es kann zur Aspiration von Speisen (die irrtümlich in die Luftröhre gelangen) kommen. Der Transport der Speisen durch die Speiseröhre ist gestört, manchmal treten Verkrampfungen der Speiseröhre auf, was auch zu Atemproblemen und Schmerzen führen kann. Auch ein gastroösophagealer Reflux tritt gehäuft auf. Der Magen nimmt Speisen wie Tabletten verlangsamt auf, die Wirkung der Medikamente kann dadurch zeitverzögert sein, ein verlängertes Sättigungsgefühl kann zu Gewichtsabnahme führen. Dünndarm und Dickdarm sind träge oft gebläht, es kann zum Megakolon oder sogar zu einer Perforation des Darmes kommen. Die Funktionsstörung des Enddarms und Anus erschweren die Stuhlentleerung. Verstopfung 76%, Oropharyngeale Dysphagie 54%, Sodbrennen 26%, Übelkeit und Erbrechen 21%, Bauchschmerzen 13%. Als Ursache der Obstipation werden eine Verlängerung der Kolontransitzeit, eine Distension des Kolons, eine Beckenbodenfehlfunktion, Fehlende Relaxation bei Defäkation und paradoxe Kontraktionen bei Defäkation gefunden. Therapeutisch wird geraten eventuelle Anticholinergika und andere Medikamente mit obstipierender Nebenwirkung abzusetzen, die Parkinsontherapie zu optimieren, eine Erhöhung der Ballaststoff- und Flüssigkeitszufuhr (Ballaststoffe ohne Flüssigkeit verschlimmern das Problem, Kaffee sollte dabei nicht mitgezählt werden), vermehrte körperliche Bewegung soweit möglich, ausreichend Zeit für Stuhlgang nehmen, eventuell Laktulose oder in schlimmeren Fällen Einläufe. Byrne KG, Pfeiffer R, Quigley EMM. Gastrointestinal dysfunction in Parkinson's disease. J Clin Gastroenterol 1994; 19: 11-6. 7. Hammer HF, Steyer GE, Volc D. Obstipation, bei Morbus Parkinson und anderen neurologischen, Erkrankungen. Jatros Neurologie/Psychiatrie 2001; 9: 40-2. Ronald F Pfeiffer Gastrointestinal dysfunction in Parkinson's
disease, Lancet Neurology 2003, 2: 107-16

