Unter dem Begriff Multisystematrophie (MSA) versteht man eine neurodegenerative Erkrankung unbekannter Ätiologie, die klinisch mit Kombinationen extrapyramidaler, zerebellärer, pyramidaler sowie autonomer Störungen auftritt und deren morphologisches Substrat ebenfalls kombinierte Degenerationen der entsprechenden anatomisch-physiologischen Systeme (die histologisch durch gliale zytoplasmatische Einschlüsse charakterisiert ist), sind. Jetzt als MSA bezeichnete Krankheitsbilder waren früher teilweise anders benannt: sporadische olivo-ponto-zerebelläre Atrophie (OPCA), striato-nigrale Degeneration (SND) sowie idiopathische orthostatische Hypotension (IOH) und Shy-Drager-Syndrom (SDS), nach heutigem Verständnis repräsentieren diese aber lediglich klinische und morphologische Schwerpunkte des MSA-Spektrums. Seit der Beschreibung charakteristischer glialer Einschlusskörper durch Papp, Kahn und Lantos 1989 bei der MSA, die diese nun als klinisch-pathologische Entität definieren, erscheint eine weitere Verwendung der oben genannten Begriffe nicht mehr angebracht. Schätzungen aufgrund klinisch-pathologischer Korrelationen gehen davon aus, dass etwa 10 % aller Patienten mit einem Parkinson-Syndrom (siehe auch dort) an einer MSA leiden. Dies würde einer Prävalenz von ungefähr 16,4 auf 100 000 entsprechen. Eine Studie aus den USA errechnete eine jährliche Inzidenzrate von 3,0 neuen Fällen auf 100 000 für die Altersgruppen zwischen 50 und 99 Jahren. Aus Deutschland liegen Daten vor, wonach 0,31 % der über 65jährigen an einer MSA erkrankt sind. 6 von 9 Kriterien sollten vorhanden sein: sporadische Erkrankung, adulter Krankheitsbeginn, Dysautonomie, Parkinson-Syndrom, Pyramidenbahnzeichen, zerebelläres Syndrom, fehlendes Ansprechen auf L-Dopa, fehlende kognitive Dysfunktion, fehlende supranukleäre Blickparese,. Diagnosekriterien der MSA A). Autonome/urogenitale Dysfunktion a) Autonome und urogenitale Symptome 1. Orthostatische Hypotension (20 mm Hg systolisch oder 10 mm Hg diastolisch) 2. Urininkontinenz oder unvollständige Blasenentleerung) Autonome MSA-Kriterien: Orthostatischer Blutdruckabfall (30 mm Hg systolisch oder 15 mm Hg diastolisch)Urininkontinenz (ständiger, unwillkürlicher Urinabgang) Erektile Dysfunktion. B. Parkinsonismus a) Parkinson-Symptome 1. Bradykinese 2. Rigor 3. Störung posturaler Reflexe 4. Ruhe/Haltetremorb) Extrapyramidale MSA-Kriterien: Bradykinese plus ein weiteres Symptom von 2. – 4. C. Zerebelläre Dysfunktion a) Zerebelläre Symptome 1. Gangataxie 2. Ataktische Dysarthrie 3. Extremitätenataxie 4. Erhaltener Blickrichtungsnystagmus) Zerebelläre MSA-Kriterien: Gangataxie plus ein weiteres Symptom von 2. – 4.D. Dysfunktion kortikospinaler Bahnen a) Pyramidenbahnzeichen 1. Positiver Babinski-Reflex mit Hyperreflexieb) Kortikospinale MSA-Kriterien: nicht notwendig Ausschlußkriterien der MSA:Anamnese:Beginn im Alter von unter 30 Jahren, positive Familienanamnese, systemische Erkrankung, Nachweis anderer Ursachen der Symptome, Klinik:Erfüllte DSM-Kriterien einer Demenz, vertikale supranukleäre Blickparese, deutlich verlangsamte vertikale Sakkaden, Nachweis einer fokalen kortikalen Dysfunktion, Zusatzuntersuchungen: Metabolisch, genetisch oder bildgebend Hinweis auf andere Ursache der Symptome.
Quellen / Literatur:
S. Probst-Cousin, C. Kayser, D. Heuss, B. Neundörfer, 30 Jahre MSA-Konzept: Ein Rück- und Überblick über die Multisystematrophie; Fortschr Neurol Psychiatr 2000; 68: 25-36
