Nystagmus

Ruckartige rhythmische an beiden Augäpfeln gleichsinnige rasche Bewegung der Augäpfel, Nystagmus beschreibt rhythmische, oszillatorische Augenbewegungen (Augenzittern), die als physiologischer Mechanismus zur retinalen Bildstabilisierung bei entsprechender optokinetischer oder vestibulärer Reizung auftreten. Bei der Prüfung der Augenbewegungen wird auf die Existenz oder das Nichtvorhandensein von Nystagmus (unwillkürliche Augenbewegungen in horizontaler, vertikaler oder rotierender Richtung) geachtet. Untersucht wird der Nystagmus zunächst mit der Frenzelbrille Die Frenzelbrille ist eine Brille mit ganz starken Gläsern und Beleuchtung der Augen. Setzt man sie einem Patienten auf, so kann er nichts damit sehen. Das ist so beabsichtigt: Er/Sie soll nichts sehen, soll mit den Augen nicht fixieren können. Der Untersucher aber kann wie durch eine Lupe mit Beleuchtung die Augenbewegungen des Patienten sehen. Blickrichtungsnystagmus in extremer Endstellung, der rasch nachläßt, ist in der Regel ohne pathologischen Hintergrund.Blickrichtungsnystagmus: Auftreten von Rucknystagmus mit einer schnellen und langsamen Komponente beim Blick nach links oder nach rechts, nach oben oder unten. Die schnelle Bewegung erfolgt in Blickrichtung. Spontannystagmen treten spontan ohne Fixation (z. B. unter der Frenzel-Brille, bei geschlossenen Augen, im Dunkeln) auf (wobei einige Autoren auch Nystagmen, die schon beim Geradeausblick vorhanden sind, als Spontannystagmen bezeichnen), und sind meist Ausdruck peripher- oder zentral-vestibulärer Erkrankungen. optokinetischer Nystagmus: Auftreten von Nystagmus bei Verfolgung bewegter Gegenstände mit den Augen, z.B. fahrender Zug, rotierende Schwarzweiß-Streifen. Augenbewegungen, die durch Betrachten eines bewegten Streifenmusters ausgelöst werden (z.B. von regelmäßig angeordneten Telegrafenstangen aus einem fahrenden Zug). Üblicherweise zeigen die Augen langsame Folgebewegungen (langsame Nystagmuskomponente) in Richtung der Bewegung, die regelmäßig von Sakkaden in Gegenrichtung unterbrochen werden (rasche Komponente des Nystagmus). Bei parietalen Läsionen können (unabhängig von einer eventuellen Hemianopsie) efferente Bahnen vom visuellen Kortex zu tiefer gelegenen Zentren für konjugierte Blickbewegungen unterbrochen sein; in solchen Fällen ist die optokinetische Nystagmus ausgefallen, wenn man z.B. ein gestreiftes Wäschestück oder ein mit kommerziell erhältlichen Klebestreifen hergestelltes Streifenmuster über das Gesichtsfeld in Richtung der Seite der Störung bewegt. Optokinetischer Nystagmus ist bei hysterischer Blindheit erhalten. Pendelnystagmus: Hin- und Herpendeln der Augen beim Blick geradeaus oder beim Fixieren von Gegenständen, meist angeboren. Es fehlt eine bevorzugte Schlagrichtung,Rucknystagmus: bestehend aus einer nach der kranken Seite langsamen und nach der Gegenseite schnellen Bewegung. Vestibulärer Nystagmus. Konstante Schlagrichtung vom ausgefallenen Vestibularorgan weg, in dieser Blickrichtung am ausgeprägtesten. Eingeteilt wird in folgende Schweregrade: Grad I nur beim Blick von der erkrankten Seite weg, Grad II auch beim Blick geradeaus (Spontannystagmus), Grad III auch beim Blick zur erkrankten Seite. Weil die Fixation hemmend wirkt, sieht man diesen Nystagmus unter der Frenzel-Brille oder beim Augenspiegeln am besten. Eine rotatorische Komponente ist möglich. Brechreiz/Erbrechen und Fallneigung (besonders beim Blindgang) zur erkrankten Seite sind typische, Vorbeigreifen und Vorbeizeigen mögliche Begleiterscheinungen. Meistens handelt es sich um eine Störung des peripheren Vestibularorgans. Ausgeprägtes Verzerrtsehen soll für eine Kernläsion im Hirnstamm sprechen. Die sichere Unterscheidung zwischen peripherer und zentraler vestibulärer Störung ist nur durch zusätzliche Ausfälle oder apparative Funktionsprüfungen möglich. Lageabhängiger Nystagmus. Der häufige benigne paroxysmale Lagerungsnystagmus ist durch seitliche Kopfhängelage provozierbar mit Schlagrichtung zum unteren Ohr, wird begleitet von Drehschwindel, manchmal auch Brechreiz. Das Wiederaufrichten löst erneut Schwindel aus. Er ist inkonstant, tritt mit Latenz von mehreren Sekunden nach Lagerung auf, dauert mehrere Sekunden und erschöpft sich bei wiederholter Auslösung (Habituation). Ein zentraler Lagenystagmus ist demgegenüber ständig reproduzierbar, hat keine Latenz, schlägt bei der Lagerungsprobe zum oben liegenden Ohr, vertikal oder in wechselnde Richtungen und hat nicht immer eine klare Beziehung zu den Schwindelbeschwerden. Er hört erst auf, wenn die auslösende Position verlassen wird. Verschiedene Ursachen können dem zentralen Lagennystagmus zu grunde liegen: multiple Sklerose, zerebelläre Degenerationen, vertebrobasiläre Ischämien ,Anomalien des kraniozervikalen Übergangs, Tumore in der hinteren Schädelgrube. Upbeat-Nystagmus. Nystagmus mit Schlagrichtung nach oben in der Neutralposition. Er spricht für eine Hirnstamm- oder Kleinhirnwurmerkrankung unabhängig von der Ursache, kommt aber auch bei Intoxikation mit Barbiturat vor. Downbeat-Nystagmus. Nystagmus mit Schlagrichtung nach unten in der Neutralposition, häufig mit begleitenden Oszillopsien. Er ist ätiologisch unspezifisch, weist aber auf eine Störung am kraniozervikalen Übergang hin. Arnold-Chiari-Mißbildungen sollen zu den häufigsten Ursachen gehören, Intoxikationen zu den seltenen. Paretischer Nystagmus. Bei Blickparesen ebenso wie bei Augenmuskelparesen gleich welcher Ursache kommen unregelmäßige, grobe und langsame Nystagmen vor, die einem Nachlassen des intendierten Muskelzugs und der Korrektur durch Nachstellbewegungen entsprechen.