Tagesschläfrigkeit ist ein häufiges Symptom bei Parkinsonkranken. Tagesmüdigkeit bei Parkinsonkranken hat schon oft für Schlagzeilen gesorgt. Schläfrigkeit am Steuer, im Rahmen eines akuten Schlafmangels auch ohne Alkoholeinfluss, scheint eine wichtige Unfallursache zu sein. Die frühen Morgenstunden sind in diesem Zusammenhang als besonders unfallträchtig anzusehen. Connor J, Norton R, Ameratunga S et al. Driver sleepiness and risk of serious injury to car occupants: population based case control study. BMJ 2002 (11. Mai); 324: 1125-9 Exzessive Tagesmüdigkeit bezeichnet dabei eine Neigung zum Einschlafen in monotonen Situationen oder allgemein in Situationen mit verminderter Aufmerksamkeitsanforderung. Auch über 10-20% gesunden Menschen geben in Fragebogentests eine exzessive Schläfrigkeit während des Tages an. Bei Parkinsonkranken sind bis zur Hälfte der Patienten von diesem Syndrom betroffen. Die Folgen für Betroffene sind oft gravierend, wer tagsüber häufig ohne Grund einschläft, darf beispielsweise kein Fahrzeug mehr lenken. Zeitweise wurden ganz bestimmte Medikamente angeschuldigt hierfür verantwortlich zu sein. Eine neue Studie hat nun nochmals 368 Parkinsonpatienten mit Kontrollpersonen mit anderen neurologischen Erkrankungen hinsichtlich der Tagesmüdigkeit verglichen. Als Ergebnis zeigte sich, dass die Tagesschläfrigkeit bei Parkinsonpatienten generell um 25% erhöht ist. Eine statistische Analyse ergab dabei, dass die Müdigkeit mit der Dosis der Medikamente generell zunimmt. Dies gilt allerdings nach der Studie für alle Medikamente gleichermaßen. Es handelt sich also nicht um eine spezielle Nebenwirkung bestimmter Dopaminagonisten sondern für alle derartigen Medikamente gleichermaßen und auch für Levodopa. Diese Wirkung scheint für Levodopa dosisabhängig, für die Dopaminagonisten unabhängig von der Dosis. Allerdings ergab die Studie auch, dass die Medikamente nur zum geringen Teil für die Tagesmüdigkeit verantwortlich sind. Ganze 9% der Unterschiede in der Tagesmüdigkeit lassen sich mit der Medikamenteneinnahme erklären. Die Medikamente können die Tagesmüdigkeit aber auch verbessern, indem sie die nächtlichen Bewegungsstörungen (z.B.: Schmerzen weil sich die Patienten im Bett nicht drehen können), die zu Schlafunterbrechungen führen, beseitigen und damit für einen erholsamen Schlaf sorgen. Weit überwiegend sind die Ursachen der Einschlafneigung bei Tage bisher weder bei Parkinsonpatienten noch bei gesunden Menschen bekannt. Wer tagsüber in monotonen Situationen schnell einschläft sollte dies generell mit seinem Arzt besprechen,- unabhängig davon ob eine Parkinsonkrankheit vorliegt oder nicht. Autofahren oder das Bedienen gefährlicher Maschinen kann für solche Menschen wie für deren Mitmenschen eine erhebliche Gefahr darstellen. Wenn eine behandlungsbedürftige andere Erkrankung als Ursache ausgeschlossen ist, ist oft auch eine Behandlung der Tagesmüdigkeit für Menschen, die beispielsweise auf das Auto angewiesen sind möglich. Allerdings sind die hier wirksamen Medikamente wie z.B. Modafinil hierfür bisher nicht offiziell hierfür zugelassen, so dass eine besonders sorgfältige ärztliche Abwägung erfolgen muss. Padraig E. O'Suilleabhain, MB; Richard B. Dewey, Jr, MD Contributions of Dopaminergic Drugs and Disease Severity to Daytime Sleepiness in Parkinson Disease Archives of Neurology Vol. 59 No. 6, June 2002 59:986-989 Siehe auch Neuropsychiatrie, Band 14, Nr. 3/2000, S. 191-193. In einer anderen Studie wurden 201 Patienten mit M. Parkinson mit 214 gleichalten Kontrollpersonen verglichen. Die Prävalenz von Schlafattacken war bei den Patienten 7x höher als bei Kontrollpersonen (13.9% vs. 1.9%; p < 0.0005). Eine Multivarianzanalyse zeigte. dass höhere Dosen von Levodopa und eine längere Dauer der Erkrankung die beste Vorhersage lieferten. Die Krankheit selbst und die Behandlung scheinen hier ähnlich wie bei den Kreislaufstörungen ungünstig zusammenzuwirken. Tan EK, Lum SY, Fook-Chong SM, Teoh ML, Yih Y, Tan L, Tan A, Wong MC. Evaluation of somnolence in Parkinson?s disease: Comparison with age- and sex-matched controls. Neurology. 2002 Feb 12;58(3):465-468. ( andere Artikel zur Tageschläfrigkeit).In der Zusammenschau der inzwischen publizierten Berichte über exzessive Tagesmüdigkeit und Schlafattacken unter dopaminerger medikamentöser Therapie des Morbus Parkinson wird insgesamt die Auffassung gestützt, dass Parkinson-Patienten insbesondere unter dopaminerger Therapie intensiv auf die Möglichkeit des Auftretens einer verstärkten Tagesmüdigkeit hingewiesen werden müssen, dass das Erkennen von Frühsymptomen einer sich anbahnenden exzessiven Tagesmüdigkeit mit dem Patienten beratend besprochen wird und dass bei Auftreten von Müdigkeit kein Kraftfahrzeug gesteuert werden sollte. Zahlreiche Untersuchungen haben belegt, dass Einschlafen am Steuer zu den führenden Einzelursachen von Verkehrsunfällen in den USA und Europa gehört. Mitler und Mitarbeiter konnten zeigen. Ca. 75% aller Parkinson-Patienten klagen über Schlafstörungen mit Umkehr des Schlaf-Wach-Rhythmus, der entweder durch den Krankheitsprozess selbst, das Fortschreiten der Erkrankung oder Komplikationen der medikamentösen Behandlung bedingt ist. Die schlafbezogene Akinese, Off-Perioden mit Schmerzen, Panikattacken, Dystonie und sekundäre Harninkontinenz verursachen polysomnographisch Verminderung von Tiefschlaf, hohen Arousalindex, Schlaffragmentierung, Zunahme der Anteile von leichtem Schlaf und nächtlichem Erwachen. Im Vergleich zu Patienten mit Diabetes mellitus und gesunden Kontrollpersonen haben Parkinson-Patienten eine deutlich vermehrte Tagesschläfrigkeit. Ca. 75% aller Parkinson-Patienten klagen über Schlafstörungen mit Umkehr des Schlaf-Wach-Rhythmus, der entweder durch den Krankheitsprozess selbst, das Fortschreiten der Erkrankung oder Komplikationen der medikamentösen Behandlung bedingt ist. Die schlafbezogene Akinese, Off-Perioden mit Schmerzen, Panikattacken, Dystonie und sekundäre Harninkontinenz verursachen polysomnographisch Verminderung von Tiefschlaf, hohen Arousalindex, Schlaffragmentierung, Zunahme der Anteile von leichtem Schlaf und nächtlichem Erwachen. (Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Schlafforschung und Schlafmedizin (DGSM) Nicht erholsamer Schlaf) Patienten mit idiopathischem Morbus Parkinson haben im Multiplen Schlaf Latenz Test verkürzte mittlere Schlaflatenzen (bei 40% <5 Min.) und gehäuft vorzeitigen REM-Schlaf. Die Schlafstörungen nehmen mit dem Krankheitsverlauf zu. Sie können auch Folge der Levodopa-Therapie sein. Levodopa und Dopaminagonisten können die Schlafstörungen aber auch verbessern, indem sie die nächtlichen Bewegungsstörungen, die zu Schlafunterbrechungen führen, beseitigen. Depressionen sind häufig bei Morbus Parkinson und können die Schlafstörungen verschlimmern. Patienten mit autonomen Funktionsstörungen haben eine erhöhte Inzidenz von Schlafbezogenen Atmungsstörungen. Sie können zirkadiane Rhythmusstörungen mit Umkehr des Schlaf-Wachrhythmus zeigen. Bei einigen Patienten verschlimmern sich die Symptome im Tagesverlauf, bei anderen verbessern sie sich. Bis zu 80% aller Parkinson Patienten haben Periodische Beinbewegungen im Schlaf. Restless Legs sind im fortgeschrittenen Stadium häufig. Die REM-Schlafverhaltensstörung ist bei 44 - 52% aller Patienten ein Vorbote von Parkinson Erkrankung und Multiple System Atrophie. http://www.uni-duesseldorf.de/WWW/AWMF/ll/schlm-01.htm

