Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist eine akute unspezifische granulomatöse Entzündung hinter dem Auge (Orbitaspitze) und an Hirnvenen (Sinus cavernosus9, sie führt zu einer sehr schmerzhaften Augenmuskellähmung unter gelegentlicher Beteiligung der Pupillen. Das Krankheitsbild ist eine Ausschlussdiagnose. Die Differentialdiagnose des Tolosa-Hunt Syndroms, ist häufig schwierig. Ein eingangs unauff. Kernspin kann täuschen oft steckt dennoch eine idiopathische craniale hypertrophische Pachymeningitis, ein Karzinom, ein noch nicht diagnostizierter Diabetes mellitus, eine septische Sinus cavernosus Thrombose, Metastasen von Brust und Lungenkarzinomen …….dahinter. Die Diagnose darf erst gestellt werden, wenn andere Ursachen der Beschwerden sicher ausgeschlossen sind. Nach Ausschluss anderer Ursachen sollte unter Kortisonbehandlung z.B.: Prednison 80-100 mg p. o., eine rasche und dramatische Besserung (in 3 Tagen schmerzfrei ist die Regel) eintreten. Entscheidend bleibt, dass die Diagnose wirklich stimmt. Das Krankheitsbild ist selten. 1988 definierte die Internationale Kopfschmerzgesellschaft (IHS) das Tolosa -Hunt – Syndrom (THS) folgendermaßen: Episoden eines einseitigen Orbitaschmerzes , der unbehandelt durchschnittlich 8 Wochen andauert und mit einer Parese des dritten , fünften und/oder sechsten Hirnnerven einhergeht. Die Hirnnervenlähmung kann dabei gleichzeitig mit den Schmerzen oder mit einer Verzögerung von bis zu 2 Wochen einsetzen. Nach Einleitung einer Kortikoidtherapie müssen die Schmerzen innerhalb von 72 Stunden abklingen. Sonstige Ursachen müssen durch Untersuchung des Nervensystems mit bildgebenden Verfahren ausgeschlossen sein. Da sich die bildgebenden Verfahren erheblich verbessert haben , ist es mittlerweile möglich , das dem THS zu Grunde liegende entzündliche Gewebe darzustellen. Ein MRI- oder CT- Befund, der mit entzündlichem Gewebe vereinbar ist, bedeutet daher weder einen Ausschluss noch eine Bestätigung der THS und bleibt so lange verdächtig, bis ein maligner Tumor oder eine andere Entzündung ausgeschlossen sind. Die klinischen und radiologischen Kontrolluntersuchungen müssen, selbst bei Patienten mit anfänglich negativem MRI-Befund, mindestens 2 Jahre durchgeführt werden.
Quellen / Literatur:
Förderreuther S, Straube A J Neurol 1999 May;246(5):371-7 Übersicht: L B Kline and W F Hoyt, NOSOLOGICAL ENTITIES?: The Tolosa-Hunt syndrome J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 577-582.