Nystagmus und Störungen der Okulomotorik

Art der Erkrankung

Klinische Charakteristika

Ursache

Nystagmus retraktorius ruckartige Rückwärtsbewegung beider Bulbi in die Orbita selten bei Mittelhirnschädigungen, z.B. Perinaud- Syndrom

nystagmusähnliche Sakkaden

vorübergehend

nicht pathologisch

Pendelnystagmus

rasch pendelnde Oszillationen mit symmetrischen Ausschlägen;verstärkt beim Blick nach oben

Verlust des zentralen Gesichtsfelds in früher Kindheit; Multiple Sklerose;Spasmus nutans (Nickkrämpfe)Spasmus rotatorius bei Kindern , Hirnstammtumore, zerebraler M. Whipple, Pelizaeus-Merzbacher-Erkrankung, Cockayne-Syndrom

dissoziierter Nystagmus schlägt beim Blick zur Seite jeweils auf dem abduzierten Auge stärker Bei MS, Vergiftungen und internukleärer Opthaloplegie (Funktionsstörung des hinteren Längsbündels

Rucknystagmus,vestibulär

Schlagrichtung des Nystagmuskann horizontal, vertikal oder schräg verlaufen, oft mit rotierender Komponente; rasche Phase schlägt von der Läsion weg. Amplitude vergrößert sichbeim Blick zur gesunden Seite.Begleitet von Gehörverlust und Ohrensausen sowie von Schwindel, Übelkeit, Erbrechen Vorbeizeigen und Schwanken

akute entzündliche oder destruierende Labyrinthitis

Periodisch alternierender Nystagmus beim Blick geradeaus vorhandener konjugierter horizontaler Rucknystagmus, der regelmäßig (typischerweise alle 1½ – 2 Minuten) mit kurzer (oder auch ohne) Latenz seine Schlagrichtung umkehrt. Dabei nimmt der jeweilige Nystagmus zunächst langsam zu und dann wieder ab, bis er sistiert. Die Dauer eines vollständigen Zyklus beträgt 3 – 4 Minuten, kann auch kürzer oder länger sein. Gelegentlich sind auch Richtungsasymmetrien bis hin zum periodischen Nystagmus in eine Richtung möglich. multiple Sklerose. Arnold-Chiari-Malformation, degenerative, entzündliche oder tumoröse Kleinhirnerkrankungen, Hirnstamminfarkte oder Phenytoinintoxikationen.