Das Sehen kann beeinträchtigt sein, vor allem der Farbsinn und die Kontrastwahrnehmung sind auch im Auge und in der Sehrinde und den sekundären optischen Rindenfeldern von Dopamin abhängig. Neben den Bewegungsstörungen können auch Sehstörungen die Fahrtauglichkeit von Parkinsonkranken beeinträchtigen. Sehfähigkeit ist also nicht nur bei Multisystemerkrankungen sondern auch beim idiopathischen M. Parkinson durch verschiedene Mechanismen in Mitleidenschaft gezogen. Die Kontrolle der Augenbewegungen ist eingeschränkt, VEP, Elektroretinogramme, Farbsehtests und Prüfung des Kontrastsehens ergeben Auffälligkeiten, die sich teilweise auf die Medikamente Bessern. Überwiegend sind sicherlich die zentralen Defizite der Erkrankung (Verarbeitung des mit dem Auge gesehenen im Gehirn) hierbei wesentlich, Dopamin spielt aber auch am Auge als Transmitter eine Rolle.

Störungen der Harnblasenentleerung gehören zu den häufigsten Symptomen des Parkinson-Syndroms, meist aber erst im späteren Verlauf. Von etwa 40% der Patienten entsprechende Klagen vorgebracht. Der Harndrang tritt bei Parkinsonkranken schon bei geringen Urinmengen in der Blase auf, welches unter anderem häufige Schlafunterbechungen bewirkt. Patienten mit einer multiplen Systematrophie (Shy Drager Syndrom), haben dagegen häufig Schwierigkeiten beim Entleeren der Blase. Die Entleerung des Darmes läuft verzögert ab. Erkrankte klagen deshalb über Völlegefühl. Ein Schließmuskel EMG des Darmausgangs kann in Einzelfällen Schädigungen des peripheren autonomen Nervensystems nachweisen, wird aber nur selten indiziert sein. Für männliche Parkinsonkranke stellen der Verlust der Libido, der Potenz und Ejakulation eine besonders schwere psychische Belastung dar. Auch Frauen haben unter entsprechenden Symptomen zu leiden. Auch bei diesen vegetativen Symptomen handelt es sich meist um Symptome im späteren Verlauf, sind sie zu Beginn bereits vorhanden, muss auch an eine andere Diagnose gedacht werden. Hauptbeschwerden in einer Studie waren vermehrter Harndrang nachts und generell sowie Startprobleme. Dranginkontinenz war bei MSA häufiger (60 vs. 33%). Patienten mit MSA hatten zudem größere Restharnmengen (128 ml/18 ml). Eine Detrusorhyperreflexie lag bei PD mit 81% gegenüber 56% bei MSA vermehrt vor. Ungehemmte Sphinkterrelaxation waren gleich häufig. Ein offener Blasenhals wurde bei MSA signifikant öfter gefunden (87 vs. 31%), ebenso eine gestörte Sphinktermotorik. Auch eine Detrusorschwäche lag bei MSA häufiger vor und wurde bei 71% der Frauen und 63% der Männer gefunden. Die Vergleichswerte bei PD betrugen 66% und 40%.Bei M. Parkinson sind Harnwegsdysfunktionen seltener und weniger ausgeprägt als bei Multisystematrophie. Ausgeprägte pathologische Befunde in den apparativen Untersuchungen in Kombination mit großen Restharnmengen lassen eher auf eine MSA schließen. Sakakibara, R. et al., Videourodynamic and Sphincter Motor Unit Potential Analysis in Parkinson´s Disease and Multiple System Atrophy, J Neurol Neurosurg Psychiatry 71 (2001) 600-606

