meist gutartige Geschwulst, ausgehend von den bindegewebigen Nervenhüllen. Neurofibrome treten meist, wenn nicht ausschliesslich, im Rahmen der von Recklinghausen-schen Krankheit (Neurofibromatose) im Bereiche der peripheren Nerven und der Haut auf. Je peripherer der Tumor, umso stärker die bindegewebige Komponente, bis zu den kutanen Neurofibromen, die praktisch nur bindegewebige Strukturen zeigen und von sporadisch auftretenden Fibromen oft kaum zu unterscheiden sind. Maligne Entartung von Neurofibromen ist selten, kommt jedoch mitunter vor. Trotz ihrer feingeweblich hohen Malignität ist die Metastasierungsneigung der Neurofibrosarkome gering; der Tumor wächst lange lokal invasiv und destruktiv, metastasiert jedoch, wenn überhaupt, erst spät. Ausschließlich subkutane Neurofibrome und ein asymetrisches Gesicht sollen nach einer Studie eine schlechte Prognose bei Neurofibromatose 1 vorhersagen.
Quellen / Literatur:
Kiarash Khosrotehrani et al., Clinical Risk Factors for Mortality in Patients With Neurofibromatosis 1 Arch Dermatol. 2003;139:187-191