trunkozephal

grobschlägiger,Blickrichtungsnystagmus horizontal oder vertikal,gelegentlich mit Schwindel Abwesend bei geschlossenenAugen. Von anderen neurologischen Hirnstammsymptomen begleitet

Multiple Sklerose; akute zerebrovaskuläre Prozesse im.pontinen Tegmentum (Aufwärtsnystagmus),Arnold-Chiari-Syndrom;Tumoren am zervikomedullären Übergang (Abwärtsnystagmus); Medikamente (z.B Phenytoin, Barbiturate)

zentraler Lagenystagmus Tritt ohne Latenz sofort auf und hält an so lange die Lage eingenommen wird. Die Schlagrichtung ist variabel und kann z. B. in Seitenlage sowohl zum unten als auch zum oben liegenden Ohr wie auch vertikal gerichtet sein. multiple Sklerose, zerebelläre Degenerationen, vertebrobasiläre Ischämien ,Anomalien des kraniozervikalen Übergangs, Tumore in der hinteren Schädelgrube.

Konvergenznystagmus

langsame Abduktion, gefolgt von rascher Adduktion, durch Sakkaden nach oben oder beim optokinetischen Nystagmus nach unten ausgelöst; gelegentlich auch durch Sakkaden in jede Richtung oder durch Folgebewegungen, kann aber auch spontan auftreten. Neben Pupillenstörungen und vertikalen Blickparesen findet sich oft auch noch ein Upbeat- und/oder Downbeat-Nystagmus sowie eine Skew deviation.

Parinaud-Syndrom, Tumoren der Epiphyse; Pinealis-Tumoren mit Kompression des dorsalen Mittelhirns, Läsionen im Tegmentum des oberen Mittelhirns, Mittelhirntumoren- und -blutungen

Divergenznystagmus diskonjugierter Rucknystagmus mit langsamem Abweichen der Augen nach nasal gefolgt von nach temporal gerichteten raschen Komponenten, meist ein Downbeat-Nystagmus mit zusätzlicher divergenter Komponente, dessen langsame Phasen also jeweils nach oben und nasal gerichtet sind. zentral-vestibuläre Störung Arnold-Chiari-Malformation, seltener eine degenerative Kleinhirnerkrankung,

optokinetischer Nystagmus

langsame Folgebewegungen,z.B. bei bewegtem Streifenmuster; unterbrochen von unwillkürlichen Sakkaden in die Gegenrichtung

Nystagmus fehlt bei Läsionen der Bahnen, Sdie Folgebewegungen vermitteln, oder bei Läsionen im kontralateralen temporoparietalen Kortex

Augenrucken (Bobbing)

Rasche Abwärtsrucke mit langsamer Aufwärtsbewegung zurück zur Mittellage

ausgedehnte Destruktionen oder Funktionsausfälle im Bereich des Brückenhirns

Blickdysmetrie

überschießende Blickbewegungmit nachfolgenden Einstelloszillationen

Erkrankungen des Kleinhirns oder seiner Verbindungen

Augenflattern

rasche Oszillationen um den Fixationspunkt

Erkrankungen des Kleinhirns oder seiner Verbindungen

Opsoklonus, Blickmyoklonien

rasche konjugierte und völlig unsystematische Augenbewegungen, häufig mit generalisierten Myoklonien einhergehend

zahlreiche Ursachen: postanoxische Enzephalopathie, okkultesNeuroblastom, Ataxia eleangiectatica, Multiple Sklerose und andere Läsionen in Hirnstamm oder Kleinhirn

Schaukelnystagmus (See- Saw- N.) ein Auge schlägt im Wechsel aufwärts, das andere abwärts, konjugierte, also in die gleiche Richtung gehende rotatorische, und diskonjugierten, also gegenläufigen, vertikalen Komponenten. Läsion im oralen Hirnstamm oder im Dienzephalon, Tumoren der Sellaregion mit beidseitiger Kompression oder Infiltration des mesodienzephalen Hirnstammes und/oder der Sehbahn, schwere Visusminderung, multiple Sklerose, Hirnstamminfarkten, Syringobulbie Arnold-Chiari-Malformation,

 

Quellen / Literatur:

Videos zu Nystagmus auf Youtube

Dr. Johannes Werle

Dr. med Johannes Werle

Redakteur