Depressionen sind die häufigsten psychiatrischen Störungen bei der Parkinson-Krankheit. Sie treten bei circa 40 bis 50 Prozent der Patienten auf und beeinträchtigen, abgesehen von den motorischen Defiziten, die Lebensqualität. Motorische Symptome der Parkinson-Krankheit werden durch psychischen Stress verstärkt. Statistisch wurde festgestellt, dass Menschen, die ein Antidepressivum oder Lithium verordnet bekommen bei einer Nachbeobachtung von 5-10 Jahren doppelt so häufig einen M. Parkinson bekommen. Ob hier eine gemeinsam Veranlagung verantwortlich ist oder eventuell die Depression das Erstsymptom der Parkinsonerkrankung war ist offen. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006; 77: 781-783. doi:10.1136/jnnp.2005.083345 [Abstract] [Full text] [PDF Man kann unterscheiden zwischen den Depressionen, welche direkt durch Einbußen der Gehirnaktivität, also organisch entstehen und den Depressionen, welche als Reaktion auf die motorischen Einbußen erfolgen. Es ist sehr leicht nachvollziehbar, dass ein Mensch, welcher in einem funktionsgestörten Körper lebt, sehr traurig gestimmt ist und eine Lustlosigkeit entwickelt. Es bestehen aber auch biologische Anteil der Depressionsneigung bei M. Parkinson. Pathophysiologisch wird die Depression bei der Parkinson-Krankheit Konsequenz degenerativer Veränderungen in katecholaminergen Neurotransmittersystemen und frontokortikaler Dysfunktionen gesehen. Auf die Bedeutung serotonerger Dysfunktionen weist auch die ängstlich dysphorische Prägung des Syndroms und die erniedrigten Serotonin-Metaboliten im Liquor depressiver Parkinson-Patienten hin. Depressionen sind gut behandelbar, wichtig ist dabei zu beachten, dass manche Parkinson- Medikamente (Selegelin) sich nicht mit bestimmten Antidepressiva vertragen. Bezüglich der Depression beim M. Parkinson spricht aktuell mehr für eine organische Depression im Rahmen der Erkrankung bei den meisten Patienten und weniger für eine Reaktion auf die Behinderung dies da die Depressivität nicht mit der Schwere des Parkinson-Syndroms korreliert ist, -eine höhere Depressionsrate bei rechtsseitigem Hemiparkinsonismus beschrieben worden ist, - nicht selten eine Depression bereits in der präsymptomatischen Phase des Parkinson-Syndroms zu beobachten ist -und die Depression häufig persistiert trotz deutlicher Besserung des Parkinson-Syndroms unter entsprechender Medikation. Es liegt deshalb nahe, davon auszugehen, dass sowohl der Depression als auch dem Parkinson-Syndrom gemeinsame neurochemische Dysfunktionen zugrunde liegen. Hier ist neben der Funktionsstörung des dopaminergen Systems auch an eine das Parkinson-Syndrom begleitende serotonerge Dysfunktion zu denken Manche Autoren gingen davon aus, dass Trizyklika hier meist besser geeignet als SSRI, da diese in Einzelfällen die Parkinsonsymptomatik verschlimmern könnten. Neuere Untersuchungen konnten diese Befürchtung aber nicht bestätigen. U. Hegerl - H.J. Möller, Pharmakotherapie der Altersdepression,Nervenarzt,2000 - 71:1-8 © Springer-Verlag 2000, und Tom T, Cummings JL (1998) Depression in Parkinson's disease. Pharmacological characteristics and treatment. Drugs Aging 12:55-74, Lemke, Priv.-Doz. Dr. med. Matthias R.; O., Andres; Ceballos-Baumann Depression bei Parkinson-Patienten: Diagnostische, pharmakologische und psychotherapeutische Aspekte Dtsch Arztebl 2002; 99: A 2625-2631 [Heft 40]

Erst im späteren Verlauf der Erkrankung kann sich auch eine sogenannte Bradyphrenie einstellen. Nun sind nicht nur die motorischen Prozesse verlangsamt, sondern auch Denkabläufe im Gehirn laufen erheblich langsamer ab. Ob aber wirklich eine Verlangsamung der Denkabläufe besteht oder ob es wegen der eingeschränkten Motorik nur so scheint ist am Anfang aber der Erkrankung nicht feststellbar. Insgesamt entwickeln ca. 30 - 40% der Patienten mit einem idiopathischen Parkinson-Syndrom im späteren Verlauf eine Demenz. In manchen Untersuchungen wird die Prävalenz der Demenz nach 8-jährigem Verlauf sogar bei 80% angegeben. Das Risiko, eine Demenz zu entwickeln, ist für Patienten mit M. Parkinson gegenüber der Allgemeinbevölkerung 6fach erhöht. Risikofaktoren für die Entwicklung einer Demenz bei M. Parkinson sind: Hohes Alter bei Beginn des M. Parkinson bzw. Beginn der motorischen Symptome, frühes Auftreten von Levodopa induzierten Verwirrtheitszuständen oder Psychosen, Vorhandensein von Sprechstörungen und schwere motorische Störungen, besonders Bradykinesie, schlechtes Abschneiden in Demenztests, Depression, Rauchen. Häufige Symptome der Demenz bei M. Parkinson sind verminderte Aufmerksamkeit mit Fluktuationen (zeitweise Geistesabwesenheiten), beeinträchtigte exekutive Funktionen, wie Schwierigkeiten mit dem Entwurf und der Planung von Aufgaben, Schwierigkeiten mit dem Problemlösen, Gedächtnisstörungen, bei gut erhaltenem Erkennen, beeinträchtigte räumliche Wahrnehmung, das Sprechen bleibt lange intakt ist aber nicht mehr flüssig. Persönlichkeitsveränderungen, Verhaltensstörungen. Die Beeinträchtigung der exekutiven Funktionen ist die häufigste neurokognitive Störung bei Parkinsonpatienten. Gestörte frontostriatal Schaltkreise sind dabei wesentliche Ursache. Striatale Aktivität ist wesentlich für die Bildung von Gewohnheiten, Fertigkeiten und für das Erlernen von zielgerichtetem Verhalten, das Hirnbelohungssystem spielt dabei eine wesentliche Rolle. Die frontale Hirnrinde hat eine wichtige Funktion in der Koordination von Gedanken, Handlungen und der Verfolgung eigener Ziele oder allgemein zielgerichtetem Verhalten. Auch Teile des Arbeitsgedächtnisses sind dort lokalisiert. Dopamin D1 und D2 Rezeptoren spielen eine Rolle in den Schaltkreisen des Arbeitsgedächtnisses und modifizieren dort die Langzeitpotenzierung was zumindest teilweise die Störung des Arbeitsgedächtnisses bei der Parkinsonerkrankung erklärt. Dopamin spielt eine wichtige Rolle im Hirnbelohnungssystem, und damit auch beim Lernen nach Versuch und Irrtum. Die Patienten zeigen deshalb auch besondere kognitive Defizite, wenn Flexibilität gefragt ist. Sowohl der nigrostriatale Dopaminmangel im Mittelhirn als auch der Dopaminmangel in der Hirnrinde spielen dabei eine Rolle. Die synaptische Palstizität in den frontostriatal Schaltkreisen die für das langfristige Erlernen wichtig ist, ist vermindert. Das gestörte Geleichgewicht zwischen dem striatalen Acetylcholin und Dopamin ist ein weiterer wesentlicher Mechanismus. der Verlust der muskarinischen Rezeptor-modulierten Depotentiation verhindert das Verändern alter Schaltkreise, was das flexible Neulernen erschwert. Bis zum Beweis des Gegenteils, sollte zunächst aber immer eine (häufige) Depression gedacht werden und diese sollte auch behandelt werden. Bei depressiven Parkinson-Patienten finden sich häufiger kognitive Defizite als bei Parkinson-Patienten ohne Depression. Gedächtnisstörungen im Rahmen einer Depression beim Morbus Parkinson sind bei Behandlung reversibel. Exekutive Leistungen und die Aufmerksamkeit bessern sich unter antidepressiver Therapie meist schlechter. Die Suizidrate ist bei Parkinson-Patienten im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung statistisch nicht signifikant erhöht. Murat Emre, Dementia associated with Parkinson's disease, Lancet Neurology 2003; 2: 229-37, Paolo Calabresi, et al., A convergent model for cognitive dysfunctions in Parkinson's disease: the critical dopamine-acetylcholine synaptic balance Lancet Neurol 2006; 5: 974-83

Die Diagnose des Parkinsonsyndroms stellt sich oft sehr schwierig dar, weil viele der Symptome auch als andere altersbedingte Beschwerden angesehen werden können. Wie bereits erwähnt, ist die Ausprägung und die Art der Symptome von Patient zu Patient unterschiedlich. Deshalb muss eine sehr gründliche Untersuchung erfolgen, damit die Diagnose: "Parkinson" gestellt werden kann.

Fachwörter beim Parkinson-Syndroms

Akinetisch-rigider Typ - Kein oder nur sehr diskreter Tremor, gutes Ansprechen auf L-Dopa. oft junges Erkrankungsalter

Akinetische Krise- Bewegungsunfähigkeit mit Sprech- und Schluckstörung

Äquivalenztyp Rigor- Akinese, Tremor sind gleich stark ausgeprägt

Drug holiday- Absetzen aller Parkinson-Medikamente unter stationärer Beobachtung (wird heute nicht mehr gemacht ambulant sehr gefährlich)

Dyskinesien- Choreoathetotische Bewegungsstörungen unter L-Dopa- oder Dopaminergikatherapie

Dystonien- Dystone Hyperkinesen (unter L-Dopa-Therapie). meist fokal (perioral, Blepharospasmus)

Mikrographie- Kleiner werdende Schrift

Münzenzählen- Antagonistentremor der Finger

Okulogyre Krise- Tonische Blickwendung (meist nach oben) bei postenzephalitischem Parkinson-Syndrom

On-off-Phänomen- Wechsel von Akinese und Hyperkinese unabhängig von der Medikamenten-Einnahme

En-bloc-Bewegungen- Bewegungen des gesamten Körpers beim Drehen von Rumpf oder Kopf

End-of-dose-Akinese- Akinese in Abhängigkeit von letzter Medikamentendosis

Faziale Dissoziation- Lebhafte Mundpartie bei starrer oberer Gesichtshälfte

Freezing- Plötzliche Unbeweglichkeit (z. B. an Türschwellen, im Straßenverkehr), unabhängig von L-Dopa-Gabe

Hypersalivation- vermehrte Speichelproduktion bei Parkinson-Kranken kommt es aufgrund von Schluckstörungen zu einem vermehrten Herausfließen von Speichel aus dem Mundwinkel

Hyperkinesien- Plötzliche überschießende Bewegungen (vor allem unter L-Dopa-Therapie),

Hypomimie - eingeschränkte Mimik

Kopfkissenphänomen- Kopf ,,schwebt" über dem Kissen durch Nackenrigor

Maskengesicht- Mimische Starre durch Akinese, verstärkt durch die Talgüberproduktion

Oszillationen- Fluktuationen beim Parkinson-Syndrom, spontan als diurnale oder day-by-day-Variationen, oder nach L-Dopa-Gabe

Palilalie- Typische Sprechweise mit Monotonie, zunehmender Artikulationsstörung und Mikrophonie

Paradoxe Hyperkinesien- Plötzliche gute Beweglichkeit (bei Angst, Stress, Anspannung), unabhängig von L-Dopa-Gabe, auch Kinesia paradoxa

Pak-dose-Dyskinesien- Dyskinesien in Abhängigkeit von Medikamentenannahme

Pillendrehen- Antagonistentremor der Finger (Daumen und Zeigefinger betont)

Propulsion- Tendenz zum Vornüberfallen bei plötzlichen Hindernissen

Rigor- Tonuserhöhung der Muskulatur

Salbengesicht Glänzendes Gesicht durch vermehrte Talgsekretion und Hypomimie

Start-hesitation - Startschwierigkeiten - Variante des Freezing

Tremordominanter Typ- Nur sehr wenig Rigor und Akinese, Zittern vorherrschend, langsamer Verlauf

Wearing-off- . End-of-dose-Akinesie

Zahnradphänomen- Rigor mit Tremorinnervation, beim Durchbewegen der Hände und Arme fühlt sich das an als ob ein Zahnrad einrastet.

Was für eine Aussage über die Prognose ist möglich - Trends, die im Einzelfall nicht zutreffen müssen. Nach O. Suchowersky et al., NEUROLOGY April 2006 66 968-75

Während die Unterscheidung von Wirbelsäulenbeschwerden bei typischen Beschwerden bei einer neurologischen Untersuchung einfach ist, ist die Unterscheidung von anderen Syndromen mit Parkinsonismus (Siehe unten) oft schwierig und nicht selten erst im Verlauf möglich. Medikamentös ausgelöster Parkinsonismus, vaskulärer Parkinsonismus, eine Enzephalitis lethargica, eine progressive supranukleäre Lähmung, eine corticobasal Degeneration, und Multisystematrophie lassen sich zu Beginn auch mit noch so differenzierten Labortests nicht ganz sicher unterscheiden. Auch andere Erkrankungen können also eine dem Parkinson ähnliche Symptomatik auslösen, wie z.B. Medikamentennebenwirkungen. Ein medikamentös-induziertes Parkinson-Syndrom kann nach Gabe von blutdrucksenkenden Mitteln, die Reserpin oder -Methyldopa enthalten auftreten . Die klinischen Symptome sind identisch mit denen des idiopathischen Parkinson-Syndroms. Lithium verursacht im therapeutischen Dosisbereich extrem selten Basal-Ganglien- Störungen, kann jedoch manchmal zu Akinese und Tremor führen. Nach Absetzen oder Dosisreduktion des Lithiums sind diese Symptome jedoch reversibel. Vor allem Neuroleptika, Imap, Magenmittel wie Metoclopramid, Kalziumantagonisten wie Flunarizin oder Cinnarizin können einen Parkinsonismus auslösen, der bei entsprechender Prädisposition auch länger anhalten kann. Kohlenmonoxidvergiftungen, MPTP und Mn Vergiftungen, bestimmte Infektionskrankheiten, Durchblutungsstörungen, Abflussstörungen des Nervenwassers (Normaldruckhydrozephalus mit Demenz, Inkontinenz und Gangstörung) usw. können Parkinson ähnliche Syndrome auslösen. Diese sind oft gut behandelbar, müssen aber manchmal ganz anders behandelt werden, als die Parkinsonkrankheit an sich. Zur Erinnerung: Am Anfang steht die korrekte Diagnose. Wichtig ist auch die Unterscheidung von so genannten Parkinson Plus Syndromen (atypischen Parkinson Syndromen die schlecht auf Medikamente ansprechen und teilweise auch eine andere medikamentöse Behandlung benötigen. Bei manchen dieser Erkrankungen wird die Diagnose zu Lebzeiten nicht gestellt, oft kann hier nur durch die neuropathologische Untersuchung des Gehirns eine sichere Diagnose stellen, manche dieser Parkinson ähnlichen Syndrome gehen aber auf behandelbare und diagnostizierbare Stoffwechselerkrankungen zurück.

MSA: neurodegenerative Erkrankung im mittleren Erkrankungsalter 53 Jahre (33-76 Jahre) schwere autonome Störungen, -geringes L-Dopa Ansprechen, mit Kleinhirnsymptomen, oder Pyramidenbahnzeichen und autonomen Störungen und auffälligem Sphinkter- EMG (Was jedoch für diese Fragestellung als "auffällig" gilt, ist umstritten, deshalb eher für die Forschung und Spezialkliniken interessant). In einer Studie mit durch Autopsie überprüften 100 Parkinsonpatienten und 38 mit MSA wurde eine Skala entwickelt um eine relativ sichere klinische Unterscheidung zu ermöglichen.

Wie beim M. Parkinson spielt auch bei der MSA das Protein alpha- Synuclein eine wichtige Rolle in der Entstehung. Bei 5-10% der klinisch als M. Parkinson diagnostizierten Patienten liegt in Wirklichkeit eine MSA vor. 1998 erarbeitete Richtlinien lassen die Einordnung der Diagnose in die Kategorien "mögliche”," wahrscheinliche” und "definitive”MSA zu. Nach der jeweils im Vordergrund stehenden Symptomatik kann eine MSA-C (zerebelläre Störung) und eine MSA-P (Parkinson-Syndrom) unterschieden werden. Bestimmte neuropathologische Veränderungen sind zur Diagnosesicherung erforderlich. Es finden sich zytologisch charakteristische Einschlüsse in den Oligodendrozyten sowie histologisch degenerative Veränderungen im Putamen, Nucleus caudatus, Globus pallidus, Substantia nigra, Locus coeruleus, Nuclei pontis, untere Oliven, Brückenfußkerne, zerebelläre Purkinje-Zellen und im Rückenmark, Nucleus Onuf und intermediolaterale Zonen. Im Kernspin zeigen sich häufig charakteristische Veränderungen, so dass das Routine-MRT bei der Abgrenzung der MSA von einer idiopathischen Parkinson-Erkrankung eine Spezifität von über 90% und eine Sensitivität von etwa 80% erreicht. (Nervenarzt 2002 - 73:378-381)

Shy Drager Syndrom: orthostatische Hypotension bis hin zur völligen Bettlägerigkeit, Anhidrose), Haltungsinstabiliät, Stürze, Dysarthrie, symmetrische axialbetonte Bradykinese, Verschwommensehen, Doppelbilder, kognitive Störungen, vertikale Blickparesen (im späten Verlauf)

Progressive Supranukleäre Lähmung: Prävalenz 1.5 : 100 000 Einwohner, M : F = 3 : 2, Alter 45-73 Jahre (Mittelwert: 55 Jahre) rasch progredient, vertikale Blickparesen, Beginn >40, Haltungsinstabiliät, Stürze, kognitive Störungen, fehlendes L-Dopa Ansprechen, Retrokollis, Symmetrische Akinese, frühe Dysarthrie und Dysphagie, etwa 6 % der klinisch als M. Parkinson diagnostizierten Patienten leiden in Wirklichkeit an einer PSP

Olivopontocerebelläre Atrophie ist ein Überbegriff für eine Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen unbekannter Genese, die den Hirnstamm und das Kleinhirn betreffen. Klinisch zeichnen sie sich durch progressive ataktische Gang- und Bewegungsstörungen der Extremitäten aus, die von Dysarthrie, Störungen der extraokulären Bewegungen und in einigen Fällen von Erkrankungszeichen des Kortikospinaltrakts begleitet sind. Bei einem Teil der Patienten treten im Verlauf der Erkrankung zusätzliche autonome Störungen und ein Parkinson-Syndrom auf, so dass eine MSA diagnostiziert werden kann. Bei diesen Patienten sind in der pathologischen Untersuchung die Basalganglien und das Rückenmark zusätzlich zum Hirnstamm und Zerebellum betroffen. Etwa ein Viertel der Patienten mit sOPCA entwickelt innerhalb von 5 Jahren eine MSA, die mit einer mittleren Überlebenszeit von 3,5 Jahren einhergeht.

Kortikobasale Degeneration: Dystonie einer Extremität, deutlicher Rigor, Tremor, Asymmetrischer Parkinsonismus, ideomotorische Apraxie, Fehlen der Gangstörung oder späte Gangstörung, späte kognitive Störung, späte fokale Myoklonien, Demenz und Aphasie . Im Vergleich zum M. Parkinson meist nur ein schlechtes Ansprechen auf L-Dopa. Dritthäufigste Gruppe der atypischen Parkinson-Syndrome.

Bilaterale striatopallidodentale Verkalkungen (Morbus Fahr) Parkinson-Syndrom assoziiert mit Verkalkungen der Basalganglien und des Dentatums; Formen: idiopathisch sporadisch ("Fahr's disease"), familiäre Basalganglienverkalkung (autosomal dominant oder rezessiv vererbt), Basalganglienverkalkung bei Hypoparathyreoidismus und bei Pseudohypoparathyreoidismus; morphologischer Befund ohne Symptome bei ca. 40 % der Patienten mit Stammganglienverkalkung. Bei den symptomatischen Formen kann die Korrektur des Calciumspiegels; kann zu dramatischer Verbesserung der hypokinetisch-rigiden Symptome führen

Es handelt sich um eine gut behandelbare Ursache der Demenz. Diese Erkrankung ist einer der Gründe, warum jede neu diagnostizierte Demenz zu einer ausführlichen Diagnostik führen sollte. Überwiegend im Alter kommt es zu einem Ungleichgewicht zwischen der Produktion und dem Abfluss (und Resorption des Liquors). Die Hirnventrikel erweitern sich und die Hirnsubstanz (vor allem frontal) wird zusammengedrückt. Vor allen Vernarbungen der Hirnhäute und Veränderungen der Granulationen der Arachnoidea sind ursächlich. Die Entwicklung der Symptome wie der morphlogischen Veränderungen ist allmählich im Laufe von Monaten bis Jahren. Typisch ist die Entwicklung einer Gangstörung mit langsamem kleinschrittigem Gang, Schwierigkeiten beim Aufstehen und Unsicherheit, später auch Schwierigkeiten beim Drehen im Bett und Pyramidenbahnzeichen. Es entsteht eine Apathie und Demenz, die Sprache wird leise, Sprachproduktion und Gedächtnis sind weniger gestört, im weiteren Verlauf entsteht aber nicht selten auch eine schwere nicht mehr rückgängig zu machende Demenz. Es entsteht eine Inkontinenz, dabei bleibt das Füllungsgefühl für die Blase erhalten. Verwechslungen mit einem Morbus Parkinson oder einem Morbus Alzheimer sind nicht selten. Die Verdachtsdiagnose wird auf Grund des computertomographischen oder kernspintomographischen Bildes mit den erweiterten Ventrikeln gestellt. Im Kontrast dazu sind die äußeren Liquroräume nicht wie bei einer allgemeinen Atrophie verbreitert. Meist zeigt sich ein Ödem um die erweiterten Ventrikel. Im Verdachtsfall wird eine Lumbalpunktion durchgeführt, kommt es hierdurch zu einer deutlichen Besserung der Gangstörung und des psychischen Befundes gilt die Diagnose als gesichert. Ein Shunt kann eine dauerhafte Besserung bewirken. Die Gangstörungen bilden sich meist gut zurück, die Demenz kann erhalten bleiben oder bessert sich langsamer und meist nicht vollständig. Je früher die Diagnose gestellt wird umso besser die Prognose. Leitlinie der DGN Normaldruckhydrocephalus (NPH)

resultiert aus lakunären Infarkten im Hirnstamm und den Basalganglien. Die Hirnventrikel sind erweitert, die weiße Substanz um die Ventrikel herum ist geschädigt und im Volumen im Kernspin oder CT vermindert, die corona radiata, und das Zentrum semiovale sind ebenfalls geschädigt. Histologisch finden sich verdickte hyalinisierte Arterien in der basalen grauen und weißen Substanz. Diagnosekriterien sind eine Einschränkung der höheren Hirnleistungen (Demenz), Zwei der folgenden Symptome a) Hochdruck oder allgemeines Gefäßleiden, b) Chronische vaskuläre Insuffizienz c) Subkortikale Dysfunktion (Gangstörung, Rigor, Blasenstörung) und eine bilaterale subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie im CT/MRT ohne kortikale Läsionen. Typischerweise finden sich stufenweise progrediente neurologische Symptome, die auf die lakunären Hirninfarkte zurückgehen. Die Patienten haben meist Symptome der Pyramidenbahen und pseudobulbäre Zeichen mit Hinweisen auf eine subkortikale Demenz die durch frontale Defizite charakterisiert ist, (z.B.: Einschränkungen der Kritikfähigkeit, Enthemmung, kognitive Defizite). Sprachstörungen, Zwangsweinen und epileptische Anfälle kommen vor. Eine Gangstörung und eine Blasenstörung treten meist früh im Verlauf auf. Bei der Gangstörung handelt es sich meist um einen breitbeinig unsicheren tapsigen Gang, häufig als "frontal" oder "apraktisch" beschrieben wird, aber nicht das kleinschrittig-rhythmische "shuffling" des M. Parkinson imitiert. Dagegen ist die Beweglichkeit der Beine im Sitzen oder Liegen weitgehend möglich. Der Muskeltonus ist spastisch erhöht, die Pyramidenbahn also an der Symptomatik beteiligt. Die Betonung an den unteren Extremitäten entspricht der Lage der Bahnen, wobei die topographische Anordnung die Bahnen für die Beine am weitesten medial (ventrikelnahe) zeigt. Die Muskeleigenreflexe sind gesteigert (bei M. Parkinson abgeschwächt bis fehlend) und die Pyramidenzeichen oft positiv. Charakteristisch ist auch eine Fallneigung nach hinten. Die genaue Ursache ist unklar, Veränderungen in der Gefäßdurchlässigkeit und der Blut-Hirn-Schranke sind die Grundlage. Am häufigsten ist ein Bluthochdruck (75%) die Ursache, auch ein Diabetes m., eine cerebrale autosomal dominante Arteriopathie mit subkorticalen Infarkten und eine Leukoariosis (CADASIL), sowie eine Amyloidangiopathie können ursächlich sein. Eine Unterscheidung vom Normaldruck-Hydrozephalus kann nur mit dem Kernspin oder CCT erfolgen. Synonyme sind SAE - subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie, Leukoaraiose, Präsenile Demenz, Lower body Parkinson. Leitlinien SAE Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE, Mikrovaskuläre Enzephalopathie)

Wilson'sche Krankheit ist eine seltene, erbliche Krankheit, bei der der Kupfer-Stoffwechsel gestört ist. Bei der Wilson Krankheit kommt es zu einer übermäßigen Anhäufung von Kupfer in der Leber und im Gehirn, was diese Organe schädigt. Klinisch kommt es zu einer Hepatitis (Leber-Entzündung) und/oder Persönlichkeitsveränderungen und neurologischen Störungen, die einer Parkinson Krankheit ähnlich sein können. Kupferablagerungen in der Hornhaut des Auges sind als gold-brauner Ring zu erkennen (Kayser-Fleischer Kornealring). Die frühe Erkennung dieser Erkrankung ist wichtig, da eine Behandlung weitere Schädigung von Leber und Gehirn verhindern kann. Bestimmung der Kupferkonzentration in Blut und Urin die Untersuchung der Augen (Spaltlampenuntersuchung) können die Diagnose sichern.

Unterschiede in den klinischen Bildern bei vermutetem vaskulären Parkinsonismus und dem Morbus Parkinson lassen davon ausgehen, dass es sich beim vaskulären Parkinson um eigene klinische Entität unter den Parkinson-Syndromen mit heterogenem Spektrum in Klinik, Bildgebung und wahrscheinlich Pathophysiologie handelt. Die Beschwerden traten bei vaskulären Parkinsonismus signifikant später und akut ein, während sie bei Morbus Parkinson langsam zunehmen. Erstsymptom bei Morbus Parkinson oft Ruhetremor, das signifikantestes Zeichen für Morbus Parkinson. Bei vaskulären Parkinsonismus treten meist Haltungsstörungen auf, orthostatischer Tremor, instabile Haltung, Freezing und Pyramidenbahnzeichen. Es zeigte sich eine Prädominanz der unteren Körperhälfte bei vaskulären Parkinsonismus gegenüber der oberen Körperhälfte bei Morbus Parkinson.

Diagnostische Kriterien des M. Parkinson

Beispiele für häufige Fehldiagnosen bei der Parkinson-Krankheit